中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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顺铂单剂治疗儿童肝母细胞瘤
目的 探讨单剂顺铂化疗对儿童肝母细胞瘤(HB)术前干预的可行性.方法 对我科收治的9例HB按周际PRETEXT标准分组及依据SIOPEL进行危险度分级,均给予单剂顺铂术前处理(80 mg·m-2 ·d-1,1次/2周,2～4个疗程),评估瘤体大小变化、手术完整切除的可能性和化疗相关毒性观察；若患儿2个疗程后治疗反应差,则化疗加用阿霉素.结果 9例高危HB中,7例(77.8％)患儿反应良好,瘤体明显缩小(P＜0.01),AFP水平显著降低(P＜0.01),其中3例4个疗程后,加用2个疗程化疗达到手术切除标准；2例HB(多结节型)2个疗程后,因化疗反应差而改用联合化疗.所有病例均手术完整切除瘤体,其中7例反应良好,息儿2年无事件生存率100％；化疗毒性仅表现为轻度至中度的骨髓抑制,2例表现为一过性轻度的肾功能改变.结论 儿童高危单结节型HB对单剂顺铂化疗有良好的反应性,化疗顺应性好,减轻了化疗的毒副反应；而多结节型HB对单剂顺铂反应较差.
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预后良好型肾母细胞瘤p53和低氧诱导因子-1α的表达及与肿瘤侵袭性的关系
目的 研究小儿预后良好型(FH)肾母细胞瘤(Wilms肿瘤)组织中p53和-1α(HIF-1α)表达水平及其与肿瘤侵袭性的关系.方法 采用免疫组化S-P法检测57例原发Wilms肿瘤组织、21例侵袭灶和10例正常肾脏组织中p53和HIF-1α的表达.结果 p53/HIF-1α在78例Wilms肿瘤组织和10例正常肾脏组织中的阳性表达分别为29.5％(23/78)/39.7％(31/78)和0％/0％,其差异有统计学意义(x2=3.992,P＜0.05;x2=6.136,P＜0.05).p53蛋白的表达差异在各临床分期间有统计学意义(x2=13.152,P＜0.05)；侵袭组原发灶和非侵袭组的原发灶中p53蛋白阳性率分别为33.3％(7/21)和8.3％(3/36),两组比较其差别有统计学意义(x2=5.730,P＜0.05)；而HIF-1α在各临床病理因素中的表达差异均无统计学意义(P＞0.05).p53/HIF-1α蛋白在21例原发灶及其对应的侵袭灶中的表达差异均有统计学意义(Z=-2.093,P＜0.05; Z=-2.723,P＜0.01).在78例Wilms肿瘤组织中p53和HIF-1α蛋白表达具有正相关性(x2=36.210,P＜0.001,r=0.681).结论 p53和HIF-1α与Wlims肿瘤的侵袭性相关,这为进一步了解Wilms肿瘤浸润、转移的机制及靶向治疗提供新的思路.
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调节性T细胞、Th17和树突状细胞在胆道闭锁患儿免疫致病机制中的作用
目的 研究CD4+ CD25+ Foxp3+调节性T细胞(Treg)、效应性Th17细胞(Th17)和树突状细胞(DC)在胆道闭锁(BA)息儿免疫炎症发展中的作用.方法 收集32例BA和15例对照组患儿(非胆道疾病)肝脏和外周血标本.应用免疫组化、流式细胞术、QRT-PCR、免疫荧光染色检测两组患儿肝组织和外周血中Treg和Th17细胞亚群的数量、相关细胞因子和转录因子Foxp3、孤儿核受体(ROR-γt)表达水平,以及DC细胞Toll样受体3、7、8(TLR3、7、8)的表达.体外细胞共培养实验研究细胞功能及分化.结果 免疫组化显示队组肝组织汇管区Treg和Th17细胞明显比对照组增多,肝脏Foxp3、ROR-γ和IL-17的mRNA表达量也显著高于对照组患儿(P＜0.05).BA组中血清TGF-β、IL-10(Treg相关因子)、IL-17(Th17相关因子)、IL-12、IFN-γ(Th1相关因子)和IL-6均显著高于对照组(P＜0.05).其中IL-6升高24倍,为明显.流式细胞学检查显示外周血Th17/CD4+T比例显著高于对照组,而Treg/CD4+T细胞比例无差异.体外细胞培养发现升高的IL-6与免疫细胞特别是DC细胞高表达TLR3、7、8有关,并且促进Th17细胞偏移.结论 BA患儿中Th17/CD4+T细胞比例增多和IL-17水平增高可能在BA胆管的进行性炎症中发挥重要作用,DC细胞的活化促进了Th17分化.
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有脊髓压迫症状的婴幼儿神经母细胞瘤治疗的探讨
目的 探讨有脊髓压迫症状的婴幼儿神经母细胞瘤(NB)治疗要点.方法 收集2000年2月至2007年5月上海交通大学医学院附属新华医院10例2岁以下有脊髓压迫症状的NB的患儿,其中男7例,女3例,6个月内5例,6个月～1岁3例,1～2岁2例.结果 本组中9例先行椎板切除减压、硬脊膜外肿瘤切除,1例外院活检后病理明确NB,化疗二个疗程后出现脊髓压迫再行椎管手术.病理报告未分化型1例,分化差型7例,分化型2例.10例有9例神经外科术后家长放弃治疗,1例行化疗.获随访8例中死亡1例,存活的7例中,5例原发部位NB自然消退,1例行原发部位肿瘤切除,病理证实转化为神经节细胞瘤.1例椎管术后行化疗,原发部位NB完全消失.结论 本组中椎管术后原发部位NB自然消退比重极高,除年龄因素外是否与椎管手术有关值得关注.在自然消退机制未阐明前,1岁以内哑铃形NB神经外科术后应积极干预.
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经脐单孔腹腔镜在急性化脓性阑尾炎中的临床应用
目的 探讨经脐单孔腹腔镜在儿童急性化脓性阑尾炎引起腹膜炎和肠管粘连病例中的可行性及疗效.方法 总结2006年1月至今59例儿童阑尾炎化脓穿孔或坏疽造成腹膜炎和肠管粘连患儿的临床资料,均选择经脐单孔腹腔镜手术,其中男47例,女12例,年龄8个月～15岁,平均4.5岁.结果 59例均痊愈,单孔法完成手术54例,成功率91.53％,中转三孔腹腔镜手术4例、开腹手术1例；切口感染1例,缝线反应1例,无其他并发症.结论 单孔腹腔镜对儿童阑尾炎化脓穿孔或坏疽引起腹膜炎和肠管粘连病例疗效确切、安全可行,适应证与三孔法相同,能用于各种类型儿童阑尾炎,而且操作更微创简便,无腹壁瘢痕更美观.
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经肛门直肠结肠切除斜形吻合术治疗肠无神经节细胞症
目的 对肠无神经节细胞症及其同源病根治术的疗效作一评价.方法 对52例肠无神经节细胞症患儿行经肛门直肠结肠切除斜形吻合术,统计手术时间、出血量、住院时间、住院期间的大便情况,进行随访.结果 全组无一例死亡,无术中并发症,0～3个月平均手术时间70.30 min,术中平均出血量12.5 ml;3个月～1岁平均手术时间70.95 min,术中平均出血量16 ml；＞3岁平均手术时间122.8 min,术中平均出血量40 ml.术后无一例使用镇痛剂.术后的前2d每天4～10次稀便,术后1周每天大便2～5次,多数大便已成形,术后无感染、吻合口瘘、吻合口裂开等.术后平均住院时间1周.其中39例随访2～30个月,均恢复良好.所有病例随访小便均正常,无一例出现污粪、大便失禁、肛门狭窄,其中男性35例,均有阴茎勃起.小于3岁的38例,均在术后2个月内恢复正常大便,1岁内2～4次/d,1～3岁1～2次/d;7岁6个月1例,术后半年恢复正常大便.3例术后2个月左右出现小肠结肠炎,经输液治疗恢复.20例行肛门直肠测压检查,4例存在RAIR反射.结论 经肛门直肠结肠切除斜形吻合术治疗肠无神经节细胞症具有创伤小、出血少、手术时间短、保留了直肠感受器、花费少、恢复快、并发症少等优点,近中期疗效满意.适合于婴幼儿,尤其是婴儿.
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儿童骶尾部畸胎瘤术后肛直肠功能评价
目的 评价分析我院骶尾部畸胎瘤患儿术后肛直肠功能.方法 1999年1月至2010年10月上海儿童医学中心收治的经手术治疗的骶尾部畸胎瘤49例,提取相关资料,并随访其肛直肠功能,评价方法为Krickenbeck分类法.并选取相同数量年龄相仿、无肛直肠手术史的正常婴幼儿作为对照,比较两组间肛直肠功能差异.比较骶尾部畸胎瘤不同临床分型、病理类型、手术径路组中肛直肠功能障碍发生率差异,以及肛直肠功能正常组及异常组的平均肿瘤直径差异.结果 所有病例均手术完全切除肿瘤.共7例有肛直肠功能异常,其中2例污粪(按Krickenbeck分类,1例为2级,另1例为3级),5例便秘(3例为1级,2例为2级).对照组中1例有便秘(1级).骶尾部畸胎瘤组肛直肠功能异常总发生率(便秘+污粪)高于对照组(P＜0.05).49例骶尾部畸胎瘤病例中,显露型、混合型各22例,隐匿型5例.7例肛直肠功能异常中,4例(2例污粪、2例便秘)为混合型,2例(均为便秘)为显露型,1例(便秘)为隐匿型.畸胎瘤组各型之间肛直肠功能差异无统计学意义(P＞0.05).不同病理类型(成熟/未成熟畸胎瘤)及手术径路(骶尾部切口/盆腔骶尾部联合切口)组中,肛直肠功能障碍率差异也无统计学意义(P＞0.05).肛直肠功能障碍者与功能正常者的平均肿瘤直径差异无统计学意义.结论 儿童骶尾部畸胎瘤术后肛直肠功能障碍率高于正常人群,但未发现肛直肠功能与畸胎瘤临床分型、病理类型、手术径路、肿瘤大小之间有明确相关性,手术中注意保护盆腔神经丛及肛门括约肌对改善功能非常重要.
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胆囊结肠吻合治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的探讨
目的 探索胆囊结肠Y型吻合胆汁部分分流术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症的技术和疗效.方法 2003年8月至2010年12月对8例进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿行胆囊结肠Y型吻合胆汁部分分流术,男7例,女1例.年龄12～69个月,平均31.5个月.7例患儿手术前表现为持续黄疸和奇痒,高胆红素(血清总胆红素浓度51.5～185.5 μmol/L)和高胆汁酸血症(血清总胆汁酸浓度251.8～528 μmol/L),1例患儿仅表现为奇痒,高胆汁酸(血清总胆汁酸浓度376.5μmol/L),而血胆红素正常(6.2 μmol/L).手术前GGT均低,平均27.2 U/L(5～32 U/L).8例患儿在横结肠起始部横断结肠肠管及系膜三级血管弓,保留二级血管完好无损,在横结肠的脾曲肠系膜对侧横行切开肠管的1/2管腔,用5-0 PDS可吸收缝线将结肠肝曲的近端与结肠脾曲行端侧吻合,单层连续缝合.然后在胆囊底的游离面沿着胆囊的长轴根据结肠的口径劈开胆囊,后将横结肠近端与胆囊底行端侧吻合.结果 8例患儿术中经胆囊造影检查显示,肝内外胆道直径和形态均在正常范围.2例开放手术完成,6例腹腔镜手术完成.术中取横结肠胆支长度14～25.5 cm,平均20.6cm.手术时间135～185min,平均166m in;出血不多,无术中或手术后需要输血者.8例患儿手术后黄疸和奇痒症状全部消退,其中黄疸消退时间为7～20 d；奇痒消退时间快为术后第三天,7例患儿2周内逐渐减轻消失,另外1例逐渐减轻,无明显诱因反复数次后1年之内彻底消失.随访3～88个月,无黄疸和奇痒再发者.手术后3个月,AST和ALT均在正常范围.全消化道造影检查,未见结肠Y型胆支结肠反流显影者；经肛门钡灌肠检查中,未见造影剂反流胆总管显影者.手术前患儿排便次数为2～10次/d,平均4次/d.手术后1例患儿合并腹泻,其他7例患儿均排黄软便.所有患儿随访3～88个月,无腹泻和脱水者,生长发育正常.并发症:8例患儿中2例患儿手术后第二天出现发热情况,改用抗生素美罗培南后,体温很快平稳,黄疸逐渐减轻,用药1周后停用抗生素,再没有发生类似感染情况.其中1例患儿发热同时合并鲜血便,使用抗生素同时给予维生素K1、立止血,凝血酶原复合物和云南白药等药物后下消化道出血停止.结论 胆囊结肠Y型吻合胆汁部分分流术治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种安全的治疗方法,有效的去除黄疸和瘙痒症状,促进肝功能恢复.
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联合手术治疗躯干四肢难治型血小板减少血管瘤综合症
目的 联合应用尿素局部注射和手术切除的方法治疗难治型血小板减少血管瘤综合症(KMS),检测血小板、血红蛋白及各项发育指标并进行随访,总结难治型KMS安全高效的治疗方法.方法 2007年至2010间在我院进行手术治疗的23例KMS患儿,瘤体位于躯干和四肢,年龄6 d～11个月,血小板计数6～88×109/L,对于类固醇激素局部及全身治疗不敏感,血小板及瘤体无明显改善的患儿采用40％尿素瘤内局部注射治疗及手术切除,短期检测血小板、血红蛋白的变化,长期观察患儿生长发育及肢体功能.结果 22例患儿成功实施血管瘤切除,血小板从术后6h开始上升,3d内升至正常范围,术后7d血小板数量达到高峰412×109/L,并部分超过正常上限,术后2周血红蛋白升至正常,睡眠饮食明显改善,体重逐渐增加,躯干肢体功能正常.结论 难治型KMS手术难度大但手术治疗效果佳,术前进行尿素注射明显提高手术成功率.
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遗传性多发性骨软骨瘤基因型和临床表型相关性分析
目的 遗传性多发性骨软骨瘤(HME)是常染色体显性遗传性疾病,目前认为HME可能与分别位于人类染色体8q、11p和19p的EXT1、EXT2和EXT3基因有关.本文主要探讨多发性骨软骨瘤病不同基因突变与患儿不同临床表现之间的关系.方法 自2008年8月至2010年3月,有19例多发性骨软骨瘤患儿的血液标本利用PCR和MPLA进行基因分析.根据患儿的发病年龄、肿瘤累及的关节及单个骨上的肿瘤数量以及肢体功能对患儿罹患肿瘤的严重程度进行评估,并以此将患儿分为轻、重两组.结果 2例患儿利用现有检查方法未发现突变基因,其余17例HME患儿中11例为EXT1基因突变,其中6例为严重型患儿,5例患儿为轻症；6例EXT2基因突变患儿中2例为严重患儿,4例患儿为轻症.结论 本组病例除身高外(P=0.0067),未在不同EXT基因突变与临床表现之间发现有明显关系(P=0.3733),进一步深入研究将有助于探索HME的致病机制.
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经脐腹腔镜与传统腹腔镜治疗小儿急性阑尾炎的比较研究
目的 探讨单纯经脐腹腔镜阑尾切除术(TULA)治疗儿童阑尾炎的经验.方法 本研究回顾性分析我院从2009年9月至2011年4月行经脐腹腔镜阑尾切除术(TULA)的43例儿童阑尾炎患儿,对比我院从2006年1月至2008年12月83例传统腹腔镜阑尾切除术(LA)患儿临床资料,比较术中出血量、术后肠功能恢复时间、术后住院时间、切口感染、置腹腔引流率、拔腹腔引流管时间、腹腔脓肿发生率、肠梗阻发生率、再次手术率差异、手术时间.结果 TULA组术中手术时间(95.7±25.3)min较LA组(80.9±23.8)min长,差异有统计学意义(P＜0.01),而TULA组术中出血量(12.9±9.4)ml、术后肠功能恢复时间(43.3±10.3)h、术后住院时间(3.8±1.4)d、切口感染(2.4％)、置腹腔引流率(9.3％)、拔腹腔引流管时间(25.9±5.4)h、腹腔脓肿发生率(4.6％)、肠梗阻发生率(4.6％)、再次手术率(2.3％)与LA组的(12.9±9.2)ml、(46.1±11.1)h、(3.7±1.5)d、2.4％、12.0％、(24.7±7.1)h、4.8％、6.0％、2.4％相比,差异均无统计学意义(P＞0.05),但是美容效果TULA法更佳.结论 经脐腹腔镜阑尾切除术(TULA)适于治疗各型儿童阑尾炎,与传统腹腔镜阑尾切除术(LA)临床疗效类似,但美容效果更佳,也是开展其他单纯经脐腹腔镜手术的基础.
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静脉使用伊洛前列素在全腔肺吻合术后早期的应用
目的 寻求一种具有选择性降低肺血管阻力(PVR)的药物用于全腔肺吻合术(TCPC)后早期阶段,以提高手术成功率.探求静脉使用前列环素在TCPC术后应用的效果.方法 回顾性分析上海儿童医学中心于2008年1月至12月间行TCPC术后,由于PVR较高而出现低氧血症,或循环不稳定而在术后早期应用伊洛前列素的44例患儿.用药方法为持续静脉泵维持用药,起始剂量为3 ng·kg-1 ·min-1,可逐渐加量至10 ng·kg-1 ·min-1.用药指针为跨肺压≥10 mmHg,和/或中心静脉压≥20 mmHg,和/或存在低氧血症的患儿.观察用药前和用药期间的跨肺压(TPG),中心静脉压(CVP),动脉氧分压和吸入氧浓度的比值(P/F),动脉收缩压(SABP)的变化情况,观察时间点为3个:用药前,撤离呼吸机前和用药期间在撤离呼吸机后30min,并对这些患儿的其他临床参数进行观察.结果这些患儿在用药前的TPG为(14.5±2.7)mmHg,CVP为(19.8±5.2)mmHg,P/F为117.6±68.0,SABP为(70.7±16.3)mmHg,撤离呼吸机前即刻的TPG为(9.5±2.3)mmHg,CVP为(12.4±2.6)mmHg,P/F为182.1±115.2,SABP为(105.8±13.5)mmHg,其中TPG和CVP分别较用药前降低了(39.6±1.1)％和(38.7±9.8)％；P/F和SABP分别升高了(65.3±39.5)％和(32.6±21.3)％.撤离呼吸机30 min后的TPG为(8.1±1.9)mmHg,CVP为(11.4±2.4)mmHg,P/F为229.6±165.1,SABP为(111.3±12.3)mmHg,其中TPG和CVP分别较用药前降低了(51.3±17.2)％和(44.4±10.5)％；P/F和SABP分别升高了(92.6±49.2)％和(42.5±15.3)％.结论 静脉使用伊洛前列素可有效降低TPG、CVP,改善氧合,稳定血流动力学,有利于术后早期拔管和腔肺回流.
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中国胎儿肾积水肾盂前后径与预后关系的Meta分析
目的 以肾盂前后径(APD)为观察指标,探讨胎儿肾积水(ANH)程度与出生后肾积水预后的关系,指导临床采取适当的应对措施.方法 检索《万方数据库》(1988-2010)和《维普中文科技期刊全文数据库》(1989-2010)中有关ANH的文章,筛选出报道了超声监测APD及随访结果的文献,排除个案报道、综述、时事评论.结果 共50篇文献2 379个研究对象符合纳入标准.根据胎儿肾积水的预后不同分为两类:未恶化、恶化.不同程度ANH预后恶化的风险为轻度0.2％、中度2.1％、重度69.1％.ANH预后恶化率有随ANH分级程度增加而增加的趋势(x2=25.72,P＜0.001).ANH分级程度越高,预后不良的风险越大.接受手术治疗的患儿占患ANH者的7.8％(186/2 379).大部分ANH为轻、中度肾积水,占总数的70％以上.绝大部分轻度和中度肾积水于出生前或出生后1年内好转.结论 ANH程度可以提供预后信息.轻度和中度肾积水预后很少恶化,重度肾积水预后大多加重恶化.因此,需要对各种程度肾积水进行随访,尤其重度肾积水,及早发现病理性肾积水并及时给予治疗.
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胸腹联体双胎婴儿分离手术一例
联体婴儿(A婴和B婴):女,2011年1月19日出生,系孕39周剖腹产,出生时胸腹联体,共用同一个脐带及胎盘,出生后体重5.35 kg,人工喂养,母孕期体健,无先天性畸形家族史.生后2d入院,A婴一般情况良好,B婴较差.入院查体:两婴呈面对面联体,胸腹相连,从胸骨下段至脐呈带状相连形成“体桥”,长10cm,宽处6cm,周径26 cm(图1).A婴:呼吸40次/min,心率152次/min,心前区未闻及杂音,双肺呼吸音清.B婴:呼吸50次/min,心率160次/min,心前区可闻及SMⅣ/6级粗糙杂音,双肺可闻及大水泡音.超声心动图示:2个心脏独立,心率不一致,心搏不同步,A婴卵圆孔未闭,B婴右旋心、完全型大动脉转位、室间隔缺损(膜周部,双向分流)、主动脉右弓右降、降主动脉与肺动脉之间侧支形成、三尖瓣少量反流、肺动脉高压(中～重度)、卵圆孔未闭.彩超示:联体婴儿,两婴儿肝脏相连,相连处上下径43 mm,左右径38 mm.
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同胞姐妹子代共患先天性胆管扩张症
例1:女,15个月.因哭吵不安、发现巩膜皮肤黄染10d入院.经B超检查发现胆道扩张.入院检查:体重10 kg,血红蛋白98 g/L,白细胞17.2×109/L,血型A型Rh阳性,谷丙转氨酶591 U/L,谷草转氨酶550 U/L,总胆红素83 μmol/L,直接胆红素43.9 μmol/L.乙肝表面抗原阴性.腹部增强CT检查:左右肝内胆管,肝总管及胆总管明显扩张(图1).术中见肝脏肿大肋下4 cm,胆总管呈囊状扩张,粗直径有3 cm,行囊肿+胆囊切除空肠肝管Roux-y吻合术,见胆总管下段呈锥状变细,开口不明显,术中送检囊内胆汁淀粉酶测定正常.术后恢复顺利,痊愈出院.
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原发性儿童髂腰肌脓肿一例
患儿:男,7岁.因发热、右下肢跛行20余天入院,入院前20余天患儿出现发热,高体温39°,伴有右下肢跛行,右侧髋关节疼痛,当地医院考虑化脓性髋关节炎,给予全身抗感染治疗,情况稍好转后停止抗炎治疗,上述症状反复,1d前右侧髋关节疼痛加重,伴行走障碍,我院门诊以“右侧化脓性髋关节炎”为诊断收入院.患儿近期无感冒、咳嗽等;左侧臀部少许皮肤破损.既往身体健康,无结核、肝炎等传染病史,否认手术史.检查:体温:39.1°,右侧髋关节屈曲位90°,伴有伸直受限,疼痛加重,活动障碍,外展30°,腹股沟区月痛(+),体表未及明显包块.外院X线提示:骨盆未见明显异常.WBC:35.4×109/L;Neut％:73.5％;ESR:51 mm/h;CRP:10.9 mg/L;结核抗体(-);PPD(-);血培养:阴性.
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先天性胆总管囊肿合并空肠异位胰腺一例
患儿:女,4岁4个月.因腹痛伴呕吐3d入院.于3d前无明显诱因出现中上腹阵发性疼痛,无放射性疼痛,能忍受,伴呕吐胃内容物,含少许黄色胆汁样物质,无咖啡样物质.与饮食无明显关系,无发热、黄疸及白陶土样大便.查体:腹软,平坦,剑突下有压痛,无反跳痛及肌紧张.未扪及包块,肝区无压痛、叩击痛,Murphy征阴性,肠鸣音正常.B超:胆总管囊性扩张(宽处直径约2.8cm),胰尾稍大,实质回声欠均匀.血淀粉酶:208 U/L.血常规:WBC 9.4×/L,中性粒细胞:55％,Hb:129 g/L,C反应蛋白3.9mg/L;肝肾功能、电解质、凝血功能均正常.
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小儿脑室-腹腔分流术后少见并发症二例
例1:男,2岁.脑室-腹腔分流术后1年,偶然发现分流管自肛门脱出1d入院.患儿1年前在当地医院诊断为交通性脑积水而行脑室-腹腔分流术,术后病情恢复良好,1d前患儿母亲在患儿排便时偶然发现肛门处白色分流管,并见有无色清亮液体自管内滴出,为求诊治而来我院.查体:头围55cm,前囟未完全闭合,头皮变薄,头皮静脉清晰可见,神志清楚,双侧瞳孔等大同圆,眼球各方向活动灵活,眼底检查不合作,余神经系统查体阴性.腹平软,无肌紧张及移动性浊音,肠鸣音正常.右侧额部、耳后、左下腹分别见长约4cm、1cm、2cm手术瘢痕.
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儿童肝移植术后肝静脉流出道梗阻的诊疗进展
随着肝移植技术的不断提高,包括手术技术的逐渐完善、免疫抑制治疗经验的积累以及术后管理水平的提高,儿童肝移植术后的生存率及生存质量得以不断提高.不过,肝静脉流出道梗阻(hepatic venous outflow obstruction,HVOO)仍然是严重影响儿童肝移植术后生存率及生存质量的并发症之一.笔者就近年来儿童肝移植术后HVOO的诊疗进展作一综述.
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门静脉高压时经脾移植骨髓间充质干细胞的分化与迁移
目的 观察体外诱导骨髓间充质干细胞(BMSC)能否向肝样细胞分化,探讨经脾移植BMSC治疗终末期肝病的可行性.方法 SD大鼠全骨髓贴壁法培养、分离、扩增间充质干细胞,肝细胞生长因子(HGF)和成纤维细胞生长因子-4(FGF-4)联合诱导第五代细胞.免疫荧光法检测第五代BMSC甲胎蛋白(AFP)和细胞角蛋白18(CK-18)表达.受体大鼠随机分为实验组(结扎并横断胆总管)和对照组.经脾注射CM-Dil荧光标记的第五代细胞悬液,荧光显微镜观察肝组织内细胞分布,图像分析软件计算各视野累积光密度(IOD),并分析其与门静脉压力关系.结果 经过HGF、FGF-4诱导的骨髓第五代间充质细胞在电镜下可见其高尔基体、内质网、核糖体、线粒体等细胞器明显增多.免疫荧光显示诱导后细胞AFP、CK-18表达均为阳性.CM-Dil对BMSC的标记率可达99.5％.细胞移植后,实验组肝脏内移植细胞累积光密度值明显高于对照组(1 130067±209464比293 505±88 383,P＜0.01).细胞分布评分结果显示实验组低于对照组(1.99±0.36比2.36±0.27,P＜0.05).结论 HGF和FGF-4可联合诱导BMSC分化为AFP和CK-18表达阳性的肝样细胞.胆道梗阻致门静脉压力增高时,经脾种植BMSC后肝内移植细胞迁移增多,提示经脾移植BMSC有治疗终末期肝病的可能.
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孕期叶酸影响胎鼠肛门直肠发育畸形的实验研究
目的 观察孕期叶酸对胎鼠肛门直肠畸形的发生和末端直肠DNA甲基化水平.方法 SD成年雌性大鼠80只,随机分为叶酸缺乏组、高叶酸组、正常叶酸组和对照组.妊娠10d,叶酸缺乏组、高叶酸组和正常叶酸组经胃管注入乙烯硫脲；妊娠20d,剖宫取胎鼠.观察肛门直肠畸形发生率,PCR方法检测胎鼠末端直肠组织GDNF甲基化水平.结果 叶酸缺乏组血清叶酸浓度(3.23±0.11 )μg/L明显低于正常叶酸组(3.86±0.11) μg/L(P=0.020 4)和对照组(4.00±0.11)μg/L(P=0.008 0).叶酸缺乏组、高叶酸组和正常叶酸组肛门直肠畸形发生率分别为51.4％、42.8％、45.9％,组间无统计学差异(P＞0.05).对照组末端直肠GDNF甲基化水平为(20.45±1.73)％,叶酸缺乏组有肛门胎鼠为(9.49±1.49)％,叶酸缺乏组无肛畸形胎鼠为(4.64±1.49)％均显著降低(P=0.0004,P＜0.0001)；而叶酸缺乏组和正常叶酸组肛门畸形胎鼠末端直肠中的甲基化水平又明显低于各自的无畸形胎鼠组[(4.64±1.49)％比(9.49±1.49)％,P=0.033 5；(14.49±1.71)％比(19.14± 1.73)％,P=0.026 7];丽高叶酸组无肛畸形的甲基化水平(37.90±2.34)％显著高于同组有肛门胎鼠组(23.38±2.34) ％(P=0.000 4);与对照组(20.45±1.73)％比较,正常叶酸组的无肛畸形末端直肠则降低(14.49±1.71)％(P=0.0190).结论 孕期叶酸水平对肛门直肠畸形发生无显著影响,但可能通过组织甲基化水平涉及畸形末端直肠神经发育程度.
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西藏地区小儿外科发病状况
西藏地区小儿外科相对于内地而言仍处于起步阶段,目前还没有针对本地区小儿外科发病状况的分析统计,笔者[1]曾得出这样的结论:“通过对本院7年(1995年至2002年)普外科病历的统计和分析,发现小儿外科患儿相对很少,仅占普外科总收治人数的8.93％,其中阑尾炎及疝仍是小儿外科的常见病及多发病,巨结肠症却极为少见.”通过2002年至今近9年余时间的总结,笔者结合前一阶段的结论,发现在这16年间小儿外科患儿,高原地区的小儿外科急腹症,如阑尾炎的发病率仍占据着较大的比例,它仍是普外科急腹症的常见病及多发病,这与其他省区的报道相同.相对于以前的发现并未发生改变.但在总结过程中,笔者发现在我区存在这么几个现象,现归纳总结如下.
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儿童神经母细胞瘤临床特征与治疗反应评估
神经母细胞瘤( neuroblastoma,NB)是儿童常见的颅外实体性恶性肿瘤,其年发病率为0.3/10万～5.5/10万[1].该病的临床表现多种多样,且恶性程度较高,早期易发生转移.临床高危NB的疗效、预后较差[2].现通过总结我科近年诊治的NB患儿临床资料,以期提高临床对该病早期诊断、治疗的认识.
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经脐单孔腹腔镜小儿精索血管高位结扎术
随着微创技术及器械的不断发展,腹壁无瘢痕技术成为新的研究热点,经脐单孔腹腔镜手术应运而生并取得迅速发展.相对于常规腹腔镜手术,经脐单孔腹腔镜手术的操作有一定难度,器械和技术需进一步完善,临床仍处于探索阶段.我科于2008年5月至2010年6月应用经脐单孔腹腔镜精索血管高位集束结扎术治疗精索静脉曲张患儿22例,取得了满意的疗效,现报告如下.
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第八届亚洲和太平洋国际骨科学会(APOA)脊柱与儿童骨科学术会议儿童骨科相关内容纪要
第八届亚洲和太平洋国际骨科学会(APOA)脊柱与儿童骨科学术会议于2011年6月1日～4日在日本岐阜市举行,这是亚太地区脊柱外科学会与儿童骨科学会的联合学术会议,也是每三年举办一次的国际骨科学术盛会.来自亚太地区脊柱与小儿骨科学会的众多代表参加了会议.笔者有幸参加了此次会议,会议内容十分丰富,涉及到脊柱与小儿骨科的疾病筛查,基础研究,临床手术技能及预后评价,影像学研究等多个方面的新研究进展.在此仅将该会议上报告的与儿童骨科相关领域新进展作一介绍.
