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小儿迟发性膈疝的临床表现及危险因素
先天性膈疝指腹腔内部分脏器通过先天性发育不全的膈肌缺损处进入胸腔,临床分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝、胸骨后疝3种.胸腹裂孔疝常为新生儿期急诊手术之一[1-3],临床有5%~30%的胸腹裂孔疝患儿发病出现在新生儿后期,称作迟发性膈疝( delayed diaphragmatic hernia) [4-6].
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微创外科在胸主动脉瘤治疗中的作用
胸主动脉瘤虽不常见,但常导致病人死亡.其常见的病因是动脉粥样硬化和主动脉中层变化,其次是损伤和结缔组织、感染、先天性发育不全、主动脉夹层和已罕见的梅毒等.随着当今人群的老龄化,由主动脉粥样硬化引起者发病率明显上升.胸主动脉瘤的1年和5年的存活率估计为60%和20%.Swan 于1950年、DeBakey和 Cooley于1953年报道其手术治疗,自此手术方法得到广泛应用,但手术死亡率为5%~15%,对病情严重者,可达50%.新近腔内疗法的出现明显地改变治疗效果.
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左中心型肺癌致左膈膨出1例报告
膈膨出是由膈肌的肌纤维先天性发育不全或出生时膈神经受损伤,造成膈肌麻痹,肌纤维萎缩致使膈肌的一叶呈薄膜状,膈顶位置显著升高.由于自身疾病导致膈膨出在临床也不罕见.我科收治一名因左中心性肺癌侵犯膈神经致膈肌麻痹,造成同侧膈膨出,并造成顽固性消化道出血病人,报告如下:
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3例嗅神经-性发育不全综合征的护理
嗅神经-性发育不全综合征又称Kallmann综合征,是由于先天性下丘脑GnRH(促性腺激素释放激素)分泌缺乏,导致性腺发育障碍的疾病.
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混合性性腺发育不全9例临床表型分析
我室于1988年4月至1997年8月共检测到9例男性发育不全和类似于Turner综合征的混合性性腺发育不全,现报道如下.9例患儿均为我院住院和门诊的病例,年龄2个月至16岁.经外周血淋巴细胞培养,常规染色体制片,G分带,其染色体核型均为45,X/46,XY.其中5例表现为男性发育不全,包括尿道开口异常4例,阴茎短小1例,阴囊分裂1例,小阴囊1例,小睾丸1例,单双侧隐睾4例.4例表现为女性外阴,其中完全性女性外阴2例,因身材矮小或闭经就诊;女性外阴发育较差2例,以无阴道开口或大阴唇内似有肿物就诊.典型病例:一女性外貌患儿,16岁,身材匀称,身高1.58m,智力正常.皮肤细腻,无喉结,嗓音细,无颈蹼及肘外翻,乳房略有发育.正常女性外阴,幼稚型.B超示:腹腔内双侧睾丸,子宫1.0cm×1.5cm×1cm,双侧卵巢未能明确显示.拒绝手术探查.经黄体酮肌肉注射,见极少量阴道出血,说明阴道是通畅的.染色体检查为45,X/46,XY,诊断为混合性性腺发育不全.
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家族性Kallmann综合征亚型3例报告
Kallmann综合征是一种少见的先天性嗅神经-性发育不全征,其突出特点为虽至成年人,但性功能低下.男性无胡须,阴茎、睾丸发育呈幼稚状.女性则呈原发性闭经或月经稀少,阴毛可缺如,乳房发育差,子宫小等.本院1988年发现一家族性此征,一家兄弟三人因患Kallmann综合征,且本组病例嗅觉均未丧失仅是减退表现,故我们称其为亚型.现报告如下,并结合文献进行了讨论.
关键词: Kallmann综合征 家族性 性发育不全 -
ERCP对胰腺分裂症的诊断价值
胰腺分裂症(Pancreative Divisum,PD)是胰腺在发育过程中主、副胰管未融合的一种先天性发育不全.由于它是一种先天性解剖异常,即主胰管与副胰管分离,因而主胰管(背侧胰管)不开口于主乳头,而开口于副乳头,当副乳头开口处有狭窄引流不畅时,则产生胰腺炎症状[1].随着近30年来内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)技术开展与普及以来,人们对PD的认识逐渐清楚,诊断率也提高[2].据国内报告PD发病率为2%~8%.我院2003~2005年检查ERCP 228例,诊断PD 2例.现就ERCP对PD的诊断价值探讨如下.
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副乳头切开联合副胰管支架治疗胰腺分裂症6例报道
胰腺分裂症(Pancreatic Divisum,PD)是一种胰腺发育过程中主、副胰管未融合的先天性发育不全,大部分胰液通过相对较细的副乳头引流,引起部分及功能性梗阻,导致胰性腹痛和胰腺炎发作.本院从2001年12月至2007年6月来诊断PD共6例,均采取副乳头切开及副胰管支架放置术,取得较好的效果,现报道如下.
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隐睾症的超声诊断价值
睾丸未降至阴囊称为隐睾.是男性生殖系统常见的先天性发育不全性疾病,发病率约为 1% [1].由于隐睾所处部位温度较高,故其恶变率极高,文献报道隐睾恶变率比正常睾丸高 45~ 48倍 [2].所以早期诊治有极其重要的价值.
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先天性双幽门1例报告
先天性双幽门为先天性发育不全形成胃窦部形态异常改变的一种疾病.由于在临床上表现不明显,常被忽视.本院二十多年来胃镜检查中发现1例先天性双幽门,现报告如下.
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小心脏综合征与慢性疲劳综合征
小心脏综合征(small heart syndrome,SHS)是指心脏先天性发育不全所引起的心血管症侯群,患者心脏的大小、重量明显小于正常范围。由于心脏相对较小,造成心排血量持续性相对不足,尤其是活动后易出现头晕、心悸、胸痛、呼吸急促、易疲劳及乏力等症状,典型特征为X线胸片显示心脏阴影较正常人缩小。
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儿童青春期性发育不良诊治思考
目的:通过对儿童青春期性发育不良的诊断、鉴别诊断和治疗效果进行评价,分享有关治疗经验。方法:结合临床实际,对儿童青春期性发育不良患者进行分析、讲解,展开相关的思路和诊断治疗方法。结果:通过恰当的治疗,患者都获得了明显和比较满意的疗效。结论:随着医学科学的不断发展,越来越多的疾病可以得到适当的治疗;随着辅助生殖技术的进步,未来会有更多有子宫的特纳综合征患者不仅可以结婚,也可以像正常人一样,圆自己生育的梦想。
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先天性左肺发育不全一例
肺发育障碍是一少见畸形,笔者在对一老年女尸进行尸检时,发现其左肺先天性发育不全,现报道如下.该女尸年龄约70岁,身高147cm,发育不佳,胸廓外观未见手术疤痕,欠对称,左侧稍小,第2至第5胸椎凸向左侧,凸处偏正中线3.5cm.打开胸膜腔后,发现纵隔及右肺明显左移,右肺3叶,形态大小正常,表面与肋、膈处壁层胸膜广泛粘连.
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精液常规检验体会
精液常规是检查男性不育症的主要手段之一,它还可以用于输精管结扎手术后的效果观察和辅助诊断一些男性生殖系统疾病,如:肿瘤、结核、淋病、先天性发育不全等,还可以用于法医鉴定.
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后颈长肉蛋的男婴
一个活泼可爱的男婴降临到人世,其智能及发育均正常.奇怪的是,他的后颈部有个小肉蛋,一哭闹,这个肉蛋骤然膨大.这孩子名叫章瑞,是河南省驻马店一对年轻农民夫妇所生的头胎婴儿.小章瑞到3个月大时,肉蛋已有鸭蛋大小(4.5×4×3厘米),看着很让家人担心.武汉大学人民医院神经外科专家将其确诊为“颈段脊膜膨出”.系胳椎管先天性发育不全所致,属少见的先天性畸形.医生在全麻下为患儿成功地做了脊膜膨出修补术.术后,小章瑞一切恢复如正常健康儿一样,痊愈出院.
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先天性左肺发育不全一例
病例资料患者,女,30岁,感胸闷不适.胸部正位片:左侧胸廓容积缩小,左下肺呈片状致密影,内缘与心影重叠,心影边缘模糊,右肺代偿性肺气肿,右肺门不大.双侧主支气管通畅,纵隔明显左移.右侧膈面光整、肋膈角锐利;左侧膈面模糊、肋膈角显示不清(图1).诊断:左下肺不张或先天性肺发育不全.CT平扫示左肺容积明显较小,无正常肺组织,仅见少量"囊"状病变;右肺容积增大,上叶、中叶部分疝入左侧胸腔上部,前联合位于左侧腋后线处,右肺中叶内侧段见片状模糊病灶,但无实质性肿块,右下肺动脉增粗.双侧主气道通畅,无胸膜肥厚及积液(图2、3).诊断:左肺先天性发育不全、右肺中叶节段性肺炎.
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肾动脉狭窄
1引言肾动脉狭窄常由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不全及大动脉炎引起.青年患者多见于后两种疾病,而老年患者以动脉粥样硬化为主;西方国家常见前两种疾病,而中国大动脉炎的发病率高.
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肾血管性高血压
1引言由于诊断技术水平的不断提高,肾血管性高血压的检出率越来越高,约占高血压总数的5%.肾血管性高血压是由单侧或双侧肾动脉狭窄引起的肾实质缺血所致的高血压,多表现为急进性高血压,舒张压可高达130 mmHg(10mmHg=1.33 kPa)以上.肾血管性高血压的病因,在国外主要是肾动脉粥样硬化(70%)及肾动脉内膜纤维肌性发育不全;在国内主要见于多发性大动脉炎(70%左右),肾动脉内膜纤维肌性增生(20%)及肾动脉粥样硬化(10%左右).此外,糖尿病,痛风,结缔组织疾病所致的肾血管病变,也可引起高后压.
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超声诊断先天性肾发育不全合并巨输尿管一例
患者男,38岁,因间断性左下腹疼痛1年余就诊.体格检查:T:37.2℃,心肺未闻及异常,腹软,肝、脾未触及,左下腹可扪及一囊性肿物,边界欠清楚.初步诊断:腹膜后囊性肿物.超声检查:左肾体积明显缩小,约6.4cm×2.8cm,内部结构不清;输尿管从起始部到膀胱左后方呈明显扩张状,整体呈一梭形,下端与膀胱不连通,呈盲状,上端直径约3.3cm,下端直径约7.8cm(图1).右肾未见明显异常.超声提示:左肾发育不全并巨输尿管.X线尿路平片及静脉肾盂造影示左肾及输尿管不显影.手术见腹膜后有一葫芦状肿物,包膜完整,灰白色,下端膨大,直径约10.0cm,上端蒂部直径约3.0cm,呈囊状,下端与膀胱相连处闭锁,上端蒂部与一约6.0cm×3.0cm大小的不规则结构相连,质稍硬;疑为先天性发育不全的肾脏.手术切除上述组织.病理报告:左肾发育不全并巨输尿管.
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58例性发育不全患者的细胞遗传学分析
性发育不全在一定程度上与性染色体的异常有关.染色体技术为性发育异常患者提供了细胞遗传学诊断基础.性染色体异常包括性染色体数目和结构的异常.