中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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限制性后人字入路直肠肛门成形及外括约肌成形术治疗中低位无肛合并直肠会阴瘘
目的 针对中低位无肛合并直肠会阴瘘的患儿改良一种新的手术方法,使之较现行的方法如Pena、后切术更加简便、更符合生理以减少手术并发症.方法 切口采用限制性(即限制在3 cm以内)后人字切口,显露瘘管和直肠下端,在直肠下端的后方将肛门外括约肌复合体部分切开,将两侧的肌纤维环包于直肠下端.完成外括约肌成形术,在中线后切瘘管及直肠壁,于正常肛隐窝处完成肛门成形.结果 24例先天性无肛合并直肠会阴瘘(X线侧位片直肠盲端在P-C线或至Ⅰ线间)患儿进行了该手术,术后全部病例进行随诊:除1例5岁患儿术后便秘,全部患儿恢复自主排便,可控制,无失禁及溢粪.1例患儿术后肛门切口轻度感染经切开引流治愈.结论 该手术较Pe(n)a手术操作更加简便,局部创伤小,术后避免直肠回缩,减少了术后并发症,且术后不必扩肛;不同于传统的"后切术",术中进行肛门外括约肌成形,术后随诊疗效满意.
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心肌肿瘤并二尖瓣置换一例
患儿:女,10岁.因自幼发现心脏杂音于2010年2月29日入院.5岁时诊断为二尖瓣狭窄并关闭不全,因家庭经济原因未行进一步诊治.检查:心率120次/min,血压90/60mmHg,心尖部闻及双期杂音,肺动脉瓣区第二心音增强;心电图:窦性心律,右心室增大;胸片:心脏增大呈球型;心脏彩超:双房、右心室增大,左侧房室沟外侧心包腔内(冠状静脉窦后方)探及52mm×49mm等回声光团,无蒂、边界清楚、位置固定,周边及内部未探及血流信号.二尖瓣增厚6 mm,腱索增粗、缩短,开放受限,瓣口面积0.6 cm2.
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小儿心脏移植
一、发展与现状1967年12月6日美国的Kantrowitz等在非体外下完成第一例小儿心脏移植,患儿是1例三尖瓣闭锁的16 d婴儿,供体来自无脑儿,受体术后存活6 h,之后的近20年小儿心脏移植几乎停滞.2世纪80年代环孢素的使用,病例选择和供体管理的改进,供心保存、手术技巧、围手术期处理的提高和心内膜活检的运用,使得小儿心脏移植得以发展[1].
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先天性膈疝的研究与诊治进展
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是单侧或双侧膈肌缺损,导致腹腔内脏器官疝入胸腔的一种先天性疾病,常伴其他畸形和心肺发育异常,被认为是小儿外科医生面临的具挑战性的疾病之一.CDH发病率约为出生新生儿的1∶2 500～1∶3000,若连死产计算,则每2 000例中即有1例[1].无论近年科学技术如何进步,基础研究和临床工作怎样努力,先天性膈疝的存活率近年并未明显提高,尤其重症膈疝的病死率居高不下,文献报道其病死率仍高达50%～60%[2,3].
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RNA干扰趋化因子受体4基因表达对神经母细胞瘤体外侵袭能力的影响
目的 构建趋化因子受体4(CXCR4)小分子干扰RNA(siRNA)表达载体,研究其对体外神经母细胞瘤侵袭能力的影响.方法 选择CXCR4高表达的神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞系,设计合成人CXCR4基因不同靶点的能编码siRNA的3条双链DNA序列,克隆到真核表达载体pSilencerTMneo中构建siRNA表达载体,体外脂质体介导转染SH-SY5Y细胞,用半定量RT-PCR分析CXCR4基因mRNA的变化,用免疫组织化学和Western blot分析CXCR4蛋白表达,Transwell小室检测细胞的侵袭能力.结果 成功构建了CXCR4-siRNA表达载体,转染后半定量RT-PCR检测神经母细胞瘤细胞CXCR4 mRNA丰度分别为siR1转染组0.32±0.09、siR2转染组0.35±0.13和siR3转染组0.33±0.11,相对于对照组0.58±0.13表达下降(P＜0.05);转染后免疫组化检测神经母细胞瘤细胞CXCR4的蛋白表达分别为siR1转染组75.98±4.81、siR2转染组75.52±3.95和siR3转染组76.35±6.51,相对于对照组92.196±3.89表达下降(P＜0.01);转染后Western b1ot检测神经母细胞瘤细胞CXCR4的蛋白表达分别为siR1转染组0.1103±0.0023、siR2转染组0.1203±0.015和siR3转染组0.1308±0.0018,相对于对照组0.4832±0.0012表达下降(P＜0.01);且转染后神经母细胞瘤细胞侵袭能力较对照组53.11±3.72降低(P＜0.05),siR1转染组为25.48±2.81、siR2转染组为30.89±2.77、siR3转染组为18.83±1.79.结论 CXCR4-siRNA表达载体通过降低CXCR4基因的蛋白表达能显著抑制神经母细胞瘤细胞的体外侵袭能力,有望为神经母细胞瘤的基因治疗开辟新途径.
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升主动脉注射鱼精蛋白对体外循环后婴儿细胞因子与补体的影响
目的 通过升主动脉及上腔静脉注射鱼精蛋白,观察和评价不同注射途径对体外循环后婴儿血浆IL-6、TNF-α、G3a、G5a浓度的影响.方法 年龄≤12个月行体外循环心内直视手术的患儿60例,数字随机分为实验组(经升主动脉注射鱼精蛋白组,n=30)和对照组(经上腔静脉注射鱼精蛋白组,n=30).于注射鱼精蛋白前(T1)、注射鱼精蛋白后1 h(T7)取右心房肝素抗凝血1 ml,用ELISA法测定血浆IL-6、TNF-α、G3a、C5a浓度.分别于注射鱼精蛋白前、注射鱼精蛋白后1 min、2min、3 min、5 min、10min测左侧桡动脉动脉收缩压.结果 注射鱼精蛋白前两组患儿血浆IL-6、TNF-α、C3a、C5a浓度无统计学差异(P＞0.05);对照组患儿在注射鱼精蛋白后1 h血浆IL-6浓度(25.4±10.7)ng/L、TNF-α浓度(26.1±0.2)ng/L、C3a浓度(23.0±3.5)μg/L、G5a浓度(0.9±0.1)μg/L,均较注射鱼精蛋白前显著增多(P＜0.01);实验组患儿在注射鱼精蛋白后1h血浆TNF-α浓度(25.2±0.4)ng/L、C3a浓度(19.6±3.5)μg/L、C5a浓度(0.8±0.1)μg/L均较注射鱼精蛋白前无显著性差异(P＞0.05);IL-6浓度均较注射鱼精蛋白前有统计学差异(19.2±10.2)ng/L(P＜0.05);对照组患儿在注射鱼精蛋白后1 h血浆IL-6、TNF-α、C3a、C5a浓度较实验组显著增高(P＜0.01).注射鱼精蛋白前两组患儿左侧桡动脉收缩压分别为(90.9±4.9)mmHg、(89.8±6.0)mmHg无统计学差异(P＞0.05);注射鱼精蛋白后1 min、2 min、3 min两组患儿左侧桡动脉收缩压分别为(86.3±4.7)mm-Hg、(85.1±5.4)mmHg、(79.2±4.4)mmHg、(80.1±5.1)mmHg、(82.5±4.5)mmHg、(84.1±4.5)mmHg,较注射鱼精蛋白前均下降(P＜0.01);两组患儿同时点左侧桡动脉收缩压相互比较无统计学差异(P＞0.05).结论 升主动脉途径注射鱼精蛋白可显著减少体外循环后婴儿血浆IL-6、TNF-α、G3a、G5a浓度.
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硝普钠对乳猪体外循环中肺损伤的保护作用
目的 探讨硝普钠预处理对乳猪体外循环(CPB)中的肺保护作用.方法 20只幼猪,数字随机分为实验组(A组)及对照组(B组).A组CPB前30min股静脉滴入硝普钠(20μg·kg-1·min-1)至实验结束,B组滴入生理盐水.CPB前(T1)、主动脉开放(T2)、CPB后5 min(T3)、20 min(T4)、40 min(T5)、60 min(T6)时点测定气道峰压(Ppk).T1、T3、T6时点行动脉血气分析、血浆TNF-a、IL-6、IL-8、IL-10检测及肺动脉、左心房血中性粒细胞检测.实验结束后,切取3块肺组织行肺湿干比(W/D)测定、光镜及电镜组织形态学观察.结果 中性粒细胞滞留率T6[A组(0.48±0.21),B组(0.77±0.29)]、血清炎症因子水平:TNF-α浓度T3[A组(45.20±14.00)pg/ml,B组(71.19±11.65)pg/ml]、IL-6浓度T3[A组(33.38±9.72)pg/ml,B组(46.09±12.12)pg/ml]、IL-8浓度T3及T6[A组(27.84±11.96)pg/ml、(24.94±1 4.24)pg/ml,B组(56.73±14.78)pg/ml、(40.99±7.94)pg/ml]和IL-10浓度T3[A组(37.88±7.79)pg/ml,B组(27.62±11.53)pg/ml]、氧合指数(OI)T3[A组(463.05±40.50)%,B组(382.62±80.01)%]及动脉-肺泡氧分压比率(Pao2/PAo2)T3及T6[A组(0.75±0.10)、(0.76±0.07),B组(0.56±0.12)、(0.60±0.07)]、气道峰压(Ppk)T3[A组(16.57±1.51)mmHg,B组(23.00±2.00mmHg]以及肺湿干比(W/D)[A组(0.21±0.03),B组(0.27±0.04)].A组与B组相比,差异均有统计学意义.光镜、电镜检查显示A组肺损伤明显减轻.结论 CPB期间,硝普钠预处理能抑制炎症因子上调,减轻急性炎症反应,改善肺功能.
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改良主、肺动脉根部置换术治疗完全性大动脉转位伴左室流出道梗阻
2009年10月至2010年5月,我们应用改良主、肺动脉根部置换术治疗3例大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道梗阻的患儿,手术近期疗效良好,现报道如下.资料与方法一、临床资料3例患儿均经心脏超声心动图和心脏CTA明确诊断为完全大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道梗阻,临床资料见表1及图1.3例患儿均为首次手术.
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当今小儿先天性心脏病诊治的几个问题
当今先天性心脏病诊治的方向始终是预防、早期诊断和治疗.经过30多年的努力,我国手术治疗先天性心脏病的医疗单位已达500余个,年手术能力5～6万例.新生儿期和复杂心脏病已在多中心广泛开展.为加快我国先天性心脏病的诊治步伐,笔者提出几个问题与同道商讨.
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心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流
目的 探讨心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的临床效果.方法 2006年6月至2009年6月,采用心上径路矫治新生儿和小婴儿心上型TAPVC 26例,其中男17例,女9例.年龄18 d～8个月,平均(4.2±2.8)个月.体重3.4～8.1 kg,平均(5.8±2.1)kg.全部患儿经心上径路完成矫治手术.总转流时间49～98 min,平均(68.7±15.3)min;主动脉阻断时间31～77 min,平均(47.6±14.7)min.结果 术后早期无死亡;交界区心律或心律紊乱5例(19.1%);中期随访23例,时间5个月～3年,平均18个月,无死亡.心功能Ⅰ级21例,Ⅱ级2例,全部为窦性心律;复查超声心动图示吻合口通畅22例,轻度狭窄1例.结论 采用心上径路治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流临床效果满意.
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复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损的直视镶嵌封堵
目的 介绍复杂畸形伴肌部多发室间隔缺损心内直视镶嵌封堵的经验.方法 全组10例,男7例,女3例.复杂心内外畸形包括右心室双出口Taussig-Bing畸形2例、右心室双出口主动脉瓣下室缺2例、完全性大动脉错位伴室间隔缺损肺动脉高压2例、法乐四联症1例、室间隔缺损伴重度二尖瓣反流2例、室间隔缺损伴主动脉重度缩窄1例.其他伴发畸形有:二尖瓣反流、单支右冠状动脉畸形、房间隔缺损、冠状窦隔缺损、主动脉弓发育不良、动脉导管未闭等.全组均解剖纠治镶嵌心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,平均手术年龄(8.8±5.4)个月,平均手术体重(6.3±2.0)kg.结果 手术无死亡.无心内直视镶嵌封堵相关并发症.3例术后并发肺动脉高压危象;1例术后3 d延迟关胸;1例拔肺动脉测压管出血,心包填塞,床边开胸止血.随访无死亡,2例封堵器下缘残留少量分流.结论 心内直视封堵肌部多发室间隔缺损,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开,对心功能影响大的缺点;可缩短体外循环时间,同时镶嵌复杂畸形Ⅰ期解剖纠治,使手术简化、安全、尤其适用于婴幼儿,可获得较佳中长期疗效.
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室间隔缺损术后反应性肺高压危险因素及疗效分析
目的 探求室间隔缺损、肺高压患儿术后反应性肺高压的发生率、危险因素.评估术后反应性肺高压的治疗效果.方法 对1991年至2006期间术前诊断室间隔缺损、肺高压在我科接受室间隔缺损修补术患儿的客观病史资料进行回顾性研究.搜集患儿围术期客观指标进行统计和分析,评估术后早期疗效.探求术后反应性肺高压的危险因素.结果 16年间共2 141例室间隔缺损合并肺高压的患儿纳入本课题.术后住院早期死亡20例,住院晚期死亡3例,术后病情平稳出院2 118例.术后反应性肺高压发生率为6.1%,术后肺高压危象的发生率为2.1%、死亡率为2.3%.术中体外循环时间≥90min(P＜0.01)、主动脉阻断时间≥75min(P＜0.01)、术后残余分流(P＜0.01)是发生术后反应性肺高压的相关危险因素.结论 室间隔缺损、肺高压的患儿术后反应性肺高压的独立危险因素有:术前年龄、Pp/Ps、存在充血性心力衰竭、术后二尖瓣反流中度以上.术后反应性肺高压的患儿更容易依赖儿茶酚胺类药物,左房途径输入儿茶酚胺类药物能增加其强心效果.
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功能性单心室的外科治疗及近期疗效
目的 总结功能性单心室的外科治疗经验.方法 回顾性分析我科2003年12月至2010年7月59例功能性单心室患儿,对其手术时机,手术方式及手术效果进行分析,并用Logistic回归分析Glenn手术的高危因素.结果 死亡8例(病死率13.56%),其中4例为Glenn术后死于低心排和多器官功能衰竭,2例为Banding术后死于低心排,1例为TCPC术后死于多器官功能衰竭,1例为B-T分流术后死于低心排.Glenn术后的主要并发症为上腔静脉梗阻综合症和低心排,Fontan术后的主要并发症是房性心律失常和胸腔积液.Logistic回归分析得出房室瓣反流是Glenn术后患儿死亡的高危因素.结论 功能性单心室心内畸形复杂,需根据肺血流的情况及早进行姑息手术,选择合适的术式.改良Fontan是进行生理矫正的理想术式,保留肺动脉前向血流的Glenn手术是保证患儿顺利进行Fontan术的有效方法,但需根据肺动脉狭窄的程度进行处理,避免上腔静脉综合症的发生.
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新生儿食管闭锁的外科治疗
目的 总结新生儿食管闭锁的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析我院2002年6月至2010年6月收治的新生儿食管闭锁61例,男34例,女27例.手术年龄18 h～7 d,平均(2.5±0.6)d,体重1 500～4 000 g,其中低体重儿(＜2 500g)16例.61例中按Gross病理解剖分类:Ⅰ型2例,Ⅲa型32例,Ⅲb型27例,Ⅲa型中有1例远端食管有局限狭窄,开口约0.2 cm;合并畸形:先天性心脏病15例,肠道畸形4例,泌尿系畸形3例.结果 61例中2例Ⅰ型食管闭锁先行近端食管引流、胃造瘘,2周后行结肠代食管手术,59例Ⅲ型均Ⅰ期食管气管瘘切断缝扎、食管端端吻合术,Ⅲa型中远端食管有1例局限性狭窄,行纵切横缝解除狭窄.术后并发单侧或双侧严重肺炎42例,硬肿症3例,近期吻合口狭窄24例,吻合口瘘3例.除1例术后2d合并肠穿孔死亡,3例放弃治疗(均为早期病例:1例为术后1周出现核黄疸,2例术后合并严重肺部感染不能脱离呼吸机),余57例均痊愈出院.术后随访3个月～8年,轻度胃食管反流3例,余均进食良好,生长发育正常.结论 尽早诊断、及时手术,积极预防和治疗并发症,新生儿食管闭锁可取得良好的效果.
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婴幼儿心脏病术后上腔静脉梗阻综合征的治疗
目的 总结小儿心脏外科术后并发上腔静脉梗阻综合征的原因、治疗策略及经验.方法 2009年1月至2010年5月北京阜外心血管病医院小儿心脏中心共发生3例心脏术后并发上腔静脉梗阻综合征.均根据临床表现、胸片及超声确诊,经内科治疗及外科手术缓解或解除梗阻.结果 2例患儿外科手术解除梗阻后均恢复了上腔静脉血流,胸腔积液于解除梗阻后减少,循环稳定,另1例不全梗阻经保守治疗后好转.结论上腔静脉梗阻综合征是小儿心脏外科少见的并发症,主要发生在新生儿低体重患儿中,由于其所致后果严重,应积极给予外科解除,并应注意预防产生上腔静脉梗阻的常见原因如血块及止血材料的压迫、上腔静脉荷包缝合及插管避免损伤上腔静脉内膜,同时预防深静脉所致的血栓.
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经右室穿刺肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整型肺动脉闭锁
目的 评价经右心室穿刺肺动脉瓣球囊扩张杂交手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的早期治疗结果.方法 6例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿接受右心室穿刺肺动脉瓣球囊扩张杂交手术.术前平均经皮氧饱和度(71±10)%.结果 全组无死亡及围术期并发症发生.术后经皮氧饱和度为(89±5)%;右室-肺动脉压差为(19±11)mm Hg.随访(4±3.6)个月,跨肺动脉瓣压差(45±42)mm Hg,1例术后再次行经导管肺动脉瓣球囊扩张.结论 对于右心室发育良好的室间隔完整型肺动脉闭锁,本术式早期疗效满意,安全性较高,术后肺动脉瓣反流少,可以促进右心室的发育.
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个体化手术方案矫治儿童右室双出口的体会
目的 探讨儿童右室双出口(DORV)的外科治疗效果.方法 自1984年8月至2010年6月共手术治疗118例DORV,其中男62例,女56例,年龄10 d～12岁,平均(3.2±2.6)岁,体重3.0～22.5 kg,平均(9.6±3.7)kg.根据SIS-EACTS数据库分类:VSD型86例,TOF型22例,TGA型3例,VSD远离大动脉型7例.手术方法包括采用单纯心室内隧道修补21例,心室内隧道修补+右室流出道扩大补片84例,其中82例自体心包扩大补片,2例行同种带瓣外管道;Switch术4例,双向格林术6例,Fontan术1例,肺动脉环缩术1例,B-T分流术1例.回顾性分析DORV的手术方法和效果.结果 住院死亡9例,病死率7.6%,主要死亡原因为低心排综合症.2004年前手术51例,死亡7例(病死率13.7%),2005年后手术67例,死亡2例(病死率2.9%).存活病例随访2个月～10年,超声心动图检查未见左室流出道梗阻,1例患儿术后2年发现右室流出道残余梗阻,再次手术疏通右室流出道,余患儿效果良好,无晚期死亡病例.结论 根据DORV患儿的解剖特点和年龄,制订个体化的手术方案,有助于提高手术成功率.
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先天性纠正型大动脉错位不同手术方法结果的比较
目的 比较先天性纠正型大动脉错位(ccTGA)的各种手术治疗结果方法,为临床治疗ccTGA提出更合理的手术方式.方法 1999年6月至2009年12月外科手术治疗95例ccTGA,包括传统纠治手术25例,功能性单心室纠治手术26例,双调转术(Double Switch)手术26例,姑息手术15例,另有3例接受其他手术.结果 术后死亡7例,其中传统手术组死亡2例,Double Switch手术组死亡4例,其他手术组死亡1例,单心室手术组全部存活.结论 纠正型大动脉错位的手术方法的选择取决于解剖条件和生理参数.在各类手术结果的比较中,功能性单心室纠治手术的死亡率低、并发症少、再手术率低,可适当放宽功能性单心室纠治手术指征,可能得到更好的治疗效果.但长期的手术疗效还有待于进一步随访.
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与先天性心脏病相关的NUSS术
目的 探讨同期治疗合并先天性心脏病(先心)的漏斗胸及先心术后漏斗胸应用NUSS术的方法及可行性.方法 统计我院2006年7月至2010年6月与先心相关的漏斗胸15例,A组8例合并先心的漏斗胸患儿在同期行心脏手术和NUSS术,其中男5例,女3例,年龄4岁～13岁4个月(平均6岁1个月).其中4例行室间隔缺损经胸伞封术,2例行房间隔缺损经胸伞封术,1例在体外循环下行室间隔缺损修补术,1例在体外循环下行右室双腔矫治及室间隔缺损修补术.B组7例均为先心术后的漏斗胸行NUSS术,其中男5例,女2例,先心手术年龄6个月～3岁10个月(平均1岁9个月),NUSS术年龄4岁7个月～8岁(平均6岁2个月),6例为体外循环下室间隔缺损修补术后,1例为体外循环下法乐四联症矫治术后.术后常规放置有心包纵隔和/或胸腔引流管.结果 所有患儿手术顺利,A组术后5～14 h拔除气管插管,平均(8.8±2.6)h.B组术后4～8 h拔除气管插管,平均(5.9±1.2)h,48～72 h拔除心包纵隔或胸腔引流管.无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤等并发症.术后检查先心矫治效果良好,肺复张良好.术后两组各出现1例切口延期愈合,经治疗后,均顺利出院.随访6个月～4年效果良好.结论 NUSS术用于治疗先心术后漏斗胸以及同期治疗合并先心的漏斗胸安全可行,可有效降低或避免二次手术的难度及风险.
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小儿先天性心脏病相关性肺高压诊断和治疗(专家共识)
前言肺高压(pulmonary hypertension,PH)是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)≥25 mmHg.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指孤立的肺动脉压力增高,而肺静脉压力正常,主要原因是肺小动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)增高,表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力正常,诊断标准是在PH的基础上同时伴有肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)＜15 mmHg,跨肺压(transpulmonary gradient,TPG)＞12 mmHg.
