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硬化性小圆细胞肿瘤
硬化性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是近年才被确认的一种少见的恶性肿瘤.此肿瘤由Gerald和Rosai于1989年首先报道[1,2],其特点为沿浆膜侵袭和播散性生长,由呈巢性小细胞和硬化性间质构成的组织结构,以及免疫组化有特殊的上皮、间叶和神经性标记物的复合表达.初文献报道的名称不同[1],包括:伴有异向分化的硬化性小细胞瘤、腹腔内硬化性小圆细胞瘤、表达间叶型中间丝的腹膜恶性小细胞上皮性肿瘤、伴异向分化的腹膜硬化性小圆细胞瘤、伴有异向分化的儿童腹腔神经外胚瘤和伴多向分化的硬化性小细胞瘤等.尽管DSRCT发生得较少,文献报道仅几百例,但近2~3年来对它的研究却相当深入和广泛[1~11],从临床与治疗、病理组织学形态、超微结构到基因及免疫表型等,在各个方面都得到了很好的认识.现已证实此肿瘤具有独特的临床、组织、免疫组织化学和细胞基因特征.
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促纤维增生性小圆细胞瘤三例
例1男,7岁.因发现左上腹肿物于2000年6月入南京军区福州总医院治疗.B超检查示腹腔内巨大肿物,行剖腹探查、肿瘤切除术.术中见胃大弯与横结肠之间有一巨大椭圆型肿物,大小约12.0 cm×10.5 cm×9.0 cm,肿物以蒂与腹膜相连,切除整个肿物送病理.病理诊断:促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT).随访1年2个月,患者死亡.
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促纤维增生性小圆细胞瘤超声表现1例
患者男,27岁.发现左上腹肿块伴隐痛10余天.查体:左上腹可及大小约13 cm×10 cm×9 cm的肿块,质软,边界欠清,活动度尚可;浅表未及明显肿大淋巴结;心肺无异常;二便正常;实验室检查:血象正常.超声所见:腹腔内胰尾左外侧见12.0 cm×8.0cm×10 cm的实性低回声团块,呈分叶状,似有包膜,边界清,内实质回声光点细密,分布均匀(图1);CDFI:团块内少许血流信号,为动脉频谱,Vmax 33.17cm/s,RI:0.62(图2).超声诊断:腹腔肿块,性质待查.术中所见:腹腔肠间肿块大小约13 cm×10 cm×9 cm,边界清,与大网膜关系密切,易出血,血供丰富,大网膜及肠系膜见黄豆大小结节数枚.病理结果:大网膜促纤维增生性小圆细胞瘤.
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对《促纤维增生小圆细胞瘤超声表现1例》一文的评述
原文摘要 患者男,27岁.发现左上腹肿块伴隐痛10余天.查体:左上腹可及大小约13 cm×10 cm×9 cm的肿块,质软,边界欠清,活动度尚可;浅表未及明显肿大淋巴结;心肺无异常;二便正常;实验室检查:血象正常.
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儿童右侧膈肌原始神经外胚层肿瘤肺内转移一例
患儿,女,8.5岁,因咳嗽2周、发热10 d 就诊,阵发性咳嗽,日夜皆有,活动后稍加重,无痰。发热,初高,热峰39℃,后38.5℃左右,无喘息,食纳稍差,无恶心及呕吐,睡眠尚可,活动如常,无头痛。曾用头孢克肟、美普清、孟鲁司特治疗1周,热降,咳嗽仍有。体检:神清,呼吸平,营养发育可,咽红轻,扁桃体无肿大,口腔黏膜无溃疡及疱疹,两肺音粗,基本对称,未及啰音,心率92次/min,腹软,肝脾无肿大,无压痛,无包块,无皮疹。2013年7月11日血常规 WBC 9.7×109/L,N 0.495,L 0.426,M 0.054, E 0.024,HB 135 g/L,PLT 340×109/L,CRP 19 mg/L;2013年7月17日血常规 WBC 9.2×109/L,N 0.49,L 0.404,M 0.045,E 0.056,HB 133 g/L,PLT 524×109/L,CRP 6 mg/L,血清支原体抗体 IgM 3.32 AU/ml,IgG 82.7 AU/ml。胸片示右肺中野近肺门处巨大实体肿块,8 cm×5.6 cm×4 cm,密度均匀,边缘清晰,考虑右上肺转移灶。既往史:2010年11月因反复腹痛1周就诊于常熟市第一人民医院,B 超提示膈肌上源于膈肌实体肿瘤,CT 示肿瘤源于右膈内侧向胸腔生长,3 cm×5 cm×4 cm,密度均匀,无钙化,边缘清晰光整,增强无强化,部分肺组织被压迫,手术切除,病理示原始神经外胚层肿瘤(恶性小圆细胞瘤),化疗2年,复查胸片、头颅 CT、B 超未见异常,停药6个月。2013年7月25日再次手术切除肿瘤,病理示原始神经外胚层肿瘤,目前继续化疗中。
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原发性胸部促纤维增生性小圆细胞肿瘤——5例报告及文献复习
促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于青少年,绝大多数发生在腹部,极少原发于胸部,国内外仅有少数发生于肺的报道[1-2].1991年6月至2008年3月,我们共收治5例原发于胸部的DSRCT患者,现将其临床特点及诊治方法报告如下.
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腹膜后促纤维增生性小圆细胞瘤七例报告
促纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种近年来才被认识的高度恶性肿瘤,临床罕见,可累及多个器官、组织.我们收治7例,分别为天津医科大学第二医院泌尿外科2例,北京军区总医院肿瘤科2例,江苏宜兴市人民医院妇产科1例,滨州医学院附属医院泌尿外科2例,现报告如下.
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腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞瘤:临床,病理及CT诊断
促结缔组织增生的小圆细胞瘤(desmoplastic small roundcell tumor,DSRCT)是一种较为少见的进行性恶性肿瘤.1991年Gerald等首次对其病理学特征作了描述[1].本病多发生于青少年和年轻成人.男性多见,临床症状无特异性,多以腹部包块就诊.CT检查可作为一种有效的诊断手段,已逐步受到重视.近年来,不少学者对本病的影像学特征陆续有报道[2-5].为提高CT检查对本病的诊断价值,现结合DSRCT的临床表现,病理学特点和CT表现特征综述如下.
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促纤维增生性小圆细胞瘤超声表现1例
患者男,27岁.3个月前因右下腹疼痛行超声检查,发现右肾集合系统分离1.4 cm,右输尿管中上段内径0.9 cm,末端测及一强回声伴声影,大小0.5 cm×0.4 cm×0.4 cm,左肾及输尿管未见明显异常,诊断为右输尿管末端结石.排石治疗1个月,仍右下腹痛,盆腔CT未见明显结石及其他异常.5 d前突然出现腹痛、腹胀伴少尿入院,超声检查示:双肾大小形态正常,实质回声增强,左肾集合系统分离1.9 cm,右肾集合系统分离3.1 cm,左输尿管中上段内径0.7 cm,右侧输尿管中上段内径1.5 cm,跨越髂血管处下方变细,狭窄处均测及低回声团块,左侧大小为2.6 cm×1.9 cm,右侧大小为4.8 cm×3.4cm,与输尿管及周围组织分界不清,形态不规则,内部回声强弱不均匀.膀胱未见明显异常.腹腔内测及腹水,大径2.8cm.
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横纹肌肉瘤分子病理学研究进展
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)是儿童期常见的软组织肉瘤。RMS的光镜诊断基于识别横纹肌母细胞,但其表现可呈从原始间充质细胞到胚胎型肌小管的不同分化状态,低分化类型非常多见,约占20%~60%,不仅难以与其它小圆细胞瘤相鉴别,而且也难以进行分类及估计预后。近年来,有关RMS分子生物学、遗传学的研究取得很大进展,对解决上述难题发挥了重要作用,现介绍如下。
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骨小圆细胞肿瘤1例
骨髓肿瘤包括Ewing肉瘤、外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)、恶性淋巴瘤和骨髓瘤,鉴别诊断困难.一般又将这类肿瘤统称为小圆细胞瘤(smallround cell tumors)[1].近我院遇到1例脓液涂片医嘱找脓细胞及红细胞的标本,经镜检观察,疑为骨恶性淋巴肉瘤,术后经病理科检查证实,现报道如下.
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硬脊膜外小圆细胞瘤出血致截瘫1例
1 病例资料男,因双下肢麻木1周、瘫痪2d入院.入院时体格检查:胸8水平以下感觉消失;左上肢肌力5-级,右上肢肌力5级,右下肢肌力1级,左下肢肌力0级;左上肢腱反射较右上肢减弱,双下肢腱反射消失,双侧病理征阴性.MRI示颈5-7椎体周围异常信号,颈6硬膜外异常信号影,肿瘤病变可能;胸5-7硬脊膜外异常信号影、肿瘤性病变可能、硬膜外血肿不排除,脊髓明显受压,脊髓变性可能(图1).血清神经元特异性烯醇化酶27.14 μg/L.发病4d后,行胸椎椎管内占位切除+椎板切除减压术,术中见硬脊膜外肿块,内含脂肪样组织、血肿及粗大血管组织.术后病理检查考虑小圆细胞肿瘤.
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小儿原始神经外胚层肿瘤1例
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)目前病因不明确,可分为中枢型(central PNET, cPNET)和外周型(periphenral PENT,pPNET)两型,临床上以pPNET更为少见.现将我科收治的1例双颞侧颅内外沟通瘤患者经病理检查确诊为PNET患儿的临床表现、诊断及治疗结果报告如下……
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腹部促纤维增生性小圆细胞瘤的影像学表现与鉴别诊断
自1991年Gerald等[1]首先报道腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)以来,目前文献报道不超过300例[2],而关于影像表现方面的报道甚少.本文着重从影像学角度对腹部DSRCT的诊断以及鉴别诊断要点作一综述.
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盆腔内促纤维增生性小圆细胞瘤介入治疗一例
患者男,29岁.因下腹胀痛,排便不畅1年入院.半年前以盆腔巨大肿块在外院行剖腹探查,由于瘤体过大,并广泛与周围组织粘连而无法手术摘除,只取出一块肿瘤组织行病理检查,诊断为促纤维增生性小圆细胞瘤.肿瘤逐渐增大,大便不畅逐渐加重,并出现血便.
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盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤2例报告并文献复习
促结缔组织增生性小圆细胞瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT) 是一种来源不明的高度恶性小细胞肿瘤.1989年国外首次报道本病[1],临床上罕见,极易出现误诊.我科于2008年3月和5月收治2例,结合相关文献,对其临床及病理特征报告如下.
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促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT诊断及鉴别
促纤维组织增生性小圆细胞瘤,又名促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),属于小圆细胞肿瘤家族中的一类罕见病,多原发于腹盆部腹膜,且临床症状无特异性。本病发病年龄低,治疗效果差,生存率低,常误诊为儿童及青少年其他脏器来源肿瘤。DSRCT 影像报道极少,笔者收集5例 DSRCT 患者,总结 CT 影像表现,并结合文献,探讨 CT 诊断及鉴别诊断要点。
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析
促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small Tound cell tumor,DSRCT)是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤.该肿瘤的临床表现,病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性,充分认识和掌握DSRCT的特点,对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义.现报道我科收治的1例DSRCT,结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点.
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促纤维增生性小圆细胞瘤1例
促纤维增生性小圆细胞瘤(Des moplastic small round cell tumor,DS RCT)是一种近年来才被认识的特殊型高度恶性肿瘤.光镜下以小圆细胞为主要特征.目前国内外报道不足300例.我院收治1例,现报道如下.
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小圆细胞瘤患者未干预治疗病情好转一例报道
1一般资料患儿,女,4岁,于17月大时曾因突然不能站立行走就诊,当时查头部MRI示颅脑无明显改变.查体时发现左锁骨上有一软组织样肿物,疑似来源于胸腔,查胸部CT(组图1)见左上纵膈占位性病变,考虑恶性肿瘤,左肺下叶结节影,考虑转移瘤.淋巴结活检病理诊断:转移性小圆细胞肿瘤,倾向神经外胚层肿瘤.当时临床评估患儿继续生存时间为2-3个月,干预治疗风险极大且预后差,遂家长未接受任何干预治疗措施.于2个月后患儿逐渐运动恢复自行站立行走,且左锁骨上肿物自行逐渐减小消退,2岁时该患儿运动语言等发育同正常同龄儿,无症状继续生存.