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成人小腿胚胎性横纹肌肉瘤侵袭骨髓1例
横纹肌肉瘤是源于胚胎间充质的高度恶性肿瘤,年轻女性胚胎性横纹肌肉瘤常见转移部位为乳房,侵袭骨髓者非常罕见,多在数月内死亡.笔者在2013年3月期间收治1例横纹肌肉瘤伴骨髓侵袭的年轻女性患者,给予综合治疗后随访半年,恢复良好,现报告如下.
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三分支阻滞伴二度Ⅱ型窦房阻滞并右心室肥厚1例
1 病例分析患者男性,50岁.既往有冠心病史.主因胸闷、心悸就诊.体检:Bp 19.7/12 kPa(148/90 mm Hg),心界扩大,心率平均为42 bpm,各瓣膜区未闻及病理性杂音.心电图示:窦性心律,PP间距不等,小PP间距0.97 s,大PP间距2.06 s,P-R间期固定为0.26 s,QRS波群宽大畸形,时间达0.20 s,电轴左偏-76°. I、aVL导联呈qRs型(q I为胚胎型),Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈rS型,SⅢ>SⅡ,aVR导联呈QR型,RaVR为0.9 mV,R/S>1,V1导联呈qR型,R波宽顿切迹,振幅高达1.4 mV,V4～V6导联呈RS型,SV5深达1.5 mV.STV1～V2呈下斜形压低,STV4～V6水平形压低1 mm.V1～V2导联T波倒置,V5～V6导联T波负正双向(图略).
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重复癌并发慢性粒细胞白血病1例并文献复习
目的:报告1例乳腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤并发慢性粒细胞白血病(CML)的少见病例.方法:病理切片用单克隆抗体进行免疫组化染色分析;骨髓细胞短期培养后按常规方法制备染色体,用R显带技术进行细胞遗传学分析;采用RT-PCR法检测CML细胞bcr/abl融合基因.结果:该病例为乳腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤双重癌后并发的Ph+/bcr-abl+CML.结论:原发肿瘤、放化疗及机体免疫监视系统损害,是导致继发性Ph+/bcr-abl+CML的主要因素.
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小儿胚胎型横纹肌肉瘤1例
患儿男,2岁,主因"发现左腋下肿物1个月"人院.查体:左腋下可触及一个8 cm×5 cm肿块,延至左肩胛下缘及左侧胸部.超声:左腋下、左肩胛下及左侧胸壁皮下探及一个以实性为主的囊实性团块,其腋下深度为4.72 cm,肩胛骨处深度4.55 cm,左侧胸壁皮下深度3.95 cm,病灶边界不清,形态不规则,内部回声不均匀,其内可见低回声区及点状强回声;CDFI:病灶内可见动、静脉血流信号(图1).CT:双肺见多发结节,气管隆嵴下及左肺门淋巴结肿大.影像学提示:左腋下恶性占位性病变伴双肺及肺门、纵隔淋巴结多发转移.穿刺活检诊断为胚胎型横纹肌肉瘤.予长春新碱及放线菌素化疗后肿物明显缩小,予以手术切除,术中见肿瘤约7 cm×6 cm,有包膜,血运丰富.术后病理检查证实为胚胎型横纹肌肉瘤.
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肝未分化胚胎性肉瘤的CT及MRI表现
目的 探讨肝未分化胚胎性肉瘤(UESL)的螺旋CT及高场强MR的影像学表现,提高UESL诊断准确率.方法 回顾性分析14例经手术病理证实的UESL患者.螺旋CT检查5例,MR检查9例.结果 5例患者CT扫描均表现为平扫边界清晰的囊状低密度影,其内含有不规则的软组织影,增强后动脉期软组织强化,门脉期及延迟期继续强化.MRI 9例患者中6例T1WI表现为囊状高低信号混杂影,T2WI病灶以高信号为主.增强后动脉期病灶边缘强化,门脉期及延迟期继续强化;3例患者T1WI表现为囊状低信号影,T2WI呈高信号.增强后动脉期病灶边缘强化,门脉期及延迟期继续强化.结论 平扫和动态增强螺旋CT及高场强MRI能反应UESL的影像学特点,提高了UESL诊断准确率.
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小儿胆管胚胎型横纹肌肉瘤2例MRI表现
1 病例简介病例1:女,l岁8个月.发热13d,体温高达39.5℃,皮肤黄染10d,流涕,给予抗炎治疗后体温下降,但皮肤黄染加重,大便灰白色,小便色黄.体格检查:右腹部可扪及一质软包块,肝脏肋缘下触及,肋下3 cm.
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成人与儿童鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤比较
目的 鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤是少见肿瘤,好发于儿童,成人患者相对更罕见,极易误诊,比较成人和儿童患者临床、影像和病理的异同,有助于提高对成人鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的认识.资料与方法 回顾性分析经手术病理确诊的18例鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤患者,其中成人组9例,儿童组9例,比较两组患者的症状、肿瘤形态、瘤体边界、中心位置、侵犯范围、瘤内出血、坏死囊变、骨质改变、强化形式、淋巴结转移、病理形态及免疫组织化学等情况.结果 成人组的主诉多与鼻相关,而儿童组的主诉多与眼相关.肿瘤中心成人组多位于鼻窦(6例),而儿童组多位于眼眶(5例).肿瘤常累及筛窦,在侵犯范围、瘤内出血、坏死囊变、淋巴结转移方面,成人和儿童比较差异均无统计学意义(P＞0.05).影像检查可以很好地判断肿瘤侵犯范围并推断肿瘤的良恶性,但不借助病理的情况下不能术前确诊胚胎性横纹肌肉瘤,且成人组与儿童组的病理免疫组织化学结果略有差异:所有病例Myogenin均(+);Vimentin(+)儿童组8例、成人组4例;Desmin(+)儿童组4例、成人组2例;HHF35(+)儿童组l例、成人组4例;Ki-67的阳性率儿童组30％～70％,成人组60％～90％.结论 胚胎性横纹肌肉瘤在成人与儿童的主诉差异可能与肿瘤中心位置有关,成人与儿童鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的影像特点无显著差异,但影像学检查可提示病变的良恶性并明确侵犯范围,结合病理学可以确诊.
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胃原发胚胎性横纹肌肉瘤临床诊断学特征及文献复习
目的：探讨胃原发性胚胎性横纹肌肉瘤的临床诊断学特征。方法回顾性分析1例临床表现为成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者表现为腹痛、腹部肿物等，胃镜显示胃贲门、胃底、胃体占位，贫血胃，胃窦息肉。胃镜病理结果提示胚胎性横纹肌肉瘤，镜下肿瘤细胞弥漫分布，排列呈片状、巢状，瘤细胞较小，呈圆形，核深染，居中或偏位，胞质少，核分裂易见。免疫组化Myogenin＋，Desmin＋。结论成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤，需要结合临床影像学、病理学、免疫学等多种诊断方法，可作出正确诊断。
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酶联免疫吸附试验产前筛查东南亚缺失型α地中海贫血的研究
东南亚缺失型α地中海贫血(SEA-α地中海贫血)是我国长江以南地区为常见的一种α地中海贫血类型,在上述地区人群中,SEA-α地中海贫血的携带率约为4%[1].SEA-α地中海贫血自身或与右侧缺失型、左侧缺失型以及非缺失型α地中海贫血相互组合,分别可引起致死性的巴氏水肿综合征和血红蛋白H病(HbH病).目前,对SEA-α地中海贫血尚无根本有效的治疗方法,只有通过遗传筛查和产前诊断,淘汰重型α地中海贫血胎儿的出生是控制该病发生的惟一途径.近年来,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测红细胞中微量的胚胎型ζ珠蛋白链含量诊断SEA-α地中海贫血的方法,因具有操作简便、特异度及敏感度高等特点,为SEA-α地中海贫血的筛查开辟了一条新途径[2].为此,本研究采用ELISA对SEA-α地中海贫血携带者进行了产前筛查,旨在为临床提供一种新的技术选择,现将结果报道如下.
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酷似急性白血病的乳腺胚胎型横纹肌肉瘤一例并文献复习
目的：探讨乳腺胚胎型横纹肌肉瘤的临床病理特点、诊断及治疗，以提高对弥散性侵犯骨髓实体肿瘤的认识。方法回顾性分析1例乳腺胚胎型横纹肌肉瘤患者的骨髓活组织检查、全身PET-CT检查、多次外周血形态检查及不同部位骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）检查结果，该患者还接受了左乳肿块针刺抽吸活组织检查及B型超声引导下麦默通系统左乳肿块穿刺病理及免疫组织化学检查。结果该患者外周血涂片可见与骨髓形态一致的异常细胞；骨髓免疫分型结果示70%～96%的CD45-SS增高细胞群，CD56阳性，其余造血来源标志阴性；骨髓石蜡包埋病理结果倾向恶性肿瘤，乳腺低分化癌侵及骨髓可能。 PET-CT示全身骨骼广泛性18氟-脱氧葡萄糖（18F-FDG）摄取增高，同层CT未见异常骨质破坏，脾大，考虑为血液系统疾病。左乳麦默通术取组织行病理及免疫组织化学检查示恶性肿瘤，瘤细胞MyoD1+、Vimentin+、Desmin+、Ki-67+（50%～80%）。结论实体肿瘤可弥散性侵犯骨髓，骨髓造血系统抗原的流式细胞术检查具有重要的阴性诊断价值，影像学检查仅供参考，而合格、适量取材后的病理及免疫组织化学检查可提供较为可靠的诊断依据。
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经眶外侧入路夹闭破裂胚胎型大脑后动脉动脉瘤的临床疗效
目的 探讨经眶外侧入路显微手术夹闭破裂胚胎型大脑后动脉(FPCA)动脉瘤的安全性及疗效.方法 回顾性纳入西南医科大学附属医院神经外科2011年7月至2016年6月经眶外侧入路手术夹闭的破裂FPCA动脉瘤患者,共55例,其中规则囊状动脉瘤41例,不规则囊状动脉瘤11例,梭形动脉瘤3例.结果 55例患者的动脉瘤均成功夹闭,其中完全夹闭49例(89.1％),瘤颈残留5例(9.1％),瘤体残留1例(1.8％).因过度夹闭载瘤动脉引发缺血性并发症6例(10.9％),其中规则囊状动脉瘤4例(9.8％,4/41),不规则囊状动脉瘤2例(2/11);6例患者中,3例(5.5％,3/55)预后不良[改良Rankin量表评分(mRS)2 ～5分].影像学随访50例,时间为5～9(6.7±1.0)个月,复发2例(4.0％).术后52例临床随访≥1年,mRS评分0分38例、1分10例、2分3例,4分1例.术前动眼神经麻痹29例,临床随访完全恢复13例,部分恢复9例,未恢复7例.结论 经眶外侧入路显微夹闭破裂FPCA动脉瘤相对安全有效,其中不规则囊状动脉瘤复发率及并发症风险相对较高.
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鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤磁共振表现及临床价值
目的 探讨鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的磁共振(MRI)表现和临床价值.方法 回顾性分析5例经组织病理学证实的鼻腔鼻窦ERMS的临床、病理和MRI资料,重点分析肿瘤发生的年龄、临床症状、发生部位和MRI特点,以及MRI在诊断和治疗过程中的价值.结果 ERMS患者主要临床症状包括:鼻塞4例次,眼球突出4例次,视力下降2例次,涕中带血1例次,嗅觉下降1例次,眼球活动受限1例次.本组5例中,有4例病变主体位于筛窦,1例位于鼻中隔,均累及眼眶、前颅窝底脑膜及多个鼻窦.依据国际横纹肌肉瘤研究组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies,IRS)分期标准,Ⅱ期1例,Ⅲ期4例.病变与脑灰质比较,T1W1为均匀等信号2例;以等信号为主,散在小片状高信号3例.T2W1以稍高信号为主,混杂片状低信号2例;以稍高信号为主,见散在小点状、片状更高信号3例.5例ERMS增强扫描均为明显不均匀强化,内见散在片状无强化区,其中2例见线环样、葡萄样强化.4例肿瘤内有出血.全部5例均有不同程度的骨质推压改变和骨质破坏,骨质破坏区均见残存骨质.结论 鼻窦ERMS的MRI表现具有一定的特征性,MRI能准确显示肿瘤的侵犯范围,对肿瘤的定性诊断、临床分期和治疗效果的评价均有一定的指导意义.
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双侧椎动脉开窗畸形伴双侧胚胎型大脑后动脉1例
患者女性,59岁.主因头痛、头晕数年就诊,查体未见明确阳性体征.行头颈联合CT血管造影(computer tomogragphy angiography, CTA)检查.扫描设备为Philips256层Brilliance iCT机,准直器宽度1280x0.625mm,管电压100kV, 管电流250mAs,螺距0.992,从肘前静脉注射,使用双筒高压注射器及对比剂自动跟踪技术.选择肺动脉主干层面为血管触发层面,标记升主动脉CT值,触发阈值为110Hu,延时4.5s后启动扫描.
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酶联免疫吸附试验检测胚胎型ζ珠蛋白链快速筛查东南亚缺失型α地中海贫血
东南亚各国和我国长江以南各省区人群中东南亚缺失型(--SEA)α地中海贫血(地贫)基因携带率高达4%～14%[1,2].--SEA自身或与α地贫2(-α,如-α3.7和-α42)或非缺失型(αT)α地贫相互组合可分别引起致死的Hb Bart's水肿综合征和严重影响生命质量的HbH病.
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脊髓内梭形细胞横纹肌肉瘤:一例报告并文献复习
目的 探讨梭形细胞横纹肌肉瘤的临床表现及病理学特征.方法 回顾分析1例脊髓内梭形细胞横纹肌肉瘤患者的临床表现、组织形态学及免疫组织化学特征,并复爿相关文献.结果 男性患者,50岁.临床主要表现为颈肩部疼痛伴左侧上肢麻木、无力,左侧下肢无力,排尿困难.颈椎MRI检查C5～6脊髓内异常信号伴脊髓卒洞.手术中可见肿瘤位于颈椎C5～6脊髓,椭圆形,呈灰白、灰褐色,大小约3.00 cm×1.50 cm×1.50 cm,质地坚韧,血液供应丰富,似有包膜,与周围神经组织粘连紧密,蛛网膜与硬脊膜粘连.组织形态学观察肿瘤主要由形态一致的梭形细胞组成,呈"漩涡状"紧密排列;肿瘤细胞边界清楚,细胞质少,呈嗜酸性;细胞核深染,呈长卵圆形,偏位,可见小的核仁和核分裂象;肿瘤细胞之间有数量不等的胶原纤维.免疫组织化学染色肿瘤细胞胞质中结蛋白、波形蛋白、肌特异性肌动蛋白表达阳性;胞核中肌浆蛋白表达阳性,Ki-67抗原标记指数约50%;部分肿瘤细胞胞膜和(或)胞质中CD57表达阳性,而平滑肌肌动蛋白、上皮膜抗原、神经元特异性烯醇化酶、胶质纤维酸性蛋白、广谱细胞角蛋白、钙视网膜蛋白和S-100蛋白表达阴性.患者手术后末接受其他辅助治疗,6个月后死亡.结论 梭形细胞横纹肌肉瘤为胚胎型横纹肌肉瘤的一种亚型,主要山紧密排列成漩涡状或长束状、形态一致的梭形细胞组成.多见于儿童和青少年,预后良好;发生于成人者,则预后不良.
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口腔胚胎性横纹肌肉瘤转移致眼球突出失明一例
1病例介绍患者女,18岁.因左侧颞下凹"胚胎性横纹肌肉瘤"发现1.5年,伴左眼球突出并视力减退半年余就诊.曾从口内2次行原位癌切除术,术后转移复发,向邻近组织扩散.出现左侧面部膨隆肿胀,左上颌窦及鼻腔内肿物增生,张口受限,呼吸困难于1999年4月2日住我院口腔科.人院检查,左眼视力:黑矇,睑裂不能闭合,眼球突出于眶外并向上转.角膜暴露,瞳孔约5mm,直接对光反应消失.眼底检查:视盘边界模糊,色灰白,动脉细,网膜有皱折,黄斑区色暗,未见中心反射.眼球固定,各方向运动均受限.左面部膨隆肿胀,左鼻腔内充满肿物并向外生长约7～8cm,直径约2cm,张口受限.左上领部长满肿物组织(图1).右眼前节及内眼检查未见异常.经对症治疗无效,终因肿物不断增长,于住院65天后呼吸道堵塞死亡.
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睾丸胚胎型横纹肌肉瘤一例
[病例]男,18岁.因左侧阴囊肿痛半月余,加重1天入院.半个月前患者不慎碰伤左侧阴囊,当时稍感疼痛不适,自觉左侧阴囊较前肿大,无畏寒、发热,曾在外院行B超检查示:左侧阴囊血肿,左侧睾丸受压改变.
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MRI误诊小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤并文献复习
目的 分析小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤的误诊原因并提出防范对策,以降低误诊率.方法 对我院收治并经MRI误诊的1例小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤的临床资料进行回顾性分析并结合相关文献进行复习.结果 本例因腹痛10 d,全身皮肤黄染8d就诊,根据临床症状、体征结合MRI、磁共振胰胆管水成像(MRCP)及其增强扫描,诊断为先天性胆管囊肿并慢性感染,行手术治疗,术后病理诊断为胆管胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄簇亚型),患儿5个月后死亡.结论 小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤临床罕见,有效融合多种MRI成像序列辅以多方位成像检查,熟悉横纹肌肉瘤的病理学特性,结合病变中高度强化特性,可提高本病的确诊率.
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琥珀胆碱对小鼠重组骨骼肌细胞成人型和胚胎型乙酰胆碱受体的作用
琥珀胆碱对肌细胞接头后膜的去极化作用,可引起血钾升高,对成人血钾升高的程度有限,而在一些病理情况下,如运动神经元受损的病人可能会引起严重高钾血症[12].肌细胞失去神经支配后,乙酰胆碱受体会发生质和量的变化,这可能与肌细胞膜上合成了大量的胚胎型乙酰胆碱受体(γ-nAChR)有关[1,3],但琥珀胆碱对成人型乙酰胆碱受体(ε-ntAChR)和γ-nAChR作用有何不同尚有待于进一步探讨.本实验拟通过膜片钳技术比较琥珀胆碱对ε-nAChR和γ-nAChR的作用.
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中耳胚胎性横纹肌肉瘤CT误诊1例
横纹肌肉瘤是软组织中较常见的恶性肿瘤,它包括胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤4种类型.其中胚胎性横纹肌肉瘤常见于小儿,恶性程度比多形性横纹肌肉瘤高,预后极差,极易复发.它多生长在头颈部的眼眶周围,外耳道、鼻腔、齿龈、舌和上颌窦等处.儿童也可见于泌尿生殖器官如阴道、膀胱、前列腺以及精囊等.现将我们收治的1例中耳胚胎性横纹肌肉瘤报告如下.
