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颅骨促结缔组织增生性纤维瘤临床病理特征
目的 探讨颅骨促结缔组织增生性纤维瘤(DF)的临床特征.方法 对2例颅骨DF进行病理形态和免疫组化观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 2例颅骨DF患者均为男性,年龄分别为25岁和44岁,病程均较长,临床以局部无痛性肿块为主要表现.其中例1伴头晕、视物模糊,幼年时曾有外伤史,影像学示顶骨囊状膨胀性骨质破坏,病变周围骨皮质变薄;例2首次顶骨病灶切除半年后复发,并显示额、顶骨及左颞骨多处受累.光镜下肿瘤南梭形瘤细胞和大量胶原构成.胶原纤维密集而粗大,呈波浪状或束状,瘤细胞核形态温和,未见核分裂象.免疫组化:瘤细胞β-catenin(2/2)、AR(2/2)、ER(1/2)和PR(2/2)(+),SMA和S-100局灶(+),但desmin、CD117和CDM(-).结论 颅骨促结缔组织增牛性纤维瘸是一种罕见的具有较强局部侵袭性的肿瘤,病灶切除不彻底易复发,手术广泛全切是本病的佳治疗措施.
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腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是由Gerald和Rosai于1989年首先描述的一种高度恶性小圆细胞肿瘤[1].是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤.病情发展迅速,早期即容易发生多发性的腹腔种植转移,预后极差.由于缺乏特异性的临床表现,因此病理形态和免疫组化标记对于DSRCT的诊断具有重要的意义.下面报道1例DSRCT,并结合相关文献复习该肿瘤的临床病理特征.
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骨促结缔组织增生性纤维瘤1例报道
骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)是一种罕见的骨肿瘤,由Jaffe[1]于1958年首先描述并命名.文献报道较少,儿童患者更为罕见.本文报道1例儿童DF,结合文献复习探讨其临床病理特点、诊断与鉴别诊断,以加强对该病的认识.
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腹腔内促结缔组织增生小圆细胞肿瘤二例
例1男,18岁.因发现腹部肿块3个月伴左上腹胀痛不适6 d,于2001年2月10日入院.体检:左上腹、左下腹、右中下腹部各扪及直径为3~10 cm不等肿块,其界限较清楚,无压痛,质地中硬.
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骨促结缔组织增生性纤维瘤1例
1 病案摘要患者男性,19岁.2010年8月20日突发腰以下感觉减弱,双下肢行动障碍,胸椎X线示第6椎体变扁,考虑肿瘤.后症状进行性加重,于2010年9月1日就诊我院.行脊椎MRI检查:胸6椎体右后缘变扁,见骨质破坏,邻近5、7椎体骨质及胸5~7椎体附件骨质信号异常,T1 W1呈低信号,T2W1及高信号,增强后病灶呈明显不均匀强化,相应椎间盘纤维环破坏;椎管后方硬膜外见梭形异常信号影,T1 W1呈低信号,T2W1及T2压脂呈稍高信号,增强后明显强化,胸髓受压移位,考虑结核,不排除淋巴瘤.头颅及腹部影像检查正常.
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腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞肿瘤一例
患者男,17岁. 发现左上腹包块2年余,逐渐增大.无发热、寒颤、恶心、呕吐、腹泻史.体检:左上腹可扪及边界清楚、表面呈结节状的包块,活动度大,质地较硬,约12 cm×6 cm×8 cm大小.未叩及移动性浊音.CT表现:左中上腹混合性软组织占位,呈分叶状,12 cm×6 cm×11 cm大小,内有囊状分隔和斑点状钙化,与胰、脾、胃和双肾分界清楚.胃被推挤至右上腹(图1).
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腹腔内促结缔组织增生的小圆细胞瘤:临床,病理及CT诊断
促结缔组织增生的小圆细胞瘤(desmoplastic small roundcell tumor,DSRCT)是一种较为少见的进行性恶性肿瘤.1991年Gerald等首次对其病理学特征作了描述[1].本病多发生于青少年和年轻成人.男性多见,临床症状无特异性,多以腹部包块就诊.CT检查可作为一种有效的诊断手段,已逐步受到重视.近年来,不少学者对本病的影像学特征陆续有报道[2-5].为提高CT检查对本病的诊断价值,现结合DSRCT的临床表现,病理学特点和CT表现特征综述如下.
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腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童及青少年,男性明显多于女性,起病隐匿,疾病进展迅速,预后差[1].我院2015年收治1例DSRCT患者,现报告如下.1 临床资料患者男,20岁,2015年4月无明显诱因出现腹胀,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,就诊当地医院,行腹盆腔CT示:盆腔多发占位,淋巴瘤?恶性肿瘤多发转移?腹膜后淋巴结肿大,腹水.行腹腔穿刺置管引流腹水,并行脱落细胞学检查:腹水涂片及细胞块均查见恶性肿瘤细胞.
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睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.
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肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(1例报告并复习文献)
目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗.方法回顾分析1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访,并结合复习文献.结果本例病理获正确诊断,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗,随访12个月效果良好.结论充分认识和掌握DSRCT的特点是临床诊断的关键;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果.
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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例
患者女性,49岁,因左下腹疼痛1个月余入院.体检:左锁骨上可扪及2枚肿大淋巴结,质地硬,其它部位未触及明显肿大淋巴结.妇科检查:子宫左后方扪及一5.0 cm×4.0 cm大小的包块,周界不清,活动度差.B超示:左侧输尿管中上段扩张伴左肾中度积水,左侧附件囊实性包块.CT示:(1)宫颈左侧、左侧阔韧带后下方软组织肿块,考虑恶性肿瘤伴腹膜后、两侧髂内淋巴结肿大;(2)左肾萎缩,左肾盂、左输尿管中上段扩张.