中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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高位和中间位肛管直肠畸形的治疗选择
目的评价新生儿期后矢状路肛门直肠成形术(PSARP)治疗高位和中间位肛管直肠畸形的安全性、可行性及长期效果.方法随访113例高位和中间位肛管直肠畸形患儿,其中48 例手术分Ⅲ期(结肠造瘘-后矢状路肛门直肠成形术-关瘘,A组), 65例新生儿期行后矢状路肛门直肠成形术(B组).根据改良Wingspread 评分方法,肛管直肠功能分为"优"、"良"、 "一般"和"差".根据钡灌肠,肛管直肠角分为"清晰"、"模糊"、"无";同时观察钡剂向外泄漏情况.肛管直肠测压测定肛管静息压,肛管收缩压及肛管直肠反射.结果 A组,58.3% (28/48) 的病例表现 "优"或"良";钡灌肠,85.4% (41/48) 的病例显示肛管直肠角 "清晰",10.4% (5/48) 的病例有钡剂外泄.B组,53.8% (35/65) 的病例表现 "优"或"良";83.1%的病例显示肛管直肠角 "清晰",7.7%(5/65) 的病例有钡剂外泄.早期手术并发症,A组为56.3%(27/48),其中39.6%(19/48) 与结肠造瘘有关;B组为29.2%(19/65).A组与B组便秘发生率分别为47.9%(23/48)和44.6%(29/65),污粪为47.9%(23/48) 和50.8%(33/65).结论新生儿期后矢状路肛门直肠成形术(PSARP)治疗高位和中间位肛管直肠畸形是安全可行的,且长期效果与Ⅲ期PSARP手术相同.
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中国汉族人群RET基因多态性与先天性巨结肠的遗传易感性研究
目的建立中国汉族人群RET基因密码子45和769的基因型和等位基因频率的分布背景,探讨其基因多态性与先天性巨结肠的关系.方法应用PCR-RELP在中国人群中检测对照组(n＝122)及散发性先天性巨结肠组(n＝94)G45A和T769G的单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNPs).结果 45位密码子和769位密码子在中国人群中均存在多态性.G45A在正常对照和疾病组中基因型频率分别为:对照组,AA 0.17、AG 0.72、GG 0.11,突变型A 和野生型G 等位基因的频率为0.53、0.47;HD组,AA 0.61、AG 0.35、GG 0.04, 突变型A 和野生型G 等位基因的频率为0.78、0.22;T769G在正常对照和疾病组中基因型频率分布分别为:对照组,GG 0.30、GT 0.52、TT 0.18,突变型G和野生型T等位基因的频率为0.56、0.44;HD组,GG 0.49、GT 0.36、TT 0.15, 突变型G和野生型T等位基因的频率为0.67、0.33.两个位点的基因型和等位基因的分布频率在两组间均有显著性差异(χ2＝28.64,P<0.001;χ2＝5.27,P＝0.022).结论 RET密码子45和769的基因多态性可能与中国汉族人群先天性巨结肠相关.
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儿童脊柱肿瘤
目的探讨儿童脊柱肿瘤的临床特点、诊断、治疗方法及预后.方法回顾性分析我院1991年1月～2003年10月治疗的16岁以下脊柱肿瘤及瘤样病变44例,男27例,女17例;平均9.6岁.良性肿瘤(包括瘤样病变)38例,恶性肿瘤3例,转移瘤3例.疼痛39例,肿块9例,侧弯或斜颈8例,不同程度神经损害14例.18例初诊不确定或与后诊断不符.发病至确诊时间平均8.5个月.手术治疗17例,化疗10例,放疗8例,手术与化疗1例,手术与放疗2例,放弃治疗3例,观察3例.结果围手术并发症4例.35例获平均5.5年随访.良性肿瘤及瘤样病变患儿手术或放疗或化疗后疗效较满意,所有患儿的局部疼痛消失,除1例外,所有患儿神经功能均有改善,3例病变复发再次手术.4例出现后弯畸形.6例恶性肿瘤和转移瘤患儿全部死亡.2例嗜酸性肉芽肿患儿症状消失,病变得到控制.结论对于儿童脊柱肿瘤,根据肿瘤的性质选择恰当的治疗方法,良性肿瘤与肿瘤样病变预后良好,恶性肿瘤及转移瘤治疗效果欠佳.
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70例小儿双向腔静脉-肺动脉分流手术后的临床处理
目的探讨双向腔静脉-肺动脉分流手术后的临床处理方法.方法 1998年4月至2004年9月共有70例患儿接受双向腔静脉-肺动脉分流手术.结果术后早期存活66例,死亡4例.后期1例术后3个月出现吻合口阻塞,术后6个月死亡.术后并发症有:胸内出血、呼吸衰竭、急性肺水肿、右侧胸腔积液、乳糜胸、肺萎陷、气胸、败血症、脑部损害症状等.机械辅助呼吸时间(24.04±18.13)h,术后住院天数(11.26±5.10)d.术前上腔静脉压(8.33±1.92)mmHg,术后(19.64±3.47)mmHg (P<0.01);术前下腔静脉压(8.21±2.07)mmHg,术后(9.81±2.52)mmHg (P<0.01).术前平均经皮血氧饱和度(79.70±5.76)%,术后 (90.04±4.04)% (P<0.01).术后随访1个月到5年.其中5例完成了Ⅱ期全腔静脉肺动脉连接术,1例完成了Ⅱ期法乐四联症根治术,3例因解剖原因,难以行Ⅱ期生理性矫治术外,其余存活病例仍在随访观察,等待Ⅱ期手术.结论双向Glenn手术对于功能性单心室的患儿来说是一种安全、有效的手术方式.根据手术的方式、术后血流动力学、手术前后病理生理的改变等特点,对患儿进行监护和处理,才能减少术后并发症的发生率,提高术后生存率.
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腹腔镜儿童脾切除术的若干问题
目的结合病例就儿童腹腔镜脾切除术的一些问题进行讨论.方法 2003年4月～2004年7月,上海新华医院儿童医学中心应用腹腔镜完成儿童脾切除术12例,其中,遗传性球形红细胞增多症6例,特发性血小板减少性紫癜(ITP)5例,脾血管瘤1例伴有血小板减少.12例均在腹腔镜下完成脾切除术.结果 2例ITP于脾门部发现副脾,游离脾门前先行摘除.11例脾脏经10 mm孔在取物袋内打碎后取出,1例脾过大无法装入取物袋经下腹皮纹切口取出.1例脾蒂游离中发生中等量出血300 ml,给予输血300 ml.1例在脾上极游离时伤及胃底,致胃穿孔,镜下修补满意.术后12例患儿恢复好,分别于手术后第5～11 d出院.术后随访1～14个月,所有患儿生长发育好,血小板计数和贫血得到纠正.结论儿童腹腔镜下脾切除是一安全有效的技术,并发症的发生与学习曲线有关.手术指征的掌握、术中出血的预防和控制、副脾的切除与否及游离脾脏能否顺利取出是能否完成手术和影响预后的重要因素.
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右侧剖胸与正中剖胸对小儿心脏手术后肺功能影响的比较
目的对比研究右侧剖胸与正中剖胸对小儿心脏手术后肺功能的影响.方法随即选取40例行房、室缺修补手术的先天性心脏病患儿,随机分成正中剖胸组(n=20)和右侧剖胸组(n=20),分别在手术前1 d、术后第1 d、第7 d、第14 d以及出院后30 d检测肺活量(VC) 、用力肺活量( FVC) 、第1 s用力呼气量( FEV1).结果术后第1 d至术后第14 d,两组肺功能明显下降,与术前相比差异有显著性(P<0.05).两组间比较,术后第1 d至术后第14 d,右侧剖胸组与正中剖胸组相比肺功能下降明显,差异有显著性意义意义(P<0.05).术后30 d,两组肺功能恢复至术前水平,与术前相比差异无显著性意义.结论术后早期肺功能损伤右侧剖胸较正中剖胸明显,术后30 d,肺功能均恢复正常.
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儿童反射性无尿7例报告
目的探讨儿童反射性无尿的诊断与治疗.方法对1995年1月～2002年12月收治的7例患儿的临床及随访资料进行回顾性分析.结果 7例患儿,男5例,女2例,年龄13 d～6岁,均有先天性上尿路梗阻.3例为肾盂和输尿管术后的患儿,余4例分别发生于下腹部外伤、腹泻、呕吐以及新生儿等状况下.初期1例患儿接受肾盂成形术,1例行双侧输尿管膀胱再植术;后期2例予肾造瘘,3例予输尿管逆行插管引流,肾功能均恢复.结论上尿路梗阻的患儿易发生反射性无尿,其发生与输尿管痉挛相关,行上尿路引流是简单有效的治疗方法.
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儿童肾移植19例
目的探讨儿童肾移植尤其是低年龄儿童肾移植的手术策略、围手术期处理及肾移植对儿童生长发育的影响.方法回顾性分析及比较我院19例16岁以下儿童肾移植的临床资料.结果术后出现肾功能延迟恢复3例,3个月内急性排斥2例,1年人/肾存活率均为100%.CsA剂量4.2～11.4 mg/kg, 平均(7.05±2.03)mg/kg,FK506剂量0.14～0.29 mg/kg, 平均(0.22±0.06 )mg/kg .患儿术前生长发育在正常范围的2例,轻度迟缓7例、中度8例、重度2例.术后1年进入正常生长发育范围的6例,仍为生长发育迟缓的13例(轻度8例,中度迟缓的5例).结论肾移植是治疗儿童终末期肾病的较理想手段,患儿生长发育迟缓均有改善.严格的配型选择、适宜的手术方式和围手术期处理、恰当的免疫抑制策略和良好的依从性是取得良好效果的关键.
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经皮克氏针固定治疗严重移位的肱骨髁上骨折
目的介绍用Swenson方法结合运用绷带手法复位并经皮克氏针固定治疗Ⅲ型肱骨髁上骨折.方法 80例Gartland Ⅲ型肱骨髁上骨折,年龄2～12岁,平均9岁.受伤至接受复位时间2～48 h,平均为8 h.在全麻或臂丛麻醉下,以Swenson 方法牵拉,同时用绷带绕过肘前,产生从前向后的垂直力,屈肘120°旋前或旋后位固定,用1.6 mm克氏针从内、外髁交叉打入,交叉点位于鹰嘴窝顶上.术后屈肘30°～40°石膏固定,3～4周拆石膏.结果 74例经手法复位和克氏针固定后复位满意.6例经3次以上手法复位失败转为开放手术.2例术后有尺神经症状,3个月内恢复.针道感染3例,但不影响复位.轻型肘内翻5例,明显肘内翻需手术1例.3年内同一肢体再发肱骨髁上骨折1例.结论手法复位结合经皮克氏针固定,创伤小,并发症少,临床疗效满意.
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新生儿多发性进行性骨化性肌炎
患儿:男,14d.因发现四肢硬性包块就诊.患儿于生后不久在洗浴时,无意中发现双下肢内侧和右肘部屈侧皮肤呈暗红色,皮下有长条状或结节状硬性包块,有触压痛,不发热.当地医院的X线片显示肢体的软组织内高密度影,转到我院.患儿足月剖宫产,母亲为37岁高龄产妇,胎盘早剥,出生后因为窒息而抢救.家族中无类似病史.查体:双下肢内侧可触及大小不等的片状或结节状硬性包块,左小腿和右大腿的片状包块约2.5 cm×4.0 cm,与皮肤粘连,不可移动,右肘屈侧、右膝关节及左大腿的结节状包块约0.5 cm×1.0 cm,稍可移动,全身关节活动正常.X线显示,双下肢及右肱骨下段软组织内多处不规则骨化影,脊柱和腹腔脏器未见异常,四肢无明显畸形.彩色超声波提示:卵圆孔未闭.实验室检查无异常.
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婴儿巨大胃小网膜囊后及下纵隔畸胎瘤一例
患儿:男,14d.因生后即发现腹胀、腹部肿块入院.患儿出生当日吃奶后呼吸急促,唇微发绀,腹膨隆、腹部包快.患儿不明原因贫血,曾在当地医院输血3次,各50 ml.大小便正常,无便血史.第二胎,36周剖宫产.检查:T 36.7 ℃,体重3.5 kg.发育正常,营养不良,神清,精神欠佳,皮肤黏膜苍白,无皮疹、黄疸.呼吸急促,双肺未闻及罗音,未闻及心脏杂音.腹部极度膨隆,腹壁静脉怒张,方向由下至上.中上腹扪及一约15 cm×10 cm×11 cm肿块,上界肋缘下,下界脐下1 cm,右达右锁骨中线,左界为腹壁及肋缘,表面光滑,实性,活动度差.血常规:Hb 140 g/L,WBC 9.08×109/L.X线:心肺未见异常,腹部膨隆,腹腔内巨大占位性病变.CT:腹部巨大包块,密度不均匀影,其中可见骨样高密度影,包块向右跨过脊柱,与肝脏毗邻,与肝左叶关系密切并向上及右上推移.包块将左肾向下外方挤压移位,胃腔不明确,肠管位于右下腹部.术前诊断:左上腹膜后巨大畸胎瘤.
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胰头部胰腺腺泡细胞囊腺癌一例
胰腺腺泡细胞囊腺癌是一种十分罕见的胰腺外分泌肿瘤,所谓腺泡细胞囊腺癌(acinar cell cystadenocarcinomas ACCCs)是指囊性腺泡细胞腺癌,为胰腺腺泡细胞腺癌的一种变异类型,其癌细胞具有腺泡细胞的特点.自1981年该病被认识以来,国外文献报道仅6例[1],国内尚无文献报道,我们发现的为第7例,且该病例为儿童发病.
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小儿先天性冠状动脉瘘的诊断和外科治疗
先天性冠状动脉瘘 (CAF)临床上非常少见,患病率占先天性心脏病的0.27%～0.4%[1],病变进展缓慢,不少患儿到成年体检或出现明显症状时才发现,易延误诊治.手术是治疗该心脏畸形的有效方法,我院1970年1月～2003年12月共收治本病患儿30例,占同期先心病住院总人数的0.17%,其中21例小儿冠状动脉瘘外科手术治疗,效果良好,现报告如下.
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小儿梗阻性脑积水的外科治疗
小儿梗阻性脑积水是临床常见的疾病之一,治疗方法也在不断改进,但其疗效和预后仍未取得根本性改变.1984～2003年我院共收治小儿阻塞性脑积水76例,分别采取不同术式,获得较好疗效.现将本组资料,结合文献分析不同术式的差异,以期选择更佳的治疗方法,进一步提高本病的治疗效果.
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双腔右心室的外科诊断程序
双腔右心室(DCRV)是一种少见的先天性心脏畸形,常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室双出口、主动脉瓣下狭窄等畸形[1-3],使其呈现复杂而非特异性的临床表现,也导致了临床上的误诊误治.分析17例DCRV的临床资料,以确立诊断手段和步骤.
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正常和神经源性膀胱括约肌功能障碍小儿尿动力学研究进展
小儿神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathic bladder-sphicter dysfunction,NBSD)多见,仅脊髓脊膜膨出(MMC)发病率为1‰～2‰,5岁前病死率达14%[1,2].小儿NBSD病因、下尿路解剖、功能特点和治疗原则不同于成人NBSD.常伴有脊柱发育畸形和脊髓发育障碍.小儿NBSD随着时间会发生变化,两个不同类型障碍阶段间无显著界限.正常小儿随着年龄增长和发育成熟,逼尿肌和括约肌功能也发生持续变化.目前缺乏正常小儿尿动力学参数,尤其是较小年龄组,影响其准确诊断和有效治疗[3].近婴幼儿和儿童尿动力学检查技术进步使得可以更准确评估小儿NBSD,为其提供更新的病理生理认识,进行科学有效治疗.
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小儿肺动脉高压的治疗进展
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是儿科常见的一种疾病,以肺血管床的进行性闭塞为主要特征.分原发性和继发性肺动脉高压.
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隐性脊椎裂胎鼠支配肛提肌脊髓运动神经元定量研究
目的采用神经解剖学常用的荧光金(FG)标记逆向神经示踪法, 结合胎儿外科显微手术和显微注射技术, 探讨脊椎裂胎鼠支配肛提肌的脊髓运动神经元的发育特点.方法在大鼠孕20 d用10%水合氯醛麻醉,应用胎儿外科显微手术和显微注射技术,用纤细玻璃针将5% FG注入雄性胎鼠直肠两侧肛提肌;胎鼠子宫内存活24 h后,4%多聚甲醛进行灌注固定;取脊柱标本阿尔新蓝软骨染色后实体显微镜下数码相机采集脊柱软骨染色图像,经计算机软件测量出每个椎体椎弓两个软骨端距离并判定隐性脊椎裂;采集图像后取腰骶段脊髓标本置入20%蔗糖溶液内,24 h后连续冰冻横切片,脊髓冰冻切片荧光显微镜下观察并计数FG标记的运动神经元数目.结果正常组脊髓前角FG标记的运动神经元呈团簇状分布,左右两侧对称,主要位于脊髓前角的背内侧群和背外侧群;畸形组脊髓前角FG标记的运动神经元数目少,而且在脊髓前角的背内侧群和背外侧群之间也有少量散在分布,分布团簇状、对称性差,畸形组FG标记的运动神经元数量(244±41)个,与正常组(426±36)个和用药无畸形组( 397±20)个差异显著,P<0.05.结论隐性脊椎裂胎鼠支配肛提肌的脊髓运动神经元发育异常,运动神经元数目明显减少,分布异常.
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无神经节细胞症大鼠结肠上皮离子转运的变化
目的建立一种适合骨髓间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)移植的实验性无神经节细胞症大鼠模型,并探讨模型大鼠结肠上皮离子转运的变化.方法 8～9周龄SD大鼠80只,随机分为二组.氯胺酮麻醉下开腹,实验组用0.1%苯扎氯铵(benzalkonium chloride,BAC)处理大鼠降结肠浆膜40 min,温盐水冲洗后关腹,对照组用生理盐水代替苯扎氯铵.分别于术后1、2、3、4、8周进行大体观察、钡灌肠X线检查,结肠测压、取处理段结肠行组织学检查,利用短路电流技术检测结肠上皮离子转运的变化.结果 BAC处理后1周,实验组大鼠出现腹胀,处理段结肠狭窄,反射性收缩消失,近端结肠扩张,且随着时间延长症状加重.组织学检查发现BAC处理后1周结肠神经节细胞明显减少、空泡变,3周后完全消失.短路电流检测提示,与对照组比较,实验组大鼠结肠上皮各时间点跨膜电压、基础电流明显降低,而钠离子吸收电流占基础电流的百分比升高.另外,由Forskolin所引起的氯离子分泌电流也明显高于对照组,但二苯胺-2,2'-二羧酸阻断Forskolin所引起的Isc的百分比下降且小于1,而结肠跨膜电阻二组之间无差异.结论①采用0.1% BAC处理降结肠浆膜成功建立了实验性无神经节细胞症大鼠模型,为进一步结肠内MSCs移植分化为神经细胞的研究奠定了基础; ②实验性无神经节细胞症大鼠模型结肠黏膜屏障功能未受损伤, 结肠上皮离子转运功能紊乱, 提示巨结肠大便排空困难除与失神经之后的平滑肌和括约肌功能失调有关外,可能还与结肠离子转运的变化有关.
