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外周原始神经外胚层肿瘤临床病理及免疫组化研究
目的:为探讨软组织原始神经外胚层肿瘤的临床,病理及免疫组织化学特点.方法:对11例小园细胞肿瘤进行临床资料,病理形态学特点及免疫组化表型研究.结果:病人以男性为主,男女之比约为10:1,年龄6-32岁,中位数年龄为11,发生部位较多,可发生在直肠,腹膜后,腹股沟,淋巴结,胸壁,睾丸及骨组织等;免疫组化:肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达NSE,SYN,CGA等,但部表达CK,DESMIN,LCA等,随访预后,长时间为24月.结论:PNET是一种发生在年轻男性的进展迅速,预后非常差的恶性小园细胞肿瘤,认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断作用巨大.
关键词： 外周原始神经外胚层肿瘤 病理改变 免疫表型 -
子宫颈原始神经外胚层肿瘤两例临床分析
外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitiveneuroectodermal tumor，pPNET)是一类向神经方向分化、高度恶性的小圆细胞肿瘤。虽然近年来该肿瘤的报道逐渐增多，但临床仍较少见，其占成人软组织肉瘤的1％，儿童软组织恶性肿瘤的4％[1]。pPNET可发生于全身各个部位，发生于宫颈的原始神经外胚层肿瘤十分罕见，1987-2005年间英文文献先后报道了10例宫颈原始神经外胚层肿瘤，近年来国内也见到宫颈原始神经外胚层肿瘤的个例报道。2009年中国医学科学院肿瘤医院收治2例宫颈原始神经外胚层肿瘤，均经临床和病理检查证实。现结合临床表现、病理学特点、治疗预后情况并复习有关文献报道如下。
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右肩原始神经外胚层肿瘤一例分析并文献复习
外周原始神经外胚层肿瘤(periphery primitive neuroectodermal tumour,pPNET)是一种较为罕见的高度恶性肿瘤,具有侵袭性强,易复发、转移和预后差等特点.pPNET可起源于许多组织(如胸壁、脊柱、四肢及卵巢等),本文报道1例经病理证实的起源于右肩软组织的PPNET并结合文献复习分析其临床、病理、影像诊断与鉴别诊断、治疗和预后.患者,男性,30岁,蒙古族.右肩部肿物迅速增大3个月,开始为无痛性肿块,迅速增大,活动时出现疼痛和肩部不适.X线片检查:右肩关节、锁骨、肩胛骨骨质未见异常改变.CT示右肩部软组织肿物,密度略低,与肌肉、骨皮质界限清,未浸及骨组织,MRI示肿块呈长T1、长T2信号,增强扫描T1W1等高信号.2009年7月1日在全麻下行肿物切除术,术中见肿物与周围组织无明显粘连,完整切除肿瘤,病理为小圆形细胞肿瘤,弥散分布,免疫组化:CK1/3( -),LcA( -),Syn( -),CD99(+),NSE(+ )Desmin(-).术后第2周给予全身化疗,方案为:DTFC 200 mg 1～5 d,DDP 20 mg 1～5 d,VCR10 mg第1d,28 d为1周期.
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儿童外周原始神经外胚层肿瘤9例临床及病理分析
目的分析儿童外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)临床及病理特征,提高对本病的诊治水平.方法回顾分析解放军总医院1997年9月至2002年12月收治9例儿童pPNET的临床、病理资料.结果肿瘤原发部位为胸部4例,左肩胛骨、左前臂、左盆腔、左下肢、腰骶椎各1例.其中6例手术,3例行肿物穿刺活检.9例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色外,均做了免疫组织化学检查,其中3例行电镜观察.所有患儿均进行化疗,6例手术者3例合并放疗,1例行自体外周血造血干细胞移植.6例分别于发病后1、5、7、19、24、25个月死亡;2例正在治疗中;1例无瘤生存63个月.结论 pPNET是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤,多见于胸部,其诊断必须依靠免疫组织化学检查或电镜检查.Homer-Wright菊形团和神经标志至少2项阳性为诊断pPNET的条件.
关键词： 外周原始神经外胚层肿瘤 临床病理 治疗 儿童 -
CT、MRI检查在外周原始神经外胚层肿瘤诊治中的作用
目的:通过对影像学和病理学的分析,旨在提高对外周神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识.方法:回顾性分析有完整影像和病理资料的6例pPNET.结果:软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死囊变, 不伴钙化,增强后呈不均匀强化.骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,无新生骨、瘤骨,增强后不均匀强化.MRI在SE序列T1W表现为等肌肉信号,T2W表现为不均匀高信号,增强后强化不均匀,可见类似包膜和分隔样改变.结论:pPNET的影像学表现没有明显特征性.CT和MRI的作用主要用于描述肿瘤内部结构、侵犯范围以及与周围组织、血管神经的关系,同时可以提供肿瘤远处转移的信息,对临床手术可切除性与评价疗效有着非常重要的意义.
关键词： 外周原始神经外胚层肿瘤 CT MRI -
肾Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤6例临床病理分析
目的 探讨肾尤因肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子病理学特征及预后.方法 分析6例肾EWS/pPNET的临床病理特征并复习相关文献.结果 EWS/pPNET男、女性各3例,年龄3个月～41岁(中位年龄23岁).肿块大径4～15 cm(平均9 cm).低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,细胞大小较一致,呈圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质细腻,可见小核仁,胞质少,界不清,可见Homer-Wright菊形团,核分裂象可见,有坏死.免疫表型:肿瘤细胞CD99阳性,NSE、Syn、CgA、CD56不同程度阳性,部分细胞vimentin、S-100均呈阳性,而CK、WT-1、CD45、desmin和MyoD1均呈阴性,Ki-67增殖指数40％ ～ 60％.6例均行根治性肾切除术,1例术后给予化疗;随访3 ～ 66个月,2例分别在术后3个月和4个月死亡,2例无复发,2例失访.结论 肾脏pPNET临床十分罕见,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,组织学特征需与发生于肾脏的肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等鉴别.EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗.
关键词： 肾脏肿瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 诊断 鉴别诊断 基因检测 -
外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤3例临床病理特点
目的 探讨外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法 对3例外阴原发性pPNET进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献.结果 3例pPNET均表现为外阴占位,镜下均为较均匀一致、蓝染、未分化的小圆细胞肿瘤,胞质较少,染色质浓集,可见坏死及大量核分裂象,免疫组化示瘤细胞NSE、CD99一致强阳性.结论 外阴原发性pPNET是一种非常罕见的小圆细胞高度恶性肿瘤,结合免疫组化染色和细胞遗传学特点有助于明确诊断.
关键词： 外周原始神经外胚层肿瘤 外阴 小圆细胞肿瘤 -
子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析
目的 探讨罕见的子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征.方法 收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等.结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜.肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少.免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inhibin、Syn、CD10均(-).结论 子宫原发性pPNET非常罕见.通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫.几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位.目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案.需要更多的疗效和预后研究.
关键词： 子宫肿瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 Ewing肉瘤 免疫组织化学 -
牙龈原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一种较罕见的小圆细胞恶性肿瘤,与尤文氏肉瘤(ES)同属于尤文肉瘤家族.主要分为中枢型(cPNET)与外周型(pPNET),而外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral PNET,pPNET)是起源于中枢神经系统以外的骨或软组织.pPNET常见的位置有胸壁、骨盆和四肢,发生于牙龈十分罕见.笔者2015年11月23日收治1例牙龈pPNET患者,行手术治疗,明确诊断后给予化放疗,治疗效果良好.现结合相关文献对该例患者的临床资料进行回顾性分析,报告如下.
关键词： 外周原始神经外胚层肿瘤 牙龈 治疗 病例报告 -
颌下腺外周原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习
目的 探讨颌下腺外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET) 的临床、病理组织学特征及诊治方法.方法 通过光镜及免疫组织化学染色分析1 例颌下腺原发的pPNET,同时复习相关文献.结果 肿瘤位于左侧颌下腺内侧,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆.免疫组织化学示CD99、Syn 和Vim均为阳性(+).结论 pPNET 是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于颌下腺,具有高度侵袭性,预后差;免疫组织化学有助于pPNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗.
关键词： 颌下腺 外周原始神经外胚层肿瘤 诊断治疗 免疫组织化学 -
脊柱旁区原始神经外胚层肿瘤临床特点和MRI影像学分析(附3例报告并文献复习)
目的 分析脊柱旁区原始神经外胚层肿瘤的临床及MRI影像学特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例经手术病理确诊的脊柱旁原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR表现.结果 3例患者年龄均在30岁以下,病灶均位于脊柱旁,颈椎、胸椎和腰椎各1例,MRI表现1例为腰椎旁巨大占位,伴相邻椎体骨质破坏并侵犯椎管内,1例胸椎旁呈囊实性肿块,相邻椎体未见骨质破坏,1例为多个颈椎椎间孔扩大的椎管内外沟通的串珠状软组织肿块,增强后1例病变呈明显不均匀强化,2例病变轻中度强化.病理光镜下以小圆细胞及Homer-Wright 玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著.结论 脊柱旁原始神经外胚层肿瘤临床表现和影像学表现具有一定特点,但缺乏特异性,表现各异,确诊需组织病理学检查.MRI检查的目的在于明确肿瘤侵犯范围,确定手术的可切除性以及评价疗效.
关键词： 脊柱旁肿瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 临床特点 磁共振成像 -
外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断
目的 探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识.方法 回顾性分析29例经病理证实的PNETs.男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁.27例为单发病变,2例为多发病变.发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区；②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例；③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶.胸壁3例；④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区l例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变；⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例.影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9).CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例.MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例.结果 ①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发；②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm；③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清.15例有明确边界；④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区.肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU.均无钙化或瘤骨；⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号；⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化；⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应.结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应.CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值.
关键词： 外周原始神经外胚层肿瘤 骨肿瘤 体层摄影术 X线技术机 磁共振成像 -
四肢外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及ADC值诊断价值
目的 探讨四肢外周原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的MRI特征表现及表观扩散系数(ADC)值的诊断意义.方法 回顾性分析25例经病理证实的四肢处pPNETs的临床、病理及影像学资料.结果 25例pPNETs患者中,单发21例,多发4例.T1WI上18例表现为稍低或低信号,T2 WI及T2 WI抑脂序列上23例表现为混杂高信号.19例病灶侵犯周围骨质,其中5例出现骨膜反应.23例病灶与周围软组织分界不清,其中4例可见神经血管包绕.所有病灶扩散加权成像(DWI)高b值扩散均受限,ADC值为(0.57 ±0.03)×10-3mm2/s,95％的置信区间为0.51 ～0.62,平均rADC值为0.383 ±0.016,95％的置信区间为0.35 ～0.42.增强扫描16例表现为明显不均匀强化.结论 四肢pPNETs表现有一定特征,平扫表现为稍长或长T1、混杂长T2信号,增强扫描明显不均匀强化,具有侵袭性.ADC值低于一般恶性肿瘤.
关键词： 外周原始神经外胚层肿瘤 磁共振成像 扩散加加权像
