中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
出生畸形低体重儿围手术期处理十年回顾
目的 通过对10年来外科畸形低体重儿的围手术期治疗进行回顾性分析,为进一步提高外科畸形低体重新生儿的治愈率提供资料.方法 1996年1月～2006年8月期间上海交通大学医学院附属新华医院和上海儿童医学中心小儿外科收治的外科畸形低体重儿共104例,男69例,女35例,平均出生体重(2244±261)g(1 040～2490g),平均胎龄36+1周.分为2000年前(A组)共34例,2001年后(B组)共70例.结果 外科畸形低体重儿占同期收治新生儿的9.5%,总治愈率为67.3%.41例患儿应用机械通气,平均机械通气时间为6.2 d,45例患儿应用全胃肠外营养(TPN),平均TPN应用时间9.5 d.A组的治愈率为58.8%,12例患儿应用机械通气,平均机械通气时间3.2 d;7例患儿应用TPN,平均应用TPN时间7.5 d.B组的治愈率为71.4%,29例患儿应用机械通气,平均机械通气时间8.4 d;38例患儿应用TPN,平均应用TPN时间19.4 d.比较两组的发病率、治愈率和围手术期的基本处理,两组在治愈率、机械通气和TPN的使用率、平均机械通气时间和TPN平均应用时间上差异存在统计学意义(P＜0.05).结论 在围手术期应用合理、规范、有效的呼吸管理和营养支持,可以提高低体重儿畸形的治愈率.
-
PCR-CTPP技术在先天性巨结肠SIP1基因多态性研究中的应用
目的 研究用相对的两对引物一聚合酶链反应(polyrnerase chain reactionwith confronting two-pair primer,PCR-CTPP)技术在SIPl基因多态性检测中的应用,探讨先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HSCR)SIP1基因单核苷酸多态性特点.方法 采用PCR-CTPP技术检测分析60例HSCR患儿SIPl基因第8外显子多态性,并与聚合酶链反应一限制性片段长度多态性(PCR-Restriction fragment length polymorphism,PCR-RFLP)技术检测结果对比,探讨PCR CTPP在单核苷酸多态性(SNP)检测及分析中的应用.结果 经PCR-CTPP扩增出SIPl基因第8外显子CTG→CCG与GGC→GAC三种基因型相应的DNA片段,与DNA测序结果符合.HSCR符合杂合性突变.结论 PCR-CTPP技术成本较低、省时、操作简便,结果稳定可靠,对于SNP研究具有较高的应用价值.HSCR患儿SIPl基因单核苷酸多态性值得深入研究.
-
Wnt通路中相关基因表达在肾母细胞瘤发生中的作用
目的 研究 β-catenin、Wnt-4和sFRP-1基因在肾母细胞瘤、瘤旁肾组织、胚胎肾和正常肾组织中的表达实验对象分组,肾母细胞瘤组20例,瘤旁肾组织20例,胚胎肾组10例,正常肾组织8例.采用实时定量PCR的方法,分别检测上述各组标本中β-catenin、Wnt-4和sFRP-t基因的表达.结果 肾母细胞瘤组织、瘤旁肾组织和胚胎肾组织中β-catenin的表达量分别为4.6800±0.3086、4.5020±0.2385 和4.4960±0.3846,三组间差别无统计学意义.但均高于正常肾组织中β-catenin的表达量2.9220±0.3013,差别具有统计学意义.肾母细胞瘤组织Wnt一4的表达量3.7150±0.060明显高于瘤旁肾组织和胚胎肾组织中Wnt-4的表达(分别为3.1260±0.090和3.1250±0.073),前三者又均明显高于正常肾组织中Wnt-4的表达量2.6680±0.080.肾母细胞瘤组织和瘤旁肾组织中sFRP-1的表达量分别为4.6465±0.2890～f114.8020±0.2943,两组间差别无统计学意义.胚胎肾组织和正常肾组织中sFRP-1的表达量分别为2.7980 ±0.2003和2.9420±0.3867,两组间差别无统计学意义.但是肾母细胞瘤和瘤旁肾组织中sFRP-I的表达均明显高于胚胎肾组织和正常肾组织,差别具有高度的统计学意义.结论 Wnt信号通路中相关分子的表达异常可能是肾母细胞瘤发生的重要原因之一.
-
先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白1-4的表达
目的 观察先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白l-4(aquaporin,AQP1-4)的表达及其与积水程度之间的关系.方法 收集22例接受肾盂成形术和肾造瘘术的先天性肾盂输尿管连接部狭窄(pyeloureteral junction obstruction,PUJO)患儿的肾组织标本,并将其按照静脉肾盂造影(intravenous pyelography,IVP)显影时间的长短分为两组.轻度肾积水组(10例;IVP60min内显影)和重度肾积水组(12例,IVP 60min内不显影).8例正常肾组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织.免疫组织化学技术检测AQPl-4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位.逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1-4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平.结果 AQP1阳性着色主要分布于肾小球毛细血管内皮细胞、近曲小管的上皮细胞及髓袢降支细段上皮细胞胞质,AQP2阳性着色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质,AQP3阳性着色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧,AQP4阳性着色主要分布于肾内髓集合管上皮细胞基底侧.而积水肾脏AQP1-4表达均有不同程度下降.RT-PCR显示重度肾积水中AQPl-4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常对照组(AQP1:0.194±0.118比0.598±0.092比0.858±0.122;AQP2:0.247±0.089比0.566±0.105比0.976±0.134;AQP3:0.426±0.126比0.741±0.074比1.006 ±0.084;AQP4:0.171±0.115比0.420±0.081比0.739±0.201;P＜0.01).结论 AQP1-4在先天性PUJO患儿积水肾组织中的表达水平降低,且随着积水程度的加重而下降,表明其在肾积水发展的过程中可能与肾脏浓缩稀释功能的下降有一定的关系.
-
儿童颅内动静脉畸形的显微外科治疗
目的 总结显微手术治疗31例儿童颅内动静脉畸形的经验体会,探讨其治疗方案和手术注意事项.方法 我院自2003年6月～2007年6月对31例儿童颅内动静脉畸形的临床资料、治疗过程以及诊治结果进行回顾性分析.31例中有25例以脑内出血起病,5例以癫痫为主要表现,1例表现为轻度头痛.按照Spetzler-Martin分级,Ⅰ级2例,Ⅱ级12例,Ⅲ级10例,Ⅳ级5例,Ⅴ级2例.单纯手术治疗24例,栓塞后手术7例.结果 31例动静脉畸形团均全切除.6例治疗后出现一过性神经功能缺损或轻度新增神经功能缺损,1例患儿遗留偏瘫.无死亡病例.结论 显微手术切除术可以相对安全有效地治疗儿童颅内动静脉畸形,对于大型或位于功能区的颅内动静脉畸形(AVM),术前栓塞有助于提高疗效.
-
骨延长术治疗儿童尺桡骨发育畸形的初步观察
目的 介绍利用骨延长术治疗儿童尺桡骨发育畸形方法.方法 2001年7月到2007年3月对10例尺桡骨发育畸形的患儿进行了治疗,其中尺骨骨软骨瘤7例,桡骨骨骺损伤2例,先天性桡骨发育不全1例.利用骨延长术对这些畸形进行治疗(4例使用单臂Orthofix外固定延长器,6例采用Ilizarov外固定延长器),将延长器置于发育异常的骨两端,并在中间将骨截断,术后第5天开始延长,每天延长1 mm,分4次延长.达到预期长度后,继续带延长器功能锻炼,直到软骨痂钙化后去除支架.结果 10例患儿平均延长3.02 cm,平均带架时间为141.3d,除1例钢针感染外,无血管神经并发症,手术后患儿前臂外观畸形得到纠正.结论 对于尺桡骨发育畸形的患儿通过骨延长术可以使畸形得到纠正,同时早期手术可以避免畸形的进一步发展.
-
腹腔镜辅助胆道冲洗治疗浓缩胆栓综合征
目的 评价腹腔镜下胆囊造瘘胆道冲洗治疗浓缩胆栓综合征的效果.方法 2003年1月～2005年2月手术治疗新生儿浓缩胆栓综合征10例.所有病例在腹腔镜辅助下行胆囊造瘘术,术中注入38%泛影葡胺作胆道造影.术后第1周每天经套管用10～20 ml生理盐水冲洗胆道.根据胆汁引流情况及术后胆红素的下降情况,以后每2～3d冲洗1次.套管留置时间2周～1个月.结果 10例术中胆道造影均证实为浓缩胆栓综合征.术中术后分别冲洗,术后0.5～2个月后胆红素和肝功能指标较术前有明显下降.结论 腹腔镜下胆囊造瘘胆道冲洗是治疗浓缩胆栓综合征的理想方法.
-
电视辅助胸腔镜手术在小儿支气管源性囊肿外科治疗上的应用
目的 探讨电视辅助胸腔镜手术(VATS)在小儿支气管源性肺囊肿治疗中的作用.方法 回顾性分析笔者两院1993年6月至2007年6月经VATS切除并病理证实的41例小儿支气管源性肺囊肿患儿的临床资料.麻醉方式全部采取单腔管插管吸入全麻,手术采取胸腔镜进行,必要辅助小切口协助将病灶以及肺组织取出;气管残端采取间断缝合或者Endo-cutter钉合,统计分析手术时间、切口大小、术后引流时间及总量、术后住院时间.结果 患儿均经VATS手术治疗.年龄从8d～12岁,平均为4.81岁.2例纵隔型支气管囊肿行VATS纵隔囊肿切开+翻转术,14例肺内型行肺楔形切除术,25例肺内单发性囊肿或局限于肺段的多发性肺囊肿行肺叶切除术.全组手术时间为45～265min,平均71.5 min;切口为1.5～7.0 cm.平均4.4 cm;术中失血5～400ml,平均41.5 ml;术后均放置胸管1～2条,引流1～7 d,平均2.0 d;总引流量1 5～770 ml,平均207.2 mt;平均术后住院时间为1～25 d,平均7.0 d.结论 VATS的d,JL支气管源性肺囊肿治疗是可行、安全、彻底、微创的,可成为标准术式.
-
骨形成蛋白2、4在先天性巨结肠中的表达及意义
先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HD)又称肠无神经节细胞症,是一种小儿先天性消化道发育畸形,HD的发病机制目前不清,一般认为是由于胚胎期的因素所导致的肠神经嵴细胞移行障碍或移行到正常位置后由于微环境变化引起分化障碍,病变肠管黏膜下和肌间神经节细胞缺如[1],是一种肠道神经发育异常疾病.近期研究表明骨形成蛋白参与了肠神经系统的发育与成熟,我们利用免疫组织化学方法了解骨形成蛋白(BMP-2、BMP-4)在HD肠壁中的表达情况,初步探讨BMPs信号传导系统的改变与HD发生的关系,有利于更深入地研究HD的致病原因和发病机制.
-
巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学特征
巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma,GCF)是一种罕见的软组织肿瘤,好发于婴幼儿的躯干皮下.由于肿瘤生长相对比较缓慢,临床上容易被误诊为良性病变.由于不熟悉其组织学形态,病理学上也常被误诊为其他类型的恶性肿瘤.GCF常呈浸润性生长,如切除不净,容易发生局部复发,但不发生远处转移,故属于一种具有局部侵袭性的中间性(或称交界性)肿瘤[1].本文总结2例Ca2F的临床病理学特点,并结合文献复习,对其诊断和鉴别诊断进行探讨,以促进对该肿瘤的认识.
-
胸膜外钢板置入胸骨抬举术探讨
漏斗胸是儿童较为常见的胸部发育畸形,对患儿心理和身体的发育有严重影响,应采用外科手术进行矫治[1].漏斗胸矫形手术经过多次演变,在保证效果的前提下创伤越来越小.
-
先天性脊柱侧弯的手术治疗进展
先天性脊柱侧弯畸形是目前脊柱外科治疗的难点之一[1].目前国内外专家学者对先天性脊柱侧弯进行了深入广泛的研究[2],主要集中在手术治疗方面[3].对轻度的脊柱侧弯畸形患儿不需要治疗,随访观察即可.
-
先天性巨结肠并发小肠结肠炎发病机制的研究进展
巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's associated eEnterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠常见的并发症,其发生率为20%～58%[1,2],早由Bill和Chapman于1962年报道[3],它可发生在新生儿到成年之间的任何时期.经过不断努力,该病的病死率已从30年前的30%降至1%[2].许多学者对HAEC及其病因作了不断深入的研究,但目前对其发病机制仍不十分清楚,也没有任何一种学说能完全阐明肠炎发生的原因.本文对各种发病机制学说及其内容作一综述.
-
唑来膦酸对骨肉瘤细胞体外血管生成拟态的影响
目的 研究唑来膦酸对骨肉瘤细胞体外血管生成拟态的影响.方法 应用Ⅰ型胶原蛋白凝胶的三维培养基对骨肉瘤细胞进行培养,观察骨肉瘤细胞是否能形成血管拟态以及唑来膦酸对其的影响,并运用电镜和激光共聚焦显微镜观察细胞的超微结构的改变.结果 唑来膦酸明显抑制骨肉瘤细胞形成血管生成拟态,减少骨肉瘤细胞表面的微绒毛和破坏细胞骨架F-actin.结论 唑来膦酸显著改变骨肉瘤细胞的超微结构,这个可能是其抑制血管生成拟态的形成的机制之一.
-
IGF一2在四氯二苯并二恶英诱导的大鼠骨骼畸形中的表达
目的 探讨骨骼发育畸形的大鼠软骨组织内胰岛素样生长因子(insulin-like growth factors,IGFs)家族成员IGF-2的表达规律.方法 应用环境类致畸因子二恶英中毒性强的四氯二苯并二恶英,即2,3,7,8-四氯一二苯并-对-二恶英(2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin,TCDD)构建先天性大鼠骨骼发育畸形动物模型.应用光镜和透射电镜观测骨骼畸形大鼠的足部软骨组织病理学改变.免疫组织化学染色分析大鼠软骨组织IGF-2蛋白的表达.应用TCDD干预体外培养的大鼠软骨细胞,采用RT-PCR及Western印迹杂交检测软骨细胞内的IGF-2 mRNA及蛋白质的表达水平.结果 TCDD(15 μg/kg)诱导实验组33.3%的胎鼠出现单一或多种畸形,包括:内翻足、小脑畸形、腭裂、无尾畸形等,在骨骼畸形胎鼠的足部软骨发生带缩小,软骨细胞数量减少,软骨细胞核内粗面内质网扩张,核基质降解,线粒体嵴紊乱.15 μg/kg剂量的TCDD使畸形胎鼠软骨细胞内IGF-2蛋白质的表达明显降低.TCDD(1 × 10-8 mol/L)作用体外培养的大鼠软骨细胞24 h,细胞内IGF-2的基因转录和翻译水平分别减少80%和60%,P＜0.05.结论 IGF 2在大鼠软骨细胞内的低表达可能与TCDD对骨骼发育的致畸作用密切相关.
-
应用组织工程技术体外构建泌尿系细胞-支架复合结构
目的 探讨应用组织工程技术体外构建泌尿系细胞支架复合结构的可行性.方法 取健康处死猪的膀胱黏膜下层,经过物理和化学方法处理后形成膀胱黏膜下层无细胞基质,进行组织学和细胞毒性检测;收集原代兔膀胱尿路上皮细胞以及平滑肌细胞,经过体外培养扩增后分别接种于无细胞基质的两侧面,HE和免疫组织化学染色观察细胞在基质中的生长、粘附和扩增情况.结果 两种细胞可分别在膀胱黏下层无细胞基质的两侧面生长扩增,平滑肌细胞可向基质内部侵入.结论 膀胱无细胞基质适合膀胱平滑肌细胞及尿路上皮细胞生长,体外可形成类似膀胱壁的复层细胞组织工程结构.
-
Bmi-1和N-Myc共同超表达在神经母细胞瘤发生中的作用
目的 研究癌基因Bmi-1和N-Myc在神经母细胞瘤发生中的作用.方法 以神经母细胞瘤细胞系SHEP1细胞为模型,采用逆转录病毒转染法转染目的基因Bmi-1和/或N-Myc,免疫印迹法检测转染效果.软琼脂实验观察获得稳定高表达Bmi-1和/或N-Myc的各组细胞的致瘤性,流式细胞术观察Bmi-1和/或N-Myc转染细胞对凋亡因子(TRAIL和抗Fas抗体)的敏感性.结果 软琼脂实验显示对照组和单纯转染Bmi-1或N-Myc组均未见克隆形成,而Bmi-1和N-Myc共转染组可见克隆形成.流式细胞术发现,经各种凋亡因子作用后,与对照组相比,单纯转染N-Myc组细胞凋亡率显著升高(P＜0.05),而Bmi-1和N-Myc共转染组与单纯转染N-Myc组相比,细胞凋亡率显著降低(P＜0.05).结论 Bmi-1可以通过抑制N-Myc所致的神经母细胞瘤细胞对凋亡因子的敏感性,从而与N-Myc共同参与神经母细胞瘤的发生,是本病发生的关键环节.
-
酶消化法分离脐带干细胞
目的 研究酶消化法从脐带组织中分离干细胞的可能性,为心血管组织工程研究提供一个新的种子细胞来源.方法 采用胶原酶胰酶消化新鲜脐带组织,将获得的细胞传代培养,观察基本生物学特性,流式细胞仪鉴定细胞表面分子,以不同方法将其向骨、脂肪和心肌细胞方向诱导,分别采用Von Kossa、油红O染色和免疫组织化学染色对分化的细胞进行鉴定.结果 新鲜分离的脐带细胞在培养72h后,开始贴壁,传代培养后,细胞逐渐纯化,流式细胞仪分析这些细胞表达CD13、CD29、CIN4、CD90、CD105、CD166和MHC-Ⅰ,而不表达CD31、CD34、CD45、CD106和MHC-Ⅱ.在成骨细胞和成脂肪细胞诱导培养后,Von Kossa染色和油红O染色阳性.在5-氮胞苷诱导4周后,免疫组织化学染色心肌特异性抗体肌动蛋白a-actin和肌钙蛋白T阳性.结论 脐带组织中含有丰富的干细胞,酶消化法能够成功分离出脐带干细胞.
