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肥厚型心肌病的临床研究进展
从上世纪五十年代开始,因对左心室功能性梗阻和非对称性室间隔肥厚的发现,肥厚型心肌病开始为临床认可和熟知。目前一般认为肥厚型心肌病的患病率为1/500,在中国人群中大约为80/100,000。
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专家点评
女性排尿困难常见,但多为逼尿肌功能障碍所致,而女性膀胱出口梗阻也多与女性尿道狭窄有关,女性原发性膀胱颈梗阻则是一种较为罕见的女性膀胱出口梗阻表现形式,根据不同诊断标准,女性原发性膀胱颈梗阻仅占女性膀胱出口梗阻的1%~16%[1]。在女性原发性膀胱颈梗阻诊治中存在的主要问题是该病的诊断,目前对此尚无明确的共识。 Chancellor等[2]提出的膀胱出口梗阻的尿动力学定义即有适当的逼尿肌收缩幅度、持续时间和速度,同时合并尿流率减低,也应该适用于女性膀胱出口梗阻的诊断。但对于具体逼尿肌收缩功能多大同时尿流率多低才能诊断为女性膀胱出口梗阻一直尚未确定。由于即使正常女性因尿道远比男性短粗,阻力相对较低,排尿时逼尿肌压力并无明显升高,因此Axelrod和Blaivas[3]早就提出排尿时女性逼尿肌持续收缩并压力超过20 cmH2 O,同时大尿流率<12 ml/s,两个参数均符合时提示为女性膀胱出口梗阻。从尿动力学上确定了女性膀胱出口梗阻的标准后,接着一个重要的问题是梗阻的定位。由于女性下尿路梗阻的原因很多,有尿道狭窄、盆腔器官膨出压迫、吊带手术所致、膀胱颈挛缩,甚至为膀胱颈功能性梗阻(即排尿时膀胱颈也出现同时收缩现象,旧称逼尿肌-内括约肌协同失调),因此Nitti等[4]提出了结合Blaivas标准的影像尿动力学诊断女性膀胱出口梗阻的诊断标准,采用同步影像精确定位梗阻的解剖水平。尽管尚未形成共识,但从国际上大量文献复习看,该标准已成为目前诊断女性膀胱出口梗阻的金标准,对于女性原发性膀胱颈梗阻而言,除符合Blaivas女性膀胱出口梗阻外,同步透视应显示排尿期膀胱颈并不开放,或出现收缩现象。
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生殖激素水平对女性膀胱功能的影响
随着尿动力学检查的发展和尿道膀胱镜的广泛应用,女性膀胱出口梗阻(BOO)的早期诊断已成为可能.本病病因复杂,目前研究较多的为非神经原性BOO,又以功能性梗阻多见,其中绝大多数为原发性膀胱颈梗阻(PBNO).
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成人先天性巨输尿管症11例
先天性巨输尿管症是以输尿管末端功能性梗阻、输尿管明显扩张为特征的输尿管疾病,主要表现为腰痛、尿路感染、血尿、腹区包块等.我院1999年9月~2001年12月共收治该病11例.1 临床资料1.1 一般情况 11例中,男7例,女4例;年龄19~56岁,平均36岁.左侧7例,右侧3例,双侧1例.伴腰区胀痛7例,其中肉眼血尿4例.尿频、尿急3例,腹区囊性包块1例.病史1个月~5年.尿常规:白细胞(+~)3例,红细胞(+~)5例,血清肌酐、尿素氮升高1例.静脉肾盂造影:患侧肾积水9例,不显影2例,伴输尿管结石1例.膀胱镜下逆行插管成功后造影显示输尿管扩张2例.均行 B 超检查发现患肾积水及输尿管明显扩张,下端输尿管呈鸟嘴状改变.磁共振水成像检查提示输尿管扩张和肾积水3例.核素肾图提示肾功能极重度受损2例.
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肾盂输尿管交界部功能性梗阻的影像学诊断
肾盂输尿管交界部(UPJ)功能性梗阻临床上较少见,占先天性UPJ段梗阻的近2/3,为探讨超声、监视下尿路造影、CT对UPJ功能性梗阻的诊断价值,本研究回顾性分析经手术病理证实的31例UPJ段功能性梗阻资料,现报道如下.
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成人先天性巨输尿管症16例诊治分析
成人先天性巨输尿管症又称先天性输尿管末端功能性梗阻.临床上较为少见.我院自1992年2月-2002年7月共诊治成人先天性巨输尿管症16例.现就本病的临床表现、诊断和治疗方法讨论如下.
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胃切除术后残胃功能性排空延迟症18例临床分析
胃切除术后残胃功能性排空延迟症(FDGE)是由胃大部切除术后继发非机械性梗阻因素引起,是胃手术后常见的早期并发症.现将本院1991年8月2004年12月诊治的18例患者情况分析报告如下.
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男性下尿路功能障碍的新检测指标——逼尿肌收缩力测定的研究
男性膀胱出口梗阻包括机械性梗阻及功能性梗阻,因下尿路功能障碍疾患(LUTD)常合并逼尿肌收缩功能受损(IDC)等因素而变得复杂.目前,逼尿肌收缩功能检测的指标主要为逼尿肌压,基础逼尿肌压即为压强,具有一定的局限性,逼尿肌收缩力为更准确的指标.本研究回顾性分析男性LUTD患者的逼尿肌收缩力(Fdet).
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内镜下注射肉毒毒素A治疗贲门失弛缓症疗效观察
贲门失弛缓症是食管下段神经肌肉功能失调性疾病,主要特征是食管下括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应障碍,导致食管功能性梗阻,临床表现为吞咽困难、食管反流、胸骨后不适或疼痛,伴体重减轻等.
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经内镜逆行胰胆管造影术诊治胰腺分裂症的临床价值
胰腺分裂症( pancreas divisum,PD)是副胰管及主胰管常见的先天性发育异常疾病,常导致反复发作性急性胰腺炎、慢性腹痛及慢性胰腺炎。青少年时期发病,此类患者生活质量较差,临床症状多表现为反复发作性急性腹痛、慢性腹痛及消瘦和继发糖尿病,部分慢性腹痛患者需口服止痛药维持。发病机制可能是,患者大部分胰液通过相对较细的副乳头引流,引起部分及功能性梗阻,导致疼痛及胰腺炎的发作[1]。常规磁共振胰胆管成像术(MRCP)可明确诊断,但临床治疗和患者生活质量改善一直缺乏有效方案,且存在诸多争议。本研究回顾性对比分析了ERCP与MRCP在诊断PD方面的差异,并总结了ERCP对PD的治疗效果,报道如下。
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贲门失弛缓症病因研究进展
贲门失弛缓症是一种以食管体部正常蠕动消失、食管下括约肌(lower esophageal sphincter,LES)松弛不良为特征的运动障碍性疾病。正常情况下 LES 处于收缩状态,防止胃酸反流入食管;吞咽时 LES 松弛开放,以利于食物通过。而发生失弛缓时,LES 松弛逐渐障碍,食物仅在食管内压力高于 LES 收缩压时才能通过贲门进入胃内;到了晚期阶段,食物基本不能通过。目前贲门失弛缓症的治疗方法多种多样,但由于其病因仍不明确[1],当下所有治疗仅仅是对症处理,解除功能性梗阻。
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尿动力学异常与慢性前列腺炎诊治关系的探讨
目的:探讨下尿路功能性梗阻与慢性前列腺炎的关系. 方法:通过尿动力学检查,证实42例慢性前列腺炎病人存在下尿路功能性梗阻,主要表现有不稳定膀胱、括约肌痉挛、逼尿肌-外括约肌协同失调.38例接受药物治疗,4例接受经尿道前列腺激光汽化术. 结果:36例获得随访,治愈25例(69.4%),好转10例(27.8%),无效1例(2.8%). 结论:下尿路功能性梗阻在慢性前列腺炎的诊治中具有重要意义.
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治疗胃大部切除术后残胃排空障碍10例报告
我院自1992年1月~2002年1月行胃大部切除术455例,发生残胃排空障碍10例,发生率2.2%,3例手术,7例非手术治疗,经12~56天治愈,现报告如下:
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副乳头切开联合副胰管支架治疗胰腺分裂症6例报道
胰腺分裂症(Pancreatic Divisum,PD)是一种胰腺发育过程中主、副胰管未融合的先天性发育不全,大部分胰液通过相对较细的副乳头引流,引起部分及功能性梗阻,导致胰性腹痛和胰腺炎发作.本院从2001年12月至2007年6月来诊断PD共6例,均采取副乳头切开及副胰管支架放置术,取得较好的效果,现报道如下.
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肾盂输尿管交界处功能性梗阻的外科治疗
肾积水是泌尿系统的常见多发疾病,随着医疗技术水平不断的提高,肾盂输尿管交界处功能性梗阻(PUJO)导致肾积水越来越多见,笔者自1991年以来共诊治17例,现总结如下:
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输尿管末端功能性梗阻并巨大肾积水1例
患者男,40岁.因下腹部包块2月余入院.患者于2个月前发现下腹部有一拳头大小包块,渐增大,无症状.
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超声诊断先天性巨输尿管的价值
先天性巨输尿管为先天性输尿管末端功能性梗阻,以输尿管扩张、迂曲为主要表现,临床较少见[1-2]。以腰痛、血尿、尿路感染及继发结石为主要临床表现,由于其缺乏特异性症状和体征,易被漏误诊。本组回顾分析18例先天性巨输尿管的超声表现,旨在探讨超声对先天性巨输尿管的诊断价值。
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贲门失弛缓症临床及内镜漏误诊相关分析
贲门失弛缓症是一种原发性食管动力障碍导致食管功能性梗阻的疾病,在临床上需X线、内镜及食管测压等辅助检查来提高诊断.由于该病临床表现缺乏特异性,故往往造成临床及内镜下的漏误诊,本文就本院漏、误诊的13例贲门失弛缓症患者作一临床及内镜表现分析.
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先天性巨输尿管症的X线诊断(附8例报告)
先天性巨输尿管症是输尿管末端一小段肌层发育异常,从而导致以功能性梗阻为主的输尿管呈显著扩张为特征的一种病症,实属少见。它有别于输尿管下段继发性梗阻,也有别于下尿路原发性梗阻,我院自1985-07~1998-08月共诊治8例,均经临床和病理证实,报告如下。1 资料与方法1.1 临床资料:本组8例,男5例,女3例。年龄6~69岁。其中成人6例,年龄31~69岁。平均47岁。儿童2例,年龄分别为6岁、9岁。8例9侧巨输尿管,左侧5例,右侧2例,双侧1例。2例儿童中,1例伴对侧肾缺如,1例伴患侧双肾盂。1例成人伴患侧肾发育不全。症状:表现为腰腹部酸胀痛不适者4例;间歇性血尿3例;尿路感染症状者3例;脓尿伴腰部隐痛者2例;小便淋滴1例;高热者1例;2例患侧肾功能不全或无功能。病程:2月~8年。1.2 检查方法:8例患者均作腹平片及静脉尿路造影,其中4例患侧不显影行逆行尿路造影。1例在电视遥控透视下行输尿管穿刺,术中注入60%泛影葡胺20 ml,显示巨大输尿管及肾发育不全。8例均作B超检查,表现患侧肾输尿管呈不同程度扩张积水。其中3例伴患侧肾发育缺陷和畸形。膀胱镜检查,5例患侧膀胱输尿管开口较小,但管腔通畅,无机械性梗阻,其中3例有喷血,2例喷脓,膀胱无异常。
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成人一次性灌肠袋在小儿先天性巨结肠中的应用
先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形,发病率为1:5000,男:女为4:1,无神经节细胞肠段范围长短不一,因而先天性巨结肠有长段型和短段型之分.肠壁肌间神经丛神经节细胞缺如,导致肠管持续痉挛,造成功能性梗阻,如不及时处理,可危及生命.我院儿科于2007年4月收治了一例新生儿先天性高位长段型巨结肠患儿,现报道如下……