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尤文氏肉瘤误诊为非骨化性纤维瘤1例
患儿,女,11岁,主因右小腿近端内侧疼痛1周于2016年4月入院.现病史:无明显诱因出现负重行走时右小腿近端内侧疼痛1周,疼痛可忍受,休息后缓解,自发病以来伴夜间低热,每晚20时体温37.5℃左右,持续约2h.无其他不适.未进行相关诊治,为进一步诊治经门诊收入我院.自发病以来睡眠、大小便、体重等基本无变化.既往体健.无类似发作史及家族史.
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尤文氏肉瘤综合治疗进展
尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma)是一种全身性疾病,它的处理需要综合性治疗,如何进行综合性治疗是近年来讨论的热点.现在的研究认为尤文氏肉瘤为神经外胚层细胞起源,与神经外胚层母细胞瘤、神经上皮瘤、Askin肿瘤等同属于尤文氏肿瘤家族(Ewing's sarcoma family of tumors,ESFT),这类肿瘤在分子生物学上都有染色体易位t(11,22)(q24,q12)[1].治疗上,术前行辅助化疗,然后局部手术切除及放疗,术后继续化疗的综合治疗使患者的5年生存率得到了明显的提高.对于治疗后复发及有转移的患者,提高其生存率和生活质量是目前治疗研究的重点.
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儿童长骨尤文氏肉瘤超声诊断价值
目的 探讨小儿长骨尤文氏肉瘤的超声图像特征及诊断价值.方法 回顾分析了29例手术证实为尤文氏肉瘤的患儿资料,总结超声图像特征,并对照X线影像学及病理结果研究.结果 29例儿童长骨尤文氏肉瘤,肱骨11例、股骨7例、胫骨7例、桡骨及腓骨各2例.超声表现:(1)病变沿骨长轴扩展,骨皮质呈虫蚀样改变.(2)骨膜反应明显,可表现为多层状,可见Codman三角.(3)包绕病变骨可见实性低回声组织肿块,血流丰富,肿块内可取到高阻的动脉血流频谱.结论 儿童长骨尤文氏肉瘤具有明显特征的超声图像表现,可为临床提供诊断及鉴别诊断信息.
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尤文氏肉瘤全身骨显像1例
患者男,24岁,因左大腿无明显诱因间断疼痛2年入院.近2个月疼痛时间间隔缩短伴夜间痛.发病后体重无明显变化.既往体健,无异常家族病史.查体可见左大腿较对侧大腿萎缩,无静脉曲张及皮肤颜色改变,中外侧压痛,压痛范围约3 cm×4 cm,无放射性痛及轴向叩击痛.实验室检查:CRP 8.59 mg/L,ESR 8 mm,TP 69.3 g/L,AP 44.6 g/L,GP 24.7 g/L,A/G 1.81,AKP 97 IU/L,BUN 3.5 mmol/L,Cr 61 mmol/L,Ca 2.52 mmol/L,P 1.29 mmol/L,EOS 396个/μL.
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颅骨巨大尤文氏肉瘤1例
患者男,14岁.头痛,头昏伴呕吐10余天.6个月前行脑肿瘤切除术,当时病理结果为脑膜瘤.2003年9月第一次术前 CT表现:左侧额部大脑镰旁见一大小约7.5 cm×7.0 cm×7.0 cm分叶状稍高密度影,边缘清晰,内可见散在点状钙化及片状低密度坏死区.周围水肿不明显,大脑镰受压向对侧轻度移位.病灶邻近颅骨内板显示轻度侵蚀破坏.增强扫描:上述肿块显示明显强化(图1,2).2004年4月5日第二次CT(术后)表现:左侧额部再次出现一约7.3 cm×7.5 cm×8.0 cm 大小稍高密度影,内可见大片坏死及散在点状钙化,并且跨过大脑镰向对侧生长.
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锁骨尤文氏肉瘤1例
1病历简介患者,女,13岁.半年前开始右肩部感到钝痛不适,呈间歇性,并发现局部隆起一包块,未重视.于上周提水时突然感到肩部疼痛,并听到"喀咔声",随后几天,肩部不能活动,并疼痛肿胀,遂来院就诊.查体:右锁骨远端可触及直径约3cm的包块,无活动性,有压痛,活动右肩关节时疼痛加重.实验室检查:血、便、尿常规正常,WBC:7.6×109/L,RBC:3.95×1012/L.X线检查:右锁骨外侧1/3呈膨胀性改变,骨质有破坏,其内见虫蛀样密度减低区,未见明显骨性间隔,骨皮质消失,骨膜无变化,软组织肿胀(附图).
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儿童神经母细胞瘤的放射治疗
儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童常见的颅外实体肿瘤，占癌相关死亡的15％，生物学行为多样复杂易转移。据统计，发病部位：肾上腺35％（25％～40％），下胸、腹脊柱周围30％（26％～32％），后纵隔19％（14％～29％），盆腔2％（25％～30％），颈部1％，其他12％（9％～13％）。转移部位为骨、骨髓、肝、淋巴结、皮肤。原发病灶和转移病灶区均是放射治疗的靶区。NB的病理是小圆细胞肿瘤之一，与非霍奇金氏淋巴瘤、尤文氏肉瘤、未分化软组织肉瘤（如横纹肌肉瘤）同属一类，因此尚属放射敏感或中等敏感类肿瘤。
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唑来磷酸与尤文氏肉瘤放射增敏的实验研究
首先建立裸鼠尤文氏肉瘤胫骨原位模型,然后给予唑来磷酸或(和)照射观察唑来磷酸对人尤文氏肉瘤放射增敏作用并探讨其可能机制.
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颈椎尤文氏肉瘤一例
尤文氏肉瘤(ewing sarcoma)好发于青少年四肢长管骨,原发于脊柱者少见,约占脊柱发病率的3.5%～15%.骶椎、腰椎、胸椎、颈椎发病依次减少,故发生在颈椎者更少见.现将我们收治的一例报告如下.
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耳廓神经内分泌癌一例报告
患者男性,59岁,主因发现左耳廓肿物三个月于2010年9月就诊.肿物生长迅速,为外生性生长,伴有疼痛三个月前为小米粒大小,就诊时见左耳廓背侧肿物直径约2.5cm,黑褐色,质硬,圆屋顶状,表面破溃结痂(图1).左腮腺区可触及肿大淋巴结,活动度较差,压痛阳性.外耳道及鼓膜正常.行手术切除,保留3 mm安全缘切开皮肤,直达耳廓软骨膜,沿耳廓软骨膜分离肿物基底完整切除肿物,以人工真皮覆盖创面.术后病理诊断:梭形细胞恶性肿瘤,神经内分泌来源.免疫组织化学标记CK(细胞角蛋白)(+),Vim(波形蛋白)(-),NSE(神经元特异性烯醇化酶)(+),CgA(嗜铬粒蛋白A)(+),LCA(白细胞共同抗原)(-),Syn(突触素)(+),CD99(尤文氏肉瘤标记物)(+),TTF-1(甲状腺转录因子-1)(±),Ki-67(Ki-67抗原)(+80％)(图2a,图2b,图2c).术后对耳廓原发灶以及耳周淋巴引流区行直线加速器9MeV-X线外照射,DTS0Gy/25f.放疗后两个月,患者出现颈部淋巴结、气管、肺内转移,未进一步治疗于2011年2月死亡.
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骨盆原发尤文氏肉瘤的临床、病理及影像学特征分析
目的 探讨骨盆原发尤文氏肉瘤的临床、病理学特征和影像学表现,提高对该病的认识和诊断率.方法 回顾性分析2008年5月至2016年3月杭州师范大学附属医院、河北医科大学第三医院及河北医科大学第二医院收治并经手术病理证实的13例骨盆原发尤文氏肉瘤的临床、病理及影像学资料,总结其特征.结果 13例骨盆原发尤文氏肉瘤发病中位年龄17岁.X线、CT表现为溶骨性及混合性骨质破坏,CT示混合型10例,8例肿瘤内骨化为絮状,10例见骨质膨胀性破坏,10例见骨膜反应,其中层状5例,放射状5例.13例均见软组织肿块影,呈等或稍低密度.4例增强扫描不均匀强化.磁共振图像(MRI)示病变T1WI低信号,T2WI混杂高信号,边界模糊,5例见斑片状坏死区,9例见不完整的假包膜,周围软组织局部受侵.4例MRI增强扫描呈不均匀强化.结论 骨盆尤文氏肉瘤好发于青少年男性,以混合型骨质破坏为主,软组织肿块较大,骨膜反应以层状及放射状为主,多数病例见不完整的假包膜.结合临床及影像学检查,可以对该病做出诊断.
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30例青少年尤文氏肉瘤患者家长的心理干预
目的:观察心理干预对10～17岁的青少年尤文氏肉瘤(Ewing's Sarcoma,EWS)患者家长的心理状况的影响.方法:采用焦虑自评量表(Self-rating anxiety scale,SAS)、抑郁自评量表(Self-rating depression scale,SDS)对30例10～17岁确诊为EWS的青少年患者家长进行问卷调查,并根据结果实施心理干预.结果:由于EWS极差的预后、漫长的治疗周期、巨大的经济压力,30例患者家长均有不同程度的焦虑、抑郁情绪,经实施心理干预后SAS及SDS评分明显降低.结论:针对性的心理干预有利于缓解EWS患者家长的焦虑、抑郁情绪,提高其心理承受能力,更好地配合治疗和护理.
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原始神经外胚层肿瘤的研究进展
原始神经外胚层肿瘤（PNET）是罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤，可分为中枢型（cPNET）与外周型（pPNET）。两者除发病部位不同以外，在好发年龄、转移途径、免疫组化染色、染色体易位等方面也不同。因此需对两者进行鉴别，尤其是病灶邻近脑膜或位于椎管内时更有必要。对cPNET及pPNET的肿瘤遗传学、临床表现、病理诊断、影像表现、治疗和预后，以及cPNET与pPNET，cPENT与髓母细胞瘤，pPNET 与尤文氏肉瘤之间的关系等进行综述。
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尤文氏肉瘤的超声特点及病理分析
尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma)是一种少见的原发恶性骨肿瘤,1921年由Ewing首先报道,当时命名为"骨的弥漫性血管内皮瘤",但长期以来,对于其组织来源仍有分歧.
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少年儿童骨骼尤文氏肉瘤的放射学诊断
尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma)是一种不太常见的原发恶性骨肿瘤.发病率为恶性骨肿瘤的6%～9%.这种肿瘤恶性程度高、发展快、病程短.现在影像技术非常发达,对骨骼良恶性肿瘤诊断基本的方法要首选X线平片,而CT在骨肿瘤的确定更具重要意义.
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1例左髂骨尤文氏肉瘤的围术期护理
尤文肉瘤是骨的原发性恶性肿瘤,由紧密排列一致的小圆形细胞组成,细胞内含丰富的糖原。本病占原发骨肿瘤的1.27％,占恶性肿瘤的4.58％。男女比例1.7∶1,此瘤好发于少年,多为11岁～20岁。多见于下肢长管状骨,亦可发生于骨盆骨。但发生于骨盆骨的尤文氏瘤较为少见,影像表现不典型,诊断困难,骨盆骨中髂骨尤文氏瘤较为多见[1]。
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骨尤文氏肉瘤的影像学表现及误诊分析
目的 分析骨尤文氏肉瘤的影像学表现,提高本病的诊断水平.方法 回顾性分析10例经病理证实的尤文氏肉瘤影像资料,所有病例均行X线检查,其中8例行CT检查,6例行MR检查.结果 10例均可见骨质破坏及软组织肿块,5例溶骨型,3例硬化型,2例混合型.结论 临床和影像学表现不典型的骨尤文肉瘤仅做X线、CT或MR检查很难确诊,影像综合诊断方法能提高骨尤文肉瘤的诊断水平.
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肋骨尤文肉瘤并肺转移1例
患者,男,66岁,以"右胸壁肿物伴疼痛4个月"为主诉于2001-10-24入院.查体:一般状态尚可,生命指征平稳,全身浅表淋巴结未触及,右腋前、腋中线之间第八肋水平可触及2cm×3cm大小肿块,质硬,边界清,压痛明显,活动度不良,双肺听诊呼吸音清,心律规整.实验室及辅助检查:生化血清碱性磷酸酶正常,X线胸片未见骨质破坏,胸腹CT检查见右侧胸壁4cm×4cm×5cm大小肿块影,向腹腔内突入,肝脏受压向内移位,肿块附近肋骨未见破坏,右肺上叶前段见一1.5cm×2.0cm×2.0cm大小肿块影,胸壁肿块细胞学检查呈恶性肿瘤图像,ECT检查提示正常骨显像,未见骨质破坏.2001-11-07全麻下手术,术中见胸壁肿瘤4cm×4cm×5cm大小,向胸腔内生长,部分胸壁肌肉、第8,9肋骨及膈肌受侵,切除受侵的肌肉、8,9两根肋骨及部分膈肌,行膈肌修补,胸壁重建术,右肺上叶内肿块一并楔行切除,术后病理回报肋骨尤文肉瘤,浸润胸壁软组织及胸膜,右肺为转移性病灶,病人术后两周拆线出院.
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肾脏尤文氏肉瘤2例
目的:探讨肾脏尤文氏肉瘤的病理学特点及临床诊治.方法:对2例肾脏尤文氏肉瘤患者的临床资料进行分析并复习文献.1例为33岁男性,因“体检发现左肾肿物3d”入院,CT检查示左肾下极类圆形肿块,平扫中等密度,内见多个斑片低密度区,增强扫描明显不均匀强化,静脉期强化明显,考虑肾癌,入院后行腹腔镜下肾癌根治术;另1例为55岁男性,因“反复镜下血尿2年余”入院,CT检查示左肾中部肾盂旁圆形肿块,平扫稍高密度,与肾实质分界欠清,增强扫描均匀强化,动脉期强化明显,考虑肾癌,MRI在T1W1呈等、稍低信号,T2W1呈混杂信号,考虑肾癌,入院后行经腰部肾癌根治术.结果:术后病理诊断均为肾脏尤文氏肉瘤,前1例术后长短周期交替进行化疗(短周期为环磷酰胺+长春新碱+吡柔比星,每天一次,连续2d;长周期为异环磷酰胺+依托泊苷,每天一次,连续6d),共行6个周期,周期间隔21d.化疗过程顺利,未行放疗.随访14个月,复查B超、CT等未见复发或转移.后1例术后患者及家属拒绝放疗、化疗,也不同意靶向治疗.随访3个月无复发或转移.结论:肾脏尤文氏肉瘤是一种临床罕见、来源于神经外胚层高度恶性软组织肿瘤,影像学上无特异性表现,诊断主要依据病理形态学特征及免疫组织检查,治疗上以手术切除加化疗、放疗为主,但预后不佳,有效的治疗方法有待进一步探讨.
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左尺骨近端尤文氏肉瘤广泛侵及肘关节一例报道
患者女,46岁.因左肘关节疼痛9月余,加重并发现左肘关节肿大3月,于2004年1月16日来我院就诊.病程中时有发热、盗汗症状.全身检查:一般情况良好,全身浅表淋巴结未触及肿大.局部检查:左肘关节肿大,呈屈曲固定位,肘后触及约11cm×10cm包块,质韧,边界不清,有压痛,皮肤表面静脉怒张.1～5指活动受限,拇指不能背伸,前臂及各手指指端感觉明显减退.X线检查显示:左肘关节间隙消失,左尺骨近端见有溶骨性骨质破坏伴缺损,桡骨近端及肱骨远端亦可见不同程度的骨质破坏征象,尺骨近端、肱骨远端的外侧可见葱皮状骨膜增生反应;关节处可见一个较大的软组织肿物阴影,骨质破坏在肿物的中心出现,尺骨鹰嘴病理性骨折.
