中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗
目的 总结儿童重型肝炎行儿童亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗经验.方法 1例6岁女孩,因不明原因急性进行性黄疸、腹水及全身出血等住院,经化验、彩色多普勒、螺旋CT等确诊为亚急性重型肝炎,于2008年2月26日施行亲体肝移植术,供肝为患儿父亲的左外叶.术后3 d开始出现全血象进行性下降,13 d降至低,血清铁蛋白升高,EB病毒DNA阳性,骨髓细胞学检查发现噬血细胞,确诊为儿童亲体肝移植术后EB病毒相关性噬血细胞综合征,用环孢素A、地塞米松和静脉注射丙种球蛋白等治疗,并进入层流病房,加强抗感染治疗.结果 术后患儿肝功能恢复顺利,各种酶学指标术后3d各种开始下降,7d接近正常,14d完全正常.术后20 d全血象开始逐渐上升,40 d升至正常水平,准予出院随访,至今无复发,情况良好.结论 儿童亲体肝移植手术后出现不明原因的全血象下降时应想到并发噬血细胞综合征的可能,早期诊断,及时正确的治疗能使患儿顺利康复.
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重症小儿胸部损伤诊治的临床观察
目的 探讨重症小儿胸部损伤的诊断治疗原则.方法 回顾分析1998年3月～2007年10月收治的117例重症胸部损伤患儿,其中男83例(71%),女34例(29%),车祸伤50例,锐器伤46例,高处坠落伤15例,挤压伤4例,枪弹伤2例.发生休克29例(32%).92例(79%)给予胸腔闭式引流等保守治疗,25例(21%)接受剖胸手术.结果 109例(93%)患儿治疗后恢复良好,8例(7%)死亡,均为多发伤,其中手术中死亡2例,分别为合并颅脑损伤和脾破裂.结论 小儿胸部损伤病情多样,正确及时的诊治措施是抢救患儿生命的关键.
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右心室双出口的个体化治疗
目的 探讨右心室双出口外科手术的临床疗效和STS-EACTS分类方法的临床价值.方法 2001年1月至2007年9月期间外科手术的87例右心室双出口的患儿,男65例,女22例;年龄:12d～14岁;体重:3.1～40kg,平均(10.4±7.1)kg;术前SPO2 60%～98%,平均(81±9)%;心功能Ⅰ级5例,心功能Ⅱ级23例,心功能Ⅲ级49例,心功能Ⅳ级10例;按照STS-EACTS分类法,室间隔缺损型26例,法洛四联症型48例,完全性大动脉转位型10例,远离大动脉型3例.进行单心室修补9例,双心室修补74例.包括单纯心内隧道23例,同时补片扩大右室流出道31例,Rastelli 7例,REV 8例,大动脉调转术4例,Kawashima1例,其余为姑息手术4例.同时纠治合并肺动脉分支狭窄15例,主动脉弓病变5例,二尖瓣狭窄1例,主动脉瓣下狭窄伴右乏式窦瘤1例,胸骨裂1例.结果 全组围术期死亡2例,术后3个月死亡1例,术后随访1个月～5年,2例存在轻度左室流出道狭窄,6例存在右室流出道残余梗阻,压差15～75 mm Hg.术后心功能多可恢复至Ⅰ～Ⅱ级,但有7例心功能Ⅲ级,其中5例与右室流出道残余梗阻有关.结论 STS-EACTS分类法对于右心室双出口的个体化治疗具有更好的临床指导意义,而右心室流出道残余梗阻是影响预后的重要因素,值得进一步关注.
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Ponseti方法在不同年龄先天性马蹄内翻足中的应用
目的 观察Ponseti方法对不同年龄先天性马蹄内翻足的治疗效果.方法 应用Pon-seti方法治疗先天性马蹄内翻足患儿378例544足,按年龄分为:①新生儿期(≤28 d)36例55足;②小婴儿期(29～180 d)185例262足;③大婴儿期(181 d～12个月)81例113足;④幼儿期(1～3岁)52例78足;⑤儿童期(3岁)24例36足.根据病史分为:初治型125例177足;经治型253例367足.对所有患足进行Pirani评分,将0～0.5分判为优良,比较各组的优良率、应用石膏次数及跟腱切断的病足数,并进行随访.结果 拆除后一次石膏时总优良率为97.98%,儿童期优良率较其他年龄组低(P<0.01),其余各组间优良率差异无统计学意义,经治型与初治型间优良率差异也无统计学意义(P0.05).各组间应用石膏次数差别有统计学意义(P<0.01).1岁内各组间行跟腱切断的百分比差异有统计学意义(P<0.01),新生儿期多,1岁后各组间差异无统计学意义(P0.05).初治型应用的石膏次数及行跟腱切断的百分比较经治型明显增多,两组间差异有统计学意义(P<0.01).随访353例512足,随访时间;3个月～5年3个月,平均2年5个月.有67例96足复发,各组间复发率差别无统计学意义,(P0.05).结论 Ponseti方法不仅适合CTE的早期治疗,而且对较大年龄的CTE患儿以及经过其他方法治疗失败或复发的CTE患儿近期也能取得较好效果.
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短缩、旋转截骨术治疗儿童先天性上尺桡关节融合
目的 介绍上尺桡关节骨性融合处的短缩、旋转截骨术治疗儿童先天性上尺桡关节融合的手术方法,并评价其初步疗效.方法 对本院2002年来治疗的6例(8个肢体)先天性上尺桡关节融合的患儿,进行尺桡骨近端骨性联接处的短缩、旋转截骨术,Ⅰ期旋转至所需位置,交叉克氏针固定,屈肘位石膏固定6～8周.6～8周后拆石膏、拔克氏针,开始主动肘关节功能训练.结果 6例(8个肢体)随访1年2个月～5年,平均2.3年,6例中1例1侧术后发生轻度缺血性肌挛缩,其余病例 均未出现并发症,术后8周截骨处达骨性愈合,患肢功能满意.结论 该术式手术操作简单,可以有效避免术后并发症的发生,是治疗先天性上尺桡关节融合的较理想的方法.
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p14ARF/p16β与Oct-4、Nestin、GFAP在不同组织结构类型的神经母细胞瘤中的表达及意义
目的 探讨p14ARF＜/p16β与Oct-4、Nestin、GFAP在不同组织结构类型的神经母细胞瘤(组织结构良好型,FH型;组织结构不良型,UFH型)中的表达及其意义.方法 收集近6年来本院保存的儿童神经母细胞瘤石蜡标本33例,男17例,女16例;年龄范围1个月～15岁,平均年龄33.1个月;随访时间21～87个月,平均随访时间45.5个月,其中UFH神经母细胞瘤10例,平均肿瘤分期3期;FH神经母细胞瘤23例,平均肿瘤分期2.57期.利用组织芯片的高通量、低误差、经济省时等优点,将二组标本制作成组织芯片,再行免疫组织化学SP法检测p14ARF/p16β与Oct-4、Nestin、GFAP在神经母细胞瘤中的表达.结果 相对于FH神经母细胞瘤,UFH神经母细胞瘤中的p14ARF/p16β表达明显下降,差异有统计学意义(P<0.05);而Nestin和GFAP在二组肿瘤中表达均较低,Oct-4二组表达类似.二组之间差异无统计学意义(P0.05).UFH组失随访1例.平均随访时间34.5个月,随访时存活率66.6%;FH组失随访2例,平均随访时间49.5个月,随访时存活率80.9%,二组之间差异有统计学意义(P<0.05).结论 p14ARF/p16β基因的失活在肿瘤的发生中起着重要作用,UFH神经母细胞瘤中p14ARF/p16β的低表达表明了肿瘤分化较差,肿瘤分期较高;而Nestin、Oct-4和GFAP表达类似.表明了不同组织结构类型的神经母细胞瘤(FH型和UFH型)均具有一些原始的神经干细胞的生物学特征,具有进一步分化的潜力.并使得神经母细胞瘤进展迅速,呈现恶性的组织表型.FH型预后相对较好,可能与患儿不同的年龄、肿瘤分期、是否转移和复发均有关.
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静脉补充谷氨酰胺对外科手术新生儿喂养耐受的影响
目的 评价含丙氨酰谷氨酰胺(Ala-Gin)肠外营养(PN)对接受外科手术新生儿喂养耐受的影响.方法 对两家儿童医疗中心2006年1月至2007年1月收治的40例接受外科手术的新生儿进行研究,采用平行、随机、双盲、对照实验,随机分为常规PN组(对照组)和常规PN+Ala-Gln组(研究组),二组各20例,对照组氨基酸的剂量为2～3g·kg-1·d-1;研究组添加0.3g·kg-1·d-1 Ala-Gln双肽,其中Ala-Gln双肽取代了处方中相应氨基酸的量.首要终点指标为术后开始喂养时间,术后达到全肠内喂养天数(标准配方摄入量≥120 ml·kg-1·d-1)、完全脱离肠外营养时间和病死率.结果 研究组和对照组比较,患儿术后开始喂养时间[研究组(8±4)d,对照组(8±5)d]、术后达到全肠内喂养天数[研究组(14±8)次,对照组(15±7)次]以及完全脱离肠外营养时间[研究组(15±8)d,对照组(16±7)d]差异均无统计学意义.对照组有3例死亡,研究组患儿无死亡,病死率通过非意向性分析,二组比较差异有统计学意义,OR值为0.789,95%CI为0.626～0.996.但是通过意向性分析,OR值为0.706,95%CI为0.136～3.658,病死率比较差异没有统计学意义.结论 本研究显示,静脉补充谷氨酰胺未能使接受外科手术的新生儿减少术后开始喂养时间和术后达到全肠内喂养天数,缩短全肠外营养应用时间;但关于是否能够降低患儿病死率,通过意向性分析和非意向性分析的结果有差异,尚需进一步研究.
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儿童左髂窝软骨瘤一例
患儿,男,9岁.无意中发现左下腹无痛包块2 d入院,无腹痛腹胀,大小便无不适,腹部CT检查示:左下腹部实性包块,无钙化,内可见囊性变,边界清楚,大截面7.4 cm×8.2 cm,CT值大37Hu,小5 Hu,平均(19.8±8.4)Hu.B超示:左下腹实性包块中央部囊性变,血流不丰富,探查肝胆胰脾肾未见异常.
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腹部同时发生肾母细胞瘤及神经母细胞瘤一例
患儿,女,2岁9个月.因右腹部疼痛不适伴发热3 d,发现腹部占位25 d入院.无血尿史,对症处理后症状消失,一般情况好,血压正常.查体:右侧腹部肋下可及一肿物,质硬,较固定,无明显压痛.MRI:右肾上极巨大肿瘤,考虑肾母细胞瘤可能性大,腹主动脉旁淋巴结肿大.增强CT示:右肾上极并脊柱前哑铃状瘤灶挤压包埋腹主动脉,髂动脉.B超:右肾上极可见一囊实性包块,大小约7.8 cm×6.7 cm×10.3 cm,包块边界清楚,形态规整.其内回声不均,囊腔呈蜂窝状,残肾与肿瘤呈握球状.
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腹腔镜与开腹脾切除术对小儿机体早期免疫功能影响的比较
临床上许多小儿难治性血液病终都需要脾脏切除才能够缓解.但是作为机体一个重要的免疫器官,脾脏切除会对机体免疫功能产生重要影响.因此,如何减轻脾切除患儿创伤,维护其免疫功能至关重要.
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漏斗胸微创Nuss手术取支架的方法
1998年Nuss发明了一种不用截肋软骨和胸骨的微创治疗漏斗胸的手术技术,其方法简单,术后效果显著,迅速被世界各国的医生和患者所接受[1,2].目前在国内各省市也陆续开展起来.一般认为2年以上取支撑架,但怎么取支撑架的报道很少[-3].现将我们的方法和经验介绍如下.
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小儿功能性排尿异常和尿动力学检查技术相关标准术语的规范表达及临床意义
随着小儿功能性排尿异常(dysfunctional voiding)和尿动力学检查技术研究进展[1,2],相关术语已不能满足临床和科研要求.统一和规范有关术语越来越受到重视.本文参考国际小儿尿控协会(international children's continence so-ciety,ICCS)报告[3]就规范小儿功能性排尿异常和尿动力学检查技术相关标准术语进行综述,为临床和科研提供参考.
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邻苯二甲酸二(2-乙基)己酯诱导小鼠尿道下裂及对阴茎TGF-β1表达的影响
目的 用邻苯二甲酸二(2-乙基)己酯(DEHP)诱导建立先天性尿道下裂小鼠模型,研究DEHP对胎鼠阴茎内转化生长因子β1(TGF-β1)表达的影响.探讨尿道下裂发生机制.方法 C57BL/6孕鼠随机分为4组:玉米油对照组、DEHP低、中、高剂量组(i00、200、500 nag·kg-1·d-1).各组分别于母鼠孕期12d至17d(GD12～17)持续经口灌注给药.测量GD19雄性胎鼠体重、肛门至尿道口距离(AGD),通过尿道管型(UC)检测尿道解剖组织结构,比较尿道发育情况.应用免疫印迹(Western blot)检测胎鼠阴茎内TGF-β1蛋白量的表达水平.结果 DEHP成功诱导出尿道下裂小鼠动物模型,中、高剂量组AGD及前尿道较对照组明显缩短(P<0.001).实验组阴茎内TGF-β1蛋白表达水平随DEHP剂量增加而逐渐上升.结论 DEHP成功诱导建立先天性尿道下裂小鼠模型,胎鼠阴茎内TGF-β1蛋白异常表达可能是尿道下裂的发生机制之一.
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人工生物膜修补狗尿道缺损的初步研究
目的 评价人工生物膜修补狗尿道缺损的效果,为临床寻找理想的尿道成形替代材料奠定基础.方法 以8只体重10～15 kg、年龄6～8个月的雄性狗为研究对象.静脉全麻下,分别对上述狗行阴茎前端尿道全层剥离切断术.形成长约5 cm的尿道缺损.接着用人工生物膜修补上述缺损,F10硅胶管作为尿道支架管.术后密切观察实验狗的排尿情况,并在2周～6个月期间取尿道标本,检查其修复情况.结果 1只狗在术后11 d将尿道支架管和人工生物膜咬脱,须行膀胱造瘘,病理检查显示其无尿道组织生长.4只狗在术后14～22 d将尿道支架管咬脱,3只狗的尿道支架管在术后30～46 d由人工拔除.后述的7只狗有6只排尿成线状、尿线较直;取尿道标本,大体上见尿道腔内面均形成一与正常尿道上皮层相连续的薄层结构;病理检查,其中1个标本取自术后16 d尿道,见纤维素性渗出物覆盖.无存活的移行上皮细胞团,其余6个标本分别取白术后39d、48d、60d、73d、162 d和181 d的尿道,均显示有正常的尿道上皮结构.结论 人工生物膜可作为修补尿道缺损的材料;为确保尿道缺损的顺利修复,尿道支架管至少保留2周;人工生物膜修复5cm长的尿道缺损需要超过1个月的时间.
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努力提高我国小儿肛肠畸形术后排便功能
肛门直肠畸形作为小儿外科重要的先天性消化道畸形,术后排便功能受到国内外同行的日益重视.我国小儿肛肠外科在不断提高肛门直肠畸形手术治疗效果的同时,也在加强对术后排便功能障碍的研究与治疗,以期努力达到外科解剖重建与术后远期功能重建的统一,从而获得社会、家庭和患儿本身所能接受的生活质量.为此,中华小儿外科杂志特开辟本期专题,以供同道们交流和争鸣.
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针对性生物反馈训练方法治疗合并隐性脊柱裂的便秘和便失禁的疗效
目的 探讨针对性生物反馈训练方法对合并隐性脊椎裂的功能性便秘(FC)和非潴留性便失禁(NRFI)患儿治疗效果.方法 2003～2006年对34例FC患儿和21例NRFI患儿进行常规保守治疗,在保守治疗无效的患儿中有15例FC患儿和9例NRFI患儿接受针对性生物反馈训练和神经电刺激治疗,并进行客观功能检查,评价治疗效果.结果 经过保守治疗有22例(40%)患儿治愈,5例明显好转.保守治疗无效的24例患儿经过针对性生物反馈训练和神经电刺激治疗有19例(79.2%)患儿治愈,其余5例明显好转.保守治疗无效患儿组的平均病程为(3.1±2.9)年,明显长于保守治疗有效的患儿组(2.0±1.2)年(P<0.05),客观检查结果也显示保守治疗无效患儿组的反映肛门直肠功能的指标改变明显严重于保守治疗有效的患儿组,经过针对性生物反馈训练和神经电刺激治疗各项指标均明显恢复(P<0.05).结论 针对性生物反馈训练和神经电刺激治疗是治疗合并隐性脊椎裂的FC和NRFI患儿的有效方法.
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盆底肌训练治疗小儿肌原性大便失禁的临床评价
目的 评价盆底肌训练治疗小儿肌原性大便失禁的临床效果.方法 2002～2005年间选择两院大便失禁患儿28例,男19例,女9例,年龄4～12岁,其中肛门闭锁术后23例,先天性巨结肠术后5例,临床评分在3～4分之间.肛门直肠测压结果表明全部病例直肠感觉正常,肛管静息压和收缩压低,收缩压在80 mm Hg以上.应用生物反馈仪行肛门括约肌及盆底肌训练2周,1次/d,30 min/次,2周后嘱患儿在家中进行盆底肌肉收缩训练,1年后随访.所有患儿训练前、训练2周后及训练后1年行肛门测压,并进行临床评分.结果 5例患儿不能配合而放弃治疗.其余23例训练2周后肛门收缩压、持续收缩时间和肛门功能临床评分均明显提高,而肛管静息压无变化.1年后14例(A组)能坚持训练的患儿,肛门功能进一步提高,肛管静息压也较前增加,9例(B组)未能坚持训练回复到训练前的水平.结论 盆底肌训练对小儿大便失禁有良好的疗效.盆底肌肉的训练应该长期坚持,才能保持疗效.
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Cajal间质细胞、CGRP和nNOS在慢性便秘儿童乙状结肠中的表达
目的 研究Cajal间质细胞(ICC)、降钙素基因相关肽(CGRP)和一氧化氮合酶(nNOS)在儿童便秘患儿乙状结肠的分布,探讨儿童便秘的病因.方法 选对照组(直肠息肉)、慢传输型(STC)和出口梗阻型(OOC)便秘各10例,分别取乙状结肠黏膜下肌层组织1块,分别作ICC、CGRP和nNOS的免疫染色.结果 统计3组单位面积阳性的ICC、CGRP和nNOS分布的密度.SIC组的ICC的阳性细胞的密度较正常组和OOC组明显低.STC组的CGRP和nNOS的阳性神经纤维的密度较正常组和OOC组明显高.结论 乙状结肠的ICC和CGRP、nNOS的水平会导致肠蠕动变化,ICC减少、CGRP、nNOS的增高是STC便秘患儿的重要原因.
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经肛门直肠黏膜及内括约肌切除术治疗先天性巨结肠的技术要点和疗效
目的 探讨肛门内括约肌大部切除对治疗小儿先天性巨结肠的技术可行性和临床效果.方法 从2001年7月至2006年12月,对127例先天性巨结肠患儿根治术中进行内括约肌大部切除,手术时患儿年龄8 d～16岁,平均年龄0.96岁,小于3个月的33例,其中新生儿12例.术前43例(33.8%)有肠炎病史,手术方法:在齿线水平的直肠黏膜与肛管皮肤的交界处环周切开黏膜及肛门内括约肌;沿内、外括约肌之间隙向盆腔侧分离1cm后;在前壁切开直肠的肌层至黏膜下层,沿着黏膜下层向上分离直达腹膜返折水平切开肌鞘,入腹腔;在后壁沿着直肠纵肌,一直向上分离至相应的腹膜返折水平.将正常结肠拖出至肛缘水平与肛管黏膜皮肤相吻合.结果 本组127例患儿均经肛门行内括约肌和直肠后壁肌鞘切除术,目前106例患儿术后已随访1至7年,术后仅2例患儿有肠炎病史,术后肠炎发生率为1.8%,比术前明显减少(P<0.01).3例(2.7%)患儿手术后便秘,1例在外院确诊为结肠神经元发育不良症,行结肠切除手术后治愈.手术后1个月时污便的发生率37.6%,随手术后时间的延长,手术后6个月时污便下降至1.8%.肛门直肠测压结果显示:对照组肛管静息压力为(27.9±9.6)mm Hg;先天性巨结肠患儿手术前的肛管静息压力为(37.9±12.5)mm Hg,比对照组明显增高(P<0.05);手术后1、2、3、6个月肛管静息压力分别为(20.2±6.4)、(21.4±8.8)、(22.8±10.4)、(24.8±9.9)mm Hg,手术后肛管静息压力比手术前明显减低(P<0.01),术后6个月内患儿的肛管静息压力有上升的趋势,与对照组差异无统计学意义.结论 本研究结果表明经肛门内括约肌大部切除安全易行,可有效地预防小儿先天性巨结肠术后肠炎和便秘的发生.
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儿童功能性便秘的X线排便造影表现及临床意义
目的 探讨功能性便秘儿童的X线排便造影表现及其对便秘分型和病因探讨的意义.方法 2000年6月～2007年2月将研究对象分为对照组和便秘组.对照组28例,男9例,女19例,平均年龄5岁.便秘组96例,男35例,女61例,平均年龄6.5岁,均符合儿童便秘罗马Ⅱ标准.对所有儿童进行钡剂X线排便造影检查,探讨其影像学表现.结果 X线排便造影显示耻骨直肠肌痉挛综合症21例:排便状态下直肠肛管角不开大,直肠后壁耻骨直肠肌压迹加深;肛门外括约肌痉挛9例:直肠肛管角正常开大,但会阴下降不明显,肛管前壁出现指状压迹;肠疝(包括小肠疝和结肠疝)10例:小肠或结肠下端疝入直肠膀胱陷凹,压迫直肠前壁;直肠黏膜脱垂和套叠8例:排便时肛管上方出现直肠黏膜影像;直肠前突3例:排便时直肠前壁向前方突出深度超过2 cm;会阴下降综合征3例:盆膈摆动幅度大,下降时超过2 cm;盆底痉挛综合征4例:表现为"鹅征".结论 功能性便秘儿童的X线排便造影表现因病因不同表现各异,多数类型具有典型影像学特点.X线排便造影可用于区分出121梗阻型便秘的病因与分型,方法简单易行,可作为儿童功能性便秘的常规检查项目.
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先天性巨结肠术后吻合口瘘的防治
自1995年1月至2007年4月,共手术治疗先天性巨结肠179例,先后分三个阶段,主要采用不同术式,继Duhamel手术后自1995年开展了Ikeda手术,1999年又进行了改良Swenson手术.2002年开展了改良Soave手术.在手术方法、技术及成功率上取得了巨大进步,首先是废去了钳夹,随后又废去了结肠直肠吻合口.手术方法渐变简捷、适用而并发症少,既有成功的经验,亦有失败的教训.
