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结缔组织病患者81例血清抗核抗体分析
结缔组织病是一组自身免疫性疾病,其共同的特点是累及结缔组织丰富的器官,引起多系统病变.这组疾病具有明显的体液免疫功能异常,有自身抗体(特别是抗核抗体)的存在.我们分析了自1995年以来,我院收治的系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎和多发性肌炎(DM/PM)、系统性硬化症(SSc)、干燥综合征(SS)及混合性结缔组织病(MCTD)共81例,就其抗核抗体检出情况进行了观察总结,现报告如下.
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系统性硬化症伴重症雷诺现象致肢体缺血坏死患者的护理
目的:观察并分析由系统性硬化症伴重症雷诺现象并发症所导致的肢体缺血坏死患者的护理方法及其应用效果.方法:选取50例由系统性硬化症与重症雷诺现象并发症所导致的肢体缺血坏死患者,依据护理方法的不同将其列入观察组与对照组,每组各为25例.对照组行常规护理,观察组在对照组基础上应用全面护理.结果:护理后,观察组生活质量评分为(74.3+5.5)分,满意度为92.0％,对照组生活质量评分为(58.5+5.4)分,满意度为76.0％,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:对由系统性硬化症伴重症雷诺现象并发症所导致的肢体缺血坏死患者应用全面护理的效果显著,值得推广.
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活血祛瘀汤熏洗联合西药治疗弥漫性系统性硬化症
目的:观察活血祛瘀方熏洗联合来氟米特(LEF)及泼尼松(Pred)治疗弥漫性系统性硬化症(dsSSc)疗效、安全性及对患者生活质量的影响.方法:将149例dsSSc患者随机分为对照组(71例)和观察组(78例),对照组口服LEF+ Pred,观察组在对照组的基础上采用活血祛瘀方熏洗,两组治疗各进行6个月.在治疗前及治疗后,分别观察两组雷诺现象(RP),并进行皮肤硬度、中医证候及生活质量评分,检测红细胞沉降率(ESR),C反应蛋白(CRP),评价临床疗效,观察不良反应.结果:观察组临床总有效率较对照组提高(P＜0.05).与本组治疗前比较,两组患者RP发生率均降低(P＜0.05);治疗后与对照组比较,观察组RP发生率降低(P＜0.01).与本组治疗前比较,对照组治疗后患者皮肤硬度、中医证候积分无改善;而观察组治疗后,患者皮肤硬度、中医证候积分均较下降(P＜0.05);治疗后与对照组比较,观察组皮肤硬度、中医证候积分均下降(P＜0.05).与本组治疗前比较,两组治疗后患者生活质量积分均提高,ESR,CRP下降(P＜0.05);治疗后与对照组比较,观察组生活质量积分提高,ESR,CEP下降(P＜0.05).两组不良反应发生率无统计学差异.结论:活血祛瘀方熏洗可改善dsSSc患者症状、体征,减轻炎症损伤,提高生活质量,其作用可能与改善微循环、促进炎症因子吸收有关.
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针灸配合穴位注射治疗系统性硬化症4例
笔者自2000-2004年对4例系统性硬化症病人进行体针配合穴位注射及艾灸治疗,疗效显著,现报道如下.
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周平安教授辨证治疗系统性硬化症经验
系统性硬化症又称硬皮病,是一种全身性结缔组织病,周平安教授认为风寒湿热等邪气入侵、经脉闭阻为其发病原因,阳虚血脉不通、气血不畅脉络阻滞、肝肾阴亏经脉涩滞为其基本病机,治疗以益气通络活血温阳补肾等辨证治疗.
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糖尿病足合并系统性硬化症的治疗及护理
系统性硬化症是硬皮症中严重的一种亚型,是以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,可引起消化道、肺、心、肾等多脏器损害的自身免疫性结缔组织病[1].病因及发病机制目前均未明确[2].
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槌果藤对硬皮病小鼠模型皮肤硬化抑制作用的实验研究
系统性硬化症(PSS)是以真皮层胶原过度沉积为特征的结缔组织病,至今病因未明,治疗困难.Yamamoto等用博莱霉素皮下注射的方法成功诱导出C3H小鼠的硬皮病样改变,该小鼠模型在组织学、生物化学、细胞因子表达等方面与硬皮病十分相似[1],因此,研究者常以此为模型进行硬皮病病理、治疗方面的研究.
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参赭助运合剂治疗系统性硬化症患者食管病变的疗效观察
目的探讨参赭助运合剂对系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者食管病变的临床疗效.方法将符合入选标准的64例患者随机分为治疗组(参赭助运合剂+西沙必利片空白模拟剂)和对照组(西沙必利片+参赭助运合剂空白模拟剂),疗程2个月,观察患者临床疗效、食管病变证候积分以及立卧位钡剂食管通过时间、卧位食管钡剂排空指数、食管扩张处宽横径值等的变化和对患者生存质量的影响.结果总有效率治疗组(96.9%)优于对照组(56.2%,P＜0.01);两组治疗后食管病变证候均比治疗前均明显改善(P＜0.01),且治疗组优于对照组(P＜0.01);治疗组立卧位钡剂食管通过时间、卧位钡剂排空指数均改善(P＜0.01),食管横径无明显改善;对照组除卧位钡剂食管通过时间有改善(P＜0.01)外,其余指标均无明显变化;治疗组生存质量明显改善(P＜0.01),对照组则无明显变化.结论参赭助运合剂可以增强SSc患者食管动力功能,是治疗SSc食管病变的有效中药复方.
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中药熏洗联合西药治疗系统性硬化症合并肺动脉高压的疗效观察
目的 研究中药熏洗联合来氟米特(leflunom ide,LEF)及泼尼松(prednisone,Pred)治疗系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)合并早期肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的疗效及安全性.方法 随机将99例SSc合并早期PAH患者随机分为西药组(49例)、中西医结合组(50例),西药组给予LEF 20 mg及Pred 15 mg,口服,每日1次.中西医结合组在西药组治疗方案基础上行活血祛瘀中药熏洗治疗.两组治疗各进行6个月.在治疗前及治疗后,分别观察两组雷诺现象(Raynaud's Phenomenon,RP),比较两组治疗前后RP积分、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C reactive protein,CRP)、肺动脉收缩压(pulmonary artery systolic pressure,PASP)及肺功能水平,并评价临床疗效和观察不良反应.结果 因各种原因流失13例,共86例完成试验,西药组41例,中西医结合组45例.与本组治疗前比较,两组治疗后RP积分降低,ESR、CRP水平明显降低(P＜0.05);与西药组治疗后比较,中西医结合组治疗后RP积分、ESR、CRP水平降低,且ESR、CRP及PASP降低差值更多,而肺总量(total lung capacity,TLC)、一氧化碳弥散量(carbon monoxide diffusing capacity,DLCO)水平升高差值更多(P＜0.05).中西医结合组治疗后总有效率[93.33％ (42/45)]明显高于西药组[70.73％ (29／41)],差异有统计学意义(P＜0.05).两组总不良反应发生率比较,差异无统计学意义(x2 =0.019,P=0.891).结论 中药熏洗外治联合西药治疗SSc合并PAH,疗效明显,不良反应少,值得临床推广.
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白芍总苷辅助治疗系统性硬化症的临床观察
目的 研究白芍总苷(TGP)治疗系统性硬化症(SSc)的临床疗效和安全性.方法 将50例SSc患者随机分为TGP联合西药治疗组(简称联合组)和单纯西药对照组(简称对照组),治疗24周.观察患者改良Rodnan积分、关节功能积分、齿距、双手握力、手指温度、IgG水平、24 h尿蛋白、肺弥散功能,并监测药物不良反应.结果 联合组的总有效率92.0％(23/25)明显高于对照组68.0％(17/25),两组总有效率比较,差异有统计学意义(x 2 =4.5,P＜0.05);联合组患者的齿距、手指温度、IgG水平、24 h尿蛋白在治疗12周后即较治疗前明显改善(P ＜0.05,P＜0.01),而对照组的上述4个指标在24周后较治疗前有明显改善(P ＜0.05,P＜0.01);在治疗24周后,联合组患者的齿距、手指温度、双手握力明显高于对照组,IgG水平、24 h尿蛋白明显低于对照组(P ＜0.05,P＜0.01).两组肺弥散功能的改善差异无统计学意义(P＞0.05).联合组无肝功能损害(简称肝损)的发生,明显低于对照组[20％ (5/25)].结论 TGP辅助治疗SSc,较单用西药总有效率高,加快且优化24周后的疗效,降低肝损的发生率.
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环磷酰胺联合复方丹参治疗系统性硬化症15例
2000年1月-2005年5月我们用大剂量环磷酰胺(CTX)静脉冲击联合复方丹参注射液治疗系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)15例,取得较好的疗效,现报告如下.
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从中医玄府理论探讨系统性硬化症的诊治
系统性硬化症可归属于中医学“皮痹”范畴,但往往累及肺脏,演变为“肺痹”“肺痿”等病.以玄府理论为指导,系统阐述玄府与系统性硬化症的相关性,认为玄府致病主要病机可归纳为气失宣通、津失布散、血行瘀阻、神失所用四类.从开玄府角度论治系统性硬化症可分为用药以辛为主的直接开通玄府法,用药以通为主的间接开通玄府法,以此分析玄府及开通玄府法在治疗中的重要性并指导临床.
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从“营卫不从”探讨系统性硬化症合并肺间质改变的中医病机演变
系统性硬化症早期多归属于中医学“皮痹”范畴,后期则并发“肺痹”“肺痿”等病.《素问·痹论》指出“营卫不从”是导致痹证发生的重要内因.试从营卫的生理病理特点、系统性硬化症合并肺间质改变的不同阶段的中医病机,以及调和营卫等治法在系统性硬化症合并肺间质改变治疗中的意义等方面进行相关论述,以期对临床治疗有所启示.
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温阳化浊通络方对系统性硬化症模型小鼠TGF-β1/Smad信号通路的影响
目的 探讨温阳化浊通络方治疗系统性硬化症(SSc)的可能作用机制.方法 将60只C3H/He小鼠随机分为正常组、模型组、西药组和中药低、中、高剂量组,每组10只.除正常组外其余各组给予皮下注射博莱霉素3周建立SSc小鼠模型.西药组小鼠灌服青霉胺片65 mg/(kg·d),中药低、中、高剂量组分别灌服温阳化浊通络方水煎剂11.75、23.50、47.00 g/ (kg·d),模型组和正常组给予等体积的生理盐水,共干预8周.采用HE染色观察皮肤组织病理变化,采用RT-PCR法检测皮肤转化生长因子β1 (TGF-β1)、Smad2、Smad7 mRNA表达,采用Western blot法检测皮肤Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白(COL-Ⅰ、COL-Ⅲ)表达.结果 模型组较正常组皮肤真皮变厚,胶原增加、变粗,真皮小血管周围炎症细胞浸润,西药组和中药低、中、高各剂量组与模型组比较真皮变薄、胶原含量减少,血管周围炎症细胞浸润减轻.与正常组比较,模型组TGF-β1、Smad2 mRNA及COL-Ⅰ、COL-Ⅲ蛋白表达升高,Smad7 mRNA表达降低(P＜0.01);与模型组比较,西药组和中药低、中、高剂量组TGF-β1、Smad2 mRNA及COL-Ⅰ、COL-Ⅲ蛋白表达减少,Smad7 mRNA表达增加(P＜0.05或P＜0.01);中药高剂量组TGF-β1、Smad2、Smad7 mRNA及COL-Ⅰ、COL-Ⅲ蛋白表达改善优于西药组和中药低剂量组(P＜0.05或P＜0.01).结论 温阳化浊通络方可拮抗SSc纤维化,可能与干预rGF-β1/Smad信号通路、降低皮肤胶原蛋白含量有关,且高剂量效果更佳.
关键词： 系统性硬化症 温阳化浊通络方 TGF-β1/Smad信号通路 胶原蛋白 -
系统性硬化症肾损伤病案
1 病历摘要患者,女,39岁,因"面部皮肤僵硬、周身反复多发性紫斑3年余,双下肢水肿1个月",于2007年9月28日收住入院.患者2004年7月无明显诱因出现高热,自服退热药后体温恢复正常,以后半年内间歇性发热,面部皮肤僵硬,四肢散在紫斑.
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健康人群与系统性硬化症抗核抗体、抗核抗体谱及甲襞微循环检查的差异分析
目的 分析健康人群及系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是否合并肺动脉高压(pulmonary hypertension,PHT)患者抗核抗体、抗核抗体谱检测及甲襞微循环检查的差异.方法 选取我院诊治的SSc患者95例作为研究组,根据PHT诊断标准将其分为PHT组(35例)和非PHT组(60例),选取40例健康体检者作为对照组,所有入选者行抗核抗体、抗核抗体谱检测(包括抗RNP抗体、抗Scl-70抗体、抗Ku抗体、抗着丝点抗体、抗PM-Scl抗体)检测和甲襞微循环检查,对各项检查结果进行对比分析.结果 SSc患者甲襞微循环检查积分明显高于正常对照组,所有入选者总积分由低到高依次为健康对照组<非PHT组
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组蛋白乙酰化在某些风湿免疫疾病中变化的研究进展
目前许多风湿免疫疾病病因和发病机制尚不明,而近年来许多研究发现表观遗传学参与风湿免疫疾病的发病.表观遗传学主要包括组蛋白修饰、染色体重塑、染色体失活和RNA编辑等,组蛋白乙酰化是表观遗传学中的重要机制之一.本文主要综述组蛋白乙酰化及相关酶在系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和系统性硬化症中异常改变的研究进展.
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核不均一性胞核核糖核蛋白Ⅰ(hnRNPI)抗原表位在系统性硬化症中临床意义的研究
目的 探讨核不均一性胞核核糖核蛋白Ⅰ(hnRNPI)抗原表位多肽在系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)中的临床意义,初步建立简便快捷的ELISA检测方法,为系统性硬化症的早期诊断寻找新的临床指标.方法 根据已知的hnRNPI蛋白的氨基酸序列,应用不同的蛋白质抗原表位图谱分析软件对其进行表位分析,经比对筛选后,化学合成hnRNPI短肽序列2个,分别命名为Ⅰ-1264-292及Ⅰ-2441-461,作为抗原对临床上包括硬皮病在内的多种结缔组织病患者血清相应抗体进行ELISA检测,包括SSc 42例、系统性红斑狼疮(SLE)102例、干燥综合征(SS)26例、混合型结缔组织病(MCTD)16例、未分化结缔组织病(UCTD)13例,其他结缔组织病(CTD)30例、类风湿关节炎(RA)26例及正常对照54例.结果 抗hnRNPI-1及抗hnRNPI-2多肽抗体在SSc组中阳性率均明显高于其他疾病组(P＜0.05),在SSc中敏感性分别为47.62%及38.1%,特异性分别为93.43%及91.08%,二者之间差异无统计学意义(P＞0.05).另外,除了与SSc患者病程相关外,该二抗体均与发病年龄、临床症状、器官受累、ESR、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体及抗核仁抗体之间未发现有统计学意义的相关性(P＞0.05).结论 I-1及I-2分别是位于hnRNPI蛋白表面的抗原表位之一,具有抗原性,其抗体对SSc的临床诊断具有较高的敏感性及特异性,且在病程早期具有更高的阳性率,有助于SSc的早期诊断.
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中国系统性硬化症患者硬皮病相关自身抗体的检测及其临床意义
目的 检测中国系统性硬化症(SSc)患者血清中硬皮病相关自身抗体-抗Sol-70抗体、抗着丝点抗体(ACA)和抗RNA多聚酶Ⅲ抗体(ARA),分析其与各种临床表现之间的关系.方法 序贯纳人入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病实验研究组(EULAR Scleroderma Trial and Research Group,EUSTAR)的135例巾国SSc患者,分别用线性免疫印迹法、免疫双扩散法和间接免疫荧光法检测ARA、抗Scl-70抗体、ACA在患者血清中表达水平,并进一步分析自身抗体与患者各种临床表现之间的相关性.结果 在135例SSc患者中抗Sel-70、ACA、ARA的阳性率分别为49 6%、13 3%和8.9%.抗Scl-70抗体阳性组患者的病程显著短于阴性组[(71±59)个月vs(90±103)个月,P=0 041],肺问质病变的患病率亦显著高于阴性组(P=0.031),但阳性组肺动脉高压的患病率显著低于阴性组(P=0 042),修订的Rodnan皮肤硬化评分(P=0 008)、面颈部皮肤硬化(P=0.002)、肘/膝关节远端皮肤硬化(P=0.004)以及指端凹陷性瘢痕/指垫消失的发生率(P=0.01)均显著高于阴性组;ACA附性组患者的病程长于阴性组,差异具有统计学意义[(90±107)个月vs(69±64)个月,P=0.036],肺间质病变的患病率显著低于阴性组(P=0 045),IgM水平亦显著低于阴性组(P=0 045);ARA阳性组和阴性组患者的病程等各项临床指标差异均无统计学意义,但阳性组血清肌酐和尿素氨水平显著高于阴性组(P＜0.001).ACA和ARA患者各项皮肤硬化指标在阳性组和阴性组差异均尤统计学意义.结论 硬皮病特异相关的自身抗体与不同的临床表现紧密相关,检测此类抗体可能有助于SSc的诊断、脏器受累和预后评估.这些自身抗体在中国SSc患者的临床相关性可能不同于其他地区的SSc患者.
关键词： 系统性硬化症 抗Scl-70抗体 抗着丝点抗体 抗RNA多聚酶Ⅲ抗体 -
重症系统性硬化症合并口腔颌面部等病症
系统性硬化症(systemic ssclerosis,SSc)是硬化病中严重的一种,是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,可引起消化道、肺、心、肾等多系统损害,预后差,病程呈慢性.发病年龄30～55岁,女性高于男性.
