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郎格罕氏文献资料
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郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析
郎格罕组织细胞增生症(LCH)临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害.现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下.
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ECH的诊断和鉴别
ECH是非郎格罕组织细胞增生症中的少见分型,由JakobErdheim和William Chester于1930年首先发现.据文献报道,截止到2010年11月止,仅发现不到400例.对于ECH的具体病理生理了解甚少.ECH的特征性组织学表现为多发的网织纤维细胞及富含脂质的巨噬细胞浸润.该病与郎格罕氏组织细胞增生症大的区别在于,免疫组化S100阳性,CDla阴性并且在电子显微镜下观察不到Birbeck颗粒.