中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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正常和肾积水胎儿肾脏水通道蛋白1-3的表达
目的 探讨正常和肾积水胎儿肾脏水通道蛋白1-3(AQP1-3)在孕中、晚期表达的差异.方法 收集本院母亲身体健康,因其他原因而引产的21例正常胎儿(孕中期12例,孕晚期9例)和9例孕晚期肾积水胎儿肾脏标本;应用免疫组织化学方法检测各组肾脏AQP1-3的定位与表达.同时采用Westem Blot检测正常和肾积水胎儿肾脏AQP1-3蛋白表达水平.同期收集本院8例成人因肾癌行肾切除术远离肿瘤的正常肾脏组织作为AQP1-3表达阳性对照.结果 免疫组化结果显示AQP1阳性染色主要分布于肾小球毛细血管内皮细胞、近曲小管的上皮细胞及髓袢降支细段上皮细胞胞质;AQP2阳性染色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质;AQP3阳性染色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧.经Image-Pro Plus图像分析软件统计分析,孕中期肾脏AQP1-3表达分别为0.375±0.056、0.278±0.031和0.312±0.050,均弱于孕晚期组(分别为0.483±0.062、0.356±0.048和0.501±0.068),肾积水组AQP1-3表达分别为0.308±0.051、0.247±0.039和0.282±0.056,也均弱于同孕期正常胎儿,且胎儿肾脏AQP1-3表达均弱于成人对照组(分别为0.626±0.084、0.432±0.049和0.687±0.058,P＜0.05).Western Blot同样显示正常孕晚期胎儿AQP1-3蛋白表达量(0.96±0.07、0.94±0.06和0.95±0.05)显著高于孕中期(0.82±0.05、0.76±0.04和0.79±0.04),且高于同孕期肾积水组表达量(0.54±0.04、0.42±0.03和0.53±0.04,P＜0.05).结论 胎儿积水肾脏AQP1-3的表达水平较正常胎儿明显降低提示胎儿积水肾脏浓缩稀释功已经受损.
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达芬奇机器人手术系统在小儿肾上腺肿瘤切除手术中的应用
目的 探讨达芬奇机器人手术系统在小儿肾上腺肿瘤手术应用中的有效性及安全性.方法 回顾性分析2016年1月至2016年3月本院小儿外科完成的3例达芬奇机器人手术系统行小儿右侧肾上腺肿瘤切除术的临床资料.男1例,女2例,平均年龄为5.2岁(3岁5个月～9岁9个月),右侧3例;肿瘤大小为(2.0～3.6)cm×(1.0～3.6) cm.患儿术前均明确诊断肾上腺区占位,并完成影像学资料、血液学肿瘤标志物及儿茶酚胺定性分析等检查.记录患儿的手术时间、术中出血量、围手术期并发症等指标.结果 所有患儿均行一期肿瘤切除术,手术时间为90～120 min,术中出血20～50 ml,无中转腹腔镜和开腹病例;术后无特殊并发症及死亡病例发生.术后病检结果2例诊断为肾上腺节细胞神经瘤,1例为肾上腺节细胞神经母细胞瘤.总共住院时间为8～16 d.术后平均随访1年,复查CT无肿瘤复发,患儿生长发育良好.结论 达芬奇机器人手术系统在小儿肾上腺肿瘤切除手术中,能精确地解剖病灶并精准地进行手术操作,具有手术创伤小、术后恢复快等优势.我们的研究初步证实该术式安全、有效、具有可行性.
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肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良的诊断和治疗
目的 通过对肱骨内翻病例的影像及病理学检查,结合术中表现和术后病理结果,验证肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良是造成肱骨内翻的确切病因.检验肱骨近端截骨矫形能否改善肩关节功能.方法 总结2002年至2015年治疗的12例肱骨内翻畸形,排除感染及外伤等病史,平均年龄12岁,平均随访时间3.8年.肩关节活动外展平均40°～60°,平均53.3°.肩关节前屈上举70°～120°,平均90°.术前行X线,CT及MRI检查.术中切除病变并行肱骨近端楔形截骨矫正畸形.术后对切除病变进行病理检查.结果 术前影像学检查均可以观察到典型的局灶性纤维软骨发育不良表现.术后病理6例回报为纤维组织,2例为纤维软骨组织,4例为纤维软骨和纤维组织的混合.12例患儿均应诊断肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良.12例患儿术后肩关节外展可达90°.肩关节的前屈上举活动度150°～180°,平均168.3°.手术前后的肩关节功能进行配对t检验,差异有统计学意义(P＜0.005).术前术后的肢体长度差异无显著性变化.结论 无明显病因的肱骨内翻畸形应诊断肱骨近端局灶性纤维软骨发育不良,并依靠典型的影像学表现和病理结果进行确诊.早期诊断并切除病灶有利于恢复上肢长度和肩关节功能.肱骨近端截骨矫形可以明显改善肩关节功能.
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72例儿童腹内疝的临床研究
目的 分析儿童腹内疝病例的临床资料,总结儿童腹内疝的临床特点及诊治经验.方法 回顾2007年1月至2016年3月收治于我科的72例腹内疝患儿的临床资料,统计分析病例的一般资料、症状体征、辅助检查、手术情况及预后,总结儿童腹内疝的临床特点及诊治经验.72例腹内疝患儿男女比例2.43∶1,年龄2 d～14岁3个月(中位3岁5个月),多发于2岁以内尤其1岁以内的患儿;发病到就诊时间为5～312 h(中位时间47 h),常见临床症状为腹痛(哭闹)伴呕吐(94.4％),55.6％患儿有发热,30.6％患儿有休克表现;59.7％患儿腹腔穿刺可见血性腹水;术前平均白细胞数量(15.95±8.36)×109/L,中性粒细胞比例(73.2±15.8)％,50％患儿C-反应蛋白水平升高(87.22±59.30) mg/dl;腹部超声检查结果:72例患儿中77.8％提示肠梗阻,68.1％提示腹水,59.7％提示内疝,9.7％提示肠坏死.结果 手术探查见先天性腹内疝(肠系膜裂孔疝、梅克尔憩室索带内疝、先天性索带内疝、十二指肠旁疝)占93.1％,后天性腹内疝(既往手术粘连索带内疝、Roux-Y胆枝肠系膜裂孔疝、外伤性肠系膜裂孔疝)占6.9％,55.6％患儿存在肠坏死,切除坏死肠管长度10～300crn(中位长度80 cm);卡方检验结果显示休克症状(P=0.001)、血性腹水(P=0.000)、C-反应蛋白升高(P=0.009)对肠坏死具有提示意义;一期手术治愈62例,其余10例患儿中6例分期手术治疗(肠外置、肠造瘘),2例因术后粘连性肠梗阻再次入院行保守治疗,1例术后肠穿孔再次手术,1例术后肠扭转再次手术,无死亡病例.结论 儿童腹内疝1岁以内为高发年龄,常见症状表现为腹痛(哭闹)伴呕吐,病因大部分为先天因素,肠系膜裂孔疝为常见病因.腹部超声对腹内疝具有一定诊断价值,血性腹水是立即手术的指征,休克、血性腹水、C-反应蛋白升高对肠坏死具有提示意义.腹内疝手术方法为切除坏死肠管、梅克尔憩室,去除纤维索条,修补裂孔疝环,必要时行肠外置或肠造瘘手术.经及时手术治疗,儿童腹内疝总体预后较好.
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AGPS在侵袭性纤维瘤侵袭机制中的研究
目的 探索烷基甘油磷酸合成酶(alkyldihydroxyacetonephosphate synthase,AGPS)在侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF)侵袭能力中发挥的作用;观察异硫氰酸苄酯(Benzyl isothiocyanate,BITC)对AF细胞AGPS的表达及侵袭的影响.方法 收集30例我院病理确诊为AF的标本组织,其中男18例,女12例,患儿平均年龄6岁,原发13例,复发17例,臀部21例,大腿7例,前臂2例,瘤体平均大小336cm3,收集6例来源于内固定取出术的瘢痕组织,提取培养两例原代肿瘤细胞(AF1及AF2),在组织学水平以瘢痕组织为对照通过免疫组化方法,细胞水平以人正常成纤维细胞(HFF)为对照,通过Western blot方法分别观察AGPS在组织及细胞水平的表达;运用SiR-NA干扰技术抑制AF细胞AGPS的表达后采用Wound healing及Transwell观察AF细胞迁移及侵袭能力的改变;5 μm/L BITC干预AF细胞,等量二甲基亚砜(DMSO)作为对照,Western blot测定AF细胞AGPS的表达、Wound healing及Transwell观察AF细胞迁移及侵袭能力的改变.结果 AF组织及细胞中AGPS的表达明显高于对照组(P组织=0.001、PAF1=0.006和PAF2=0.003);SiR-NA沉默AGPS表达后AF细胞的迁移(PWound healing＜0.01,PMigration=0.000)以及侵袭(P=0.000)能力明显减弱;BITC可以降低AGPS的表达(P=0.029),并抑制AF细胞的迁移(Wound healing P值分别为0.039(12 h)及0.004(23 h),migration P=0.000)以及侵袭能力(P=0.000).结论 AGPS在AF的侵袭力中发挥一定的作用,为治疗AF提供新的药物靶点.
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115例儿童髓母细胞瘤综合治疗及疗效分析
目的 分析研究儿童髓母细胞瘤综合治疗疗效;探讨危险因素与治疗效果及预后的关系.方法 对2010年1月至2015年6月期间经脑肿瘤手术后病理组织确诊的115例儿童髓母细胞瘤患儿进行分析,男77例,女38例,男∶女=2.02∶1;年龄:≤3岁8例(小15个月),＞3岁107例(大15岁),中位年龄6.75岁.依据危险因素:年龄、Chang et al's肿瘤转移分期(无肿瘤转移M0,有肿瘤转移M+)、手术肿瘤全切/近全切及肿瘤残留(肿瘤残留≥1.5 cm)、病理组织分型(经典型CMB,促纤维结节型DMB/广泛结节型MBEN,大细胞型LCMB和间变细胞型AMB)进行低危险因素/高危险因素诊断和分层的综合治疗.对低危险因素(年龄＞3岁、M0期、手术肿瘤全切/近全切、组织病理分型CMB,DMB/MBEN)的患儿,手术后给予24～30 GY全中枢及54～56 GY后颅凹病灶部位的放射治疗,放射治疗结束后进行8个周期的维持化疗.对高危险因素(年龄≤3岁、M+期、手术后有肿瘤残留≥1.5 cm,组织病理分型AMB,LOMB)患儿,年龄＞3岁,手术后先给予2个周期的诱导化疗,诱导化疗结束后进行36 GY全中枢及54～56 GY后颅凹病灶部位的放射治疗,放射治疗结束后再进行4个周期的维持化疗,年龄≤3岁,手术后给予3个周期诱导化疗后再给予4个周期维持化疗.结果 低危险因素60例(52.2％),高危险因素55例(47.8％).随访时间短6个月,长60个月,中位随访时间25个月.3～5年总体生存(OS),低危险因素85.5％,高危险因素67.7％:两组之间差异有统计学意义(P＜0.05);3-5年无事件生存(DFS),低危险因素76.8％,高危险因素47.3％,两组之间差异有统计学意义(P＜0.05);复发病例31例(27.0％)其中≤3岁2例,术后复发时间:短4周,长48个月,中位复发时间12个月,治疗后完全缓解2例,部分缓解13例,死亡16例,其中≤3岁1例,继发颅内高级别胶质瘤1例.结论 依据危险因素分层治疗儿童髓母细胞瘤有益于儿童髓母细胞瘤患儿治疗,提高生存率及生存质量;儿童髓母细胞瘤长期生存与危险因素有关系.
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腹腔出血的幼儿卵巢颗粒细胞瘤一例
患儿女,2岁2个月,因腹痛伴发热2d入院.检查:T:37.5℃、P:98次/min、R:25次/min、BP:100/67 mm Hg,贫血貌,乳房幼儿型、无明显发育.腹部膨隆、压痛、反跳痛、轻度肌紧张,可触及一直经约14 cm的类球状肿物,质地中等,移动度尚可,有触痛.外院腹部超声:腹腔11 cm×13 cm×14 cm不均质回声,伴腹腔积液,深约5.9 cm.
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神经管缺陷的表观遗传学研究进展
本综述介绍了NTDs(神经管缺陷)的疾病特点,总结了目前国际及国内范围对该病的病因研究情况,综合近五年的对该病的表观遗传发病机制研究的文章,分别从DNA甲基化、组蛋白修饰、印迹基因、小分子核糖核酸等表观遗传修饰在NTDs病因中的作用进行了详细的描述,并从NTDs发病的相关信号通路入手,总结了不同信号通路中基因组DNA甲基化与NTDs发生的关系.
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儿童痉挛性脑瘫扁平足畸形的外科治疗进展
本文介绍了儿童痉挛性脑瘫扁平足畸形(Pes planovalgus)的疾病特点,总结了历年国际上以及近年国内对于该病的病案报道,综合近五年对该病研究的文章,分别从扁平足的发生、病理转归,病理、生理机制,临床评估方法,基本治疗原则、治疗方法的选择和效果等方面,做了详细的描述,为痉挛性脑瘫扁平足畸形的治疗提供新理论依据和实践参考.此外,从患儿评估的粗大运功功能分类入手,在讨论部分创新性的提出在确定患儿年龄、脑瘫类型、畸形严重程度后,针对不同运动能力(GMFCS情况)的患儿手术方式的选择.
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进一步提升儿童肾母细胞瘤治疗水平
肾母细胞瘤(Wilm's tumor,WT)是儿童常见的肾脏恶性肿瘤,根据国际儿科肿瘤学会(SIOP)和儿童肿瘤协作组[COG,前身为美国国立肾母细胞瘤研究组(NWTS)]的数据,WT患儿的生存率从1900年的5％提高到了目前的90％以上[1-3],主要得益于多学科联合手术、化疗和放疗的综合治疗.
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腹腔镜小儿阑尾切除术操作指南(2017版)
一、前言阑尾炎(appendicitis)是常见急腹症,占小儿急腹症的15％～20％[1],发病率随种族、性别、肥胖程度、季节变化[2-5]而异.小儿阑尾呈漏斗状,基底较宽,长约4～8 cm,好似盲肠的延续,随年龄增长阑尾向左后方移动.90％的阑尾起自盲肠后内侧壁,3条结肠带的交界处.发病率随年龄增长逐渐增多,10岁左右达到高峰[6].5岁以内的阑尾炎很少见,但误诊率高,穿孔率可达40％[7].
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儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-HB-2016)
肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童期常见的肝脏恶性肿瘤,90％发生于5岁以内[1].该病起病隐匿,早期多无症状,约20％的患儿在诊断时已发生远处转移.手术切除肿瘤是HB的重要治疗手段,可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素,但若诊断明确后直接手术,肿瘤完全切除的比例仅为50％～60％,且单纯手术治疗的患儿容易术后复发.手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率起到了重要作用,术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶.目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式.
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小儿肾脏原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习
目的 报道1例发生在儿童左肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET),并通过文献复习,提高临床医师对此罕见疾病的认识.方法 通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习.结果 术前未能明确诊断,术后经病理证实为PNET.男性患儿,7岁,因左腹部疼痛入院,影像学发现肾占位,行肾切除术.光镜下,肿瘤由核圆浓染、形态一致的原始小圆细胞组成,瘤细胞弥漫成片分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团结构,核分裂象易见,可见大片坏死.免疫组化示:突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NES)和波纹蛋白(Virnentin)阳性,而CgA、CD99、S-100、Melan-A、HMB45、CK、EMA等均阴性.患儿术后予环磷酰胺、阿霉素及长春新碱化疗及放疗.3个月后失去随访.结论 发生在儿童肾脏的PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊.目前主要治疗方法是手术切除加术后化疗,采用合理的综合治疗方案可延长生存期.
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畸胎瘤样肾母细胞瘤治疗体会及文献回顾
目的 探讨儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤临床诊断和治疗方法,提高临床对该病的认识.方法 回顾我院2007年至2016年间诊治的4例儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤,男2例,女2例,年龄2～40个月,平均年龄21个月;原发灶:右肾3例,左肾1例;根据COG分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期(肺及骨髓)各1例,分析其临床表现、诊断及治疗方法.结果 4例患儿均行肾脏肿瘤根治性切除术,其中Ⅲ、Ⅳ期患儿术前行化疗再行根治术;3例术后辅以化疗,术后复发1例(化疗不敏感);3例早中期患儿预后可(2例随访时间超9年,1例随访3年),1例Ⅳ患儿再次手术后化疗加放疗中.结论 儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤是肾母细胞瘤的罕见病理类型,临床症状通常难与经典肾母细胞瘤鉴别,主要依靠术前影像学及病理诊断,患侧肾脏肿瘤根治性切除术为主要治疗手段,早中期TWT患儿预后良好,至于保肾肿瘤切除术在该类型肾母细胞瘤的应用,暂未见文献报道,本组病例数较少,也未涉及.对于晚期TWT患儿,可能因为其独特的病理特征,其预后可能比经典肾母细胞瘤更差.
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保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌
目的 探讨保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌的安全性和可行性.方法 对我院1973年1月至2016年12月收治的11例行保留肾单位手术治疗儿童肾细胞癌的临床资料进行回顾性分析.男8例,女3例;年龄4.5～13.5岁,平均7.5岁;左侧5例,右侧6例.临床表现:无痛肉眼血尿4例,腹部包块1例,行B型超声检查偶然发现6例,血尿病史1～7个月,平均3个月.结果 11例患儿均行开放性经腹膜保留肾单位手术,肿瘤直径2.2～6.9 cm,平均3.3 cm.肿瘤位于肾上极4例,肾中极背侧1例、肾中极腹侧1例、肾下极5例.手术时间88～175min,平均107 min,术中阻断肾蒂时间19～25min,平均20.4 min,出血量10～100ml,平均35ml.本组手术均安全进行,无继发出血、漏尿等并发症.术后病理提示9例为Xp 11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,1例为透明细胞癌,1例为嫌色细胞癌.11例均获随访,随访时间25～129个月,平均53.2个月,无复发及死亡病例.结论 儿童肾癌应用保留肾单位手术的指征应十分严格,在此前提下,保留肾单位手术治疗儿童肾癌安全、可行.
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儿童肾癌的临床及CT和病理特点分析
目的 探讨儿童肾癌的临床、CT及病理特点,积累其临床诊治经验.方法 回顾性分析2014年至2016年单中心收治的7例儿童肾癌患儿的临床、CT、病理资料,并随访其生存情况.就诊时年龄5～12岁,女4例,男3例,左侧5例,右侧2例.临床表现多为血尿(4/7)、腹部包块(3/7)、腰痛(1/7).CT平扫肿瘤呈低密度,多位于上下极,可见钙化(6/7)及坏死区,增强特点多为“快进快出”(4/7),部分为“快进慢出”(2/7).结果 7例患儿全部获得随访,随访时间8～35个月.1例肿瘤位于左腹膜后,确诊时已发生腹膜后及颈部淋巴结转移,行肿瘤部分切除活检,术后5个月死亡.1例为复发性肾癌,行肾窝肿瘤切除加腹膜后淋巴结清扫,术后5个月出现淋巴结转移,予放化疗后带瘤生存.余5例患儿均行根治性肾切除加淋巴结清扫,术后均无瘤生存.病理多为肾透明细胞(5/7)及乳头状肾细胞癌(2/7),癌细胞呈巢团状、乳头状、腺管样结构分布,可见砂粒体(6/7),核级多为3～4级.4例患儿淋巴结转移,共清扫出60枚淋巴结,淋巴结阳性率为16.7％.5例加做免疫组化,TFE3 (4/5)、CD10 (5/5)、Kb67 (4/5)、E-cardherin (4/5)、Vinentin (3/5)、CK(3/5)阳性率较高,4例确诊为MiT家族异位性肾癌.结论 儿童肾癌多发生于年长患儿,有其特有的临床、CT及病理特点,MiT家族异位性肾癌常见,病理及免疫组化是确诊和分型的主要手段.
