中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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切开复位联合尺骨截骨治疗儿童陈旧性孟氏骨折
目的 报道采用开放复位联合尺骨截骨内固定治疗儿童陈旧孟氏骨折的疗效.方法 2005到2011年收治18例陈旧儿童孟氏骨折患儿,平均年龄9岁(3岁2个月～14岁9个月),BadoⅠ型15例,BadoⅢ3例,受伤至接受手术时间间隔平均为9.5个月(从3个月到5年),其中3个月至1年的患儿有12例、1年至3年的3例、大于3年的3例.6例患儿伴有桡神经深支损伤.所有患儿均行了切开复位、尺骨截骨成角(或联合延长)内固定,平均随访24.8个月(12～45个月),评估患儿前臂旋转、肘关节屈伸弧度,并采用Kim评分系统评价患肢总体功能.结果 18例行尺骨截骨的患儿中有1例出现脱位复发,二期再次手术治疗;1例出现半脱位.屈伸弧度从术前平均的102°提高到术后的128°,旋转弧度从术前176°提高到165°.5例患儿肘关节功能完全恢复.1例(伤后5年的患儿)患儿出现肘关节屈伸功能恶化.按照Kim评分系统,18例患儿由术前平均的62.5分提高到术后85.5分,其中11例为优、5例良好、1例一般、1例差.1例出现延迟愈合,2例出现异位骨化等并发症.需要说明的是,6例伴有桡神经深支症状的患儿在术后8～12个月后完全恢复.结论 切开复位、尺骨截骨成角(或联合延长)内固定治疗儿童陈旧孟氏骨折能取得较好的效果,尺骨截骨成角或延长固定是桡骨头复位和维持复位的重要条件.
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掌背皮瓣在幼儿先天性并指分指中的应用
目的 探讨带血管蒂掌背皮瓣在幼儿先天性并指分指术中的应用.方法 2011年9月至2013年8月收治9例单纯性并指患儿(男6例,女3例),其中完全性并指7例,不完全性并指2例.并指分指术中采用带血管蒂掌背皮瓣转移行指蹼重建,远端创面全部由Z形皮瓣覆盖,近端相对缘的创面由掌背皮瓣向远侧转移后进行修复,皮瓣供区进行直接缝合,术后行石膏托外固定3周.结果 9例患儿术中掌背皮瓣顺利分离,转移后完整重建指蹼,分指后创面均未使用植皮覆盖,所有创面一期闭合,平均手术时间为1.2h,术后皮瓣均顺利存活.术后随访时间为平均11个月,平均术后分指幅度为23°;7例指蹼高度正常,2例高于正常2～3 rmm;患指掌指关节、指间关节活动度未受显著影响;8例患儿手术瘢痕增生不明显,1例瘢痕增生显著,经处理后无明显改善.术后患指功能、外形满意,所有家长对手术效果均满意.结论 完全单纯性并指分指手术较多,但绝大多数需要通过部分植皮达到创面闭合的目的.本方法采用带血管蒂掌背皮瓣转移重建指蹼治疗完全单纯性并指,其手术方法较为简单,手术要点易于掌握,手术时间较短,更为重要的是无需通过植皮进行创面覆盖,所有创面均直接缝合进行关闭,术后随访效果满意.因此我们认为该术式是治疗完全单纯性并指的一种有效方式.
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胆道闭锁术后肝脏FibroScan值预测价值研究
目的 探讨胆道闭锁术后肝脏硬度测量值(liver stiffness measurement,LSM)的动态变化规律及LSM与血液学指标之间的关系,为评估胆道闭锁预后及序贯性治疗提供依据.方法 回顾性分析2012年5月至2013年3月于我院普外科就诊的85例胆道闭锁患儿LSM和血液学指标.LSM和各项血液学指标均在同一天测得,共计224份统计资料.LSM由瞬时弹性成像仪(FibroScan)测定,血液学检查指标包括血小板(PLT)、白蛋白(ALB)、碱性磷酸酶(ALP)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、γ谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、总胆汁酸(TBA).把所收集到的224份统计资料按照接受检查的时间顺序分成12组.结果 LSM与ALP、AST、GGT、TBIL、TBA呈正相关(r分别为0.391、0.171、0.243、0.194、0.327,P值均＜0.01),与PLT、ALB呈负相关(r分别为0.267、0.249,P值均＜0.01).胆道闭锁术后LSM先上升,至术后3个月达到峰值,后逐渐下降至术后1年6个月,然后维持这一水平上下波动.术后血清ALT变化趋势与LSM基本一致.术后3个月血清TBIL和LSM均出现一个峰值.术后3个月LSM与其他各组LSM的差异均有统计学意义(P＜0.01).224份统计资料中,LSM的大值为75.0 kPa,共出现5次,有4次出现在术后3个月,这4例患儿中的2例因胆管炎和/或顽固性腹水分别于术后6个月和8个月死亡.结论 胆道闭锁术后LSM呈动态变化,LSM与肝细胞的损伤情况及肝纤维化密切相关,血清ALT和TBIL水平可能影响LSM评价肝纤维化的准确性,胆道闭锁术后3个月LSM高,术后3个月较高的LSM可能预示着较差的预后.
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改良Lich-Gregoir法治疗儿童单纯输尿管开口异位11例
目的 评价改良Lich-Gregoir法治疗儿童单纯输尿管扩张并开口异位的疗效.方法 2008年4月至2013年8月,用改良Lich-Gregoir手术治疗单输尿管扩张并开口异位患儿11例,共11侧输尿管,女10例,男1例,年龄7个月～5岁,患侧输尿管开口于膀胱外,膀胱容量较正常儿童小.结果 经术后4个月～30个月随访,VCUG显示11例患儿仅有2例出现轻度反流,经术后1年复查VCUG,输尿管反流消失,其余9例恢复顺利,所有病例均未出现输尿管梗阻,肾功能较前恢复,术后所有患儿未发现尿潴留、热性尿路感染及新的患肾瘢痕出现等情况.术后住院6～9 d.结论 单纯输尿管开口异位所致膀胱容量小,输尿管移植难度大,术后易出现膀胱输尿管反流,改良LichGregoir法输尿管移植术操作简单,效果良好,并发症少,是治疗小儿单纯输尿管开口异位的开放手术.
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小儿右心室双出口矫治术后肠穿孔一例
患儿男,64 d.因发绀2个月入院.病程中偶有缺氧,生长发育略迟缓,体力无受限,食欲二便正常.检查:体温36.3℃,脉膊150次/min,呼吸40次/min,血压99/50 mmHg,皮肤及黏膜发绀,心前区未见异常隆起及凹陷,未触及震颤,心界略偏左,无明显扩大缩小,胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音,无传导,肺动脉瓣区第二心音无增减.术前增强CT和心脏超声均提示:先天性心脏病,右心室双出口(DORV,SSD,法四型),肺动脉狭窄,室间隔缺损(主动脉干下10 mm),动脉导管未闭(4 mm),卵圆孔未闭(3 mm).
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布氏杆菌致儿童髋关节感染一例
患儿男,2岁6个月.2012年12月25日因间断发热2个月,右侧髋关节不能主动伸直14d入院.患儿体温波动于36.5℃～37.3℃,曾于外院诊断为右侧髋关节暂时性滑膜炎,给予一代头孢抗生素静脉滴注7d,同时右下肢水平皮牵引8d治疗.但发热及髋关节伸直受限均未见明显好转.病来精神萎靡,伴乏力,厌食,多汗,体重减轻.既往身体健康,父母养羊贩羊,患儿与羊有亲密接触史,否认生食羊奶及肉制品.
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微创外科技术在先天性巨结肠症治疗中的应用
自1987年Mouret首次报道腹腔镜胆囊切除术后,提出微创手术(minimally invasive surgery,MIS)的概念:在不降低治疗效果基础上,尽可能减少手术对病人的创伤[1].“微创”不仅是病人的追求,更应是手术医师所应遵循的治疗原则.近年来,随着手术器械、手术方式的不断更新与改进、以及腹腔镜技术在外科疾病诊治中的应用,使得MIS已逐渐成为外科发展的新趋势.MIS主要特点包括[2]:①稳定的内环境状态;②小的炎症反应;③小的手术切口;④小的瘢痕愈合.
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肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠研究进展
神经干细胞(neural stem cells,NSCs)是一类具有分化潜能和自我更新能力的母细胞,它可以通过不对等的分裂方式产生神经组织的各类细胞,向神经元、星形胶质细胞和少突胶质细胞分化.根据其所在部位不同,可以分为神经嵴干细胞(neural crest stem cells,NC-SC)和中枢神经干细胞(CNS-SC).神经干细胞在神经发育和受损神经组织修复中发挥重要作用,目前,神经干细胞已成为生物医学领域的研究热点.许多研究结果表明,在肠道中存在来源于神经嵴的神经干细胞,称为肠神经干细胞(enteric neural stem cells,ENSCs).肠神经干细胞对于肠道神经系统疾病的治疗具有重要作用,本文就肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠的研究进展作一综述.
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钙视网膜蛋白诊断先天性巨结肠
先天性巨结肠(Hirschsprung's disease)是由于肠壁黏膜下层神经丛和肌间神经丛中神经节细胞缺失导致的先天性肠道阻塞性疾病.临床诊断先天性巨结肠除了依据典型的临床表现、钡剂灌肠造影、肛管直肠测压外,病理检查仍是金标准[1-2].病理检查中研究的热点是免疫组织化学染色法,特别是钙视网膜蛋白(calretinin,CR)染色,近年来已有多位学者提出其可用于诊断先天性巨结肠,本文综述钙视网膜蛋白用于诊断先天性巨结肠的进展.
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巨结肠相关性小肠结肠炎诊治进展
巨结肠相关性小肠结肠炎(enterocolitis associated with Hirschsprung's diseas,HAEC)是先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)常见并发症,发病机制尚不明确,可能与近段肠管机械性扩张、前列腺素E1活性增加、感染、黏膜屏障机制缺陷、粘蛋白改变、黏膜内神经内分泌细胞数减少、白细胞功能缺陷、基因表达异常等有关,但没有任何一个学说能完全阐明HAEC发生的原因[1-2],其可发生于术前或根治术、肠造瘘术后,是致HD患儿死亡的主要原因之一.本文对近年来HAEC在诊断和治疗上的进展进行综述.
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姜黄素对人肝母细胞瘤细胞株HepG2内β-连环蛋白信号通路的影响
目的 观察姜黄素对体外培养HepG2中p连环蛋白(p catenin)信号通路的影响,探讨姜黄素抑制肝母细胞瘤的分子机制.方法 实时定量聚合酶链反应(RT PCR)及免疫印迹法(Western Blot)检测对照组及不同浓度姜黄素干预组(10、20、30、40、50μmol/L) HepG2中p-catenin mRNA及蛋白表达水平;TOP flash/FOP flash双荧光素酶报告系统检测β-catenin的转录活性;RTPCR检测各组-catenin靶基因细胞周期素D1(cyclin D1)、血管内皮细胞生长因子(VEGF)及基质金属蛋白酶9 (MMP9) mRNA表达水平.结果 HepG2高表达β-catenin mRNA及蛋白,各浓度姜黄素干预均能抑制HepG2细胞β-catenin mRNA表达(P＜0.05或P＜0.01),10～50μmol/L姜黄素干预分别降低了ycatenin mRNA表达水平20％、40％、48％、58％和60％;20～50μmol/L姜黄素干预均能抑制cyclin D1、VEGF及MMP9 mRNA的表达(P＜0.05或P＜0.01);20～50μmol/L姜黄素干预均能抑制HepG2细胞β-catenin蛋白表达(P＜0.05或P＜0.01),分别降低30％、43％、60％和75％;20～50μmol/L姜黄素干预分别抑制HepG2中pcatenin的转录活性27％、36％、55％和60％ (P＜0.05或P＜0.01).结论 姜黄素可能通过抑制-catenin的表达及转录活性而影响β-catenin信号通路相关下游靶基因的表达,这可能是其发挥抗肿瘤效应的分子机制之一.
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NGF及其受体TrkA、P75 NTR在先天性肛门直肠畸形患儿直肠末端的表达及意义
先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)由于发病的多因素性和病理改变的复杂性,术后排便障碍发生率较高[1],确切机制不详.有研究表明与肛门闭锁末端肠神经系统(enteric nervous system,ENS)发育异常有关[2],在ARM动物模型中发现NGF及其受体可影响胎鼠直肠末端肠神经系统(ENS)发育[3].但是,NGF及其受体TrkA、P75NTR在不同类型ARM患儿直肠末端的表达情况如何?目前未见相关报道.本研究通过观察30例不同类型ARM患儿直肠末端NGF及其受体TrkA、P75NTR的表达情况,探讨ARM患儿术后排便功能障碍的可能机制.
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先天性巨结肠的临床诊断和治疗:我们还能做些什么
自1886年Hirschsprung报告此病以及Swen son氏1947年首次采用手术方法治疗此病以来,先天性巨结肠症的诊断和治疗已取得了极大的进展[1-3].先天性巨结肠的病因仍然尚未完全明确,但60多年前Swenson对此病病理特点的描述即使在今天也是准确的:病变肠管肌间和黏膜下神经丛中神经节细胞缺如和相应的神经纤维肥大[1].临床上的现实问题是,要想在术前从病理学上去证实这种病变仍然还缺乏可靠、有效和简便的方法.
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关于肠神经元发育异常的再思考
自1886年丹麦医生Hirschsprung首先描述了先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HD)以来,至今已有120余年历史.1948年Swenson等[1]采用开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术开创了先天性巨结肠经典外科治疗方法.后来又证实其病理改变为病变段肠壁神经节细胞缺如.1971年Meyer Ruge[2]首次提出神经元发育不良症(Intestinal neuronal dysplasia,IND),从而开启了人类关于肠神经元发育异常的认识.
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bFGF联合EGF对人肠神经嵴前体细胞增殖及分化能力的影响
目的 观察表皮生长因子(EGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对人肠神经嵴前体细胞(hENCP)在体外增殖和分化能力的影响,对人ENCP的体外分离培养、传代以及分化特点等基础研究进行探索,为巨结肠患儿自体细胞移植治疗提供实验依据.方法 收集胎龄＞8周非药物流产胎儿,消化后制成单细胞悬液,体外培养3、5、7d后分别观察hENCP在不同生长因子作用下形成的克隆球数量、体积.MTT法观察hENCP在1周内OD值变化曲线.荧光免疫组织化学法p75NTR(鉴定hENCP)、peripherin(鉴定肠神经元)、GFAP(鉴定胶质细胞)抗体染色.结果 能够从胎儿肠壁分离出少量细胞,经体外培养增殖形成克隆球.bFGF联合EGF培养下hENCP的克隆球数量、体积在各个时间点均明显大于单独添加EGF (P＜0.01)或bFGF培养的克隆球(P＜0.01).bFGF+ EGF联合培养的hENCP OD值在各时间点均高于其他各组.克隆球中含有p75NTR免疫阳性细胞(hENCP),并在体外血清诱导下可分化为peripherin免疫阳性细胞(肠神经元)、GFAP免疫阳性细胞(神经胶质细胞).bFGF组分化为神经元的百分率明显高于其他各组(P＜0.01),EGF组分化为神经胶质细胞的百分率明显高于其他各组(P＜0.01).结论 人胚肠壁中存在具有自我更新能力的ENCP,其在体外可分化为神经元和神经胶质细胞.EGF+ bFGF对hENCP有明显的促进增殖作用,bFGF、EGF对体外定向诱导hENCP分化细胞类型具有不同促进作用.
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Th17细胞相关因子在先天性巨结肠相关小肠结肠炎表达的研究
目的 通过检测Th17细胞相关因子(Ib17、Ib23)在巨结肠相关性小肠结肠炎患儿外周血和肠黏膜中的表达,探讨Th17细胞相关因子与巨结肠相关小肠结肠炎发病的关系.方法 取24例先天性巨结肠患儿(小肠结肠炎组11例,非肠炎组13例)的静脉血采用ELISA法检测血清中Ib17、Ib23的表达,对照组共19例,为腹股沟斜疝,隐睾,鞘膜积液的患儿.利用免疫组织化法检测19例巨结肠合并小肠结肠炎患儿的痉挛段、扩张段肠黏膜固有层中Ib17、Ib23的表达,对照组为4例先天性无肛结肠造瘘术患儿的结肠标本,比较表达的差异.结果 小肠结肠炎组血清中Ib17水平为(133.23±113.85) pg/ml明显高于非肠炎组的(9.59±7.75) pg/ml及对照组的(17.96±20.27)pg/ml,差异有统计学意义(P＜0.05),非肠炎组与对照组间差异无统计学意义;小肠结肠肠炎组血清中Ib23水平为(607.29±213.00) pg/ml明显高于非肠炎组的(105.39±90.02) pg/ml及对照组的(214.08±227.90) pg/ml,差异有统计学意义(P＜0.05),非肠炎组与对照组间差异无统计学意义.免疫组化染色结果显示,在肠黏膜上皮细胞中,扩张段Ib17、Ib23阳性染色强度高于痉挛段和对照组,但二者差异无统计学意义.在肠黏膜固有层中,扩张段Ib17、Ib23阳性细胞百分数高于痉挛段和对照组,但两组间差异无统计学意义(F值分别为0.693、0.972,P＞0.05).结论 在巨结肠相关小肠结肠炎中,Th17细胞相关因子(Ib17、Ib23)在外周血中呈现高表达,提示Th17相关因子可能参与小肠结肠炎的发病过程,相关因子的测定有助于巨结肠相关小肠结肠炎的早期诊断.阻断Ib23/IL-17免疫通路有可能成为预防和治疗巨结肠相关性小肠结肠炎的有效途径.
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直肠肛门抑制反射时程延时在便秘患儿中的诊断意义
目的 分析抑制反射中抑制反射时程及相关参数变化与钡剂灌肠造影和术后病理的关系,探讨肛门直肠测压在儿童便秘疾病中的诊断意义.方法 收集2012年5月至2014年3月在西安交通大学医学院第二附属医院进行肛门直肠测压的患儿共170例,有抑制反射时程延时(时程＞15 s)的患儿共26例(年龄3～6岁,＜1岁13例,1～3岁4例,＞3岁9例),其中经手术治疗16例.结果 正常患儿抑制反射时程范围为3～15 s,平均(9.17±1.26)s,26例患儿充气量为15 ml时的抑制反射时程均大于15s,平均(19.83±5.54)s,差异有统计学意义(P＜0.05),时程延时患儿大抑制反射时程较正常儿童显著延长(8.27±2.54比3.27±0.73,P＜0.05),并且抑制反射时程延时患儿Timax/Tr比值较正常儿童明显增大(0.35±0.06比0.42±0.08,P＜0.05),而肛管静息压及肛管功能长度与正常儿童比较,差异无统计学意义(P＞0.05).根据术后病理结果,延时组组内分析发现巨结肠同源病较其他疾病Timax/Tr比值明显增大(0.46±0.09比0.38±0.03,P＜0.05).结论 直肠肛门抑制反射时程延时中Timax/Tr比值明显增大者提示诊断多考虑巨结肠同源病,Timax/Tr比值可能反映了肛门内括约肌的发育或抑制反射反射弧的建立情况,对于指导临床诊断具有一定意义.
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失败的巨结肠根治术原因分析
目的 报道一组既往巨结肠根治术失败而再手术的病例,对失败的原因作出探讨.方法 3年间本科单一手术组187例巨结肠根治术病例;其中既往手术失败而行二次以上手术者42例,占22.46％,既往手术次数在3～9次之间,平均3.5次.合并有心脏、泌尿、生殖等系统严重畸形以及先天性愚型者5例(11.9％).所有患儿入院时均行组化、测压及钡灌检查,对未造瘘的手术失败患儿同时行结肠传输实验.术后病理样本HE染色病检以及免疫组化染色检查.结果 全部187例患儿按术后病理诊断分组:同源病(HAD)组78例,因既往手术失败再手术者22例(28.21％).节细胞减少症(HG) 46例,再手术者8例(17.39％);IND 32例,再手术14例(43.75％),失败原因均为残留病变导致复发.先天性巨结肠(HD)组109例,因既往手术失败再手术20例(15.6％),失败原因:病变段肠管残留14例;肠管扭曲、回缩、吻合口瘘等6例.结论 临床所谓的巨结肠症实际上是包括无神经节细胞症(HD)、肠神经元发育不良症(IND)、神经节细胞减少症(HG)等一大类肠道神经系统病变.术前临床症状结合各种检查做出准确的诊断并准确判断肠管病变的范围十分重要.诊断及病变范围估计错误而误选手术方式并导致病变残余是手术失败的重要原因.
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肥大细胞在先天性巨结肠各表型中的分布及其作用
目的 探讨肥大细胞在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)各表型中的分布差异,进而研究肥大细胞在HD发病机制中的作用.方法 选取2010年3月至2012年9月在上海交通大学附属儿童医院行HD根治术患儿的狭窄段和扩张段肠壁石蜡标本23例.根据病史资料,将其分为常见型12例,长段型6例,全结肠型5例.同时,选取先天性肛门直肠畸形行造瘘术患儿的肠壁石蜡标本13例作为对照组.肥大细胞采用甲苯胺蓝染色和免疫荧光染色.然后,通过显微镜观察并统计HD各表型组及对照组的黏膜层、黏膜下层和肌层中肥大细胞的数量.结果 常见型组、长段型组及全结肠型组的狭窄段黏膜层肥大细胞数量(分别为34.5±7.2、42.6±11.1、54.0±4.6)和黏膜下层的肥大细胞数量(分别为21.8±6.1、27.0±6.5、37.2±12.9)均多于自身扩张段及对照组黏膜层肥大细胞数量(分别为24.3±8.3、24.9±8.9、25.4±9.5、25.7±11.1)和黏膜下层的肥大细胞数量(分别为13.8±5.3、14.9±6.9、13.6±6.6、13.7±6.2),差异均有统计学意义(P＜0.05).对常见型组、长段型组和全结肠型组的狭窄段黏膜层及黏膜下层肥大细胞数量进行两两比较,发现各组黏膜层及黏膜下层的肥大细胞数量存在差异(P＜0.05).许多肥大细胞存在明显的脱颗粒现象.结论 肥大细胞在HD各表型中的分布是有差异的,这也说明肥大细胞可能在HD的发病机制中扮演重要的角色.
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LRP5/6基因多态性与先天性巨结肠症的相关性研究
目的 通过对低密度脂蛋白受体相关蛋白5/6 (low density lipoprotein receptoPrelated protein 5/6,LRPS/6)基因单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNPs)基因型与先天性巨结肠症(Hirschsprung disease's,HD)的相关性研究,探索可能潜在的致病基因.方法 采集200例临床确诊的HD患儿(病例组),200名健康儿童(对照组)的外周静脉血,提取白细胞基因组DNA,PCR扩增LRP5/6基因4个位点(rs121908674,rs121908671/rs121918313,rs117554756),将PCR产物测序进行突变筛选,明确突变位点和类型,并进一步结合病例对照和生物信息学分析探讨基因变异的意义.结果 病例组与对照组LRP5 rs121908671、LRP6 rs117554756AA和AG、AA和AC基因型频率无显著性差异(P＞0.05);而病例组与对照组LRP5 rs121908674 CC、CG和GG基因型频率及C和G等位基因频率差异显著(P＜0.05),CC和CG基因型及G等位基因的患病风险分别为0.005、0.195和0.001;LRP6 rs121918313 CC、CT和TT基因型频率及C和T等位基因频率差异显著(P＜0.05),CC和CT基因型及T等位基因的患病风险分别为0.012、0.504和0.003.LRP6基因rs121918313测序检出有杂合性缺失和单碱基的替换,第131位密码子核苷酸AAA→CAA.结论 LRP5/6基因多态性位点可能对HD有影响,并且可能有一定的遗传性.
