外展推移截骨术治疗先天性髋内翻

目的: 分析转子间外展推移截骨术治疗先天性髋内翻的远期疗效.方法: 用转子间外展推移截骨术治疗先天性髋内翻20例(27髋), 平均随访14年.结果: 所有股骨头骺板早期闭合, 大转子上移, 大部分髋臼发育不良, 股骨头球形适应改变, 肢体短缩.结论: 手术可以使股骨头骺板处在正常位置上, 但不能使股骨头骺板内部异常生长得到控制.股骨头骺板的早期闭合是骺板损伤后修复的结局, 它维持头干角的稳定并引发周围形态的畸形.

预扩张的胸三角皮瓣修复小儿面颈部瘢痕

目的: 修复小儿烧伤后面颈部瘢痕.方法: 采用胸三角皮瓣预扩张.结果: 临床应用13例, 效果满意.结论: 胸三角皮瓣扩张后转移是修复小儿烧伤后面颈部瘢痕的良好材料.

再次尿道成形术治疗先天性尿道下裂术后严重并发症

目的: 了解先天性尿道下裂行各种尿道成形术失败后, 利用膀胱粘膜行尿道成形术的疗效.方法: 将严重狭窄和(或)无法修补的尿瘘瘢痕组织彻底切除, 取膀胱粘膜片形成尿道, 正位开口于龟头, 新尿道内置多孔硅胶支架管作引流.结果: 28例中, 23例治愈, 3例有小尿瘘需作尿瘘修补, 2例完全失败, 再次作粘膜尿道成形术治愈.结论: 各种类型先天性尿道下裂尿道成形失败后, 可用膀胱粘膜移植尿道成形, 效果良好.

青少年胰胆管畸形ERCP表现特点及临床意义

目的: 探讨青少年胰胆管畸形的ERCP表现特点及其与胰胆系病变的关系.方法: 应用X线电视录像和多轴位透视、摄片等技术研究29例异常胰胆管连接(APBDU), 8例胰腺分裂(PD)和31例胆囊管低位汇入(LOCD)患儿的ERCP表现特点及其伴发疾病情况, 并与50例正常胰胆管连接者(对照组)比较.结果: ①APBDU组胆管炎、胆管囊肿、慢性胰腺炎的发生率明显高于对照组(P＜0.05).APBDU组合并慢性胰腺炎的患儿以胰管增粗、迂曲等改变为主, 而对照组主要表现为胰头变硬或增大等.②PD组慢性胰腺炎的发生率显著增高(P＜0.01).③LOCD组慢性胰腺炎和胆系结石的发生率显著增高.结论: ERCP是诊断胰胆管畸形的有效手段, 胰胆管畸形与多种胰胆系病变存在病因学联系.

儿童髓母细胞瘤34例临床分析

目的: 为提高疗效, 改善预后, 对髓母细胞瘤(Mb)综合治疗方法和影响预后的因素进行研究.方法: 通过对1年内收治的34例患儿进行回顾性研究, 着重分析手术切除与预后的关系, 并结合文献进行讨论.结果: 本组患儿采用显微手术大多可以做到全切或近全切除肿瘤, 辅以术后放、化疗, 经随访获得良好疗效.结论: 手术全切肿瘤辅以足够剂量的放、化疗是降低复发转移率、提高存活率的有效手段.

膈食管膜结构及其在抗反流屏障中的作用

目的: 了解膈食管膜解剖学及组织学结构和特点, 探索膈食管膜在抗反流屏障中的作用.方法: 对30例尸体下食管区域行解剖学观察, 并作组织学切片, 进行组织学观察.结果: 膈食管膜由弹力纤维和胶原纤维组成, 以弹力纤维为主.膈食管膜分上、下两层, 分别起于膈上、下筋膜, 上层向上, 下层分层为上、下两叶后向上、下止于食管外膜, 部分纤维插入纵肌束或环肌束间.较大胎龄胎尸、婴幼尸及成人尸在食管下段膈上2～4 cm内左前侧均可见一纵行膈食管膜附着; 而较小胎龄胎尸膈食管膜则呈伞状.结论: 膈食管膜的解剖学及组织学特征提示: ①膈食管膜随年龄增长而渐发育成形; ②其在抗反流屏障中占有重要位置; ③膈食管膜对发育中的食管可能起向下牵拉的作用; ④膈食管膜发育不完善或变性可致抗反流作用减少.

采用Ilizarov技术治疗儿童严重骨缺损不连

目的: 介绍Ilizarov外固定技术治疗儿童严重骨缺损不连的临床经验.方法: 9例患儿接受治疗, 8例既往曾植骨内固定失败.其中8例采用Ilizarov技术, 1例采用Ilizarov与自体腓骨游离移植复合技术.结果: 9例均获治愈, 骨缺损得到补充, 除1例外伴发肢体短缩得到矫正.结论: 应用Ilizarov技术可在补充骨缺损的同时矫正肢体不等长, 并适用于软组织条件差的肢体.假关节可以旷置或切除, 有3种加压方法可供选择.

儿童掌指关节脱位

目的: 探讨儿童掌指关节脱位的损伤机制及佳治疗途径.方法: 1983～1995年收治新鲜掌指关节脱位8例、陈旧掌指关节脱位3例.11例患儿均为背侧脱位, 食指8例、拇指2例、中环小指同时脱位1例.闭合整复成功1例, 余者均予切开复位.术中见掌骨头自关节囊掌侧薄弱部穿出形成脱位; 掌板嵌顿在掌骨头背侧, 掌骨头掌面被掌浅横韧带卡住, 阻碍复位.结果: 新鲜掌指关节脱位8例, 治疗效果好; 陈旧掌指关节脱位3例, 即便切开复位, 仍遗留掌指关节活动明显受限, 1例甚至僵直.结论: 强调一旦闭合复位失败, 应及早手术解剖复位.

学龄期儿童胫骨疲劳性骨折

目的: 掌握学龄期儿童胫骨疲劳性骨折特点并正确诊断.方法: 分析临床资料比较齐全的9例患儿.结果: 临床特点是活动后疼痛, 休息后好转, 无夜间痛; 局部压痛肿胀, 应力试验时疼痛; X线片开始2周～4个月可能为阴性, 随后表现局部骨膜反应, 进而骨膜下骨髓内骨痂, 后期形成新骨.治疗采取保守治疗, 石膏固定.结论: 学龄期胫骨疲劳性骨折的诊断, 要注意与骨髓炎、骨肉瘤和骨样骨瘤区别, 预后良好.

小儿先天性中胚叶肾瘤

目的: 探讨小儿先天性中胚叶肾瘤(CMN)的临床特点、诊断及治疗.方法: 近20年间收治CMN7例, 男4例, 女3例, 年龄7个月～10岁.术前均可扪及一腹部肿块, 其中1例伴肉眼血尿, 病变位于左侧4例, 右侧3例.全部病例均接受了手术治疗, 2例证实有肾门旁肿瘤转移, 病理检查属平滑肌瘤型5例, 细胞型2例, 因术前及术中疑诊为Wilm's瘤而接受了不同疗程化疗.结果: 除1例2个月龄患儿术后死于窒息外, 余6例术后均随访, 1例术中肿瘤破裂者术后8个月复发, 化疗无效后再次手术已无瘤生存9年, 余5例无瘤生存至今, 短5年, 长已15年.结论: CMN是一罕见的肾肿瘤, 虽好发于新生儿及婴儿早期, 但也可见于年长儿, 其临床表现和病理改变虽有诸多特点, 但有时仍难与Wilm's瘤区别, 手术切除是治疗本病有效的方法.

小儿横纹肌肉瘤p16基因甲基化的研究

目的: 探讨小儿横纹肌肉瘤p16基因有否高甲基化状态及其临床意义.方法: 对7例(8份)横纹肌肉瘤标本和7例肉瘤周围正常组织应用甲基化敏感的HpaⅡ、 FnuDⅡ、 SacⅡ3种限制性内切酶和甲基不敏感MspⅠ限制性内切酶结合PCR扩增手段, 对p16基因第1外显子的二核苷酸胞嘧啶(5'CpG)岛区进行甲基化检测.结果: 对照7例p16基因第1外显子5'CpG岛3个酶切位点无甲基化, 3例肉瘤组织中存在这3个酶切位点的甲基化现象.结论: 小儿横纹肌肉瘤在p16基因第1外显子5'CpG岛存在高甲基化现象, 它可能导致p16基因转录受阻, 从而失去了对细胞增殖的负性调控作用, 导致了横纹肌肉瘤发生和发展.

增殖细胞核抗原在神经母细胞瘤中的表达及其临床意义

目的:为明确增殖细胞核抗原在神经母细胞瘤中的表达及其临床意义.方法: 对20例神经母细胞瘤及对照组5例采用免疫组织化学染色进行回顾性研究.结果: 神经母细胞瘤中增殖细胞核抗原(PCNA)及增殖细胞核Ki-67抗原(Ki-67)阳性者均为20例, 随着临床分期的升高, Ⅲ～Ⅳ级的表达率也明显增高; 对照组5例均为阴性.结论: 在小儿神经母细胞瘤中, PCNA及Ki-67是反应肿瘤细胞活性的敏感指标, 对预后判断也有一定价值.

先天性巨结肠神经生长因子mRNA表达水平的RT-PCR研究

目的: 探讨神经生长因子(NGF)的生物作用与先天性巨结肠症发病机制间的关系.方法: 采用加入一定量化因素的RT-PCR技术检测了8例先天性巨结肠症、 1例神经节细胞过少症以及1例肠神经元发育不良症不同节段肠组织NGF mRNA的表达水平.结果: 无神经节细胞的巨结肠狭窄段和节细胞过少的肠组织与扩张段近端正常肠组织相比, 其NGF mRNA表达水平降低, 阳性率分别是2/9和8/9, 肠神经元发育不良的病变肠组织NGF mRNA表达水平亦有下调趋势.结论: NGF与肠神经系统发育关系密切, NGF mRNA表达的异常可能参与先天性巨结肠的发病机制; 但无节细胞症是多因素综合作用的结果, NGF也许仅影响节细胞功能的成熟.

儿童臀部韧带样瘤的手术治疗

目的: 报告13例儿童臀部韧带样瘤的临床资料并讨论其手术治疗问题.方法: 13例均进行了手术处理.结果: 肿瘤切除术后, 9例随访1年至8年2个月(平均3年4个月), 3例肿瘤复发.结论: 韧带样瘤具有浸润性生长特点, 局部切除后易复发, 但不发生转移和恶变.应早期诊治.为防止肿瘤复发, 应广泛切除受累的臀肌、韧带、骨膜、骨质、关节及周围健康组织.

高、中位无肛畸形保留内括约肌的肛门成形术后随访观察

目的: 观察保留内括约肌的肛门成形术后排便功能.方法: 无肛畸形患儿26例, 高位15例, 中位11例, 全部行保留内括约肌的肛门成形术, 随访平均6.28年.通过临床评分、肛管直肠测压、肌电图、钡灌肠等客观评分标准进行综合评定肛门排便功能.结果: 术后肛门功能临床和综合评定优者分别由过去的23.1%、 26.9%提高到73.3%和66.7%(P＜0.01和P＜0.05), 而术后肛门功能差者由过去的23.1%、 23.1%分别下降到6.7%和0.结论: 多数无肛畸形包括有直肠泌尿生殖道瘘的无肛畸形, 在直肠远端有内括约肌, 手术尽量保留和利用, 以便获较好的排便功能.

胶原蛋白对毛细血管瘤病理演变的影响

目的: 研究基质内胶原蛋白对毛细血管瘤病理演变的影响作用.方法: 采用免疫组织化学方法(LSAB), 分别观察Ⅰ型、Ⅲ型及Ⅳ型3种胶原蛋白在颌面部不同分期血管瘤的表达变化.结果: 增殖期3种胶原蛋白的表达阳性率均高于退化期及退化完成期, 有非常显著的差异性(P＜0.01), 而后两者间无显著性差异.结论: 提示细胞基质内胶原蛋白的含量变化可直接影响血管瘤的增殖退化过程.

男性假两性畸形腹股沟隐睾误诊1例

临床资料: 患儿, 女性, 4.5岁, 1996年4月因双侧腹股沟区可复性肿物在外院就诊, 误诊为"双侧腹股沟斜疝", 于1996年4月20日行疝高位结扎术, 术中因不能判断腹股沟区肿物性质, 切除左侧肿物送病检, 右侧肿物送回腹腔, 行疝囊高位结扎.

小儿卵巢海绵状血管瘤1例

患儿: 女, 12岁.左下腹阵发性疼痛伴呕吐, 便秘2个月, 加重3天.体检: 左下腹压痛.腹部直肠双合诊, 直肠左前方可扪及一表面光滑、质中、活动度可的类圆形包块.CT: 左附件实质性肿块(恶性肿瘤?).手术所见: 左卵巢肿块, 大小9 cm×7 cm×9 cm, 色暗红, 有包膜, 逆时针扭转720°, 手术切除左侧附件及肿块.病理检查: 左侧卵巢海绵状血管瘤.肿瘤由大小不等的厚壁血管组成, 部分区域见片状出血.

双侧输尿管异位开口并膀胱尿道缺如1例

患儿:女,3岁.无整泡排尿、湿裤3年,以输尿管异位开口收入院.患儿生后终日尿滴沥.女性外阴,会阴及肛门周围皮肤粘染白色尿渍,双股内侧皮肤潮红、布满红色尿布疹;外阴未发现尿道口,仅见阴道口,有尿液自阴道口流出,压迫双侧腰部,均见尿液滴速加快.

小儿肾脏浆细胞肉芽肿1例

患儿: 男, 9岁.因发热9天入院.B超: 左肾上部包块44 mm×37 mm×50 mm, 内有少量液性暗区.CT: 左肾上部有50 mm×41 mm×60 mm占位病变. IVU示左肾上盏、中盏受压提示左肾占位病变, 实验室检查: 血红蛋白85 g/L, 余正常.体检除轻度贫血貌外未见其它异常.术前诊断: ①左肾母细胞瘤, ②左肾癌.术中左肾上部内侧可扪及直径约35 mm质硬包块, 包块与肾周脂肪粘连、酷似恶性肿瘤, 行左肾切除, 痊愈出院.

左心房膨出瘤1例

患儿: 男, 9岁.因心慌胸闷20天, 在外院胸透发现心影扩大入院.体检: 血压14.7/8.0 kPa, 脉短绌, 无紫绀, 胸廓无畸形, 双肺呼吸音清晰, 无干湿罗音, 心界向两侧扩大, 未闻及杂音, 心房纤颤.X线胸片: 心界向两侧扩大, 心胸比例0.69.超声心动图: 四心腔切面可见左房后外侧有一9.4 cm×8.2 cm巨大无回声暗区与左房相通, 多普勒取样容积置于左心耳处可探及双向血流, 暗区无明显舒缩活动, 暗区内可见一4.5 cm×2.9 cm强回声团, 边界清晰.

先天性结肠多处狭窄1例

患儿: 男, 11个月.生后大便稀, 量少, 色黄, 每天4～6次.2个月后大便变稠, 每天3～4次, 每次排小指尖大小粪块, 同时腹胀, 渐加重, 有时拒乳.体检: 发育一般, 营养中等.面部不对称.心肺未见异常.腹胀, 可见肠型, 肠鸣音亢进.肛查食指不能通过.双下肢不等长.

尿道下裂病因学研究进展

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统常见的畸形之一, 国内外学者对其治疗学的研究(几乎全为外科手术方法)远远多于病因学研究.尽管如此, 尿道下裂总的手术效果仍不太令人满意[1], 故研究尿道下裂的病因对其防治显得尤为重要.本文从遗传学、内分泌、雄激素受体、表皮生长因子等4个方面来综述尿道下裂病因学的研究进展.

原始神经外胚层肿瘤的基因治疗

原始神经外胚层肿瘤(Primitive Neuroectodermal Tumor, PNET)是儿童常见的恶性神经系统肿瘤, 和大多数肿瘤一样, PNET的治疗以手术、化疗、放疗为主.随着分子生物技术的发展, 基因治疗给PNET患儿带来了希望, 本文就近年来PNET基因治疗进展作一简要介绍.

小儿恶性肿瘤的诱导分化治疗

小儿恶性肿瘤的发生率逐渐上升, 虽然随着手术、化疗和放疗等治疗技术的提高, 恶性肿瘤患儿的生存率有较大提高, 但其治疗效果仍不理想, 尤其是放疗、化疗的毒副作用导致治疗失败和后遗症, 对肿瘤患儿的生存率和生活质量具有较大影响.因此, 研究探索治疗小儿恶性肿瘤的新途径具有重要意义.70年代以来, 肿瘤诱导分化已成为肿瘤研究的一个热点, 诱导分化治疗作为肿瘤治疗的一条新途径, 前景良好.本文就小儿恶性肿瘤的诱导分化治疗作一综述.

先天性巨结肠中神经丛异位的研究

先天性巨结肠的发生是胚胎期由于各种原因导致神经母细胞迁移时中途停顿所致.其病理改变是狭窄段肠管缺乏神经节细胞, 而对于神经丛异位国内未见报道.笔者回顾性复习了106例先天性巨结肠患者手术标本的HE染色石蜡切片, 进一步探讨该病病理表现.

先天性肠闭锁肠壁肽能神经免疫组织化学研究

通过观察16例肠闭锁标本肠壁肽能神经中的P物质(SP)和血管活性肠肽(VIP)的分布规律, 探讨了肠闭锁的免疫病理变化, 为临床上选择术式以及手术切除范围提供理论参考.

联合断流术在治疗小儿门脉高压症中的应用

自1987～1996年8月采用联合断流术(门奇静脉断流+胃底楔形切除),治疗了18例患儿, 取得满意效果.

幼鼠输尿管部分梗阻后肾脏的病理变化

对儿童肾积水的自然病理转归、手术时机和术后恢复问题尚有很大分歧.笔者对幼鼠输尿管部分梗阻后肾脏的病理变化进行了一些研究, 以期为儿童肾积水的临床处理提供较客观的参考依据.

错位缝合在尿道下裂修复术中的应用

自1990年10月以来, 采用错位缝合修复尿道下裂62例, 均于阴茎伸直术后半年手术, 效果满意, 报告如下.

小儿原发性膈下脓肿5例误诊原因分析

凡膈下脓肿的出现无明显的病因, 且腹腔内没有肯定的原始病灶, 称原发性膈下脓肿.此病少见, 发生率为1.2%.我院1988～1997年收治5例原发性膈下脓肿, 现报告如下.

改良手术法治疗儿童严重型肱骨髁上骨折

肱骨髁上骨折是临床上儿童常见的一种损伤, 其肘内翻畸形是常见的并发症.为了能寻求一种防止这种畸形发生的治疗方法, 笔者从1989年起, 设计采用改良手术法治疗96例严重型肱骨髁上骨折, 取得了满意的效果, 现介绍如下.

<中华小儿外科杂志>1998年第19卷文题总目录