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脊柱PNET的CT及MRI诊断
目的:分析脊柱原始神经外胚层肿瘤的CT特征和MRI特征.方法:收治脊柱PNET患者5例,分析其影像学的特征.结果:PNET肿块均匀分布在髓外硬膜下,并且会对周围脊柱的骨质产生很大的破坏,其中4例患者出现囊变.结论:脊柱PNET分布在椎管内髓外硬膜下,呈现中等密度软组织肿块,容易发生囊变,其T1WI信号低,而T2WI呈现出等信号或者稍高信号.
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肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤影像诊断
目的:观察肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及诊断方式的准确性.方法:选择我院收治的疑似肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤患者86例作为本次观察的对象,针对收治的86例疑似肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤患者分别采用MRI诊断及CT检查,将MRI诊断及CT检查分别于病理学检查结果相比较,分析两种诊断方式的诊断结果及肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现.结果:CT检查与MRI诊断的诊断准确率不存在较为显著的差异(P>0.05),统计学有意义.M R I检查及C T诊断能较为清晰的显示肿瘤肿瘤的内部结构、边界及相邻组织之间的关系.结论:肾脏外周型原始神经外胚层肿瘤经过MRI检查及CT检查并无显著特征的表现,检查能清晰显示肿瘤范围、具体位置及有无远处转移等信息,为临床中的手术计划制定及治疗打下了坚实的基础,值得临床推广应用.
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儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断
目的:探讨MRI对儿童幕上原始神经外胚层肿瘤(Supertentorial Prim itive neurootodemal tumour,SPNET)的诊断价值.方法:回顾性分析5例经手术病理证实的儿童SPNETs的MRI表现.术前5例均行MRI平扫,3例加做MRI增强扫描.结果:男3例,女2例;平均年龄4.9岁;病变位于顶枕叶2例,额顶叶、颞叶、颞顶叶各1例;均呈呈类圆形,边界清晰,有浅分叶,3例有假包膜;病变大者9.0cm×8.0cm×8.0cm,小者3.2cm×3.2cm×4.0cm;病变呈实性3例,其中内有小点片状囊变2例,偏实性2例;实性部分呈等T1、等T2信号3例,长TI、长T2信号1例,等T1、稍短T2信号1例;坏死、囊变区呈长TI、长T2信号;出血4例,呈稍短T1、长T2信号;病变内部或周边见流空血管影2例;周围轻度水肿3例,无明显水肿2例;3例行增强扫描,显示病变实性部分均匀强化1例,不均匀强化1例,不规则环状强化1例;1例行DWI示实性部分呈等信号.5例病变位置均表浅,1例增强后脑膜明显增厚强化.结论:发生于儿童幕上的实性或以实性为主的囊实性病变,体积较大,边界清楚,呈浅分叶,内部伴出血、坏死或囊变,病变内部或周边见流空血管影,周围轻度水肿或无明显水肿;平扫病变实性部分以等T1、等T2信号为主,增强后明显均匀、不均匀强化.需考虑SPNETs.的诊断.
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原发椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤2例
目的 探讨椎管内原发外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点、诊断、病理表现和治疗进展.方法 分析2例经影像学、手术和病理检测证实的椎管内原始神经外胚层肿瘤,回顾相关文献,总结其临床特点.结果 2例病变术前行MRI检查呈等T1WI和等T2WI信号,增强后明显强化；镜下部分切除病变,术后病理检查提示均为外周型原始神经外胚层肿瘤,术后行放疗和化疗,分别随访13和10个月.结论 椎管内原始神经外胚层肿瘤发病率低,好发于青少年,影像学无明显特异性,病理检查是可靠的诊断依据,预后较差.
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皮肤原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
目的报道1例罕见的皮肤原始神经外胚层肿瘤(PNET)并进行文献复习.方法通过光镜及免疫组化对1例皮肤PNET的临床病理特征进行形态学观察及分析.结果皮肤PNET:多发生于皮肤真皮及皮下组织内,由小圆细胞呈片状、巢状排列,核深染,有小核仁,胞质淡染或透明,核分裂象和坏死易见,可见假血管样腔隙及菊形团.CD99强(+),有一个以上神经标志物表达.结论皮肤PNET属小圆细胞恶性肿瘤,临床上易与良性肿瘤混淆,组织形态与皮肤其他小圆细胞肿瘤相似,需经免疫组化,甚至电镜及基因检测方能明确诊断.
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原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤3例临床病理分析
目的 探讨原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析3例宫颈PNET所有临床资料,对肿瘤组织进行HE切片、免疫组化染色,并进行随访.结果 临床表现为阴道出血、下腹疼痛及宫颈肿物.镜下肿瘤主要由胞质少、分化幼稚的小圆细胞构成,细胞界限不清,细胞核圆形、深染,核仁不明显；其中1例可见Homer-Wright菊形团及神经胶质分化.免疫组化主要表现为CD99、vimentin、CD56、NSE和Syn(+).3例均经手术治疗,其中2例行术前及术后辅助治疗.目前3例患者均存活,随访时间分别为15、11和10个月.结论 宫颈PNET是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差.诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化,必要时行基因检测及电镜检查才能确诊.目前多采用手术加放、化疗综合治疗.
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子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理观察
目的 探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现、病理特点、治疗及预后.方法 回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习.结果 患者女性,41岁.主因阴道出血2月余,伴间断性下腹痛10天入院.大体为全子宫弥漫浸润性肿瘤,切面灰黄色、鱼肉状,质软.镜下为小圆细胞恶性肿瘤,伴大片状坏死,部分细胞圆形卵圆形,核空泡状,可见小核仁,部分细胞胞质嗜酸性,核偏位,核分裂象易见.免疫组化:肿瘤细胞:vimentin和CD99(+),Syn局部(+);PAS灶状(+);FISH检测EWSR1基因易位(-).随访4个多月,肿瘤复发并多发转移.结论 子宫PNET是一种罕见的小圆细胞恶性肿瘤,可以分为中枢型和外周型.病理诊断需要结合形态学、免疫组化、特殊染色及分子遗传学,没有标准的治疗方案,以手术、放化疗的综合治疗为主,预后极差.
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心包原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
目的探讨心包外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床及病理组织学特征.方法通过光镜及免疫组化染色分析1例心包原发的外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献.结果肿瘤位于心包腔内,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆.免疫组化示CD99、NSE和Vim(+).结论pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于心包及心脏肌层,具有高度侵袭性,预后差;免疫组化有助于PNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗.
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纵隔原始神经外胚层肿瘤伴横纹肌样表型临床病理分析
目的探讨原始神经外胚层肿瘤伴横纹肌样表型的病理特征.方法对1例50岁女性患者的纵隔巨大肿瘤进行光镜、免疫组化及电镜观察.结果肿瘤大小为15 cm×15 cm×16 cm.组织学显示肿瘤细胞小圆形,部分细胞核偏位,胞质内见嗜酸性包涵体.组织化学染色PAS小灶性(+).免疫组化:vimentin、Cd99及chromogranin强(+),S-100蛋白(+),EMA小灶性(+),desmin及MyoD1(-).超微结构:小圆形肿瘤细胞胞质有短钝突起,见原始细胞连接、发育不良桥粒及胞质内致密核心颗粒.一些肿瘤细胞见核旁分布的、呈旋涡状排列的球形微丝小体,线粒体、粗面内质网及脂滴被包裹在其中.结论原始神经外胚层肿瘤伴横纹肌样表型的病理诊断依赖于光镜、免疫组化及电镜检查.
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眼眶原始神经外胚层肿瘤3例报道
1 临床资料例1男性,48岁.右眼疼痛1个月,尤以眼球转动时为著.眼科检查:右眼视力1.0,眼睑轻度肿胀,眼位正,眼球外展轻度受限,未触及明显肿物,有轻度压痛.
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肺原发性尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道
尤文肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一类显示不同程度神经外胚层分化的小圆形细胞肿瘤,同属于PNET肿瘤家族.文献报道EWS/pPNET可发生于全身各个部位,好发于骨及软组织,而原发于肺的EWS/PNET极其罕见,由Hammer等[1]于1989年首次报道以来,截止目前为止国外文献共报道20例[1-10],国内仅见3例[11,12].本文现报道1例原发于肺的EWS/pPNET,并结合相关文献,探讨其临床病理学特征及鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的认识.
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卵巢原始神经外胚层肿瘤1例
患者女,26岁,1个月前无明显诱因出现恶心、呕吐及频繁嗳气,呕吐物为胃内容物,伴下腹胀、尿频、便秘.近半个月出现间断下腹坠痛3次,每次持续约lh.生命体征平稳,体质量减轻20余斤.体格检查:盆腔可触及实性包块,上界达脐部,有轻压痛.
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腹腔外周性原始神经外胚层瘤1例
患儿女,4岁.以间断性上腹痛一周,加重一天为主诉入院.疼痛为阵发性胀痛,部位固定,进行性加重.查体于剑突下扪及一包块,质韧,界不清,活动差,有压痛.CT检查:平扫示腹腔内可见多个大小不等包块堆积融合,大约9.0 cm×7.2 cm×7.8 cm,累及肠系膜、网膜囊及后腹膜,密度不均,可见点状钙化,斑片状坏死及较大范围实性密度,CT值约19~46 HU(图1A).增强扫描肿块实性部分呈轻至中等度不均匀强化,内见膜状分隔(图1B),肠系膜血管及门静脉被包绕.
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头部少见部位不典型原始神经外胚层肿瘤的MRI特征
目的 探讨头部少见部位不典型原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI表现特征.方法 回顾性分析4例经病理证实的少见部位PNET的MR平扫及增强扫描资料.结果 1例PNET发生在3脑室内,沿3脑室塑形生长,实质均匀,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号改变,增强后未见强化；1例PNET发生在右侧颈静脉孔区,呈囊实混杂信号改变,右侧枕骨受侵,增强后囊变周围实质呈明显强化；1例PNET发生在左侧颞区硬膜外,见弥漫性蜂窝状囊变,左侧颞骨受侵,增强后囊变间隔呈明显强化；1例PNET发生在侧脑室中线旁,基底部位于透明隔,呈囊实混杂信号,增强后囊变周围实质呈明显强化.4例PNET在MRI影像上均未见周围水肿带,增强后囊变周围实性成分强化程度与囊变程度关系密切,与病理结果一致.结论 头部少见部位不典型PNET表现各异,但仍有一定特征; MRI对术前诊断本病有重要参考价值.
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脊髓原发性原始神经外胚层肿瘤的MR影像特征及相关文献分析
目的 研究脊髓原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MR特征.方法 4例脊髓原发性PNET术前均行MR常规平扫及增强检查.结果 发病年龄:13～46岁,中位年龄26.5岁.病灶部位:2例肿瘤位于胸段,1例肿瘤位于颈胸段,1例肿瘤位于圆锥.MR影像表现:3例表现局部占位征象,1例表现为脊髓弥漫性增粗;4例肿瘤均位于脊髓的中心,与周围正常脊髓分界不清,且周围无明显水肿;在T1WI上,呈等信号或稍低信号,T2WI上呈稍高信号或高信号;病变尾侧继发囊变1例;增强MR,3例病变明显强化,1例轻度强化.结论 脊髓原发性PNET好发于成人,可位于髓内,或髓内外,或呈外生性生长,并可发生于脊髓的各个节段,其中胸段脊髓及圆锥常见,MR影像没有特异性征象,后确诊需病理诊断.
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外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现
目的 探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的影像学表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析15例pPNETs的临床及影像学资料,其中软组织pPNETs 6例,骨pPNETs 9例;7例行X线检查,12例行CT检查,9例行MRI检查.结果 骨pPNETs X线及CT平扫表现为范围较广泛、边缘模糊的溶骨性骨质破坏,周围均见大小不等软组织肿块影,大小为2.5 cm×2.8 cm～10 cm×13 cm,平均6.2 cm×7.4 cm;6例病灶增强扫描后见肿块强化,但强化多不均匀.软组织pPNETs CT平扫肿瘤密度不均匀,实质部分为等密度,内可见不同程度的坏死、囊变区;肿瘤大小2.7 cm×4.8 cm～12.4 cm×14.5 cm,平均6.7 cm×8.2 cm;增强扫描后均呈不均匀强化.MRI示病灶 T1WI 呈等信号6例,等-低混杂信号1例,中等稍高信号2例;T2WI均呈不规则中、高信号;8例钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化.结论 pPNETs多表现为溶骨性骨质破坏和(或)巨大软组织肿块,其内常见不同程度的坏死、囊变.CT、MR能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的诊断及鉴别诊断;对判定手术的可切除性、检出远处转移及评价治疗效果等具有较大的价值.
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外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现
目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT与MRI表现,以提高对本病的认识.方法回顾性分析我院经病理证实的6例原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现.6例全部行CT检查,其中3例同时行MRI检查.结果 2例位于颅内,2例位于四肢,1例位于腹膜后,1例位于前纵隔.软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈不均匀强化,骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,有1例可见瘤骨形成,增强后不均匀强化.MRI在SE的T1WI上表现为等肌肉信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜改变.结论 pPNET的CT与MRI缺乏明确特征表现,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断、判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价治疗效果.
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脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的 影像学表现与病理学对照分析
目的 分析脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET) CT及MR表现与病理学特征.方法 对16例经病理证实的脊柱pPNET患者进行CT平扫(n=16)及CT平扫十增强扫描(n=12)、MR平扫(n=14)及MR平扫十增强扫描(n=9),分析其CT、MR1及病理学特点.结果 病变位于颈段7例,颈胸段1例,胸段1例,腰骶段6例,多发1例；其中累及椎体1例,椎体及附件10例,椎管内2例,椎旁3例.病灶均呈浸润性生长；5例椎体出现病理性压缩骨折,5例肿瘤内见钙化,无椎间盘受累、骨膜反应及瘤骨形成；CT表现为成骨性、溶骨性及混合性骨质破坏(以溶骨性破坏为主)伴周围较大实体软组织肿块样改变;MR平扫表现为混杂T1WI、T2WI信号,增强扫描中病变不均匀强化,软组织内有囊变坏死区,血供丰富.免疫组化结果提示pPNET均出现CD99特征性膜表达以及不同程度的神经性标记物NSE、Syn、CgA表达.结论 脊柱pPNET影像表现具有一定特点.CT及MR能显示肿瘤大小、内部结构、范围毗邻,有助于鉴别诊断;终诊断依赖于病理学检查.
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大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断
目的: 探讨大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现.材料和方法: 回顾性分析5例病理证实的大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现.病例均行MRI平扫与增强扫描,其中2例加行DWI扫描.结果: 肿瘤位于额叶4例和颞叶1例.位于皮层4例,侧脑室旁深部白质1例.肿瘤呈长T1长T2信号3例、长T1稍长T2信号1例、混杂信号1例,DWI呈高信号2例.出现不同程度坏死4例,出血2例.瘤周无明显水肿2例、轻度水肿2例和中度水肿1例.花环状增强3例、团絮状增强1例和斑点状增强1例.脑膜及颅骨受侵2例.结论: 大脑原始神经外胚层肿瘤MRI有一定的特点,MRI对其有重要诊断价值.
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中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断
目的:探讨中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS PNET)的MRI图像特点,以提高对该病的认识.方法:收集9例CNS PNET患者的MRI平扫及增强扫描资料,结合相关文献进行回顾性分析.结果:9例均为单发,多位于大脑半球,呈类圆形、分叶状,实性肿块6例,囊实性肿块3例,占位效应明显;平扫实性部分T1WI呈低或等低信号,T2WI、T2 FLAIR及DWI呈等高信号.坏死、囊变部分T1WI呈低信号,T2WI、T2 FLAIR及DWI呈高、稍高、低信号.增强扫描实性部分明显不均匀强化,坏死、囊变部分无强化.2例肿块周边伴水肿,1例伴出血,2例病灶内部或周围伴流空血管影,1例伴脑膜转移,1例伴钙化.结论:CNS PNET多为单发,其发生部位、形状及MRI信号具有一定特征性,有助于提高该病的术前诊断准确率.
