中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 0.85
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-3006
- 国内刊号: 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童先天性心脏病并发脑脓肿的诊治
目的探讨先天性心脏病并发脑脓肿的诊断及治疗方法.方法回顾10年19例先天性心脏病并发脑脓肿患儿,分析其诊断、治疗特点及预后,并行文献资料分析.结果19例患儿,年龄3~16岁,平均7.4岁,男7例,女12例,病史3 d~38个月,平均13个月.法洛四联症13例,肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损(或卵圆孔未闭)3例,室间隔缺损1例,室间隔缺损并肺动脉狭窄2例.16例CT及增强CT扫描确诊,3例MRI扫描确诊.CT动态扫描行疗效评估.抗生素保守治疗7例,治愈3例;外科手术治疗12例,治愈11例,手术方式为脓腔穿刺引流.随访时间9~48个月.结论先天性心脏病并发脑脓肿预后凶险,CT是诊断其佳方法,早期穿刺引流是首选治疗手段.
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E-cad、β-cat在神经母细胞瘤中的表达及其与预后的关系
目的探讨E-cad、βcat蛋白在神经母细胞瘤中的表达及其与该肿瘤特征和预后的关系.方法用免疫组化Envision法检测90例神经母细胞瘤瘤组织E-cad、β-cat蛋白的表达,结合随访资料进行统计学分析.结果①FH型β-cat的阳性率(67.1%)显著高于UFH型(40.0%)(P=0.028);②神经母细胞瘤β-cat异常表达率(100%)显著高于节细胞神经母细胞瘤(89.3%)(P=0.009);③E-cad的阳性表达率和异常表达率与肿瘤的组织学分型具有显著相关性;④肿瘤的分期和病理分型对生存时间有显著意义;⑤E-cad、β-cat的阳性表达率和异常表达率均与有无淋巴结转移显著相关.结论E-cad/β-cat复合体对维持细胞间粘附有重要作用,其结构异常和功能紊乱可促进肿瘤的浸润和转移,联合检测粘附分子E-cad、β-cat可作为NB侵袭、转移能力和分化程度等预后因素相关的指标,可对神经母细胞瘤的临床预后进行综合评估.
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先天性肛门直肠畸形合并Townes-Brocks综合征SALL1基因突变的研究
目的探讨先天性肛门直肠畸形合并Tomes-Brocks综合征患儿的临床特征及基因型特征.方法回顾2003年初至2004年4月我院新生儿外科收治的首次入院的先天性肛门直肠畸形病例,判断是否合并Tomes-Brocks综合征(肛门直肠畸形是否合并拇指及外耳畸形),对于符合诊断的病例,抽调入院时已存血样,提取基因组DNA,应用PCR及基因组测序等方法分析SALL1基因型.结果24例先天性肛门直肠畸形患儿中,4例符合Tomes-Brocks综合征的诊断,4例均为男性,均为高位肛门直肠畸形,其中1例合并直肠尿道瘘,均有耳部发育异常,耳位低垂、发育不良、耳前皮赘等,2例合并拇指发育异常,1例左肾位置异常,输尿管积水扩张、开口异位,2例隐睾,没有追溯到家族史.由于其他原因,患儿父母拒绝做听力筛查,所以不能判定这些患儿是否有感觉神经性耳聋,4例患儿均表现为SALL1基因相同位点的突变,其中一个位点为错义突变(1 792bpG→C,GenBank accession nos.X98833),对应的丝氨酸→苏氨酸,考虑为Tomes-Brocks综合征的病因,3个位点为静止突变(1 919bpT→C,2240bpT→C,2311bpA→G,GenBank accession nos.X98833),相应的氨基酸没有改变,考虑为等位基因的多态性.结论先天性肛门直肠畸形伴发拇指(趾)、耳部等发育畸形时多为Tomes-Brocks综合征,对这样的患儿应尽可能做听力筛查,以早发现、早干预耳聋;Townes-Brocks综合征患儿SALL1基因多有突变,这是该综合征的病因.
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完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的总结10例完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验.方法全组均在全身麻醉中度低温体外循环下进行手术,6例心上型患儿早期1例经后径法矫治,其他5例中3例经右心房切口径路矫治;另2例采用心上法矫治;4例心内型1例采用自体心包片将冠状静脉窦口经扩大的房间隔缺损隔入左心房,后3例用5-0Prolene线连续缝合房间隔粗糙边缘后再矫治.结果无手术死亡,发生心律失常3例,一过性肺水肿2例,均经治疗痊愈.全组随访4个月~5年,心功能正常.结论提高手术成功率和防止术后并发症的关键为:术中吻合口要足够大,扩大左心房容积及术后及时处理心律失常、肺水肿和低心排血量.心内型矫治时消除房间隔粗糙面可防止术后肺静脉梗阻.
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重肾双输尿管合并肾盂输尿管交界部梗阻性肾积水的诊治分析
目的探讨重肾双输尿管合并肾盂输尿管交界部梗阻性肾积水的诊断与处理方法.方法回顾分析1986~2004年间收治重肾合并肾盂输尿管交界部梗阻肾积水8例的临床资料.男2例,女6例,年龄7个月~10岁,平均4.8岁.病变位于左侧3例,右侧5例;上肾积水2例,下肾积水5例,上下肾积水1例;3例为重肾完全型双输尿管,5例重肾Y型输尿管.结果3例重肾完全型双输尿管中,上肾积水1例因肾实质薄无功能行上肾切除术,下肾积水伴上肾输尿管膨出症1例行上肾切除下肾离断性肾盂成形术,另1例下肾积水因临床症状轻微,IVP示积水半肾的肾盏变钝不明显,未行手术门诊随诊.5例重肾Y型输尿管中,上肾积水1例行上肾盂与下输尿管吻合,下肾积水3例行上肾输尿管下肾盂吻合+下肾离断性肾盂成形术,1例上下肾均积水行上下肾盂吻合+下肾盂成形术.术后3~6个月复查IVP肾积水明显好转.结论重肾肾盂输尿管交界部梗阻肾积水发病率很低,术前不容易明确诊断或被误诊.腹部B超、IVP或MRU是有效的辅助检查手段.治疗应根据患肾功能、形态而定,如患肾功能严重受损,行患肾切除,反之,根据积水的部位、输尿管的形态选择手术方式.
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Metaizeau法治疗儿童桡骨颈骨折的初步体会
目的应用并总结Metaizeau法治疗明显移位的小儿桡骨颈骨折的方法,并对其效果进行初步的临床研究.方法2003年5月到2004年8月共收治O'brien分型为Ⅱ、Ⅲ型的儿童桡骨颈骨折患儿7例,男5例,女2例;其中Ⅱ型4例、Ⅲ型3例,平均年龄12岁;平均随访9个月.采用Metaizeau法治疗O'brienⅡ、Ⅲ型骨折.桡骨远端干骺端打入预弯过的克氏针直至桡骨头,将桡骨头复位并固定,术后石膏固定3周,功能锻炼.结果所有患儿骨折均愈合,无畸形,无桡骨头过度生长,无桡骨头骨骺早闭及骨桥形成,无关节周围异位钙化灶,功能活动良好.并发症为局部钢针刺激皮肤引起疼痛,以及暂时性的桡背侧皮肤麻木.另外有2例因骨折Ⅲ型移位(移位在80°左右),手术中另一枚克氏针先将桡骨头部分复位后再用Metaizeau法进行复位获得成功.结论Metaizeau法治疗儿童桡骨颈骨折是一种微创,疗效良好的手术方法.
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肛管括约肌压力偏位产生的解剖学基础及其临床意义
目的探寻肛管内不同层面各个方向括约肌压力偏位(非对称性)形成的解剖学基础及其临床意义.方法采用CTD-SYNECTICS公司生产的高分辨多通道胃肠功能测定仪对27例正常儿童及12例肛门失禁患儿进行肛门括约肌压力检测,对距离肛门缘6 cm范围内每间隔0.5 cm的直肠肛管各层面进行8个方向的纵向及横向的压力测量,观察8个方向不同层面纵向压力梯度变化及横向压力偏位方向的梯度变化.结果正常儿童静息及收缩状态下,肛管8个方向均存在括约肌压力的纵向梯度变化,于距离肛门缘1 cm层面形成压力的大值;距离肛门缘3 cm到2 cm到1 cm均存在括约肌压力偏位方向的梯度变化,即存在肛管后方高压向前方高压的转变;距离肛门缘1 cm层面于肛管前方形成压力的大值.肛门失禁患儿在静息及收缩状态下,肛管8个方向既不存在压力的梯度变化,也不存在压力偏位方向的梯度变化.结论括约肌压力偏位的产生可能与横纹肌复合体肌束的组成和作用方向不同有关,括约肌压力偏位梯度的形成有助于肛门节制.
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心下型完全性肺静脉异位引流的急诊手术和早中期随访结果
目的回顾完全性肺静脉异位引流(TAPVC)心下型的急诊手术经验和早中期随访结果.方法2000年9月至2003年6月,手术证实的4例心下型TAPVC,平均年龄27 d.肺静脉回流的部位包括:门静脉2例,下腔静脉1例,另1例不详.3例临床上有肺静脉回流梗阻表现,所有患儿均行急诊手术.结果无手术死亡.1例术后合并肺炎,长时间呼吸机支持,术后19 d自动出院.其余3例均痊愈出院.3例患儿得到随访,随访时间14个月~3年.2例恢复良好,心功能Ⅰ级;1例术后4个月起出现肺静脉梗阻,仅作保守治疗但效果不理想,术后3年失访.结论心下型TAPVC病情危重,急症手术可挽救生命,手术早期效果良好.术后肺静脉梗阻一般内科治疗无效,应积极手术干预.
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小儿下尿路结石的微创治疗
目的探讨小儿下尿路结石的微创治疗方法和效果.方法总结治疗小儿下尿路结石64例的临床资料,其中ESWL组30例,TUPL组34例.结果两组间总的碎石成功率相似,差异无显著性意义(x2=0.15,P>0.05),但TUPL组1次碎石成功率及1周结石排净率高于ESWL组(P<0.05),而总并发症发生率低于ESWL组(P<0.05).结论TUPL具有安全、高效、损伤小、并发症少等优点,并避免ESWL治疗可能对小儿生殖腺造成的损害,是治疗小儿下尿路结石的首选方法.
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腹膜后腹腔镜下Anderson-Hynes手术
目的介绍腹膜后腹腔镜肾盂成形术.方法采用后腹腔途径对5例确诊为肾盂输尿管连接部(UPJ)梗阻的患儿施行腹腔镜离断性肾盂成形术.结果5例手术全部成功,手术时间130~190 min,术中出血20~50 ml,术后3~24个月B超复查,手术侧肾积水基本消失,3例术后1年IVU检查UPJ吻合口无狭窄,肾盂输尿管排尿功能好.结论后腹腔镜离断性肾盂成形术是治疗UPJ梗阻有效、安全及微创的方法.
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中国人散发性先天性巨结肠症内皮素受体B基因的研究
目的研究中国人散发性先天性巨结肠症内皮素受体B基因的特征,探讨内皮素受体B基因与先天性巨结肠症发病的关系.方法收集散发性先天性巨结肠症病例75例和正常对照40例,通过盐析法从外周血中提取DNA,应用聚合酶链反应-单链构象多态性和变性高效液相色谱技术,对内皮素受体B基因的第1a、1b和4外显子进行分析,并通过DNA测序确定阳性样本的碱基改变方式.结果6个病例在第4外显子上存在多态性改变,改变方式均为碱基75487位点上G→A的置换(Leu277→Leu),发生率为8.0%(6/75).正常对照样本该位点没有此种变化.所有病例的第1a、1b外显子均无异常改变.结论中国人散发性先天性巨结肠症患儿中可检测到内皮素受体B基因的多态性改变,内皮素受体B基因是先天性巨结肠症的易感基因.
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先天性幽门闭锁伴大疱性表皮松解症一例
患儿:女,7 d.因生后呕吐,全身多处水疱7 d而入院.患儿生后喂奶后不久即出现喷射性呕吐,呕吐物为奶汁,无胆汁存在.胎便排出较少.同时发现全身多处皮肤潮红,接着表皮脱落,并出现大小不等的黄色水疱,以胸腹部和手指足趾处等更为明显.很快,皮肤大片脱落,露出鲜红色的水肿样糜烂面.入院时体温38.1℃,创面尚无明显感染迹象.体检:轻度脱水,营养状况尚可.左上腹部较为饱满,进食后可见胃型及蠕动波,未扪及橄榄形包块.中下腹部平坦.
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小儿腹壁炎性肌纤维母细胞瘤一例
患儿:女,3岁.家长无意中发现小儿右下腹部有一肿物,患儿无腹痛、发热及其他特别不适感,饮食及大小便正常.近期内无明确腹痛、发热病史.检查:腹部平坦,右下腹部触及大小约3 cm×5cm肿物,质硬,边界不清,无明显压痛,深度约在腹壁肌层内,局部无明显隆起,表面皮肤无红肿.B超显示:右下腹部腹壁深层探及4.1 cm×1.9 cm×3.3 cm低回声区,边界清,内部回声不均质,内部血流信号丰富,考虑"血管瘤"可能性大.收住院.入院后行手术探查,见肿物位于腹壁肌肉深层,大小约3 cm×2cm×4 cm,质硬,边界不清,与周围肌肉腹膜有明显粘连,肿物周边腹膜增厚,切开腹膜后见大网膜与肿物有部分粘连,给予结扎切断大网膜,术中见阑尾无炎症表现,且与肿物无粘连.手术切除肿物,术后切开肿物,见切面呈灰白色,中央有小液化灶,呈暗红色胶冻样,量不多.术后病理活组织检查,见纤维组织中大量炎细胞及浆细胞浸润,并见有出血、坏死灶,诊断"腹壁炎性肌纤维母细胞瘤".
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皮肤扩张器在小儿颈胸部烫伤后瘢痕中的应用
小儿颈胸部烫伤在临床上较为常见,自2001年我们使用皮肤软组织扩张器治疗小儿颈胸部烫伤后瘢痕13例患儿,取得了良好效果,报告如下.
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经足踝髓内棒固定和自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节
近年来由于开展了髓内棒固定伴自体骨移植、Ilizarov外固定器加压固定、带血管的自体腓骨游离移植等方法,提高了儿童先天性胫骨假关节(congenitalpseudarthrosis of tibia,以下简称为CPT)的愈合率,由60年代的55%[1]提高到2000年的75%[2],但仍然是一种难治疗的疾病之一,而且不同方法的治疗结果也有明显的差别.Traub等[3]对30例33个CPT的远期结果,进行了回顾性分析,其中14例中的15个胫骨假关节每例经历了平均4.7次手术后,还是选择了截肢手术;而终假关节实现了愈合者,经历了平均2.8次手术.
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女童尿道黏膜脱垂的手术治疗
自1993年至今,我科共收治女童尿道黏膜脱垂患儿17例,全部采用手术治疗,取得满意疗效,报告如下.
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包皮环切术小儿术前使用可乐定及或咪唑安定的临床观察
可乐定用于成人及局部麻醉已经有许多报道.由于可乐定在成人麻醉中的成功使用,激励着人们在小儿麻醉中使用这种药物.儿童可乐定口服给药可以产生与咪唑安定相似的或者更好的镇静效应.本研究的目的是观察可乐定术前用药对于行包皮环切术的患儿术后早期镇痛及其他术后参数的影响.
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小儿骨盆骨折
在骨关节损伤中,骨盆骨折发生率较低,在儿童发生率更低.但骨盆毗邻重要血管神经,骨盆腔内容纳着重要的泌尿、生殖和消化器官,因此骨盆骨折可伴发上述重要结构的损伤,对患儿危害较大,宜及时诊断并做出正确处理,本文就1992~2002年天津儿童医院及天津医院收治的57例骨盆骨折患儿总结如下.
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血管瘤和血管畸形的现代概念与分子生物学研究进展
自从1982年Mulliken等[1]将"血管瘤"归为"先天性血管病变(congenitalvascular leslons)",并分为血管瘤(hemangiomas)和血管畸形(vascular malforrnatlons)以后,人们对于"血管瘤"的分类、分期、发生机制、消退机制、临床治疗等各个方面都有了全新的认识.因此对有关进展做一综述,以便澄清观念,促进临床诊断和治疗的发展.
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先天性食管闭锁并气管食管瘘病因的胚胎学探讨
先天性食管闭锁并气管食管瘘(esophageal atresia and tracheoeso phageal fistula,EA-TEF)是一种严重的新生儿消化道发育畸形,在活产儿中的发病率为1:3000~4000.近年来,随着阿霉素诱导EA-TEF动物模型的研制成功,使对于该畸形的胚胎学研究再一次成为热点.但是对于正常气管食管如何分隔、食管闭锁如何形成、远端食管的起源等问题各家莫衷一是,各自进行了一系列的研究,下面就这些问题作一简述.
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神经母细胞瘤荷瘤鼠模型建立的实验研究
目的建立原发瘤的神经母细胞瘤体外细胞系,制作荷瘤鼠模型.方法术中取新鲜肿瘤标本,利用酶消化法,建立起体外细胞系,接种于裸鼠(N=11)和SCD小鼠(N=3)后肢前下方的皮下及腹膜后,接种2.5×107/ml的单细胞悬液0.5 ml.结果人神经母细胞瘤原发瘤体外细胞系建立成功,现已传至第52代.裸鼠(5/11)和SCID小鼠(N=2/3)荷瘤成功,全身转移有明显恶液质体征的裸鼠2只,其余为接种局部肿瘤生长.结论建立神经母细胞瘤细胞系对于研究其转基因诱导分化、神经母细胞瘤的分子生物学特征及其肿瘤自消机制打下了良好的基础.
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胰岛素样生长因子-Ⅰ在Nitrofen诱导的先天性膈疝大鼠模型胎肺中的表达
目的研究IGF-Ⅰ在先天性膈疝胎肺上的表达及探讨其在CDH肺发育不良中的作用.方法采用免疫组化和图像分析方法检测IGF-Ⅰ在胎肺中的表达及相对含量.结果IGF-Ⅰ在对照组表达微弱或缺如,在实验组明显表达于细支气管上皮细胞的胞浆及部分神经丛,其相对含量显著高于对照组.IGF-Ⅰ与平均肺泡面积具有显著的负相关.结论CDH肺发育不良可能是原发性;IGF-Ⅰ的表达增高,具有组织特异性;IGF-Ⅰ与肺泡面积呈负的直线相关性.
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中国期刊评估指标
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非法医学期刊曝光台
关键词: 非法医学期刊