中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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175例小儿连续胸腔镜肺切除术回顾性研究
目的 探讨胸腔镜肺切除术在治疗婴幼儿和儿童肺部病变的安全性和有效性.方法 回顾性研究2014年9月至2016年6月间一组在北京儿童医院收治的需要肺切除的患儿,总结分析175例病例的临床资料、手术方法、手术效果及术后病理.结果 175例病例均顺利完成手术,无严重并发症及二次开胸的病例.175例中,男100例,女75例.年龄2个月至13岁10个月,平均(18.5±41.6)个月;手术时间15～120min,平均(75.0±37.9) min;出血量1～300ml,平均(5.0±26.9)ml.中转开胸7例,中转开腹1例,中转率4.6％.术后病理:先天性肺气道畸形即肺囊性腺瘤样畸形(CPAM) 105例、隔离肺47例、肺部肿瘤9例、肺气肿6例、肺囊肿4例、肺血管淋巴管畸形1例,肺动静脉瘘1例、肺寄生虫性肉芽肿1例.结论 婴幼儿和儿童的肺部病变可以经过胸腔镜治疗,且胸腔镜肺切除术是安全和有效的.腔镜的微创手术可以降低手术创伤,减轻术后疼痛,缩短住院时间,同时减小手术切口,伤口美观.
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食管超声引导下经胸镶嵌治疗婴幼儿房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄
目的 探讨单纯食管超声(TEE)引导下经胸镶嵌治疗婴幼儿房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的有效性和安全性.方法 回顾2014年3月至2016年9月我科收治的继发孔房间隔缺损合并中重度肺动脉瓣狭窄患儿29例,其中男19例,女10例,年龄(3～18)个月,平均7.5个月,体重(5.5～11.4)kg,平均8.2 kg.术前经胸超声检查及术中经食管超声检查明确房间隔缺损均为中央型,直径(9.6±1.4)mm,所选择封堵伞的型号为大于房缺大径2～4mm的封堵伞.合并肺动脉瓣狭窄其跨瓣压差(78.6±9.4)mmHg,肺动脉瓣瓣环直径(11.1±1.6)mm,所选择球囊直径为肺动脉瓣环直径1.2～1.4倍,反复扩张2～3次.全身麻醉气管插管,经胸剑突小切口,单纯食管超声引导下同期行房间隔缺损封堵及肺动脉瓣球囊扩张.术后3个月门诊经胸超声随访.结果 全组29例房间隔缺损封堵及肺动脉瓣球囊扩张均成功,术中及术后随访未出现并发症.术后即刻测压(18.3±9.3)mmHg,术后较术前明显下降(P＜0.001).术后即刻超声提示房间隔水平未见分流.术后3个月随访,房间隔封堵器位置正常,无残余分流,肺动脉瓣跨瓣压差为(19.9±5.8)mmHg,与术前相比差异有统计学意义(P＜0.001).29例病例随访3～33个月,所有患儿生长发育良好,房间隔水平无分流,肺动脉瓣跨瓣压差平均为(17.4±6.9)mmHg,均在40mmHg以内,封堵器位置良好,其中微小量反流7例,少中量反流1例,余21例患儿未见肺动脉瓣反流.结论 食管超声引导下经剑突微创小切口镶嵌治疗婴幼儿心脏复合畸形近期安全有效,可达到传统体外循环手术的治疗效果,避免体外循环带来的创伤,但对其远期疗效的评估仍需进行长期随访.
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新疆地区小儿泌尿系结石500例内镜诊疗分析
目的 探讨小儿泌尿系结石的成因、临床表现及治疗方法.方法 总结分析我院2014年1月至2017年2月收治的500例小儿泌尿系结石患儿的临床资料.男336例,女164例;年龄3个月至14岁,平均年龄(7.0±0.5)岁;其中维吾尔族420例,其他民族80例;南疆430例,北疆地区70例;肾结石341例,输尿管结石67例,肾结石合并输尿管结石55例,膀胱及尿道结石37例.上尿路结石合并感染336例(尿常规wbc+～++++ ),下尿路结石合并感染37例(尿常规wbc+～++++);临床表现中,有腹痛100例,血尿50例,腹痛合并血尿150例,无尿37例(其中1例死亡).有尿道刺激症状(尿频、尿急、尿痛)104例,无症状者59例(其中合并有肾积水的15例).无家族性尿路结石.结果 全部500例患儿中在内窥镜下碎石成功495例,1例膀胱结石直径＞4cm膀胱切开取石.4例出现输尿管结石嵌顿合并穿孔中转开腹切开取石.统计显示新疆地区小儿泌尿系结石与地域有很大关系,其中年龄趋向小龄化,维吾尔族患儿居多;上尿路结石中腹痛、血尿是主要临床表现,下尿路结石中尿道刺激症状是主要表现.泌尿系结石大部分合并尿路感染,以上尿路结石为主.结论 新疆地区小儿泌尿系结石南疆维吾尔族居多(84％),分别有腹痛、血尿、尿道刺激症状.以上尿路结石为主(92.6％).内窥镜治疗小儿泌尿系结石的开展可以大部分取代开放手术.
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儿童先天性腹内疝临床特点分析
目的 儿童先天性腹内疝(congenital internal hernias,CIH)是较为少见的疾病.本研究的目的是分析儿童先天性腹内疝的临床特点.方法 回顾性分析北京儿童医院2007年3月至2015年7月间收治的44例先天性腹内疝患儿的临床资料.结果 共有44例患儿被手术证实为先天性腹内疝.其中男24例,女孩20例,男女比例为1.2∶1.患儿的发病年龄为22 h至13岁,平均3.9岁.小于1岁患儿腹内疝共19例,占总例数的43.2％,其中新生儿病例9例占总例数的20.5％.根据手术所见将44例患儿分为3组:十二指肠旁疝(paraduodenal hernia,PH)组2例,肠系膜裂孔疝(transmesenteric hernia,TH)组34例,腹腔内先天性索带所致内疝(hernia due to congenital liga-ment,CLH)组8例.十二指肠旁疝患儿的发病年龄为11.9岁,显著大于肠系膜裂孔疝组3.35岁(P=0.005)和先天性索带致内疝组4.05岁(P=0.009).腹内疝的主要症状包括腹痛(n=31,70.4％)、呕吐(n=35,79.5％)、血便(n=3,6.8％)、腹泻(n=2,4.5％)等;每个临床症状各组间差异无统计学意义.术前有31例患儿接受腹部B型超声检查,其中21(67.7％)例患儿术前超声明确诊断内疝.手术中发现33(75.0％)例患儿有肠管坏死,TH组88.2％ (30/34)的患儿疝人肠管坏死,显著高于PH组(0/2,P=0.024)和CLH组(1/8,P＜0.001).结论 儿童先天性腹内疝是临床上一种少见的疾病.尽管术前很难明确诊断,但及时的手术治疗可取得很好的疗效.
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维吾尔族小儿尿石症的高危因素分析及探讨
目的 探讨分析维吾尔族小儿尿石症的代谢性高危因素.方法 回顾性分析对比2014年8月至2016年5月在我院住院的尿石症维吾尔族患儿174例(尿石症组)与非尿石症组(泌尿系B型超声未发现泌尿系结石患儿,并且不存在代谢方面的疾病)167例.测定患儿的空腹血液生化、24 h尿生化结果,并行结石成分分析,分析两组代谢相关指标差异及结石患儿结石成分特点.结果 尿石症组与非尿石症组血液生化结果对比,差异无统计学意义(P＞0.05).尿石症组24 h尿钙水平为(6.71±1.47) mg/kg,非尿石症组为(2.82±1.16) mg/kg,组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05).尿石症组24 h尿镁水平为(0.76±0.21) mg/kg,非尿石症组为(2.69±0.59) mg/kg,差异有统计学意义(P＜0.05).尿石症组枸橼酸尿水平(201.13±80.03) mg/kg,非尿石症组为(521.71±179.08) mg/kg,差异有统计学意义(P＜0.05).尿石症患儿中有低枸橼酸尿症124例(71％);高钙尿症96例(55％),其次为低镁尿症42例(24％).小儿尿石症结石成分主要为草酸钙134例(77％),其次为鸟粪石23例(13％),磷酸钙14例(8％)等.结论 低枸橼酸尿症,低镁尿症,高钙尿症是维吾尔族小儿尿石症的主要高危因素.
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可延长髓内钉治疗成骨不全股骨严重畸形的临床应用
目的 探讨应用可延长髓内钉(Fassiver-Duval,FD)采用多段截骨矫形手术治疗成骨不全股骨严重畸形方法及疗效.方法 2009年6月至2011年6月共收治成骨不全患儿31例,所有患儿均进行股骨干截骨矫形FD钉手术固定.31例患儿中,26例为双侧股骨干弯曲畸形,5例为单侧股骨干畸形,畸形成角度数(畸形两侧骨干轴线的交角)为20°～90°,平均43°.男17例,女14例,术后按照Barthel指数运动功能分级量表评估治疗前后运动功能及儿童功能独立评定表(WeeFIM评定表)评估治疗前后生活自理能力情况.结果 所有患儿均获得随访,平均随访时间43个月(36～60个月).手术时间平均2 h(1.5～3 h),术中出血约200 ml(100～400 ml),股骨截骨处平均3.7处(3～5处).股骨截骨平均8.5周(7～12周)愈合.患儿撤除石膏后即在床上练习患肢活动,复查X线片显示截骨愈合后开始负重行走.全部患儿的父母对手术结果及畸形矫正效果满意,患儿Barthel指数评分由术前平均59.55分(30～80分)提高到术后平均93.18分(80～100分),WeeFIM评分由术前平均55.55分(34～80分)提高到术后平均77.45分(61～90分).未出现感染、骨髓炎等并发症,无神经血管损伤病例.结论 多段截骨应用FD钉手术治疗成骨不全股骨畸形,对肢体损伤较小,不进入关节,出血少.可以减少再骨折,大程度的矫正畸形,改善下肢功能,提高生活质量.
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胆道闭锁与上皮间质转化机制的研究进展
胆道闭锁是危及婴幼儿生命的肝胆系统疾病,以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征,导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化和肝硬化,终进展为肝功能衰竭,是婴幼儿时期肝移植的主要指征.Kasai手术的广泛开展,使胆道闭锁患儿获得更多的生存机会,但术后60％的患儿1年内需行肝移植,只有25％的患儿自体肝存活至10岁.证据表明上皮间质转化在胆管纤维化中扮演着非常重要的角色,并且TGF-β1表达增强与胆道闭锁发生具有一定的相关性;而肝细胞生长因子(HGF)可明显抑制纤维化促进因子TGF-β1的表达,从而抑制组织纤维化.本文就胆道闭锁可能的发病机制、上皮间质转化在组织纤维化中的作用、针对上皮间质转化的抗纤维化治疗以及胆道闭锁治疗方法的展望作一综述.
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儿童终末期肝病评分在胆道闭锁患儿肝移植中的应用
儿童终末期肝病(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分系统是根据客观的实验室检查数据评估儿童肝脏疾病严重程度的模型,国际上用它来分配日益减少的供肝给儿童肝移植受者.对于Kasai手术效果不佳的胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿来说,肝移植成为唯一的选择.本文通过分析PELD评分系统与经典的临床肝功能Child分级、BA肝移植手术时机的选择、活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT)、肝纤维化、葛西手术(Kasai procedure,KP)以及肝移植手术预后之间可能存在的关联,旨在较全面的了解PELD评分在BA患儿肝移植中所发挥的作用,力求使其应用更加科学、合理.
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Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的应用进展
肝外门静脉梗阻(Extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO)是引起小儿门静脉高压的常见原因之一.研究发现,大约66％～76.5％的小儿门静脉高压是由EHPVO引起的,其中以门静脉海绵样变多见.Rex手术已经成为当前治疗小儿肝外门静脉高压的重要手术方式之一,由于其重建入肝血流,恢复门静脉解剖结构和生理功能的作用,是小儿肝外门静脉高压的根治性手术方法.
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发育性髋脱位股骨头表面应力变化的实验研究
目的 通过动物模型,探讨发育性髋脱位股骨头表面应力的变化及对前倾角改变的影响.方法 7只西藏小型猪,通过手术制作出左髋关节髋脱位模型,右侧作为对照组,术后即刻、术后1个月、3个月不同时间分别行骨盆X线检查,测量双侧sharp角及臼头指数,比较术后不同时间各项指标的差异.另分别于术后当天、术后1个月、3个月将实验动物行骨盆及下肢CT检查,收集数据,制作髋脱位三维有限元模型,分析实验侧股骨头表面与对照侧应力分布的变化特点.结果 术后当天实验侧较对照侧sharp角差异无统计学意义,术后1个月、3个月实验侧较对照侧sharp角增大,差异无统计学意义,术后当天、术后1个月、3个月实验侧头臼指数较对照侧减小,差异有统计学意义;同侧对比显示随着脱位时间的延长,实验侧sharp角逐渐增大,差异无统计学意义,头臼指数随着脱位时间的延长逐渐减小,差异有统计学意义.有限元股骨头表面应力分析结果提示:术后当天、术后1个月、3个月实验侧与对照侧股骨头内侧相同检测位点应力分布值比较,实验侧检测位点应力分布值增加,差异有统计学意义(P＜0.05);随着脱位时间的延长,实验侧殷骨头内侧相同观察点应力值不断加大,相同位点应力分布值比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 前倾角加大及股骨头及髋臼的变形是一个渐变的过程,或与股骨头表面应力分布改变有较大关系.提示在临床工作中早期发现早期手术、以及手术中纠正前倾角显得十分重要.
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儿童肝移植的临床实践与思考
1963年,Thomas进行了世界上临床肝移植的首次尝试,接受手术的是1例3岁的胆道闭锁患儿,因此可以说儿童肝移植揭开了人类肝移植历史的序幕.与成人终末期肝病不同,儿童终末期肝病大多为先天性或遗传性疾病,而且不同病因的儿童在年龄、病程、病理生理特点、诊断方法等方面相差迥异,在移植前评估、手术选择及术后管理中也具有各自的特点.
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第四届全国小儿尿动力和盆底协作组学术会议纪要
经中华医学会小儿外科专业委员会批准,由郑州大学第一附属医院和深圳市儿童医院主办的“第四届全国小儿尿动力和盆底协作组学术会议”于2017年5月27日至28日在深圳市召开.来自全国各地的190余名医护人员参加了会议.会议由泌尿外科学组组长陈方教授、小儿尿动力和盆底协作组负责人文建国教授与深圳市儿童医院泌尿外科主任李守林教授等主持.中华医学会小儿外科学分会主任委员张潍平教授到会并致辞.
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肝移植术后完全停用免疫抑制剂三例儿童临床特点分析
目的 探讨肝移植术后完全停用免疫抑制剂儿童的临床特征,寻找可能与术后免疫耐受形成有关的因素.方法 回顾性分析我院2008年7月至2009年6月间完成的儿童肝移植中完全停用免疫抑制剂的3例患儿资料,包括:移植年龄、原发疾病、供肝来源、术后免疫抑制剂、随访检查结果等.结果 3例完全停药儿童的原发病均为胆道闭锁,平均移植年龄7个月17 d,均为母体活体供肝肝移植,肝移植术后免疫抑制剂方案均为强的松龙+环孢素A,服药至少2年以上,完全停药1年以上.结论 移植年龄＜1岁、原发病为胆道闭锁、母体供肝、服药2年以上、服用环孢素A是这些完全停药儿童的共同特征.
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门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变
目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.
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儿童心脏死亡器官捐献供肝移植术后早期肝动脉血栓危险因素分析
目的 分析儿童心脏死亡器官捐献(DCD)供肝肝移植术后早期肝动脉血栓(Hepatic artery thrombosis,HAT)发生的危险因素.方法 收集天津市第一中心医院2013年2月至2015年4月施行的48例儿童DCD肝移植手术的临床资料,回顾分析临床因素对受者早期HAT的影响.结果 48例不区分年龄的儿童DCD肝移植受者术后共8例发生早期HAT,发生率为16.6％.其单因素分析显示HAT组与对照组间的术前Cr(P=0.043)、Child Pugh评分(P=0.041)、热缺血时间(P=0.022)、受体性别(P=0.045)的差异有统计学意义(P＜0.05),多因素分析显示热缺血时间(P=0.03)、受体性别(P=0.039)是其术后早期HAT的独立危险因素.48例患儿中≤1岁的儿童有33例,其中6例发生早期HAT,发生率为18.2％.对其进行单因素分析显示HAT组与对照组间的受体年龄(P=0.045)、受体性别(P=0.013)、受体身高(P=0.034)、术前Cr(P=0.034)、术前TB(P=0.015)、Child-Pugh评分(P=0.007)、热缺血时间(P=0.001)的差异有统计学意义(P＜0.05),多因素分析显示热缺血时间(P=0.015)、受体身高(P=0.016)是其术后早期HAT的独立危险因素.结论 HAT仍然是儿童DCD肝移植术后的重要难题,对供者、受者的选择以及对供肝获取和植入技术的深入研究将会有助于降低儿童DCD供肝肝移植术后早期HAT发生的概率.
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改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的疗效及佳方法探讨
目的 探讨改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的效果和预后,明确佳Rex手术方法.方法 2008年2月至2016年3月,101例门静脉海绵样变患儿于我院接受Rex手术治疗,其中48例接受胃冠状静脉-门静脉左支分流术(CV-LPV),26例接受移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术(iPV-LPV),5例行保留脾脏的脾静脉近端-门静脉左支分流术(SV-LPV),6例接受血管间置的脾静脉-门静脉左支分流术(iSV-LPV),2例肠系膜下静脉-门静脉左支分流术(IMV-LPV),4例双冠状静脉-门静脉左支分流术(dCV-LPV),4例胃右静脉-门静脉左支分流术(RGV-LPV),4例胃网膜右静脉-门静脉左支分流术(RGEV-LPV),2例Roux-en-Y空肠支静脉-门静脉左支分流术(RYV-LPV).比较不同术式的手术时间、术后J静脉压力、脾功能亢进缓解程度、术后住院时间、术后再出血率、分流血管直径的差异.结果 101例患儿均成功接受Rex手术治疗.手术时间:CV-LPV明显高于iPV-LPV(P=0.036);iSV-LPV明显高于CV-LPV、iPV-LPV、RGV-LPV、RGEV-LPV和RYV-LPV(P=0.024、P-0.001、P=0.039、P=0.039和P=0.145).术后肠系膜上静脉压力:iSV-LPV明显高于iPV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05);RGEV-LPV明显高于iPV-LPV、SV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05).术后总体上消化道再出血发生率为18.8％,CV-LPV 22.9％,iPV-LPV 11.5％,SV-LPV 20.0％,iSV-LPV 0％,IMV-LPV 50.0％,dCV-LPV25.0％,RGV-LPV 0％,RGEV-LPV 50.0％,RYV-LPV 0％,组间比较差异无统计学意义(P=0.420).术后血小板:RGV-LPV明显高于CV-LPV、SV-LPV、iSV-LPV和dCV-LPV(P＜0.05);iPV-LPV明显高于SV-LPV和iSV-LPV(P＜0.05).各Rex手术方法间术后脾脏长度、厚度、术后住院时间、术后分流血管直径和流速、术后血HGB差异无统计学意义(P＞0.05).结论 改良Rex手术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式,其中移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术是佳改良Rex手术方法,应作为首选术式.
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胆道闭锁患儿亲体肝移植术后急性肺损伤风险因素分析
目的 分析胆道闭锁患儿亲体肝移植术后急性肺损伤的风险因素.方法 收集天津市第一中心医院2012年5月至2016年3月实施的112例胆道闭锁患儿亲体肝移植术临床资料,回顾性分析临床因素对患儿术后急性肺损伤的影响.结果 112例胆道闭锁患儿亲体肝移植患儿术后23例发生急性肺损伤,发生率为20.5％.单因素logistic回归分析显示肺部并发症组与对照组间年龄(P=0.010)、术前白蛋白(P=0.012)、术前总胆红素(P=0.001)、术前血清肌酐(P＜0.001)、术后1周内总胆红素峰值(P=0.035)差异有统计学意义(P＜0.05).多因素logistic回归分析显示,术前白蛋白(P=0.010,OR=0.830,可信区间为0.720～0.957)、术前总胆红素(P=0.001,OR=1.010,可信区间为1.004～1.016)及术前血清肌酐(P=0.001,OR=1.237,可信区间为1.104～1.387)是术后急性肺损伤发生的高危因素.结论 急性肺损伤是胆道闭锁患儿亲体肝移植术后的严重并发症,术前血清白蛋白、总胆红素及肌酐水平是患儿急性肺损伤发生的高危风险因素.
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活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症的疗效
目的 探讨活体肝移植治疗Ⅰ型酪氨酸血症(HT Ⅰ)的手术疗效和预后.方法 2013年7月至2015年5月,4例确诊为HT Ⅰ的患儿(3男1女)在我中心接受了活体肝移植手术,手术指征均为肝硬化失代偿及AFP过高.患儿术前Child分级:B级3例,C级1例.患儿中位手术年龄4.4岁(1.9～5.9岁),供体均为患儿父母.患儿术后中位随访时间17个月(9～24个月).结果 4例活体肝移植手术供、受体均手术顺利,术后恢复良好.患儿术后酪氨酸代谢恢复正常,异常代谢产物琥珀酰丙酮(SA)、琥珀酰乙酰乙酸(SAA)、延胡索酰乙酰乙酸(FAA)和马来酰乙酰乙酸(MAA)的血清水平下降到测不出水平,肝功能和AFP在随访期间都维持正常.术后电解质水平恢复正常,肾功能维持稳定.所有患儿术后均表现出追长趋势.并发症方面,1例患儿出现EBV病毒感染和急性排斥反应,1例患儿术后存在乳糜漏和反复腹水,1例患儿出院后6个月感染手足口病病毒,均得以治愈.结论 活体肝移植是治疗HTⅠ的有效方式,术后患儿的代谢异常、肝肾功能和AFP水平均恢复正常,其术后生存率令人满意,但长期随访应注意肾功能的检测.
