中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 0.85
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-3006
- 国内刊号: 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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“生长痛”儿童下肢力线的测量及分布规律
目的 观察“生长痛”儿童下肢力线的特点、分布规律,探寻“生长痛”的发生机制.方法 对2006年6月至2012年6月收治的1 789例门诊“生长痛”患儿进行下肢力线测量,并按年龄分为幼儿组(1~2岁,155例)、学龄前组(3~6岁,1 249例)、学龄组(7~12岁,358例)和青少年组(≥13岁,27例),统计足行进角、股内旋角、股外旋角、下肢肢体力线、股足角、足底轴线和后距跟角指标,进行分布规律分析.结果 “生长痛”患儿的平均就诊年龄为(5.7±2.1)岁,男女就诊人数比为18.5∶1.幼儿组和学龄前组下肢力线主要表现为生理性膝外翻,分别占96.8%(150/155)和78.1%(975/1 249);学龄组下肢力线主要表现为足部旋转伴不对称,占64%(229/358);青少年组为下肢扭转伴不对称,占100%(27/27).“生长痛”患儿下肢扭转伴不对称主要表现为胫骨外扭转股骨内扭转,占69.5%(362/521),足部旋转伴不对称主要表现为双旋前足伴不对称,占54.7%(629/1 150).“生长痛”患儿肢体与足部力线均有改变的发生率为52.3%(936/1 789),其中幼儿组发生率高,为81.3%(126/155).结论 “生长痛”患儿就诊的高峰年龄为4~6岁,男多于女,且均存在下肢肢体和/或足部力线的改变,推测下肢扭转伴不对称和足部旋转伴不对称可能是导致“生长痛”的主要力线异常因素.
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经导管动脉化疗栓塞术在婴幼儿肝母细胞瘤手术切除前的应用
目的 探讨经导管动脉化疗栓塞术在婴幼儿肝母细胞瘤手术切除前的疗效.方法 回顾性分析2007年7月至2010年7月间的15例肝母细胞瘤临床资料.所有患儿术前均行CT增强扫描及肝脏肿物穿刺活检以明确诊断.首诊后直接行外科切除术4例(Ⅰ期手术组);首诊后难以手术切除,先予经导管动脉化疗栓塞术(TACE) 11例(Ⅱ期手术组),即将导管插入肿瘤供血动脉,注入吡柔比星(30 mg/m2)+顺铂(60 mg/m2)+超液化碘油形成的乳剂,后用聚乙烯醇颗粒(PVA)栓塞肿瘤供血动脉.术后4周复查胸腹部CT及监测甲胎蛋白(AFP)值变化,肿瘤若仍无法切除则继续重复TACE治疗直至手术切除.若术前出现肺部转移灶则予全身化疗直至转移灶消失,而后再行TACE治疗直至肿瘤切除.结果 Ⅱ期手术组11例共接受TACE治疗24次,TACE后肿瘤体积缩小25.22%~91.24%,平均69.83%(t=3.911,P=0.004);AFP下降48.69%~99.79%,平均93.78%(t=4.538,P=0.001).此外,未观察到明显化疗药物毒性反应.除1例因肺转移放弃外科切除外,所有病例均顺利进行手术切除.病理结果显示肿瘤坏死率在57.91%~93.09%,平均77.67%.Ⅰ期手术组手术操作时间为(362.50±44.25)min,Ⅱ期手术组为(281.18±46.72)min,组间比较,差异有统计学意义(t=3.033,P=0.024);Ⅰ期手术组手术出血量为(50.50±16.42) g/kg,Ⅱ期手术组为(29.40±14.11)g/kg,组间比较,差异有统计学意义(t=2.422,P=0.032);Ⅰ期手术组切除肝脏组织重量为(40.25±8.99) g/kg,Ⅱ期手术组为(24.20±5.49)g/kg,组间比较,差异有统计学意义(t=4.144,P=0.001).Ⅰ期手术组术后因肺转移或肿瘤复发死亡2例;Ⅱ期手术组1例因术前肺转移放弃治疗,另1例因术后肿瘤复发死亡.术后随访2年,其余11例无瘤存活,未见复发.结论 TACE能显著缩小肿瘤体积,迅速降低AFP值,减少术中出血,有利于手术切除,且无严重化疗药物毒性反应及操作并发症,是手术前治疗婴幼儿肝母细胞瘤,尤其是不能Ⅰ期切除的肝母细胞瘤的有效、安全、实用的方法.
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非侵入性尿动力学检查在小儿膀胱功能评估中的应用研究
目的 探讨非侵入性尿动力学检查(NIUDS)评估小儿膀胱功能的价值.方法 选取2011年7月到2013年7月就诊的膀胱功能障碍儿童和青少年155例.其中,男106例,女49例;年龄5~18岁,平均(10.46±3.55)岁.记录病史、排尿日记和临床检查,按照国际小儿尿控协会(ICCS)的标准进行自由尿流率和残余尿(PVR)测定等NIUDS和侵入性尿动力学检查(IUDS).依据自由尿流率和PVR将逼尿肌功能分为增强、正常和活动低下,并结合患儿病史、排尿日记和临床检查等做出NIUDS诊断,并与IUDS结果进行比较.结果 NIUDS和IUDS的结果分别为增强54/26例,正常74/98例,活动低下27/31例.两种方法评估膀胱逼尿肌功能的结果,差异有统计学意义(P<0.05),增强时两种方法的差异有统计学意义(P<0.05),活动低下时差异无统计学意义(P>0.05).NIUDS评估逼尿肌收缩功能增强时的敏感性、特异性和准确率分别为77%(20/26)、74%(95/129)和74%(115/155);正常时分别为62%(61/98)、77%(44/57)和68%(105/155);活动低下时分别为81%(25/31)、98%(122/124)和95%(147/155).结论 NIUDS评估逼尿肌活动低下的敏感性和特异性较好,但不能完全替代IUDS,可作为筛查膀胱功能的首选方法.
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青少年Chiari畸形伴脊髓空洞患儿后颅窝减压术术中分流与术后转归的相关性研究
目的 探讨青少年Chiari畸形伴脊髓空洞患儿后颅窝减压术(posterior fossa decompression,PFD)中施行空洞分流的必要性.方法 回顾性分析2005年6月至2009年12月间我院后颅窝减压术治疗的40例青少年Chiari畸形伴脊髓空洞症患儿,根据术中是否施行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流分为PFD+空洞分流组(A组)与单纯PFD组(B组).其中,A组患儿18例,男6例,女12例,平均年龄13.5岁;B组患儿22例,男14例,女8例,平均年龄13.1岁.于T1加权MRI上测量术前及末次随访时空洞长度、大脊髓空洞直径/脊髓直径值(S/C值),统计分析两组患儿的脊髓空洞改善程度是否存在差异.结果 术前两组患儿性别、年龄、空洞大小均无显著差异.A组随访时间12~33个月,平均(16.8±6.1)个月;B组随访时间12~25个月,平均(16.4±3.3)个月.末次随访时,两组患儿空洞长度(9.0±6.5)个椎体、S/C值0.56±0.28均较其术前(13.1±4.5)个椎体和0.78±0.07显著减小,差异有统计学意义(P<0.05).A组平均空洞长度改善率、S/C值改善率分别为(34.4±37.5)%和(30.3±33.3)%;B组平均空洞长度改善率、S/C值改善率分别为(52.1±29.3)%和(41.2±31.2)%;组间比较差异没有统计学意义(P>0.05).A组空洞长度改善值为(4.1±5.1)节段,B组为(5.9±4.4)节段;A组S/C改善值为0.22±0.23,B组为0.32±0.26,组间差异均无统计学意义(P>0.05).结论 空洞分流术对行后颅窝减压术的青少年Chiari畸形患儿的空洞转归无明显影响,然而其远期疗效有待更大样本、更长随访时间的研究行进一步证实.
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影响肝母细胞瘤预后的危险因素分析
目的 分析影响肝母细胞瘤患儿综合治疗预后的危险因素.方法 回顾性分析2001年5月1日至2012年1月30日本院收治的136例肝母细胞瘤患儿临床和病理资料及随访112例信息,治疗以手术加化疗为主,化疗分为术前化疗和术后化疗.随访时间35.6(3~144)个月.应用Kaplan-Meier曲线和Log-Rank检验进行生存分析,Cox比例风险回归模型进行单、多因素分析.采用SPSS 19.0软件进行统计学分析.结果 112例患儿中肿瘤中位直径(8.4±3.1)cm (2.9~19.0 cm),AFP中位水平(6 453.8±47 699.2)μg/L(12.9~484 000.0 μg/L),肿瘤PRETEXT Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ分期为3例(2.7%)、16例(14.3%)、42例(37.5%)、51例(45.5%),单发肿瘤96例(85.7%),多发肿瘤16例(14.3%),有远处转移者27例(24.1%),无远处转移者85例(75.9%).肝母细胞瘤患儿血管侵犯者25例,其中门静脉侵犯17例(68%),腔静脉侵犯8例(32%).K-M生存曲线分析显示,影响肝母细胞瘤患儿预后的危险因素包括AFP水平、PRETEXT分期、肿瘤单发多发、有无转移和血管侵犯.患儿血清甲胎蛋白(AFP)<100 μg/L或>10 000 μg/L组(61例)5年生存率为47%(28例/61例)较AFP在100~10 000 μg/L组(51例)71.3%(36/51)低;肿瘤多发组(16例)5年生存率为25.9%(4/16)较单发组(96例)68.8%(66/96)低;PRETEXTⅣ期高危组(51例)患儿5年生存率为41.8%(21/51)较PRETEXT Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期标准组(61例)71.7%(44/61)低;有转移组(27例)5年生存率为24.3%(6/27)较无转移组(85例)67.9%(57/85)低;有血管侵犯组(25例)5年生存率为35%(9/25)较无血管侵犯组(87例)64.3%(56/87)低.Cox比例风险回归模型多因素分析显示AFP<100 μg/L或>10 000 μg/L(HR 2.454,95%CI 1.207~4.987,P=0.013); PRETEXT Ⅳ期(HR 2.817,95%CI 1.373~5.783,P=0.005);多发肿瘤(HR 2.852,95%CI 1.256~6.475,P=0.012);远处转移(HR 2.654,95%CI 1.342~5.267,P=0.005);血管侵犯(HR 2.272,95%CI1.102~4.687,P=0.026).结论 肝母细胞瘤患儿预后与AFP水平、肿瘤单发多发、PRETEXT分期、有无转移、血管侵犯有关,在不同危险因素存在的情况下,肝母细胞瘤患儿预后会有差异.
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经脐单一切口和传统腹腔镜治疗小儿胆总管囊肿的对比研究
目的 对比经脐单一切口和传统4孔腹腔镜手术治疗儿童胆总管囊肿的效果.方法 选取2011年4月至2012年8月接受经脐单一切口腹腔镜肝管空肠吻合术(SILH组,100例)治疗的胆总管囊肿患儿与2009年1月至2011年4月间年龄、性别、囊肿类型,囊肿大小及术者相匹配的接受传统腹腔镜肝管空肠吻合术(CLH组,100例)治疗的胆总管囊肿患儿,对比术后住院时间、进食时间、术后并发症及手术前、后肝功能指标.结果 SILH组和CLH组中位随访时间分别为20个月和42个月.SILH和CLH组患儿的术后住院时间[(5.9±1.6)d vs.(5.9±2.1)d]和恢复饮食时间[(2.2±0.5)d vs.(2.3±0.4)d],差异无统计学意义(P值分别为0.9和0.2).开展SILH早期,有1例(1%)发生胆漏,引流10d后自愈.两组患儿术后均未发生吻合口狭窄、胆管炎、胰漏、肠梗阻、Roux胆支向肝内反流等并发症.SILH和CLH组并发症发生率(1%vs.0)相似,但差异没有统计学意义(P=0.3).结论 SILH和CLH一样安全有效,但SILH的外科创伤更小.
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自闭症儿童急腹症的外科治疗
目的 探讨自闭症儿童急腹症的特点及治疗经验.方法 回顾性分析2011年6月至2013年1月收治的3例自闭症儿童急腹症的临床表现,包括发病时间、起病症状、体征、辅助检查,术中情况及术后恢复情况.结果 3例患儿从发病(家属发现的客观症状)至我院就诊的时间分别为7h、3d和20余天,住院后手术的时间分别为5h、1d和2d.主诉包括呕吐、行为改变及弯腰行走,1例停止排气排便,2例出现腹泻,3例均伴发热.体格检查不配合,对疼痛不敏感,1例出现拒按腹部的行为,1例腹胀.3例血常规白细胞计数升高(10.3~17.2×109/L),以中性粒为主(69.0%~88.9%).1例腹部X线平片检查有液气平;2例腹部B型超声检查有积液,无包块.3例均行手术探查.2例行腹腔镜探查,1例中转开腹;1例剖腹探查.1例为急性阑尾炎并穿孔,1例为阑尾周围脓肿并肠梗阻,1例为梅克尔憩室化脓并穿孔.术后恢复均顺利,5~9 d出院.结论 自闭症儿童发生急腹症时,主观症状,如腹痛不明显,而以客观行为为主;主诉时间与病情不符合,明显延迟;体检不合作,诊断困难,误诊率高,容易延误手术时机.一旦有手术指征立即手术,避免耽误病情,引起严重后果.及时手术治疗可取得满意疗效.
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胆道闭锁Kasai术后胆管改变与胆管炎发生关系研究进展
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是发生于胎儿期或生后早期的一种肝脏进行性病变,以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为主要特征,从而引起肝脏纤维化及肝功能衰竭,是小儿外科较常见的严重肝胆系统疾病之一.Kasai手术的应用显著提高了BA患儿的生存率,但术后远期自体肝生存率并不理想,患儿仍会出现进行性肝内小胆管破坏、胆汁淤积和肝硬化,有1/3~1/2的患儿需在1岁以内行肝移植[1-2].BA患儿Kasai术后胆管炎的发生率在40%~60%,是术后常见,也是难处理的并发症[3].胆管炎反复发作直接影响术后胆汁引流,破坏已存在的胆管,引起胆汁分泌减少,加速肝纤维化进程,极大限制Kasai手术的远期疗效.综合文献解读Kasai术后胆管结构改变与胆管炎发生的关系,可为胆管炎的防治提供依据,现就相关研究综述如下.
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小儿肝血管瘤的分类及诊治进展
小儿肝血管瘤(infantile hepatic hemangioma,IHH)的概念一直不明确,常因临床表现或组织病理与成人肝血管瘤、血管内皮瘤、肝动静脉畸形相似而混淆.明确概念可避免在小儿肝血管瘤的诊断及治疗选择上的盲目和不规范行为.针对目前国内小儿肝血管瘤的概念模糊,治疗不统一的现状,本文将综合肝血管瘤的临床特点、分类特征及其治疗选择进行阐述.
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不阻断肾动脉左肾静脉移位术治疗后胡桃夹综合征
左肾静脉压迫综合征即“胡桃夹综合征”(nutcrker syndrome,NCS)是左肾静脉行走于腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角内,受压引起的反复血尿和(或)蛋白尿等症状,也称前胡桃夹综合征.如左肾静脉行走于腹主动脉于脊柱间并受压而引起的血尿和(或)蛋白尿等症状,则称后胡桃夹综合征.我院2009年2月至2011年11月收治2例后胡桃夹综合征,均采用不阻断肾动脉下左肾静脉前移术的手术方法,效果满意,现报告如下.
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先天性巨结肠患儿p75NTR免疫阳性肠神经元的时空分布研究
先天性巨结肠症(hirschsprung's disease,HD)是小儿常见的先天性消化道畸形之一,病理特征为自直肠远端起向近端长度不同肠管肠神经系统(enteric nervous system,ENS)缺失[1].目前认为,HD是由于肠神经嵴干细胞(gut neural crest stem cells,GNCSCs)迁移障碍,导致ENS发育异常引起.我们和其他作者的研究发现[2-5],在正常胚鼠、成体小鼠、胎儿、儿童肠壁组织中存在少量GNCSCs或前体细胞,这些细胞经分离在体外培养可分化出神经元及神经胶质细胞,移植于胚胎肠管可存活并能形成神经网络.优化、培养GNCSCs并进行移植是近年的研究热点之一,应用GNCSCs重建HD患儿无神经肠管的ENS将可能实现.
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脉管异常类疾病诊治现状和问题
1982年Mulliken等[1]主要根据脉管内皮细胞的生物学行为及来源将原来定义的血管瘤分为真性血管瘤和脉管畸形(包括血管畸形与淋巴管畸形),真性血管瘤是由血管内皮细胞异常增生形成,而脉管畸形则是发生学上的畸形,无内皮细胞异常增生.1996年国际脉管异常疾病研究协会(ISSVA)在此基础上进一步完善了脉管畸病的分类方法(表1)[2].目前,国内临床实践中,两种分类标准均在使用.
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MEK/ERK信号通路在体外培养血管瘤内皮细胞中的表达及意义
目的 观察MEK、ERK及p-ERK在体外培养血管瘤内皮细胞中的表达,探讨MEK/ERK信号通路在小儿血管瘤的发生、发展及消退过程中的作用.方法 用组织块结合酶消化法原代培养血管瘤内皮细胞,待细胞处于对数生长期,换无血清培养基培养48 h,使细胞同步化,然后加入0.1 ng/L雌二醇,50μmol/L普萘洛尔作为干预组,加入完全内皮细胞培养基作为对照组继续孵育24 h.采用Western blot法检测血管瘤内皮细胞MEK、ERK及p-ERK的表达水平,同期用流式细胞计数仪检测血管瘤内皮细胞细胞周期及凋亡的变化,并分析MEK、ERK及p-ERK的表达水平与血管瘤内皮细胞周期及凋亡的关系.结果 雌二醇干预后,MEK (0.14±0.01)、ERK1/2 (1.36±0.11/0.52±0.10)和p-ERK1/2 (0.12±0.03/0.85±0.10)与对照组MEK (0.08±0.00)、ERK1/2(1.16±0.06/0.29±0.04)和p-ERK1/2 (0.06±0.02/0.42±0.08)比较,差异均有统计学意义(t=10.01,2.86/3.45,3.57/5.95,P<0.05);G0/G1期比例为(90.52±1.28)%,较对照组(94.02±0.85)%明显降低,差异有统计学意义(t=-3.98,P<0.05);细胞总凋亡率为(0.70±0.10)%,较对照组(1.77±0.21)%明显降低,差异有统计学意义(t=-8.00,P<0.05).普萘洛尔干预后,MEK(0.06±0.01)、ERK1/2 (0.87±0.05/0.14±0.02)和p-ERK1/2 (0.02±0.01/0.11±0.05)与对照组各项比较,差异均有统计学意义(t=-2.88,-6.79/-6.20,-3.96/-5.74,P<0.05);G0/G1期比率为(96.42±1.16)%,较对照组明显升高,差异有统计学意义(t=-2.89,P<0.05);细胞总凋亡率为(2.87±0.57)%,对照组明显升高,差异有统计学意义(t=3.14,P<0.05).结论 MEK/ERK信号通路可能参与调控体外培养血管瘤内皮细胞的细胞周期和凋亡.雌激素、普萘洛尔可能通过干预MEK/ERK信号通路来调控体外培养血管瘤内皮细胞的增殖与凋亡.
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肥大细胞在婴幼儿血管瘤增殖及消退中的作用
目的 婴幼儿血管瘤是儿童常见的实体肿瘤之一,该研究通过对婴幼儿血管瘤所有3个时期肥大细胞的标志物类胰蛋白酶和VEGF-A的检测,研究肥大细胞在婴幼儿血管瘤形成及消退中的作用.方法 22例增殖期、20例消退期和23例消退后期婴幼儿血管瘤石蜡标本分别通过免疫组织化学染色检测葡萄糖转运蛋白-1、类胰蛋白酶和血管内皮因子-A的表达;通过4',6'二脒基-2-苯吲哚(DAPI)对细胞核进行染色;观察类胰蛋白酶和VEGF-A表达情况,计算婴幼儿血管瘤所有3个时期类胰蛋白酶阳性细胞数,类胰蛋白酶阳性的肥大细胞表达VEGF-A的比例.结果 22例增殖期、20例消退期和23例消退后期婴幼儿血管瘤标本的Glut-1表达均为阳性.类胰蛋白酶表达阳性的肥大细胞位于血管内皮细胞组成的血管间隙组织.增殖期、消退期和消退后期血管瘤切片,每9个视野,类胰蛋白酶阳性细胞数分别为(27.26±4.10)个、(82.20±5.27)个和(44.59±3.07)个,不同时期比较,差异有统计学意义(P<0.01).增殖期、消退期和消退后期中的类胰蛋白酶和VEGF-A表达均为阳性的细胞分别占100、(22.00±1.41)%和(13.00±1.38)%,不同时期比较,差异有统计学意义(P<0.01).结论 由肥大细胞分泌的VEGF-A在婴幼儿血管瘤增殖过程中起至关重要作用.
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小儿颌面部巨大血管瘤的介入治疗
目的 探讨小儿颌面部血管瘤的介入治疗经验,评价婴幼儿巨大颌面部血管瘤经动脉插管化疗栓塞治疗的安全性、技术成功率及临床疗效.方法 回顾性分析2004年8月至2013年12月收治的婴幼儿颌面部血管瘤(瘤体小直径>5 cm)患儿62例,采用供血动脉超选择性插管并以超液化碘油加平阳霉素行化疗栓塞,再以医用弹簧圈栓塞供血动脉主干,减少瘤体血供.其中47例接受了1次化疗栓塞,14例在3个月后接受了再次化疗栓塞治疗,1例接受了3次化疗栓塞.所有患儿在术后均获得随访,随访时间6~96个月.在术后6及12个月随访时检查患儿并评价疗效.结果 动脉超选择性插管并化疗栓塞技术操作成功率为100%(78/78);化疗栓塞后没有出现严重并发症,仅17例出现低热,经对症处理后17例均在7d内降至正常.介入术后肿瘤瘤体明显缩小,术前平均病变小直径(8.5±0.5)cm与术后6个月(2.1±0.3)cm比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 经病变供血动脉超选择性插管化疗栓塞治疗血管瘤安全性高、创伤小,并发症轻微、临床疗效显著,值得推广.
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西罗莫司治疗难治性卡波西样血管内皮瘤初探
目的 卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)属于血管性肿瘤的特殊类型,临床上易伴发Kasabach-Merritt现象(kasabach merritt phenomenon,KMP),即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少.传统的激素治疗和抗癌药物并不能完全有效,导致临床上难治性KHE死亡率高.本研究报道了新型免疫抑制剂西罗莫司在治疗难治性KHE上的有效性和安全性.方法 回顾性分析2010年1月至2013年11月在复旦大学附属儿科医院外科诊断的KHE患儿7例.其中,男4例,女3例;部位累及四肢、躯体或头面部,并伴KMP.7例对传统治疗或其他药物治疗均无反应.西罗莫司的治疗时间是2012年6月至2013年11月.具体治疗方案:西罗莫司口服,0.8 mg·m-2·次-1,2次/d,间隔12h,血药物浓度维持在10~15 ng/ml.预防性的口服复方新诺明(SMZco).结果 7例患儿,初诊年龄平均(3.2±1.7)月龄.西罗莫司治疗后,患儿均出现了明显的瘤体退缩,血小板升高和凝血功能改善至正常,并迅速撤离了激素和长春新碱.平均西罗莫司起效时间(6.5±3.4)d,平均血小板稳定时间(16.0±7.6)d,平均开始西罗莫司单药治疗时间(1.7±0.4)个月.平均西罗莫司治疗时间(4.8±4.9)个月.用药至今,1例撤离药物,余均在使用中,无症状反复和血小板下降.药物使用中仅轻微的黏膜溃疡和肝功能异常,对症治疗好转.结论 西罗莫司单药治疗难治性KHE安全有效.
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夏枯草对裸鼠血管瘤生长及Fas/FasL表达的影响
目的 观察夏枯草对裸鼠血管瘤生长及Fas/FasL表达的影响,探讨夏枯草对血管瘤的治疗作用及其可能机制.方法 采用组织块移植法制作婴幼儿血管瘤裸鼠异种移植动物模型.移植30 d后,在移植成功的65只裸鼠中,随机选取5只观察瘤体生长情况并测量瘤体大小作初始对照.余下的60只荷瘤裸鼠按数字随机法随机平均分为:凡士林组、夏枯草组和曲安奈德组,观察移植瘤体的生长变化情况.用药后7、14、21和28 d分别处死各组实验裸鼠5只,测量瘤体大小及行病理学检查,免疫组织化学染色检测Fas、FasL,TUNEL法检测细胞凋亡.利用统计学软件SPSS 20.0分析实验数据,P<0.05为差异有统计学意义.结果 药物干预后,夏枯草组、曲安奈德组瘤体体积均逐渐减小而同期凡士林组则不断增大,组间比较,差异均有统计学意义(P<0.05).干预后21 d,夏枯草组Fas表达阳性率为(49.71±3.67)%,FasL表达阳性率为(32.59±3.01)%,Caspase-8表达阳性率为(39.69±3.47)%;凡士林组3项阳性率分别为(29.01±2.53)%、(19.01±2.13)%和(17.11±1.69)%;曲安奈德组3项阳性率分别为(26.83±2.37)%、(16.97±1.81)%和(15.86±1.91)%,组间比较,夏枯草组阳性率均明显高于另2组(P<0.05).干预后7、14、21和28 d,夏枯草组细胞凋亡指数分别为14.75±2.29、26.69±3.12、38.71±3.81和53.65±4.63,曲安德组细胞凋亡指数分别为24.53±2.61、37.35±3.58、56.37±4.25和72.92±5.21,均明显高于干预前6.79±1.33及同期凡士林组(7.12±1.47、6.98±1.33、7.29±1.51和6.81±1.34),差异有统计学意义(P<0.05).结论 夏枯草外用可以促进裸鼠模型血管瘤瘤体的消退.其机制可能与Fas/FasL介导的细胞凋亡有关.
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新生儿及小婴儿肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断和治疗探讨
目的 探讨新生儿及小婴儿肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2006年10月至2012年12月病房及门诊诊断的62例婴幼儿儿肝脏血管内皮瘤的临床资料.其中,手术治疗22例,口服激素治疗34例,不治疗随诊观察6例.结果 手术组22例患儿全部存活.19例术后随诊至24个月,无复发,患儿生长发育同正常儿.激素治疗34例,随访3~6个月可见4例肿瘤缩小至2 cm以下,2例肿瘤无明显变化.随访至患儿服药后6~12个月可见34例CT显示28例肿瘤消失,6例直径明显缩小至2 cm以下,其中4例肝脏多发血管瘤均可见侵犯范围及数量减少.随诊观察6例,随访6~12个月可见4例肿瘤缩小至1 cm以下,2例肿瘤无明显变化.结论 对于IHHE的治疗根据病变部位及范围可采用不同的治疗方法.
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Kasabach-Merritt现象裸鼠模型的建立及验证
目的 建立并验证Kasabach-Merritt现象裸鼠移植模型,为血管瘤的基础与临床研究提供有效的载体.方法 收集对数生长期的鼠源性血管瘤内皮细胞系(EOMA),裸鼠皮下注射,观察并记录肿瘤的生长情况,外周血行血常规检查,对肿瘤局部行B型超声、彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging,CDFI)扫查,骨髓涂片,行光镜观察,局部肿瘤及各脏器病理切片检查.结果 实验组成瘤率达100%,而对照组无一成瘤;随着肿瘤的不断增长,实验组裸鼠外周血红细胞计数(RBC)、血红蛋白量(Hb)、血细胞比容(Hct)、血小板计数(PLT)迅速下降(与接种前比较P<0.01);骨髓像显示:实验组产板型巨核细胞(1.75±1.28)个与对照组(3.63±1.06)个比较,显著减少,差异有统计学意义(P<0.01);超声检查发现肿瘤均仅限于皮下;彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging,CDFI)显示瘤体内以静脉血流为主;病理学检查诊断为血管内皮瘤,各脏器病理切片检查均未发现有转移瘤;成瘤组与对照组相比,成瘤组脾重(0.55±0.16)g与对照组(0.11±0.02)g比较差异显著(P<0.01).结论 ①成功构建了Kasabach-Merritt现象裸鼠模型.该模型操作简单、成瘤率高、成瘤周期短,是血管瘤基础和临床研究的良好载体;②Kasabach-Merritt现象血小板减少有3方面机制:骨髓中产板型巨核细胞减少,其来源受限;脾脏功能亢进,脾内破坏增加;血管瘤瘤内破坏增多.