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白血病的影像诊断
资料与方法白血病患者20例,男12例,女8例;年龄5~22岁,平均8.5岁;病程45天~8个月.其中急性淋巴细胞性白血病12例,急性单核细胞性白血病4例,急性粒细胞性及急性网织细胞性白血病各2例,临床症状有发热者20例,有四肢骨关节症状者16例,4例有咳嗽、憋、喘等呼吸道症状.影像检查有骨骼改变的长骨20例13骨,扁骨20例28骨;脊柱20例16骨;10例胸片均有肺部浸润及心脏增大.同时伴有肋骨、肩胛骨、肱骨近干骺端骨质改变.8例作腹部CT及MRI检查有肝、脾、肾、淋巴结肿大.
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1 360例新生儿骨碱性磷酸酶水平
营养性佝偻病是由于维生素D缺乏引起以骨骼改变为主要特征的疾病,是我国重点防治的小儿四病之一.本病影响小儿的正常生长发育,严重者可发生骨骼畸形,因此为了早期预防和治疗佝偻病,本研究对1 360例新生儿进行骨碱性磷酸酶(bone alkaline phosphatase,BALP)监测,现将结果报道如下.
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黏多糖病骨科并发症的治疗进展
黏多糖病,又称黏多糖贮积症(mucopolysac-charidosis,MPS),是一类因溶酶体内相关的酸性水解酶缺乏或活性降低使黏多糖(也称糖胺聚糖,gly-cosaminoglycan,GAG)无法降解或降解不完全,导致GAG的中间代谢产物硫酸皮肤素(dermatan sulfate, DS)、硫酸软骨素(chondroitin sulfate,CS)等在体内堆积而引起的严重致残、致死性的单基因遗传性代谢病。流行病学资料显示MPSⅡ型的发病率,美国报道为1∶25000活产男婴,国内为1∶132000男性[1],但近年来就诊率呈上升趋势。患者除具有典型的黏多糖病面容、身材矮小、肝脾肿大,多关节僵硬屈曲、变形外,骨骼改变也是本病的主要临床特征,X线片可见多发骨骼变形和多发性骨发育不良(dysostosis multiplex)。Vijay等[2]报道约有40%的MPS患者有骨科并发症,这些并发症不仅会加重患者病情,有些甚至是致命性的。
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多发性骨髓瘤骨病的外科诊疗研究进展
综述多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种由单克隆的浆细胞异常增生所致的恶性肿瘤,在美国大约占全部恶性肿瘤的1%,年发病率约4/10万[1].MM骨病(或称骨相关事件)是指由MM引起的骨骼改变的统称,包括骨痛、病理性骨折、骨质疏松、截瘫、骨质破坏以及软组织肿物等.
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职业接触无机氟化物对周围神经感觉传导速度的影响
工业性氟病是由于工作中长期接触无机氟化物引起的以骨骼改变和牙酸蚀症为主的全身性疾病,并常因累及中枢及周围神经系统而引起神经衰弱、四肢麻木等症状[1].我们对本公司电解铝厂电解车间从事氟作业的工人进行了周围神经系统神经传导速度检查,旨在了解职业性接触无机氟化物对周围神经系统的影响.
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工业性氟病六例
工业性氟病是由于工作中长期接触过量无机氟化物所致的以骨骼改变为主的全身性疾病,其诊断主要依据骨骼X线改变和职业接触史.现将我院收治的6例工业性氟病的临床特点及治疗报告如下.
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低磷酸酯酶症及其在口腔中的表现
低磷酸酯酶症(Hypophosphatasia)通常被认为是常染色体隐性遗传,发病率约为10万分之一[1]。其临床表现有很大的变异性,从严重的全身性骨骼形成不良,导致新生儿死亡;到仅表现为年轻恒上前牙过早脱落[2]。由于该病有典型的口腔表现,所以有报道,90%的低磷酸酯酶症儿童早是被牙科医生发现的[3]。在《儿童生长发育性疾病》[4]中,把低磷酸酯酶症归入代谢性骨病中,并对其分型和全身骨骼改变及生化检查特征进行了描述,但未提及该病的口腔表现。一、低磷酸酯酶症的病因学特点低磷酸酯酶症是因为基因编码紊乱,造成组织非特异碱性磷酸酶(tissue nonsp ecific alkaline phosphatasia,TNSALP)功能异常,从而减少Ca、P向硬组织中的沉积 [5]。组织非特异碱性磷酸酶存在于人体的大部分组织中,存在于血清中。在肝、肾、骨中的组织非特异碱性磷酸酶分别被称为肝碱性磷酸酶(liver alkaline phosphatase,LALP )、肾碱性磷酸酶(kidney alkaline phosphatase,KALP)和骨碱性磷酸酶(bone alkaline ph osphatase,BALP),其中在成骨细胞中的碱性磷酸酶活性高[2]。
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慢性肾衰竭左前臂尺桡骨的X线表现
肾性骨病是慢性肾衰竭所引起的骨代谢性疾病,其骨骼改变具有特征性表现.本文通过对38例慢性肾衰竭患者的左前臂尺桡骨X线征象进行分析,探讨其发病机制及X线表现.
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维生素D缺乏性佝偻病与儿童反复感染性疾病的临床分析
佝偻病是由维生素D不足而引起的全身性钙磷代谢失常和骨骼改变的全身性疾病.目前佝偻病仍是婴幼儿的常见疾病.为进一步了解佝偻病与婴幼儿感染性疾病之间的关系,我院在2002年5月至2002年10月随机将来我院就诊并确诊为反复有呼吸道、肠道感染的184例0~4岁的儿童,采用北京中生生物工程技术公司提供的小儿骨碱性磷酸酶试剂盒,对佝偻病患儿进行了测试检查,现将有关结果报告如下.
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1598名0~3岁婴幼儿佝偻病调查分析
小儿佝偻病是婴幼儿的常见病、多发病、严重地影响儿童的正常生长发育,小儿佝偻病是因体内维生素D不足引起全身钙、磷代谢失调和骨骼改变,同时影响神经、肌肉、造血、免疫等组织器官的功能。为了解盂县婴幼儿佝偻病的现状及其相关因素,及早采取防治措施,降低其患病率,本研究对1598名0~3岁系统管理的婴幼儿进行了调查,现将调查结果报告如下。
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神经纤维瘤病1例
神经纤维瘤病是一种神经系统发育障碍的全身性疾病.全身皮肤有大小不等的结节,伴有色素沉着,部分病例有骨骼改变.这些改变未全部出现时,有人称之为不完全型神经纤维瘤病.本文报告1例如下.
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生长激素瘤的实验室检查及其临床评价
生长激素(growth hormone,GH)瘤按病因主要有垂体性和垂体以外的,垂体外性如胰腺癌、肺癌等异位GH分泌瘤,下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管和肠道类癌等生长激素释放激素(growth hormone-releasing hormone,GHRH)瘤,绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致,垂体GH瘤在临床上因GH分泌过多,在骨骺融合之前引起巨人症,在骨骺融合之后导致肢端肥大症.后者面貌特殊,指趾逐渐增粗,诊断一般并无困难.早期或轻型的肢端肥大症,骨骼改变和代谢紊乱甚为轻微,无蝶鞍扩大或变形,不易从临床作出判断.一旦临床疑似本症,应根据生化和有关动态试验进行诊断,后做影像学检查为肿瘤.本文仅就实验室生化检查作一介绍.
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骨碱性磷酸酶与小儿佝偻病的关系
佝偻病是我国重点防治的小儿四大疾病之一.多年来因缺乏特异性、准确性、敏感性高的实验室检测手段,部分活动期佝偻病在夏秋季得不到及时诊断,从而延误治疗,给患儿带来不应有的痛苦和骨骼改变.骨碱性磷酸酶(BALP)由成骨细胞合成,当小儿体内维生素D缺乏时,骨钙化不足,成骨细胞活跃,BALP活性升高,其改变先于影像学,可为早期诊断小儿佝偻病的指标.现将我院门诊2003年1~9月871例临床诊断可疑佝偻病患儿的骨碱性磷酸酶测定结果分析如下.
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骨碱性磷酸酶测定在婴幼儿佝偻病诊断中的意义
营养性佝偻病是由于维生素D缺乏引起的以骨骼改变为主要特征的综合征[1].本病常影响儿童正常发育,严重者可发生骨骼畸形.因此,早期诊断对控制和防止佝偻病具有重大意义.我科从1996年1月至1999年1月对96例有佝偻病临床表现的婴幼儿及48例正常婴幼儿进行骨碱性磷酸酶(BALP)活性测定,同时检测血清钙、磷、碱性磷酸酶.现报告如下.
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先天性梅毒骨骼改变的X线表现:附11例报告
为了分析先天性梅毒骨骼改变的X线征象,以利于梅毒的早期诊断,将经血清学检查确诊的11例先天性梅毒,结合临床症状分析其骨骼改变的X线表现.结果:①长骨干骺端致密改变,致密线下方出现横形透亮带,长骨干骺端锯齿状改变,局限性骨质缺损;②骨膜反应;③病理性骨折.提示:X线平片能反映骨骼尤其是长骨的改变(包括干骺端炎、骨膜炎、病理性骨折等),结合临床表现,有助于及时发现先天性梅毒.
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Erdheim-Chester病的诊治进展
Erdheim-Chester病(ECD)是一种罕见的非郎格罕组织细胞增生症,往往可以侵犯多脏器系统.该病首先由 Jakob Erdheim和William Chester于1930年报道,他们发现2例患者都出现了广泛的脂质沉积和相应的骨骼改变,并称其为"类脂质肉芽肿病".
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高原地区维生素D缺乏性佝偻病患儿心功能评价的临床意义
维生素D(Vit D)缺乏性佝偻病是婴幼儿期常见的慢性营养性疾病[1].临床上表现为多汗、睡眠不安以及骨骼改变,生化改变足低钙血症、碱性磷酸酶升高,而血钙降低可影响心脏收缩功能.
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Ⅰ型神经纤维瘤病伴发脊柱侧凸的发病机制及临床特点
Ⅰ型神经纤维瘤病(type 1 neurofibromatosis,NF1)也称Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病,是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3 000~1/3 500,其中50%来自基因突变,是突变率高的遗传性疾病之一.美国国立卫生研究所于1987年提出了NF1的临床诊断标准,具有以下2项以上临床表现即可诊断:(1)6个以上咖啡牛奶斑,成人大直径不小于15 mm,儿童至少5 mm;(2)2个以上任何类型神经纤维瘤,或至少1个丛状神经纤维瘤;(3)腋窝或腹股沟部位色素斑;(4)视神经胶质瘤;(5)1个或更多Lisch结节(虹膜错构瘤);(6)特征性骨骼改变;(7)家族史.
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姜黄素在铁过载疾病治疗中的研究进展
铁过载是由于体内铁供给超过铁的需求而导致铁在某些组织器官贮存增加的病理现象。许多急慢性疾病,涉及神经系统、消化系统、血液系统、心血管系统、内分泌系统等,都与体内铁过载或铁的异位沉积有关[1]。目前临床上主要使用去铁胺(DFO)、去铁酮(DFP)和地拉罗司(DFX)三种铁螯合剂治疗,取得了一定的疗效,但由于眼耳毒性、生长迟缓、骨骼改变、粒细胞减少、肾功能衰竭等不良反应[2,3],一定程度限制了临床疗效。
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先天性卵巢发育不全症骨骼改变的X线表现
目的 探讨先天性卵巢发育不全症(TS)的骨骼改变.方法 回顾性分析20例TS患者骨骼改变的X线表现.结果 20例患者中,腕角征阳性者12例,掌骨征阳性者4例,指骨优势征阳性者16例.胫骨内髁增大者14例,胫骨外髁增大者10例.20例患者X线均表现为骨质疏松较明显,尤其是腕骨及关节周围骨质.结论 手腕骨、膝关节的改变对TS的诊断具有重要意义.
关键词: 先天性卵巢发育不全症 骨骼改变 X线表现