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T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特点及预后分析
目的 分析T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(T-LBL合并LCH)的病理组织学、免疫表型和分子遗传学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及预后相关因素.方法 收集3例T-LBL合并LCH的临床病理资料,采用HE、免疫组织化学(EnVision法)进行染色并分析,聚合酶链反应(PCR)技术检测肿瘤T细胞受体(TCR)基因重排情况.结果 3例患者均为男性,平均年龄61.7岁.镜下淋巴滤泡套区周围及副皮质区常见中等大小形态相对单一的T-LBL的肿瘤细胞,细胞胞质少,染色质细,偶见核仁,可见较多核分裂象及凋亡小体;部分区围绕套区呈单行列兵样排列.淋巴结被膜下及副皮质区常见成巢胞质丰富淡染、有明显核沟的朗格汉斯细胞增生;肿瘤或以两种肿瘤细胞相互穿插、或以两种肿瘤成分完全分离的方式分布,但3例均可见两种肿瘤细胞混合存在的区域;免疫组织化学示组织细胞表达:CD1a、S-100蛋白、CD68;淋巴母细胞表达CD3、CD7、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)和CD34.PCR技术检测到1例有TCR-γ基因重排.2例骨髓未累及,1例骨髓呈双表型急性白血病改变.3例患者均带瘤存活.结论 T-LBL合并LCH具有典型形态学、免疫表型和分子遗传学改变,应注意与皮病性淋巴结炎引起的郎格汉斯细胞组织细胞增生相鉴别,同时当临床出现LCH仅累及淋巴结时,需广泛取材,辅以免疫组织化学染色,排除有无合并淋巴瘤可能,尤其是误将高侵袭性淋巴瘤漏诊而延误患者治疗.T-LBL合并LCH两种肿瘤具有一定克隆相关性.
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Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学及分子学特征
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫组织化学及BRAF V600E基因突变状态.方法 收集北京协和医院2015年2月至2018年9月诊断的4例ECD合并LCH进行组织形态学、免疫组织化学及BRAF V600E基因检测,并随访及复习相关文献.结果 男性2例,女性2例,发病年龄7～55岁(平均32.5岁).病理组织学:病变有两种区域,一是病变细胞呈泡沫样组织细胞样,伴有纤维母细胞增生,可见散在分布的多核巨细胞,间质炎性细胞浸润,二是组织细胞浸润,可见核沟,间质见较多嗜酸性粒细胞浸润.免疫表型:第二种区域细胞呈S-100蛋白、CD1a、CD207/Langerin、cyclin D1阳性;2种区域细胞共同阳性表达CD68、CD163、Braf.Ki-67阳性指数约为1％～10％.分子病理检测:3例(3/4)检测到BRAF V600E基因突变.结论 ECD合并LCH属于罕见的组织细胞发生的肿瘤,具有一定的组织学特征.诊断主要依靠影像学、病理形态学、免疫组织化学标记及BRAF V600E基因检测.
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Langerhans细胞组织细胞增生症258例临床病理特征和免疫表型分析
目的 观察Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,了解langerin、CD1a及S-100蛋白表达在LCH诊断中的作用.方法 对1992年1月至2008年12月18年间四川大学华西医院病理科档案资料诊断的258例LCH进行了临床和组织病理学的回顾性研究.采用免疫组织化学EnVision法,检测CD1 a、langerin及S-100蛋白的表达情况.结果 258例LCH患者年龄≥16岁或≤2岁的分别为126例(48.8％)和37例(14.3％),其余95例(36.8％)患者的年龄介于二者之间.临床上,258例LCH共有364处病变,其中骨骼病变281处(77.2％),且以颅骨累及为多,有112处(39.9％),其次为淋巴结25处(6.9％)和皮肤14处(3.8％).201例(77.9％)为单系统、单病灶；21例(8.1％)为单系统、多个病灶；26例(10.1％)为多系统、多个病灶；2例(0.8％)为肺LCH,8例(3.1％)不能分类.组织学上,258例LCH共265个样本中均见Langerhans细胞增生,166例(62.6％)见不等量多核巨细胞；嗜酸性粒细胞是主要的非肿瘤性细胞成分,57例(21.5％)可见嗜酸性脓肿；29例(10.9％)有片状凝固性坏死；124例(46.8％)可见死骨.免疫表型检测,100％(206/206)病例之瘤细胞表达CD1a,S-100蛋白和langerin的表达率分别为99.1％ (209/211)和98.5％(193/196),三者的阳性表达率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 此组LCH患者以成年患者为多,多系统病变所占比例较低.在LCH中,langerin、CDla及S-100蛋白表达的敏感性差异无统计学意义,CDla及langerin是LCH诊断必不可少的标志物.
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Langerhans细胞肉瘤四例临床病理、电镜及分子病理学特征
目的 探讨Langerhans细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子病理学特征.方法 收集2013年7月至2017年1月福建省立医院和南京军区福州总医院诊断的4例LCS进行组织形态学、免疫组织化学、BRAF V600E和ALK基因检查,并随访及复习相关文献,进行综合分析.结果 男女各2例,年龄42~79岁(平均年龄59.3岁),肿块大小2.5~7.8 cm.病理组织学上4例表现相似,低倍镜下瘤细胞排列呈束状、旋涡状或弥漫分布,背景见炎性细胞浸润.高倍镜下,瘤细胞异型性明显,具有组织细胞样特征,细胞质丰富,略嗜酸性,染色质细腻,细胞核肾形、马蹄形、上皮样、圆形、胖梭形等,局部多核,核仁突出,可见1~2个核仁,部分肿瘤细胞可见核沟,核分裂象多见[(50~70)个/10 HPF].免疫表型:肿瘤细胞呈 S-100蛋白(4/4)、SOX10(3/4)、Langerin/CD207(4/4)、CD1a(3/4)、CD68(3/4)、CD163(3/4)、INI-1(4/4)阳性.Ki-67阳性指数30%~80%.4例均未检测到间变性淋巴瘤激酶基因分离信号,1例检测到BRAF V600E基因突变信号.本组4例病例中,2例预后较好,2例预后较差.结论 LCS属于少见高度恶性的肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记,必要时需电镜及分子病理学检查.治疗以手术切除和化疗为主,预后较差.
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症345例临床病理和超微结构
目的 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理及超微结构特点.方法 收集首都医科大学附属北京儿童医院病理科2012年1月至2016年3月期间诊断的345例LCH,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法及透射电镜技术进行研究.结果 (1)儿童LCH的临床初诊符合率为46.0％ (210/457).(2)345例LCH中,男213例,女132例.男女比为1.6∶ 1.0,中位年龄1岁9个月(生后2d至13岁4个月),共有发病部位597处,以骨258处(43.2％)、皮肤206处(34.5％)为主,其次淋巴结16处(2.7％)、肺28处(4.7％)、肝脾25处(4.2％)、头颈部(眼周、耳、口腔)50处(8.4％)等.单系统LCH 295例(85.5％),多系统LCH 50例(14.5％).两种系统中,患儿的性别、发病年龄分组中的差异均无统计学意义(P＞0.05);而息儿各发病部位分组中的差异均有统计学意义(P＜0.05),发生于骨、皮肤的病变多见于单系统组,而累及淋巴结、肺、肝、脾、头颈部(口腔、耳、眼周)及少见部位的病变在多系统中更多见.(3)CD1a及Langerin阳性表达率分别为99.7％(341/342)和98.8％(338/342).光镜和透射电镜诊断符合率分别为98.8％(341/345)和97.4％(112/115),二者之间的差异无统计学意义(P＞0.05).光镜漏诊病例为皮肤及骨组织各2例,透射电镜漏诊的3例均为骨组织.结论 LCH好发于婴幼儿,单系统病变多见,好发于骨、皮肤、淋巴结、肺、肝等部位,具有独特的组织病理、免疫表型和超微结构特点,确诊需依靠组织病理、免疫表型和/或超微结构特点综合考虑.
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Erdheim－Chester 病的临床病理特征
目的：探讨Erdheim－Chester病（ ECD）患者的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及基因突变表现。方法收集3例ECD患者临床和病理资料，对其病变部位、组织形态、免疫表型（ EnVision法）和BRAF V600E基因突变情况进行回顾性分析，并复习文献和总结。结果3例中，男性2例，女性1例，因多发皮肤结节、骨痛就诊，影像学发现骨骼病变。光镜下可见梭形的纤维细胞，其间见大量富含脂质成分的组织细胞弥漫浸润，散在多核巨细胞，部分呈Touton型巨细胞改变，伴有少量散在淋巴细胞及浆细胞浸润；免疫组织化学显示所有梭形细胞、组织细胞及多核巨细胞均CD68（＋），CD1a（－），2例局灶弱表达S－100蛋白。基因突变检测显示2例BRAF V600E基因突变。结论 ECD是一种罕见的黄色肉芽肿性组织细胞增生症，其诊断主要依靠病理形态及免疫组织化学检测，但必须充分结合临床症状及影像学检查，目前还没有十分有效的治疗方法。
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特殊型郎格罕细胞组织细胞增生症21例分析
目的:通过对郎格罕细胞组织细胞增生症特殊型的分析,提高对该症的认识,减少其漏诊及误诊率.方法:回顾性调查分析21例首发症状特殊的LCH患者.结果:21例起病特殊的患者中,反复发热5例,黄疸4例,面色苍黄3例,发热、咳嗽3例,颜面部水肿伴肿块2例,反复腹泻、反复外耳道流脓、胸腰部疼痛及便血分别1例.结论:LCH临床表现多样,应警惕某些以特殊临床症状为首发症状者,尽量减少其误诊或漏诊.
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腰椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例分析
对腰椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例分析如下.1 病历摘要男,71岁.腰痛30 a余,加重伴左下肢放射痛、无力20 d,于2011-10-24入院.患者30 a前无诱因感觉腰部疼痛,不伴双下肢放射痛,经休息可缓解.患者未予在意.此后腰痛反复出现,20 d前伴有左下肢放射痛、麻木无力.于当地医院行腰椎MRI平扫示腰3椎体后上缘信号异常改变,局部骨质破坏,腰2/3椎间盘疝入椎体多考虑Modic改变,不除外肿瘤.
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郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现
目的进一步提高对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)影像学表现的认识.方法回顾性分析经实验室及病理证实的16例LCH的临床和影像学特点.结果按传统分型,符合勒-雪氏病(LS)3例,韩-薛柯氏病(HSC)2例,骨嗜酸性肉芽肿(EGB)11例.颅骨单发破坏8例,多发破坏2例,下颌骨、肋骨、股骨及尺骨破坏各1例;伴肺内浸润3例,软组织肿块7例.结论 LCH影像学表现缺乏特异性,传统X线检查仍为首选的影像学检查,CT能更准确地显示病变范围.
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儿童郎格罕细胞组织细胞增生症腹部超声表现
目的 观察儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)腹部超声表现.方法 回顾性分析28例经病理证实的LCH患儿腹部超声资料.结果 28例中,25例LCH累及多系统,3例仅累及肝胆.28例肝脏均不同程度增大,肝实质内部回声不均匀,可见散在或弥漫性低回声区,其中13例伴胆管壁广泛性不均匀性增厚、回声增强,胆管腔局部扩张或局部狭窄.17例伴脾肿大,5例伴胰腺肿大,13例伴不同程度腹腔积液,14例伴肝门区淋巴结肿大.结论 儿童LCH腹部超声表现具有一定特征性,有助于提高诊断准确率.
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郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症多系统受侵1例
1 病历简介患者,女,1岁.左颞部及右眼眶肿物进行性增大隆起,并右眼球突出而就诊.
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儿童甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
1 病例简介女,12岁,主诉:左侧下颌肿物半年、逐渐肿大,质硬,无压痛;行抗炎治疗无明显缩小.体格检查:颜面部不对称,肿块位于左侧下颌,质硬,无压痛,境界清楚,大小约30 mm×20 mm;甲状腺左叶及右叶均可触及一肿物,大小约30 mm×10 mm,质韧,表面欠光滑,境界欠清,可随吞咽上下活动,无明显压痛;淋巴结未触及.甲状腺功能检查:游离三碘甲状腺素0.95 ng/ml,游离四碘甲状腺素9.0 μg/ml,促甲状腺素3.28 mU/L.
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郎格罕组织细胞增生症五例临床分析
目的 提高对郎格罕组织细胞增生症(LCH)的认识.方法回顾分析我院近10年来确诊的5例LCH成年患者的临床、影像和病理资料.结果男3例,女2例,平均年龄36.8岁.所有病例均表现有肺、骨骼、中枢神经系统、皮肤、肝、脾、淋巴结等多器官病变.LCH肺部病变的典型放射影像学表现为双肺弥漫结节影,间质纤维化伴多发囊疱形成.有3例患者行骨X线检查,可见低密度骨质破坏灶.全部患者的活检标本均可见异常的郎格汉斯细胞浸润.对5例患者均予反复全身化疗(激素+蒽环类细胞毒药物),化疗对肝、脾、淋巴结、皮肤病变的疗效较好,而对肺部病变、中枢性尿崩症、骨损害的疗效较差.结论 LCH可在任何年龄发病,对有尿崩症、特征性骨质破坏和肺部病变的患者应警惕此病,并及时行病灶部位的病理学检查,确诊后予放疗、全身化疗治疗.
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郎格罕组织细胞增生症五例临床分析
目的 提高对郎格罕组织细胞增生症(LCH)的认识.方法回顾分析我院近10年来确诊的5例LCH成年患者的临床、影像和病理资料.结果男3例,女2例,平均年龄36.8岁.所有病例均表现有肺、骨骼、中枢神经系统、皮肤、肝、脾、淋巴结等多器官病变.LCH肺部病变的典型放射影像学表现为双肺弥漫结节影,间质纤维化伴多发囊疱形成.有3例患者行骨X线检查,可见低密度骨质破坏灶.全部患者的活检标本均可见异常的郎格汉斯细胞浸润.对5例患者均予反复全身化疗(激素+蒽环类细胞毒药物),化疗对肝、脾、淋巴结、皮肤病变的疗效较好,而对肺部病变、中枢性尿崩症、骨损害的疗效较差.结论 LCH可在任何年龄发病,对有尿崩症、特征性骨质破坏和肺部病变的患者应警惕此病,并及时行病灶部位的病理学检查,确诊后予放疗、全身化疗治疗.
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新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
目的 探讨新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multisystern Langerhans cell histiocytosis)的临床特点. 方法 分析广州市妇女儿童医疗中心新生儿科2013年3月收治的1例多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿的临床资料,并对相关文献进行复习. 结果 该例患儿生后不久以黄疸和皮疹起病,出现肝、脾、淋巴结肿大及血常规异常.淋巴结活检显示朗格汉斯细胞灶性增生,伴大量嗜酸性粒细胞浸润;免疫组织化学染色CD1a/S-100(+),确诊为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症.患儿放弃治疗.文献共报道了62例新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症.这62例患儿在新生儿期均有皮疹表现,其他常见临床表现包括皮疹、肝脾肿大、呼吸道症状及影像学改变、血常规异常、消化道症状、淋巴结肿大,常受累的器官依次为肺、肝、脾、骨髓、骨骼、胃肠道、淋巴结、黏膜,其中风险器官(肝、脾、血液系统和肺)受累占88.7％(55/62).结论多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症在新生儿期发病率低,临床表现为多器官系统受累,特别是肝、脾、血液系统、肺和皮肤.对于临床怀疑并除外宫内感染的患儿,除了皮肤活检外应动态观察淋巴结肿大情况,尽早行淋巴结活检,可早期明确诊断.
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新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
本文报告了1例患朗格汉斯细胞组织细胞增生症新生儿的临床表现、辅助检查、诊断及治疗情况.该患儿因生后发现皮疹伴反应差6 h入院,入院后通过影像学及皮肤活检、免疫组织化学检查等手段明确诊断.因家长放弃治疗出院,患儿死亡.朗格汉斯细胞组织细胞增生症表现多样,临床尚无特效疗法,主要治疗措施是积极控制感染,以及必要的对症、支持治疗.肺内感染常是朗格汉斯细胞组织细胞增生症致死的原因.感染也能刺激组织细胞增生,而加重原有病变.
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儿童多脏器受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症131例临床研究
目的 分析多脏器受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(MS-LCH)患儿的临床特点、治疗反应及预后相关因素.方法 收集上海儿童医学中心血液肿瘤科2007年1月至2013年12月收治的131例MS-LCH患儿的病例资料.所有病例均采用上海儿童医学中心LCH方案(LCH-Ⅱ改良方案)化疗,采用Kaplan-Meier方法计算其总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS),患儿组间EFS及OS差异行Log Rank检验,多因素Cox回归分析其预后相关因素.结果 131例患儿中男86例,女45例;中位发病年龄3岁(3个月～14岁).6周诱导治疗后评估总有效率(完全缓解+好转)为79％(104/131),有危险器官受累者6周治疗后有效率为74％ (48/65).131例患儿3年EFS为(62±5)％,3年OS为(82±4)％.起病时年龄≤2岁、危险器官受累及6周治疗无效是影响LCH预后的重要因素,三组间3年OS差异均有统计学意义(X2=12.600、11.583、38.711,P=0.000、0.001、0.000).对上述因素进一步采用多因素分析:危险器官受累及诱导治疗6周无效是影响MS-LCH患儿生存率的主要因素(OR=12.352、14.356,P=0.001、0.000),起病时年龄≤2岁不是独立的危险因子(OR=1.013,P =0.207).131例患儿复发或进展率28％(36/131),中位复发或进展时间为11(1～25)个月,其中有危险器官复发或进展者预后差,3年OS仅为(18±3)％.危险器官受累、6周诱导治疗无效者及较小年龄患儿更易发生病情进展或复发,差异均有统计学意义(X2=15.747、7.289,Z=3.865;P =0.000、0.007、0.000).结论 危险器官受累及诱导治疗6周疗效不佳是影响MS-LCH患儿预后的重要因素.再次诱导治疗可提高此部分患儿的生存率,有效的挽救方案是提高复发或进展患儿生存率的关键.
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单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析
目的 了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)的临床和实验室特点.方法 回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果 本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在(+),CD1α,CD68灶性(+),无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例；胸部CT(8例)表现分别显示间质性病变(5例)、囊样病变(5例)、结节样影(2例)、气胸(2例)；9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论 儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.
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郎格汉斯细胞与角膜病
随着对角膜细胞标记物认识的加深和研究技术的提高,朗格汉斯细胞在正常角膜的存在已被大部分学者认可.然而,近研究发现角膜朗格汉斯细胞不仅能吞噬抗原而且能激活T淋巴细胞,参与角膜免疫反应.同时,朗格汉斯细胞的数量和成熟情况与角膜疾病的预后密切相关.本文就该研究领域现况及前景作一简要综述.
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Thygeson浅层点状角膜炎21例临床分析
目的 分析Thygeson浅层点状角膜炎的临床特点并探讨其诊断治疗.方法 回顾性分析2010年6月至2013年7月明确诊断的21例Thygeson浅层点状角膜炎的临床表现、角膜共聚焦显微镜扫描图像特点、治疗方法和疗效.结果 21例患者中男性9例(9/21),女性12例(12/21);年龄4 ～ 62岁,平均(31±18)岁;双眼发病17例(17/21),单眼4例(4/21);21例患者裂隙灯下角膜病变相似,表现为角膜浅层散在粗糙的点状混浊,数目不等,近似圆形,局限于上皮内,微隆起表面,荧光素染色阳性,所有病例结膜均无明显充血;角膜共聚焦显微镜扫描图像主要表现为局限于上皮层的簇集的高反光圆点和上皮下大量活化的朗格汉斯细胞,上皮下神经纤维丛密度下降,部分基质细胞反光增强;局部给予低浓度糖皮质激素联合抗病毒药物治疗,21例角膜点状混浊均吸收,不留瘢痕,治愈率100％,治疗时间2～62 d,平均(13±18)d;但其中4例(4/21)发生复发,复发病例治疗方法同初诊,经治疗4例复发病例全部治愈,不留瘢痕.结论 Thygeson浅层角膜炎是一种慢性反复的浅层点状角膜炎,不伴有结膜炎,多为双侧发病.角膜共聚焦显微镜扫描图像具有一定特异性,可辅助诊断并有助于其发病机制研究.局部低浓度糖皮质激素联合抗病毒药物治疗有效,但应注意复发,及时随访.
