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盆腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化.t(11;22) (p13;q12)易位是其稳定存在的细胞遗传学特点.现报道我院1例发生于盆腔的DSRCT,通过光镜和免疫组化观察并结合相关文献,探讨其临床病理学特征,以提高对本病的认识.
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硬化性小圆细胞肿瘤
硬化性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是近年才被确认的一种少见的恶性肿瘤.此肿瘤由Gerald和Rosai于1989年首先报道[1,2],其特点为沿浆膜侵袭和播散性生长,由呈巢性小细胞和硬化性间质构成的组织结构,以及免疫组化有特殊的上皮、间叶和神经性标记物的复合表达.初文献报道的名称不同[1],包括:伴有异向分化的硬化性小细胞瘤、腹腔内硬化性小圆细胞瘤、表达间叶型中间丝的腹膜恶性小细胞上皮性肿瘤、伴异向分化的腹膜硬化性小圆细胞瘤、伴有异向分化的儿童腹腔神经外胚瘤和伴多向分化的硬化性小细胞瘤等.尽管DSRCT发生得较少,文献报道仅几百例,但近2~3年来对它的研究却相当深入和广泛[1~11],从临床与治疗、病理组织学形态、超微结构到基因及免疫表型等,在各个方面都得到了很好的认识.现已证实此肿瘤具有独特的临床、组织、免疫组织化学和细胞基因特征.
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肺原发性尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道
尤文肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一类显示不同程度神经外胚层分化的小圆形细胞肿瘤,同属于PNET肿瘤家族.文献报道EWS/pPNET可发生于全身各个部位,好发于骨及软组织,而原发于肺的EWS/PNET极其罕见,由Hammer等[1]于1989年首次报道以来,截止目前为止国外文献共报道20例[1-10],国内仅见3例[11,12].本文现报道1例原发于肺的EWS/pPNET,并结合相关文献,探讨其临床病理学特征及鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的认识.
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腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是由Gerald和Rosai于1989年首先描述的一种高度恶性小圆细胞肿瘤[1].是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤.病情发展迅速,早期即容易发生多发性的腹腔种植转移,预后极差.由于缺乏特异性的临床表现,因此病理形态和免疫组化标记对于DSRCT的诊断具有重要的意义.下面报道1例DSRCT,并结合相关文献复习该肿瘤的临床病理特征.
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睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例
患者男,64岁.左侧阴囊内肿块伴阴囊渐进性肿大2年余,初次发现时无任何自觉症状,肿块约鸡蛋大小,而后缓慢逐渐增大,历经2年多时间,肿瘤体积增大2倍多,近半年来局部轻微胀痛,偶有刺痛感,无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿等泌尿系统症状,亦无畏寒发热、恶心呕吐、消瘦等全身表现.
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原发于肺实质的良性血管球瘤一例
患者男,50岁。2014年6月16日在查体时发现左下肺小结节。患者无咳嗽、咳痰、咳血、头晕、头痛、胸闷不适等症状,为求进一步诊治于2014年10月10日入住绍兴市人民医院。既往无吸烟史,有高血压病史8年,自服降压药物,血压控制良好。胸部CT示左肺下叶后基底段可见一边缘清楚、密度均匀的圆形结节,未见分叶和毛刺,直径8 mm,平扫CT值为35 Hu,增强后明显强化(图1,2),CT值110 Hu;气管和各叶、段支气管开口段显示清楚,未见狭窄,远段也无明显扩张,肺门结构清楚;纵隔内大血管和心脏外形无特殊,各分区未见明显肿大的淋巴结;所见胸壁软组织和肋骨无异常改变。影像学考虑血管性病变,4个月以来结节大小无明显变化。于10月23日在全身麻醉胸腔镜下行左下肺楔形切除术,术中见肿块位于左下肺,结节大小约7 mm ×7 mm,与胸膜腔无粘连,予以楔形切除,术中冷冻切片病理诊断:左下肺小圆细胞肿瘤,倾向良性。
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应用多重逆转录聚合酶链反应技术检测石蜡包埋三种软组织肉瘤中融合基因的表达
目前,用于软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)染色体易位或其融合基因检测的技术方法很多[1],以逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法为常用[2,3].然而对于一些形态学缺乏特征性排列结构的小圆细胞肿瘤,运用RT-PCR技术对不同融合基因逐一检测和排除,也存在检测程序繁琐、耗时、耗材等不足.针对此问题,我们设计了多重引物,应用多重RT-PCR技术检测石蜡包埋STS融合基因的表达,建立一套稳定高效、适合临床常规STS融合基因表达检测的分子诊断方法.
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外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析
外周原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是一种表现为向神经系统分化的恶化小圆细胞肿瘤,生物学行为高度恶性,易复发、转移,预后差.随着病理检查技术,尤其是免疫组化及细胞遗传学、分子生物学技术的进步,对该病的认识得到提高,报道的病例逐渐增加.现复习相关文献,结合我院病例,对该病进行临床分析.
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儿童外周原始神经外胚层肿瘤二例
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET) 病因不明确, 分为中枢型( centralPNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两型,以pPNET更少见.外周型原始神经外胚层肿瘤是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁(Askin瘤)、椎旁、纵隔,偶见于骨骼、肺等部位[1] .现将儿科收治的2例原发于外周的原始神经外胚层肿瘤患者的临床表现、诊断及治疗结果报告如下.
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.
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原发性输尿管尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例报告
尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤( Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor , ES/PNET )是起源于原始神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。 ES/PNET 主要发生于胸壁、四肢及脊柱两侧软组织,偶见发生于泌尿生殖系,如肾脏、膀胱、子宫等[1],罕见发生于输尿管。我院收治1例原发性输尿管ES/PNET,现报告如下。
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腹盆部促纤维性小圆细胞肿瘤的CT诊断价值及临床应用
促纤维性小圆细胞肿瘤(desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)为罕见高度恶性肿瘤,由Gerald和Rosai[1]于1989年先后报道.绍兴市人民医院2006年5月至2009年4月共收治DSRCT 3例,现报道如下.临床资料1.一般资料:本组3例,其中女2例,男1例.年龄26~64岁,平均39岁.症状:腰痛1例次;腹部不适1例次;无症状1例次;自觉有腹部包块,小便次数增多2例次,(20 ~25)次/24 h,发现病变到就诊时间1~5d.体格检查:腹部、盆腔触及肿块3例,肿块为5.0cm×6.0cm~16.0cm ×17.0cm,其中腹部触及多个大小不等肿块1例次,肛门指检触及肿块1例次,腹部无包块触及1例次.包块质地较硬2例,质地偏软1例.血、尿常规、肝功能正常,肿瘤标志物等均在正常范围.
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子宫颈原始神经外胚层肿瘤两例临床分析
外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitiveneuroectodermal tumor,pPNET)是一类向神经方向分化、高度恶性的小圆细胞肿瘤。虽然近年来该肿瘤的报道逐渐增多,但临床仍较少见,其占成人软组织肉瘤的1%,儿童软组织恶性肿瘤的4%[1]。pPNET可发生于全身各个部位,发生于宫颈的原始神经外胚层肿瘤十分罕见,1987-2005年间英文文献先后报道了10例宫颈原始神经外胚层肿瘤,近年来国内也见到宫颈原始神经外胚层肿瘤的个例报道。2009年中国医学科学院肿瘤医院收治2例宫颈原始神经外胚层肿瘤,均经临床和病理检查证实。现结合临床表现、病理学特点、治疗预后情况并复习有关文献报道如下。
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儿童神经母细胞瘤的放射治疗
儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童常见的颅外实体肿瘤,占癌相关死亡的15%,生物学行为多样复杂易转移。据统计,发病部位:肾上腺35%(25%~40%),下胸、腹脊柱周围30%(26%~32%),后纵隔19%(14%~29%),盆腔2%(25%~30%),颈部1%,其他12%(9%~13%)。转移部位为骨、骨髓、肝、淋巴结、皮肤。原发病灶和转移病灶区均是放射治疗的靶区。NB的病理是小圆细胞肿瘤之一,与非霍奇金氏淋巴瘤、尤文氏肉瘤、未分化软组织肉瘤(如横纹肌肉瘤)同属一类,因此尚属放射敏感或中等敏感类肿瘤。
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结缔组织增生性小圆细胞肿瘤2例并文献复习
目的:分析结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特征.方法:结合文献对2例相对少见的DSRCT进行临床、病理形态及免疫组化研究.结果:DSRCT由成团巢的小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成.免疫组化:小圆形的肿瘤细胞vimentin(+);desmin(+);EMA(+);CK(+);NSE(+).结论:DSRCT为高度侵袭性肿瘤,主要累及腹腔或盆腔的腹膜,肿瘤由小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成.
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左大腿原始神经外胚瘤1例
1病例资料患者,男,30岁,因左大腿肿块术后1 a、复发9个月,于2001年6月15日入我院.该患者于1a前无诱因下发现左大腿有一 3cm×4cm大小肿块,质硬,活动,无压痛.在当地人民医院手术切除,术后病理检查诊断为:小细胞恶性肿瘤,建议行术后放化疗.但患者未行放化疗,于术后3个月局部肿块复发.
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右侧精囊原发小圆细胞肿瘤一例
患者男,20岁.主因尿急、尿频,右侧大腿活动受限,于2009年2月8日收入院,无发热、体重减轻.实验室检查:癌胚抗原121.70μg/L(参考值:0~3.40μg/L);白细胞:5.60×10~9/L(参考值4.00×10~9/L~10.00×10~9/L),中性粒细胞百分比为83.90%(参考值:50.00%~70.00%),淋巴细胞百分比为9.40%(参考值:20.00%~40.00%),红细胞为4.28×10~(12)/L(参考值:4.38×1012/L~5.86×10~(12)/L),红细胞压积为39.30%(参考值:40.00%~52.00%).
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累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的CT及MR表现
外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectoderal tumor,pPNET)是1种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁、椎旁、纵隔,偶见于骨骼、肺等部位,累及椎管内报道少见[1-6],现回顾分析4例经病理证实的累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的临床、CT及MRI表现.一、材料与方法
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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤,好发于青少年男性,主要发生在腹腔内,一般不累及内脏.腹内DSRCT缺乏特异性的临床表现,一般表现为腹痛、腹胀和腹部肿块.其缺乏标准的治疗方案,预后差[1-2].文献报道其3年和5年生存率分别是44%和15%[3].本文报道1例DSRCT,并对相关文献进行复习.
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胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断和治疗
目的提高对胰腺原始神经外胚叶肿瘤(PNET)诊断和治疗的认识.方法分析我院胰腺PNET病例报道,阐述胰腺PNET的诊断和治疗.结果胰腺PNET极罕见,本例患者行保留十二指肠的胰腺钩突肿瘤切除术后行放疗及6疗程化疗,随访8个月无复发.胰腺PNET临床症状无特异性,以梗阻性黄疸及腹痛为主,诊断上除光镜下为小圆细胞恶性肿瘤及神经分化性结构外,免疫组织化学结果显示,针对特异性MIC2基因表达蛋白P30/32的胰头钩突CD99(+),细胞遗传学显示,t(11;22)(q24;q12)染色体异常,符合原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤(PNET/Ewing's sarcoma)诊断,其恶性程度高,手术治疗、早期化疗、密切随访可能是提高生存率的主要手段,远期预后一般较差.结论临床及病理科医师应了解胰腺PNET的存在,提高临床和病理诊断水平,早期积极治疗,以期改善预后.