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睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例
患者男,64岁.左侧阴囊内肿块伴阴囊渐进性肿大2年余,初次发现时无任何自觉症状,肿块约鸡蛋大小,而后缓慢逐渐增大,历经2年多时间,肿瘤体积增大2倍多,近半年来局部轻微胀痛,偶有刺痛感,无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿等泌尿系统症状,亦无畏寒发热、恶心呕吐、消瘦等全身表现.
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颅内促结缔组织增生性纤维母细胞瘤
患者男,58岁.因右面部触痛伴右耳听力下降2年入院,以三叉神经第2支分布区域为主伴右枕部不规则钝痛加重.既往无明显头部外伤史;曾有心肌炎病史;有右侧输尿管结石.体格检查:右耳听力轻度减退(神经性),角膜反射正常对称,双侧咀嚼肌有力无萎缩,面部浅感觉对称,无面瘫,无吞咽困难,咽反射灵敏,软腭及悬雍垂居中,无共济失调.头颅CT示右侧桥小脑角2 cm×3 cm×3 cm类圆形、高密度病灶,CT值56 Hu.
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤2例
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种相对少见起源不明的肿瘤,主要累及腹膜和盆腔腹膜,也可发生在腹腔外.患者多为年青男性,也可发生于成人.作者报道上海复旦大学肿瘤医院2例,1例发生于腹腔内,另1例发生于盆腔.
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤国外有较多报道[1,2],国内见少数报道[3].我院收治1例,报道如下.患者,男性,42岁.发现脐部肿块半年,渐增大.临床诊断为脐尿管囊肿,2002年7月16日门诊手术切除肿块,术中见肿块穿过腹壁至腹腔内,腹腔内见少量腹水.术中冰冻病理报告小细胞恶性肿瘤.次日入院检查,CT发现肝内多发大小不一圆形低密度灶,直径0.5~4cm.为进一步确诊行剖腹探查术,术中见大网膜上2块巨大融合性肿块,直径约8cm,肿块侵及横结肠浆膜,肝脏上弥漫大小不等结节,切除大网膜肿块及肝左叶-结节.
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small roundtumor,DSRCT)是一种新的少见恶性软组织肿瘤.由Gerald和Rosai于1989年首先报道,并于1991年正式命名.现报道一例近在外检中遇到的DSRCT,并结合文献复习探讨该肿瘤的临床病理特点.
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遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾癌
遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌( HLRCC)综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,由于延胡索酸水解酶( FH)基因胚系突变,皮肤和子宫平滑肌瘤病和肾癌发生的风险增加。HLRCC相关性肾癌具有高度侵袭性,常表现为孤立的肿块。作者复习9例散发性肾肿瘤病例,后来证实具有FH基因胚系突变。组织学上,所有肿瘤呈混合性结构模式,明显乳头状结构仅占3例。除乳头状结构外,还含有管状、管状乳头状、实性和囊状成分。6/9例含集合管癌样区域,伴小管状、巢状或单个细胞的浸润,周围促结缔组织增生性间质。也有突出的管状囊性癌样成分和肉瘤样分化。尽管所有肿瘤呈HLRCC标志性特征(大的嗜酸性核仁,核周空晕),但是常不均匀地出现在整个病变中。先前研究显示延胡索酸在HLRCC肿瘤细胞内高水平累积,导致细胞蛋白琥珀酸盐异常,形成稳定的化学变异体S-半胱氨酸(2SC),后者通过免疫组化可以检测到。为此,作者探讨用免疫组化检测2SC在鉴别诊断HLRCC肿瘤和其它高级别肾细胞癌的实用性以及研究2SC染色和FH分子改变两者的关联。所有经证实的HLRCC肿瘤显示2SC核和胞质弥漫强阳性,而所有的透明细胞(100%,184/184)、多数高级别未分类的癌(96%,93/97)和大多数域型乳头状肾细胞癌(78%,35/45)显示无2SC免疫反应。少部分乳头状癌(22%)和罕见的未分类的癌(4%)瘤细胞显示斑片状或弥漫胞质着色,而非核阳性,与明确的HLRCC肿瘤所见结构不同。尽管这些肿瘤具有HL-RCC样形态学特征,但是测序显示14例肿瘤没有胚系或散发FH改变,仅胞质显示2SC着色(5例)或阴性(9例)。作者的结果强调病理检查在HLRCC患者诊断中的枢纽作用,并提示2SC免疫组化检测是区分HLRCC肾肿瘤和其它高级别肾细胞癌的一种有用的辅助工具。
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理学特征和研究进展
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplatic small round cell tumor,DSRCT)是一种好发于青少年腹腔和盆腔内高度恶性肿瘤,由Gerald和Rosai于1989年首先描述,并于1991年正式命名[1].DSRCT的瘤细胞排列紧密,并形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,瘤细胞巢周围和瘤细胞巢之间为大量增生的纤维结缔组织.DSRCT的瘤细胞分化方向尚不能确定,可表达上皮、间叶和神经内分泌等多种免疫表型,细胞遗传学上具有特异性的t(11;22)(p13;q12),并产生EWS-WT1融合性基因[2~4].DSRCT是一种非常少见的软组织肿瘤.笔者结合外检中遇到1例DSRCT,对DSRCT的临床病理特征、免疫学表型、超微结构细胞和分子遗传学异常以及治疗和预后等做综述如下.
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促结缔组织增生性小圆细胞瘤一例
患者 男,10岁.因腹痛、消瘦2个月,腰痛1周就诊.体检:腹部增大,可扪及盆腔包块,腹水征阳性.左肾区及L2~5水平椎体叩痛.心、肺无异常.B超:示肝脏、盆腔肿块,肾积水,腹水.
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睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告
1 临床资料患者,男,25岁,未婚.因扪及右侧睾丸外侧结节8个多月入院.患者8个多月前扪及右侧睾丸外侧直径约5mm结节,质中,光滑,活动,无压痛.未引起重视,结节逐渐增大,数目变多,直径5~10mm不等.病变部位无外伤史.泌尿外科查体:右侧睾丸外侧扪及4个光滑结节,直径5~10mm不等,质中,活动,无压痛.B超检查见右侧睾丸旁偏低回声团,伴鞘膜积液.行结节穿刺活检.镜检示:肿瘤呈大小不一、外形不规则的巢状排列.巢团内肿瘤呈实性无特殊结构,瘤细胞小,圆形、卵圆形或短梭形,细胞界限不清.大部分细胞胞质少,少数细胞胞质丰富、透亮.胞核圆或肾形,染色质深染,核仁不明显,核分裂象易见.灶性区域见粉刺状坏死.瘤巢之间为丰富的硬化纤维结缔组织,松弛的胶原基质内可见束状排列的梭形细胞,形态类似纤维母/肌纤维母细胞.
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髂窝促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例
患者女,50岁,因体检发现盆腔无痛性包块10 d入院.体格检查:左下腹可触及约10 cm×8 cm包块,紧贴盆壁,边界清,活动度差,质硬、无压痛.实验室检查示血常规白细胞计数减低.
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促纤维组织增生性小圆细胞瘤的CT诊断及鉴别
促纤维组织增生性小圆细胞瘤,又名促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),属于小圆细胞肿瘤家族中的一类罕见病,多原发于腹盆部腹膜,且临床症状无特异性。本病发病年龄低,治疗效果差,生存率低,常误诊为儿童及青少年其他脏器来源肿瘤。DSRCT 影像报道极少,笔者收集5例 DSRCT 患者,总结 CT 影像表现,并结合文献,探讨 CT 诊断及鉴别诊断要点。
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析
促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small Tound cell tumor,DSRCT)是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤.该肿瘤的临床表现,病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性,充分认识和掌握DSRCT的特点,对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义.现报道我科收治的1例DSRCT,结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点.
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1例腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病人的心理护理
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种好发于青少年腹腔和盆腔内的高恶性肿瘤.是近十年才被认识的罕见高度恶性肿瘤.1989年Gerald和Rosail首次报道本病,并于1991年正式命名.DSRCT恶性度高,尚无有效治疗手段,多以手术联合化疗为主,预后差,5年生存率低于?.