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小儿迟发性膈疝的临床表现及危险因素
先天性膈疝指腹腔内部分脏器通过先天性发育不全的膈肌缺损处进入胸腔,临床分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝、胸骨后疝3种.胸腹裂孔疝常为新生儿期急诊手术之一[1-3],临床有5%~30%的胸腹裂孔疝患儿发病出现在新生儿后期,称作迟发性膈疝( delayed diaphragmatic hernia) [4-6].
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胸腔内异位副肝一例
患者男,46 岁,于2010 年8 月26 日因脑梗死入院,查胸部X 线片发现右肺下叶占位(图1),查胸部CT 考虑右肺下叶良性肿物可能.治疗脑梗死3 周后行手术,术中行胸腔镜探查,发现右肺下叶完全正常,但于膈肌上发现类圆形肿物,包膜完整,表面光滑,无黏连,约10 cm ×8 cm ×7 cm,当时考虑膈肌肿物可能,继续探查时发现膈肌局部缺损,该肿物与膈肌下组织相连,遂改为胸腔镜辅助下开胸手术,打开膈肌探查,肿物自肝右叶长出,有短蒂直径约2 cm,穿过膈肌缺损区,完全位于右侧胸腔,切除肿物,并于短蒂处行肝右叶局部切除,修补肝脏,术后病理报告:标本为肝组织,存在被膜、小叶、汇管区等正常结构,肝细胞灶性脂肪变性,有蒂与正常肝脏相连,符合副肝.
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两孔腹腔镜下经皮褥式缝合膈肌缺损治疗儿童先天性胸骨后疝1例
先天性胸骨后疝( Morgagni hernia )是膈肌胸骨部和肋骨部融合障碍形成缺损所引发的一种特殊类型的膈疝,发生率低。既往报道腹腔镜治疗胸骨后疝的技术多为三孔法腹腔内缝合修复膈肌缺损,操作较为复杂。2012年10月,我们采用两孔腹腔镜经皮褥式缝合膈肌缺损治疗先天性胸骨后疝1例,操作简单,效果良好,报道如下。
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多发膈肌缺损引起月经性气胸1例
病人女,36岁.9年来在月经来潮后48 h内反复发作右侧气胸17次.X线胸片证实右肺压缩在5%-45%不等,经2次胸腔闭式引流、1次细针穿刺抽气、14次卧床休息,在1周左右康复;仅2008年2月右肺压缩45%,伴胸腔积液,行胸腔闭式引流,治疗1个月康复.
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带蒂心包片修补膈肌缺损3例
例1男,58岁.慢性脓胸反复发作22年,胸廓塌陷变形,呼吸功能严重受损.胸部X线片及CT片见右胸腔下部15cm×12cm×10cm大小包裹性脓肿影.1995年5月行右胸后外侧切口纤维板剥脱术.术中见膈肌和纤维板愈着,已完全纤维化.分块剥脱切除纤维板后膈肌缺损8cm×8cm×6cm大小.以心底部为蒂游离牵开膈神经取右侧8cm×8cm×6cm大小带蒂心包片,向下翻转,间断将其缝合于膈肌缺损边缘.术后病人顺利康复.
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气管堵塞术治疗先天性膈疝的研究进展
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是由于膈肌发育不全,导致腹腔内脏器疝入胸腔而引起的一组先天性疾病,其发生率约为1/(2000~3000)[1]。文献报道,重症CDH的病死率仍高达50%~60%,肺动脉高压和肺发育不良是主要死亡原因[1-2]。研究发现,宫内干预能改善肺发育不良,因而已逐渐受到关注。宫内干预先后经历了开放性宫内膈肌缺损修补术、气管堵塞术和胎儿镜下气管堵塞术(fetoscopic tracheal occlusion,FETO)的发展过程[3]。理论上,开放性宫内膈肌缺损修补术可促使肺部发育,但也同样面临子宫破裂的风险,而且术后胎膜早破及早产的发生率较高,因此未能被广泛接受。气管堵塞术初是经开腹实施的,但改善预后的效果并不显著,患儿的生存率只有33%,且同样存在子宫破裂、术后胎膜早破及早产的风险。由原始经腹气管堵塞术进一步发展的胎儿镜下气管切开及钳夹术虽使CDH的生存率提高至75%,但同时存在很多并发症[3]。
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产前超声和MRI评估先天性膈疝的价值
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是由于膈肌先天性发育缺陷或发育不全,导致腹腔内脏器经过膈肌缺损处或薄弱点进入胸腔,从而引起的一系列病理生理改变,包括肺泡、肺间质及肺血管发育不良,肺顺应性下降等,在新生儿中的发病率约为1/4000~1/3000[1-2]。由于胚胎左侧胸壁皱褶关闭较右侧晚,所以膈疝发生在左侧多于右侧,左侧约占85%,右侧约占13%,左右双侧约占2%,右侧CDH的预后较差。根据膈疝发生的部位分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝和食管裂孔疝,其中以胸腹裂孔疝常见,占70%,食管裂孔疝占27%,胸骨后疝占2%~3%[3]。
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新生儿Cantrell综合征的影像表现一例
患儿男,出生后16 d,体重4 kg.因脐部包块入院,表面可扪及血管搏动.心脏彩超提示:房间隔、室间隔缺损,表面搏动似来自左心房.行64层MS CTA,显示多种发育畸形,包括房间隔缺损(卵圆孔未闭,图1);室间隔膜部缺损(图2);左右心房、心室均有增大;胸骨下段缺损,膈肌前部存在一小缺损区,左心室尖部可见一憩室,经膈肌缺损处呈管状延伸至脐部,构成脐疝内容物,对比剂在憩室内充盈良好(图3,4).
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超声诊断幼儿先天性膈疝1例
患儿女,11个月,因1周前咳嗽、咳痰、无发热而就诊.查体:发育正常,营养良好,心脏听诊无异常杂音,腹平软,肝脾及腹部未见异常,听诊左下肺呼吸音低.X线平片示:右肺纹理增重,肺内未见具体病灶,左肺肺尖部有纹理显示,中、下肺显示不规则高密度影,形如肠袋伴气体.考虑左侧膈疝.超声显示:左侧腹部脾上缘横切面见膈肌连续性中断并增厚,约 0.5~0.9 cm(图1),膈肌中断处与胸腔有实性物相连,相连物随呼吸经膈肌缺损处自腹腔向胸腔内穿行.
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创伤性膈肌破裂的诊治体会
膈疝为腹腔内或腹膜后的内脏器官通过膈肌裂孔或膈肌缺损部位疝入胸腔形成,其临床表现复杂,易被合并伤的症状掩盖,有潜在的、危及生命的并发症,故早期诊断和及时处理十分重要.1990年10月~2008年4月我们收治膈肌裂伤20例,现报告如下.
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二维超声诊断胎儿膈疝2例报告
例1:28岁,孕1产0.停经36+4周,阵发性下腹痛2 d,于2004年5月13日入院.体检:腹部膨隆,胎心140次/min.尿糖(++++),酮体(+),血糖11.6 mmol/L.超声检查示单胎头位,双顶径9.0 cm,股骨长径7.0 cm,胎心132次/min,羊水指数17 cm,胎盘Ⅱ级,胎儿心脏位于右侧胸腔,左侧胸腔内见胃泡回声,左上腹部未探及胃泡回声.诊断为单胎头位,胎儿发育异常(左侧膈疝).入院1周剖宫产娩一女婴,生后皮肤青紫,口唇紫绀,哭声弱,四肢肌张力差,胸廓对称,左胸腔呼吸弱,心律齐,心音有力,无杂音.胸部X线拍片示左侧胸腔肠管影.诊断为先天性膈疝.生后2 h,在气管插管静脉复合麻醉下行膈肌修补术.术中见左侧膈肌缺损,小肠、结肠、肝左叶及部分胃疝入左胸腔,将其还纳入腹腔后见膈肌外侧有一5 cm×6 cm缺损,即行修补.术后14 d复查立位X线胸片无异常,患儿痊愈出院.
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先天性左膈肌缺损致膈疝1例
1 病例介绍女婴,胎龄44周,二胎,于1997年4月6日自然分娩.其母36岁,农民,孕期经过良好.产程进展顺利,婴儿出生时呈苍白窒息状,Apgar氏评分:1min2分,在右胸部可听到不规则心音.给予清理呼吸道、保暖、吸氧、人工呼吸等综合治疗无效死亡.尸检情况:发育正常,营养中等,身长53cm,体重3900g,口唇、面部及四肢末端发绀,剖开胸腹腔,见左胸腔被小肠袢及脾脏充填.纵膈明显向右偏移,心脏大小正常,被膜下有散在出血点,右肺大小形态正常,呈淤血状,左肺体积较右肺明显缩小,质软,膈肌左侧正中有一卵圆形裂孔,大小为3cm×1.5cm,为小肠及脾脏进入左胸腔的通道,腹腔脏器除淤血外无异常.取两肺做浮扬试验结果阳性.
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小儿膈疝合并膈肌上气管支气管囊肿一例
患儿,男,5个月.因生后间断呼吸困难5个月入院.入院检查:生命体征平稳,心界右移,左侧胸腔中下野可闻及肠鸣音.胸部X光片及胸部CT均表现左侧胸腔下野含气空腔影,上消化道造影提示:左侧膈疝.胃、肠疝入胸腔.入院完善检查后,在气管插管全麻下手术.术中见左侧膈肌后外侧缺损约5 cm×3 cm,有一巨大薄壁疝囊突入胸腔,左肺下叶受压不张,疝囊后膈肌处有一4cm×3 cm×1 cm暗红色肿物,暗红色肿物起源于膈肌,无异常滋养血管,考虑为膈肌肿瘤,完整切除暗红色肿物.打开疝囊见内容物为胃、脾脏、部分结肠、小肠,探查脾脏正常,还纳胃、脾、肠管至腹腔,切除疝囊.膈肌缺损处缝合修补.术后痊愈出院.病理诊断:气管支气管囊肿(图1).
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先天性膈疝的研究与诊治进展
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是单侧或双侧膈肌缺损,导致腹腔内脏器官疝入胸腔的一种先天性疾病,常伴其他畸形和心肺发育异常,被认为是小儿外科医生面临的具挑战性的疾病之一.CDH发病率约为出生新生儿的1∶2 500~1∶3000,若连死产计算,则每2 000例中即有1例[1].无论近年科学技术如何进步,基础研究和临床工作怎样努力,先天性膈疝的存活率近年并未明显提高,尤其重症膈疝的病死率居高不下,文献报道其病死率仍高达50%~60%[2,3].
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经胸腔镜新生儿左侧膈疝修补术二例经验报告
先天性膈疝( congenital diaphragmatic hernia,CDH )是由于胚胎期膈肌发育缺陷所致,传统治疗方法是经腹或经胸手术修补缺损,近年来已有作者报道[1-3]腹腔镜下修补治疗,但对新生儿病例因其腹腔容积小,采用经腹腔镜途径修补往往比较困难,2010年10月至2010年12月我们成功实施经胸腔镜下修补膈肌缺损治疗新生儿左侧膈疝2例,报告如下.
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膈疝62例诊疗分析
膈疝是指腹腔和腹膜后腔的脏器通过先天性或后天性的膈肌缺损进入胸腔。由于病情复杂,缺乏典型的临床表现,往往得不到及时有效的诊断与治疗,易导致严重并发症的发生,危及患者的生命。因此明确膈疝的类型、严重程度,对临床治疗有非常重要的意义。外科手术中常见的是创伤性膈肌破裂引起的膈疝,其次是有膈肌切开史的医源性膈疝。我院2001年1月至2015年1月收治62例膈疝患者,现报告如下。
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1例腹腔镜下胸骨旁疝修补技术应用探讨与文献回顾
Morgagni-Larrey疝,又称先天性胸骨后疝,或胸骨旁疝,发病率低,约占所有先天性膈疝的3%~5%[1]。膈肌缺损位于右位者称 Morgagni 疝,位于左侧者称 Larrey疝,两侧均存在者更为罕见。患者多无症状,常在成人后体检时通过钡餐、CT等影像学检查发现[2]。手术修补是治疗的主要方法,传统方式需开腹进行,手术创伤大,恢复慢。而腹腔镜修补创伤小,尤其适用于老年患者。但是由于前上腹壁缺乏良好着力点,对术者在腹腔镜进行缝合、打结等操作技巧要求甚高,难以广泛推广。作者近期采用穿刺导线技术,在腹腔镜下完成 Morgag-ni-Larrey 疝1例,简单易行,易于推广,现介绍如下。
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小儿Morgagni孔疝一例
患者女,2岁5个月.因上呼吸道感染查体,胸部X线片检查发现胸腔内肠管影,病程中无腹胀、肠梗阻、便秘,既往无恶心、呕吐等病史.体征:心脏绝对浊音区心音弱,其它未发现明显阳性体征,于2003年9月入院.入院胸部X线片示:与心影重叠的肠道充气影;上消化道X线钡餐延迟造影显示:纵隔内有透亮影,位于前纵隔处;胸部CT示:气管隆突层面以下,心脏前方均见充气肠管影,双侧心膈角尚完整,临床诊断为Morgagni孔疝.入院后第3d在静脉吸入复合麻醉下行Morgagni孔疝修补术,上腹正中切口,术中可见:胸骨后膈肌部分缺损,形成疝口,心脏前纵隔形成疝囊,部分横结肠进入疝囊内,内容物还有部分大网膜及腹膜,疝口直径约10cm,将膈肌缺损边缘缝合到周围肋弓上,术后恢复良好.
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膈肌缺损修复的手术治疗
目的 探讨膈肌缺损修复的手术治疗方法.方法 对8例膈肌缺损患者的临床资料和手术治疗效果进行分析.结果 术后患者呼吸功能恢复良好,无膈疝发生,全部治愈出院.结论 膈肌缺损修补,术中采用聚丙烯疝补片加大网膜、心包作垫法及单用心包修复、重建,方法简单易行,效果良好,在临床上值得推广.
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先天性膈疝误诊为肺脓疡1例
1 患儿,男,6个月.因呼吸困难20天入院.查体:营养发育一般,神清,精神尚好,呼吸急促,三凹征(+),头颅五官端正,鼻扇有,气管向右侧移位,左胸部叩诊呈鼓音,左肺呼吸音减弱,并可听到肠鸣音,心尖搏动于胸骨右缘旁,腹部平坦柔软,蛙腹消失,胸透示右肺逐疡,血象不高,X线检查见左侧胸部充气的肠曲,肺组织受压和心脏纵膈向右侧移位.X线钡餐检查见胃充盈育好,轮廓明显清晰,位于腹腔内,十二指肠球部充盈正常,其余各部及空肠曲上提通过左膈外侧入胸腔.钡乳通过膈肌顺利,无梗阻,约5小时后钡剂充填胸内大部分肠管.后诊断:先天性膈疝.转外科手术治疗,术中见空肠、回肠、部分结肠及脾脏,全部通过膈肌缺损处进入胸腔.术后患儿恢复好.拍胸腹片见气管纵隔居中,左肺恢复清晰,肠管到达腹腔.