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CD30+间变大细胞性淋巴瘤研究进展
1985年,Stein等首先描述了一种表达CD30(Ki-1)的,以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤,并命名为间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL).ALCL是一种异质性疾病,根据临床表现、组织形态、免疫表型及细胞遗传学特征,可分为多种不同的类型.临床上,ALCL可为原发性的,也可以继发于进展性淋巴细胞增殖性疾病.原发ALCL又可以进一步分为原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL.从免疫表型看,ALCL可以来源于T细胞,或为非T非B细胞表型.从细胞遗传学来看,部分ALCL有t(2:5)染色体异常并构成一个独特的类型.本文主要介绍近5年来对原发系统型ALCL的细胞免疫学、分子遗传学、临床病理分类、治疗策略和预后因素的研究进展.
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外周T细胞淋巴瘤临床分析
2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤.这是一类排除性疾病,它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤,即诊断前需除外T/NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等.本病有明显的区域分布,在欧美国家发病率较低,约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)7%,而在我国及亚洲国家发病率较高,约占T细胞NHL的50%,占NHL的15%.目前,对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限,认识不足,近年来受到国内外学者的关注.现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL-U进行回顾性分析,探讨其临床表现、诊断、治疗及预后.
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儿童非霍奇金淋巴瘤的造血干细胞移植治疗
儿童期淋巴瘤是继白血病、脑瘤后的第3位常见肿瘤,对儿童健康构成严重威胁.相对成人而言,儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病理类型和临床特性上有其特点,约70%的儿童NHL为恶性程度高并有向全身播散的倾向;主要有四种病理亚型:伯基特淋巴瘤(BL)、淋巴母细胞淋巴瘤(LL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及间变大细胞淋巴瘤(ALCL).过去的20多年间,儿童恶性淋巴瘤的治疗取得了重大进步,目前局限性NHL的5年EFS可达90%～95%,进展期NHL的5年EFS也可达60%～90%[1];然而,对于少部分复发和难治性儿童NHL的治疗仍然是摆在儿童血液病工作者面前的一大挑战.对于复发和难治性儿童NHL,可选择造血干细胞移植治疗,本文旨在介绍近年来这一领域的现状.
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Richter综合征一例报告并文献复习
1 病例资料1.1 一般资料患者,男,56岁.因淋巴瘤6年余,多周期化疗后3个月余,发现右侧颈部肿物1周入院.患者6年前因发现颈部肿大淋巴结就诊,当时无发热、盗汗,血常规示轻度贫血;骨髓穿刺形态学示:粒红两系增生低下,淋巴细胞比值占85.5％;B超示:脾大,腹腔内、腹膜后多发肿大淋巴结;左侧胸壁淋巴结活检病理示:弥漫性小淋巴细胞性恶性淋巴瘤(B系);诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(ⅣA期).后于2006-07-2007-03行CHOP、FMD方案化疗共7个周期,病情稳定后在院外休养.2008-12患者感明显乏力,血常规示WBC 2.91×109 L-1,HB 67 g/L,PLT 132×109 L-1;复查骨髓示增生活跃骨髓象,淋巴细胞占68％,于2008-12-2009-02分别行CHOP、COP和FC方案化疗共3个周期.
关键词： Richter综合征 小淋巴细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 病例报告 -
淋巴瘤样丘疹病转化为间变大细胞淋巴瘤1例及文献复习
淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)的自然病程较长,可迁延多年不愈,但有20%～80%的患者会发展为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)、皮肤T细胞淋巴瘤或间变大细胞淋巴瘤(anaplastic lsurge cell lymphoma,ALCL).
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间变大细胞淋巴瘤的临床进展
间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种临床上少见的恶性淋巴瘤.形态学存在着一种标志的hall mark细胞;细胞免疫学上CD30(Ki-1)表达强阳性;标志性的染色体异常t(2;5)(p23;q35).临床诊断时多为疾病晚期(Ⅲ～Ⅳ期),并常伴有B症状.成人患者,推荐采取放疗,同时辅以联合化疗;儿童患者病程类似Burkitt淋巴瘤,治疗方案一般使用高强度的治疗淋巴母细胞白血病或Burkitti淋巴瘤的方案.高危ALCL、复发难治ALCL可应用CD30单克隆抗体和ALK蛋白抑制剂等.临床上报道较少,对其认识仍有不足.近年来虽然对ALCL的研究取得了显著的进展,但至今尚未形成成熟规范的治疗方案.未来研究有望终寻找到ALCL的优化治疗方案.现就其在免疫和遗传学、形态学、临床表现、治疗和预后等方面的研究进展作一综述.
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CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展
CD30+间变性大细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一个特殊类型,其特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有表达CD30的间变性大淋巴细胞浸润,本文就其在形态学、遗传学、临床特征及治疗等方面的研究进展作一综述.
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复合性原发皮肤间变大细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤一例及文献复习
复合性淋巴瘤(composite lymphoma,CM)是指在同一器官或组织内同时发生不同类型的淋巴瘤[1-2],国外文献中有较多有关CM病例的报道和研究,而国内却少见.上海市同仁医院近期收治1例皮肤CM,具有原发性皮肤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理组织学和免疫表型特征,现报道如下,以提高对这类罕见肿瘤的认识.
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自体干细胞移植治疗骨原发间变大细胞淋巴瘤1例
间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是2008年WHO分类确立的一类侵袭性较高的成熟T细胞淋巴瘤,以多形性大细胞增殖并表达CD30( Ki-1)为特征.ALCL临床上较为少见,仅占成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2％ ～7％[1],而且原发于骨骼的病例则更为少见.现将我科采用自体造血干细胞移植治疗的1例骨原发ALCL患者报道如下.
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脾脏微结节性富于T细胞/组织细胞的B细胞淋巴瘤免疫表型及基因重排分析
目的 探讨脾脏微结节性富于T细胞/组织细胞的B细胞淋巴瘤病理学特征.方法 应用免疫组化、基因重排及激光捕获显微切割(LCM)等方法进行研究,并复习相关文献.结果 光镜下见病变呈结节状,以大量增生的小淋巴细胞和组织细胞为主,其间可见散在分布的大细胞.免疫组化染色示大细胞表达CD20、CD30、EMA.背景细胞中小淋巴细胞表达CD3和CD20,但以CD3为主,组织细胞CD68阳性.免疫球蛋白K链呈阳性重排,LCM进一步研究发现阳性重排主要来自CD20阳性的小B淋巴细胞.结论 脾脏微结节性富于T细胞/组织细胞的B细胞淋巴瘤中的大细胞伴间变大细胞淋巴瘤样分化,与文献报道的弥漫性大B细胞淋巴瘤不同.
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原发性系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤合并文献复习
目的 了解原发性系统性ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤的临床表现、治疗和预后.方法 回顾性分析了1例原发性系统性ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤患者的临床表现和治疗经过.结果 该病例采用经典CHOP方案化疗,并结合局部放疗,治疗效果理想.结论 ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤预后较好,经化疗及放疗结合可获得理想疗效.
关键词： 间变大细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤激酶 治疗 -
克唑替尼治疗复发难治间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤
复发难治间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变大细胞淋巴瘤预后较差,对传统化疗无反应,靶向治疗较传统化疗疗效好,全身性不良反应轻,大多数患者有NPM-ALK融合基因.克唑替尼是第1代ALK抑制剂,本文报道我院3例克唑替尼治疗复发难治ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的病例,并总结报道过的临床病例.结果发现,即使骨髓侵犯、脑部侵犯、合并嗜血细胞综合征患者,也可以从克唑替尼治疗中获益,其疗效好,短期内可达完全缓解,不良反应轻,但停药后疾病可能快速复发;克唑替尼不仅可以作为造血干细胞移植的桥接治疗也可作为移植后维持治疗.
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以胰腺炎为首发表现伴腹腔淋巴结肿大1例
患者,男性,14岁,以腹痛为主要表现,血淀粉酶及脂肪酶增高,腹部超声提示胰腺肿大、回声减低,磁共振胰胆管成像(MRCP)提示胰管扩张、胰头显示不清,考虑急性胰腺炎.经禁食、补液、抑酸、生长抑素等治疗症状未缓解,复查腹部CT及MRCP提示胰腺多处低密度灶,肝门部及腹膜后淋巴结肿大,剖腹探查发现胰腺水肿,肝门部多发结节并与周围结构分界不清,活检病理提示间变大细胞淋巴瘤.结合患儿无肝脾、骨髓及中枢神经系统受累,诊断Ⅲ期原发性胰腺淋巴瘤.予VD减轻肿瘤负荷后,予以一次VDLD化疗及8次长春瑞滨联合地塞米松化疗,影像学仍提示胰腺多发低密度病灶及腹膜后淋巴结肿大.患者家属放弃治疗.对于治疗效果不好的急性胰腺炎需考虑少见原因所致,尤其对于伴腹腔淋巴结肿大者,需警惕结外淋巴瘤,尽早行淋巴结活检以明确诊断.胰腺淋巴瘤预后与临床分期及病理相关.
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间变大细胞淋巴瘤临床特点及预后分析
目的:探讨间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点及预后.方法:回顾性分析22例ALCL患者的临床资料,并评价不同治疗方案的疗效.结果:22例患者的中位发病年龄为32(9～70)岁,中位病程2个月,间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性者占68.2％(15/22).22例患者均进行了化学治疗,初始化学治疗采用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)、CHOPE(CHOP联合依托泊苷)或BEACOP(CHOP联合依托泊苷+博莱霉素)方案,14例(63.6％)患者达完全缓解,ALK阳性患者的初治完全缓解率显著高于ALK阴性患者(P＜0.05),年龄、性别、分期、β2-微球蛋白(β2 microglobulin,β2-MG)水平、乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)水平、B症状对完全缓解率的影响均无统计学意义(P＞0.05).中位随访时间41(2～150)个月,12例存活,中位无进展时间为22.5(2～150)个月,年龄、性别、分期、国际预后指数、ALK表达、β2-MG水平、LDH水平、B症状对生存的影响均无统计学意义(P＞0.05).结论:ALCL以ALK阳性为主,化学治疗仍是主要治疗方法,CHOPE方案是较好的初治方案,多数患者预后较好.
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原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床及病理分析
目的：探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（ PC－ALCL）的临床及病理特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析30例PC－ALCL患者的临床及病理资料。结果30例PC－ALCL患者中位发病年龄35岁。初诊时皮肤病变18例为孤立性病灶，3例为区域性病灶，9例为广泛病灶。镜下见多形的、间变的或免疫母细胞弥漫浸润皮肤真皮层和皮下组织。免疫表型上所有患者表达CD30，常表达CD3、UCHL1、CD4、CD43和细胞毒性蛋白。96.6％（28／29）ALK阴性，所有患者＞50％肿瘤细胞表达Ki－67。11例孤立性病灶者接受手术为主的一线治疗，8例孤立性或区域性病灶者接受放疗为主的一线治疗，2例孤立性病灶者接受单纯化疗，9例广泛病变者接受化疗作为一线治疗。中位随访时间32个月，共16例发生复发或进展，全组患者5年无事件生存率和5年总生存率分别为36.4％和89.9％。结论 PC－ALCL诊断需要结合临床表现、组织学和免疫组化特征。孤立或区域皮肤病变的PC－ALCL推荐手术或放疗。 PC－ALCL皮肤复发很常见，但进展惰性，预后很好。
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多发性骨髓瘤合并间变性大细胞淋巴瘤1例
多发性骨髓瘤合并间变性大细胞淋巴瘤罕见，本文选取本院近期收治的1例多发性骨髓瘤合并间变性大细胞淋巴瘤患者，对其诊治情况分析报道如下。
1 临床资料
患者，女性，56岁，因反复发热伴盗汗15 d ，于2014年1月20日就诊于四川大学华西医院，其 CT 示：纵隔多发占位病变。纵隔穿刺活检2次，都是一些坏死组织，不适于行免疫表型检测进行诊断。2014年1月25日行骨髓穿刺，涂片示：原始细胞和幼稚浆细胞所占比例为25．5％，考虑多发性骨髓瘤（图1）。流式细胞术可见一群细胞高表达 CD38和 CD56，可疑表达胞浆 Kappa 轻链，分析考虑克隆性浆细胞病（图2），未治疗。后因反复发热体温高达39～40℃，为进一步治疗于2014年2月21日来本院就诊。门诊以多发性骨髓瘤收入院，入院后查体未见明显异常，同时完善相关检查，血常规、肾功能和血钙都正常，血清总蛋白90．4 g／L ，球蛋白49．6 g ／L ，β2微球蛋白3．27 mg／L ，M 蛋白41．20％，IgG 62．50 g ／L ，IgA 0．0952 g／L ，IgM 0．136 g／L ，κ‐Ig 67．30 g ／L ，λ‐Ig 0．41 g ／L ，κ‐Ig／λ‐Ig 164．15。患者明确诊断为 IgG 型多发性骨髓瘤，遂以 VAD 方案化疗2周期，发热、盗汗等症状缓解出院。患者于2014年5月10日来本院复查，CT 示纵隔多发占位病变，多系淋巴结肿大，怀疑淋巴瘤。左锁骨上淋巴结穿刺活检免疫组化示：EMA （＋）、CD30（＋）、CK（－）、S‐100（－），诊断为间变性大细胞淋巴瘤（图3、4）。入院以 ECHOP 方案化疗6周期。患者在化疗过程中发热、盗汗、乏力症状很快缓解，一般情况明显好转。出院后在门诊行双颈及纵隔放疗。于2015年1月18日复查骨髓示：大致正常骨髓象。复查 CT 示两侧颈部小淋巴结，较前略减小，纵隔右旁增厚软组织影，较前稍减小，左颈包块明显缩小。 -
间变大细胞淋巴瘤伴有皮肤损害2例报道及文献复习
间变大细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一个独立亚型.儿童间变大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma,ALCL)侵袭性较强,进展快,在诊断初期极易误诊,延误了治疗,从而影响预后.本文将我科确诊的2例伴有皮肤损害的间变大细胞淋巴瘤进行总结及相关文献复习.
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穿刺诊断以骨痛为首发症状的间变大细胞淋巴瘤
目的：探讨以骨痛为首发症状间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征、穿刺病理诊断要点及鉴别诊断。方法患者17岁，男性，左侧肱骨疼痛3月余，行 CD3、CD20、间变淋巴瘤激酶（ALK）、CD30、上皮膜抗原（EMA）、CD43、Ki-67等免疫组化检测，及 EB病毒编码的 mRNA（EBER）原位杂交。结果穿刺活检组织学为普通型ALCL，免疫表型检测示：肿瘤细胞弥漫强表达CD30和ALK，不表达CD3和CD20，EBER原位杂交阴性。结论以骨痛为首发症状 ALCL的临床表现及影像学无特异性，容易误诊，对于穿刺活检组织，形态学更趋不典型，应提高对骨痛为首发症状 ALCL病例的认识，减少误诊。
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c-myc在间变性大细胞淋巴瘤中的表达及其意义
目的 探讨c-myc在系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)中蛋白表达和基因异常与临床病理特征、免疫组织分型的关系.方法 选取ALCL患者87例,应用免疫组织化学EnVision法检测c-mvc、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD3、CD10、CD20、CD30、EMA的蛋白表达情况;应用荧光原位杂交(FISH)技术检测c-myc和ALK基因异常情况;统计分析c-myc蛋白表达和基因异常与各临床病理参数间的关系.结果 免疫组织化学结果:87例ALCL中,ALK阳性者54例(62.1％),c-myc阳性者27例(31.0％),c-myc和ALK蛋白联合表达20例(23.0％).c-myc蛋白表达率、c-myc和ALK蛋白联合表达率随ALCL临床分期的增加而升高,且在国际预后指数(IPI)高危组中表达率高于低危组(P＜0.05).FISH检测结果:87例ALCL中,50例(57.5％)发现ALK基因的易位,19例(21.8％)发现ALK基因的多拷贝.所有患者均未发现c-myc基因的易位,但19例(21.8％)检测到c-myc基因的多拷贝.c-myc基因多拷贝的发生率在ALK蛋白阳性和阴性组中差异无统计学意义(P＞0.05),在c-myc蛋白阳性和阴性组中发生率差异有统计学意义(P＜0.05),在IPI高危组中发生率高于低危组(P＜0.05).结论 c-myc蛋白表达及基因异常与ALCL临床分期、IPI相关,可作为判断ALCL恶性程度和预测预后的指标.
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p63在间变性大细胞淋巴瘤中的表达及意义
目的:探讨p63基因蛋白在间变大细胞淋巴瘤中的表达及意义.方法:采用Envision二步免疫组织化学法,研究p63蛋白在15例淋巴结反应性增生和36例间变性大细胞淋巴瘤中的表达.结果:15例淋巴结反应性增生中有1例p63蛋白弱阳性表达,间变性大细胞淋巴瘤p63蛋白均为阳性.ALK-1阳性与ALK-1阴性、T型与Null型的间变性大细胞淋巴瘤中p63蛋白阳性率均无显著性差异;不同临床分期、<48岁与≥48岁的间变性大细胞淋巴瘤中阳性率也无显著性差异.结论:p63基因及其蛋白可能在间变性大细胞淋巴瘤的发生过程中起着重要的作用;p63蛋白的过表达是判断淋巴结反应性增生和间变性大细胞淋巴瘤的有意义指标;提示p63可能为癌基因而非抑癌基因.
