中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 0.85
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-3006
- 国内刊号: 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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血管瘤和血管畸形组织中糖皮质激素受体及其亚型的表达及意义
目的测定血管瘤和血管畸形组织中糖皮质激素受体(GR)及其α受体亚型(GRα)的表达情况,了解它们与血管瘤增生、消退的关系并进而探讨糖皮质激素治疗血管瘤和血管畸形的机制.方法采用免疫组织化学方法检测经病理证实的33例增生期、32例消退期及7例血管畸形标本组织中糖皮质激素受体和糖皮质激素受体α亚型的表达情况.结果 GR在血管瘤和血管畸形组织标本中的阳性灰度值分别为(126.95±6.41)、(121.43±6.58),差别无统计学意义.但与正常皮肤的测得值(108.63±6.80)比较,两者均明显增高(P<0.01).GRα在血管瘤、血管畸形和正常皮肤组织标本中的阳性灰度值分别为(127.32±5.36)、(120.43±6.13)和(109.88±5.28),差别均有统计学意义.GR在增生期、消退期血管瘤组织中的表达分别为(127.91±4.81)、(125.97±5.78),没有统计学差别.GRα的表达分别为(127.55±6.41)、(122.47±6.25),差别均有显著的统计学意义.结论血管瘤和血管畸形组织中均有高表达的GR和GRα,GRα的表达与血管瘤的分期关系密切.GR及GRα的检测对了解血管瘤的增生、消退情况以及进一步地指导糖皮质激素治疗血管瘤和血管畸形有积极意义.
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纤维蛋白凝胶治疗小儿骨囊肿的疗效观察
目的探讨纤维蛋白凝胶治疗小儿骨囊肿的疗效.方法保守治疗9例小儿骨囊肿,男6例,女3例,平均年龄11.2岁.其中肱骨近端5例,股骨近端3例,腓骨近端1例,经皮穿刺注射治疗2~5次.结果本组病例随访时间1年~2年3个月,平均1.8年,治疗6个月后,大部分骨愈合满意,治疗反应优良,无并发症.结论纤维蛋白凝胶治疗小儿骨囊肿疗效好,方法简单,创伤小.
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PCNA、Ki-67在小儿脑胶质瘤中的表达及其意义
目的研究PCNA与Ki-67在小儿脑胶质瘤中的表达与不同病理分类分级、肿瘤生长部位的关系,并比较两者的一致性与可靠性.方法对62例不同病理分类分级的小儿脑胶质瘤及6例脑肿瘤患儿正常脑组织进行PCNA和Ki-67免疫组织化学染色,观察两者的标记指数.结果正常脑组织无PCNA和Ki-67阳性表达.室管膜肿瘤、胚胎性肿瘤的PCNA LI显著地高于星形细胞肿瘤;胚胎性肿瘤的 Ki-67 LI显著地高于其余四类脑胶质瘤;幕上胶质瘤的PCNA LI与幕下胶质瘤无显著性差异;幕上胶质瘤的Ki-67 LI显著地低于幕下胶质瘤;低级别胶质瘤的PCNA LI、Ki-67 LI显著地低于高级别胶质瘤;PCNA LI与Ki-67 LI存在非常显著的正相关.结论 1.PCNA和Ki-67都是反映小儿脑胶质瘤细胞增殖活性的标记物,Ki-67是较可靠的细胞增殖指标,可以为小儿脑胶质瘤病理分类分级提供一个有效的辅助方法.2.小儿胚胎性脑胶质瘤的增殖能力显著高于其他类型的脑胶质瘤;幕下显著高于幕上;高级别显著高于低级别,也可提示预后差,术后需采取进一步治疗(化疗、放疗或生物治疗).
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正常小儿肛门横纹肌复合体发育状态的MRI观察及临床意义
目的建立小儿直肠肛门周围横纹肌复合体发育的正常客观指标.方法住院儿童25例(没有直肠肛管疾病),男15例,女10例,平均年龄3.2岁(3个月~14岁).采用1.5T MR成像仪,体部相控阵列线圈(新生儿和婴儿则用头部线圈),常规行冠状、横断及矢状位扫描,观察并定量测量耻骨直肠肌(puborectalis,PR)和肛门外括约肌(external anal sphincter,EAS)发育宽度、长度的绝对、相对值.结果 14岁以下小儿肌肉的长度的相对值PR为(0.47±0.04)、EAS为(0.41±0.04),宽度的相对值PR为(0.50±0.04)、EAS为(0.44±0.04).EAS、PR宽度、长度的绝对值与年龄有高度相关性(P<0.05),宽度、长度的相对值与年龄无相关性(P>0.05).结论随年龄的增长PR、EAS长度和宽度的绝对值在不断增加,不能用于个体间的相互比较.而长度和宽度的相对值变化不明显,可以作为小儿生长发育时期肌肉发育的正常标准.
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腹腔镜下Rosetti's和Thal's胃底折叠术治疗婴幼儿胃食管反流
目的结合病例和文献介绍腹腔镜辅助下不同术式胃底折叠抗反流手术治疗儿童严重胃食管反流性疾病.方法腹腔镜下应用Rosetti's、 Thal's胃底折叠术治疗胃食管反流性疾病8例,男6例,女2例.年龄2个月~2岁,平均4.6个月.6例为食管裂孔疝,2例为严重胃食管反流.结果 8例中1例因早期经验不足未能完成手术中转开腹.7例在腹腔镜下完成胃底折叠术.其中,3例行Rosetti's术,4例行Thal's术.手术经过顺利,术中出血少,所有病例术中均无需输血,手术后24h开始进食,术后第5~7d出院,出院前均作钡剂胃食管造影,6例未见明显反流.术后随访3个月~2年,所有患儿生长发育好,无明显胃食管反流临床症状,二种术式临床效果无明显区别.结论腹腔镜下Rosetti's和Thal's胃底折叠术治疗儿童胃食管反流性疾病可获得较好的临床效果,镜下操作简单、风险小.
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小儿椎管内肠源性囊肿的诊断与治疗
目的探讨小儿椎管内肠源性囊肿的临床表现、MRI影像及显微手术治疗.方法回顾性分析1996年至今8年间5例椎管内肠源性囊肿的临床资料,并结合文献加以分析.结果全部病例采用显微外科手术治疗,其中2例全切,2例次全切除,1例大部切除.无一例死亡,经病理报告证实均为肠源性囊肿,术后神经根痛症状基本消失.随访0.5~2年,无一例复发;格拉斯哥预后评分,良好恢复4例,中残1例;脊髓损伤的Frankel分级,E级4例,D级1例.结论小儿椎管内肠源性囊肿有典型的临床表现和MRI特征,作为一种先天性病变,其佳治疗方法是早期确诊并采取显微外科手术方法切除.
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小剂量维甲酸诱导对神经母细胞瘤耐药的影响
目的探讨小剂量维甲酸诱导对神经母细胞瘤(NB)化疗耐药的影响. 方法选择人NB细胞株SH-SY5Y,用RT-PCR方法检测小剂量全反式维甲酸(ATRA)作用下TrkB-mRNA水平;通过四甲基偶氮蓝比色(MTT)法及流式细胞仪(FCM)检测ATRA诱导前后顺铂对人NB细胞株SH-SY5Y的生长及凋亡的影响.结果 SH-SY5Y中未检测到TrkB-mRNA 表达,用1、10、100nM/L ATRA诱导5d后可检测到TrkB-mRNA表达,且随ATRA浓度增加TrkB-mRNA水平逐渐升高.100nM/L ATRA诱导7d,TrkB-mRNA的相对比值与诱导5d比差异无显著性意义(P>0.05); MTT分析显示:BDNF+顺铂组(无TrkB表达)、ATRA+顺铂组(无BDNF刺激)细胞存活率同单用顺铂组比较无显著性差异(P >0.05); 10nM/L ATRA+BDNF+顺铂组NB细胞存活率明显高于单用顺铂组(P <0.01); FCM分析显示:ATRA+BDNF+顺铂组NB细胞凋亡率明显低于单用顺铂组(P <0.01) . 结论存在BDNF的条件下,小剂量ATRA能阻断顺铂对SH-SY5Y的细胞毒性作用,从而使SY5Y细胞对化疗耐药.
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颞骨原发性脂肪肉瘤一例并文献分析
脂肪肉瘤(liposarcoma)是常见的软组织恶性肿瘤,占软组织恶性肿瘤12.0%~14.6%.其中12%~43%发生在腹膜后[1],发生于颞骨者罕见,国内未见报道.现将我院收治的1例颞骨粘液型脂肪肉瘤报告如下,并结合文献分析脂肪肉瘤的临床及病理特点.
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十二指肠重复畸形伴感染一例
患儿:女,15岁,彝族.因腹痛7d,发现腹部包块1d入院.检查:消瘦,腹膨隆,可扪及巨大囊性包块,上至剑突,下至耻骨联合,大小约30cm×25cm×20cm,张力高,有弹性,压痛.B超示:腹腔巨大暗区回声,上至剑突,下至盆底,边界清,包膜完整,内充盈大量细弱光点,后壁回声增强,包块与肝、肾无关.血常规、胸椎摄片未见异常.
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白血病继发结肠穿孔致气胸一例
患儿:男,2岁半.3个月前因不明原因发热,骨穿确诊为白血病(ALL);未进行化疗.近1周出现腹痛、腹胀,因症状加重并呼吸困难1d入院.检查:体温39.5℃,脉搏110次/min,呼吸28次/min.精神差,气管右偏,左侧呼吸音消失,叩呈鼓音.腹隆,满腹压痛,反跳痛,肝浊音界消失.胸片示:纵隔向右移位,左侧气胸,肺组织压缩90%;左膈模糊不清,右膈下新月状透光区.术前诊断:①急性白血病;②空腔脏器穿孔;③左侧绞窄性膈疝.
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Currarino综合征继发巨结肠一例
患儿:女,2岁.于生后8个月时因腹胀、便秘、便条细就诊于我院,诊断为先天性肛门狭窄,嘱其于家中每日给予扩肛1次持续6个月,此后患儿仍有便秘,约4~5d排便1次,为求诊治而入院.检查:一般状态尚可,腹部略膨隆,未触及包块,无压痛,肠鸣音正常.肛诊:肛门可容纳中指通过,肛门有收缩紧张感,直肠内可触及大量粪便,于直肠后壁偏右,距肛门缘7cm处可触及一肿块,约2.5cm大小,质韧,边界清楚,活动性差,无压痛,无波动;骨盆正位片示:第3~5骶骨缺如;钡剂灌汤X线检查示:直肠及乙状结肠远端明显扩张,无蠕动.术前诊断:Currarino综合征继发巨结肠.于骶管复合氯胺酮麻醉下行单纯经肛门巨结肠根治,骶前肿块切除术.
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先天性束带综合征
先天性束带综合征(congenitalconstricting band syndrome,CCBS)为临床少见病种,出生时可见完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷,多发于小腿、足趾、前臂、手指,偶尔在躯干亦有发现,可同时伴肢体畸形.我院自1980年以来,共诊治CCBS 12例,总结如下.
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先天性肺动静脉瘘的诊治
先天性肺动静脉瘘或称肺动静脉畸形(PAVF)是一种肺内血管畸形,多发生在肺动静脉之间.由于肺动静脉瘘造成肺动脉血液未经毛细血管氧合,致血氧饱和度降低,引起一系列临床症状.如心慌气短、全身无力、紫绀、杵状指(趾),Hb升高,以至心肺脑功能受损等.迄今文献报道600余例[1-10],国内报道手术治疗50余例,栓塞治疗30余例[2].我院自1982年至2004年共治疗5例.随访时间长18年,短1年,治疗效果满意.
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小儿先天性胆总管囊肿合并胆汁性肝硬化的临床分析
我院1987~2004年收治86例小儿胆总管囊肿,总结如下.资料与方法一、一般资料86例中男31例,女55例;男:女比例为3:5.年龄2个月~14岁,中位年龄5岁;其中1岁以下35例,1~14岁51例.
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51例肝内胆道闭锁Kasai术后疗效探讨
胆道闭锁(BA)是一种严重的小儿肝内外胆管的进行性、闭塞性病变,常迅速引起胆汁性肝硬化,导致死亡[1].自1959年Kasai报告应用肝门肠吻合治疗肝内型BA以来,打开了治疗占80%以上不可治愈型BA的先河.近年我们行扩大肝门、肝肠吻合治疗肝内BA患儿51例,随访4个月至5年,报告如下.
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胆道闭锁治疗研究现状
胆道闭锁(bliary atreasia,BA)是新生儿阻塞性黄疸常见的病因,以进行性胆管破坏和肝纤维化为特征性病理改变,如得不到及时的治疗,患儿将在短期内死亡,发病率以我国和日本较高.目前对BA患儿常规且疗效较好的治疗手段是Kasai手术,虽然通过多年来的不断完善,患儿术后疗效得到了很大的提高,但长期存活率仅为50%~60%.随着人们对BA认识和研究的不断深入,对BA的治疗研究也从多方面展开,包括提高BA患儿早期诊断率、完善和改进手术、优化术后管理、开展小儿肝移植、通过分子生物手段阻断BA病理进程等.现将近年来对胆道闭锁的治疗研究现状综述如下.
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神经源性膀胱功能障碍尿动力学改变与上尿路损害
任何神经病变或损害引起膀胱和括约肌功能障碍称之为神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathic bladder-sphincter dysfunction NBSD).小儿NBSD发病率很高,仅脊髓脊膜膨出(MMC)发病率为1‰~2‰,5岁前MMC患儿病死率高达14%,主要死因为肾功能衰竭[1,2].近小儿尿动力学检查技术进步以及小儿下尿路功能障碍术语标准化使得可以更加准确评估小儿神经源性膀胱括约肌功能,对上尿路影响有了更新认识[3,4].本文对尿动力学检查预测神经源性膀胱功能障碍患儿上尿路损害研究进展进行综述,为临床提供参考.
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大鼠胎肺内表皮生长因子及其受体变化与先天性膈疝肺发育不良的关系
目的观察表皮生长因子(EGF)及其受体(EGFR)在Nitrofen诱导的CDH模型胎肺中表达的情况,探讨CDH时肺发育不良的原因.方法实验组20只SD怀孕大鼠于孕9.5 d时经胃管给予Nitrofen,正常对照组给食用油,孕21.5 d时对所有孕鼠行剖宫产,取出胎鼠两侧肺组织进行EGF和EGFR免疫组化染色和图像分析.结果实验组死亡1只,致畸率46.7%;CDH肺发育不良,处于假腺体期和原始肺小管期,EGF表达上调而EGFR表达下调(P<0.05),膈疝侧与非膈疝侧肺组织EGF及EGFR表达差异没有统计学意义(P>0.05);实验组内产生CDH者胎肺内EGF和EGFR表达与无CDH者相差不大(P>0.05).结论大鼠CDH模型中,腹腔内器官进入胸腔对肺组织的压迫可能并不是肺发育不良的主要原因,肺发育不良于膈疝形成前就已发生.CDH肺发育不良与EGF-EGFR系统的变化密切相关.
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先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的诊断与治疗对策
目的研究先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的特殊检查方法及其临床意义,探讨在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的方法.方法对于合并肝内胆管扩张患儿,以术中胆管造影、胆道镜观察等仔细进行术中检查,了解肝总管、胆囊管、左右肝管、肝内胆管扩张及狭窄情况,以及胰胆管共同通道的病理变化,同时仔细检查有无复杂胆道畸形的存在并予以手术处理.结果全组57例,33.3%合并肝内胆管扩张,其中10例为肝内胆管囊样扩张,其汇入肝总管的开口呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄.9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张,无明显狭窄.2例合并迷走胆管,3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿.结论对合并肝内胆管扩张者进行相应的特殊检查具有重要的临床意义,可以指导在标准根治术,即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的迷走胆管、复杂胆道畸形及远端胰胆管共同通道病变的处理.
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先天性胆总管囊肿胰管发育与十二指肠乳头异位的关系
目的十二指肠乳头的开口代表胚胎发育时期肝憩室的发生部位,而胰腺、胆总管和肝脏均起源于肝憩室.前续研究显示先天性胆总管囊肿、胰胆合流异常和十二指肠乳头异位密切相关.本文探讨胰管发育异常和十二指肠乳头异位之间的关系.方法先天性胆总管囊肿患儿118例,胰胆管造影了解其胰胆合流异常、十二指肠乳头异位及胰管发育异常情况,以11例年龄相仿球形红细胞增多症合并胆结石患儿的胆道造影结果为对照组.结果对照组中,11例患儿的十二指肠乳头均位于十二指肠降部.118例先天性胆总管囊肿患儿中,十二指肠乳头开口于降部38例,占32.2%,其余80例患儿,十二指肠乳头开口于降部以远,占67.8%.对于乳头开口于十二指肠降部以远的患儿,合并胰管发育异常者明显高于乳头开口位置正常者(十二指肠降部)(P<0.01).乳头开口位置正常的先天性胆总管囊肿患儿,合并胰管发育异常仅占23.7%;乳头开口于十二指肠降部以远的患儿合并胰管发育异常仅占49.5%.乳头开口位置正常和开口于十二指肠降部以远的先天性胆总管囊肿患儿,合并胰管扩张的发生率分别为7.9%和28.7%,P<0.05.结论本研究结果表明胰管发育异常是先天性胆总管囊肿的重要病理改变,提示胚胎发育早期肝憩室的发育异常,可能是引起胆道扩张、胰管发育异常和乳头异位的原因.
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胆小管增生诱导胆道闭锁早期肝纤维化
目的观察门管区胆小管增生与肝纤维化的关系,进而探讨胆小管增生对胆道闭锁病程的作用和意义.方法选取在1997~2003年间经我科治疗的胆道闭锁(17例)和婴儿肝炎综合征(19例)患儿.术中肝活检标本石蜡切片行常规HE染色和免疫组化染色(Cytokeratin-7, Ki67),观察手术时年龄、肝纤维化、胆管增生、胆管增生活性和术前直接胆红素水平.结果在胆道闭锁组,不同肝纤维化级别的胆小管增生级别有相关关系(rs=0.561,P=0.019).结论大量的胆管迅速增生,诱导产生大量的基质沉积于门管区,可能就是胆道闭锁患儿肝纤维化迅速进展的主要原因.
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胆总管囊肿切除不同胆道重建术的远期疗效评价
目的分析和评价先天性胆总管囊肿切除后采用不同胆道重建手术方式的远期治疗效果.方法对1985~2000年所行121例胆总管囊肿切除、胆道重建手术治疗的患儿资料进行总结和长期随访观察,胆道重建手术包括单纯肝管空肠Roux-Y吻合27例、肝管十二指肠吻合黏膜乳头成形24例、回盲部肠段间置14例和肝管空肠Roux-Y吻合加曾氏防反流瓣56例四种术式.结果 91例获得远期随访,平均时间11.7年.2例发生恶变,出现反复发作胆管炎13例(单纯吻合组7例、黏膜乳头成形组5例和加防反流瓣组1例)、吻合口狭窄8例和肝门胆管结石5例,11例再手术后症状消失.结论根治切除囊肿是治疗本病的基础,肝门大口肝管空肠Roux-Y吻合加抗反流瓣术是胆道重建手术可选择的佳术式.