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幕上原始神经外胚叶肿瘤(sPNET)和儿童胶质母细胞瘤中肿瘤相关基因分子遗传学分析(英)
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具有大量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤——中枢神经系统的原始神经外胚叶肿瘤的一种特殊类型(英)
中枢神经系统的胚胎性肿瘤常见于儿童,呈进展的临床病程.肿瘤大部分由未分化细胞构成,这些细胞具有分化成胶质、神经元和少数分化成间叶成分的潜能.
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小脑髓母细胞瘤与幕上原始神经外胚叶肿瘤的分子生物学改变
髓母细胞瘤是一种小脑神经上皮性肿瘤,是常见的儿童中枢神经系统肿瘤,好发年龄高峰为8岁,多数发生在20岁以前.2000年的WHO神经系统肿瘤病理分类中强调髓母细胞瘤的病理组织学分型,除了经典的髓母细胞瘤以外,还有促纤维增生型、大细胞型/间变型、髓肌母细胞型和黑色素型等.其中经典的髓母细胞瘤占大多数,镜下观察由致密成群、核染色质丰富并缺乏胞质的肿瘤细胞组成.可见假菊形团结构,核分裂象及凋亡小体多见[1].
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外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析
外周原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是一种表现为向神经系统分化的恶化小圆细胞肿瘤,生物学行为高度恶性,易复发、转移,预后差.随着病理检查技术,尤其是免疫组化及细胞遗传学、分子生物学技术的进步,对该病的认识得到提高,报道的病例逐渐增加.现复习相关文献,结合我院病例,对该病进行临床分析.
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体外循环支持腔静脉内肿瘤外科治疗20例
目的:回顾性分析对20例腔静脉肿瘤的外科治疗。
方法:2007-05至2013-05,共治疗20例患者,女性16人,男性4人。年龄(45±4.6)岁,体重(65±6.4) kg。入院主诉主要为心慌、气短、反复晕厥、腹水等。术前心彩超及MRI显示肿瘤累及上腔或下腔静脉以及髂总静脉、肾静脉、无名静脉等。1例患者为外院初次手术时未完整切除平滑肌瘤,术后肿瘤复发,虽试行抗雌激素治疗,效果不佳,遂行再次手术。根据病检结果:14例良性,均为平滑肌瘤累及下腔(其中12例已达右心房)。2例平滑肌肉瘤累及下腔。1为淋巴瘤累及下腔及右房。1例胸腺瘤累及上腔至右房,1例原始神经外胚叶肿瘤累及无名静脉、上腔及右房。1例右肾脏透明癌向腔静脉内生长至肝后。手术均在体外循环支持下进行,平滑肌瘤患者由心外科、血管外科、妇科联合进行。行胸腹联合纵切口。首先由妇科医师行子宫、卵巢及输卵管等宫旁组织。之后建立体外循环,行右房及腔静脉切口,将肿瘤游离后完整从腔静脉切口中拖出。其它患者也在CPB支持下,行上腔静脉或或下腔脉切口,尽量切除肿瘤组织,其中1例行无名静脉切除和自体心包重建。1例行肾脏切除。 -
肾脏原始神经外胚叶肿瘤一例报告
患者,男,61岁.因右侧腰区胀痛18个月,血尿12 h于2007年6月1日入院.查体:右侧腰区肿胀明显,触痛(+).尿检红细胞(+++).
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原发于脊髓的原始神经外胚叶肿瘤一例报告
临床资料患者女性,22岁.入院前4个月(当时妊娠6个月)左下肢开始出现无力;入院前2个月右下肢也开始出现无力,后双下肢无力逐渐加重,平卧时出现双下肢疼痛;入院前1个月双下肢已不能从床上抬起,伴有视物模糊.因怀孕一直未检查治疗,2003年9月29日剖腹产后,行腰椎磁共振成像(MRI)发现T12~L4水平等T1、长T2异常信号,考虑为占位性病变或感染性病变.于2003年10月20日收入我院.神经科查体:截瘫卧床,两眼视物模糊,有复视,向右视明显,向左及上下视不明显,右眼外展受限,左眼外展轻度受限,双眼侧视有水平眼震,向右视明显,双眼底正常;双下肢肌力Ⅱ级,肌张力低,腱反射消失,双膝以下音叉震动觉消失,T12以下有触觉减退,余神经科体征均正常.
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一例神经外胚叶肿瘤患儿放疗期间的心理护理
2012年4月27日,我院放射治疗中心接收了1例2岁11月患儿,术后病理诊断为左侧腮腺区原始神经外胚瘤.治疗采用手术、化疗再加放射治疗(以下简称放疗)的综合治疗措施.放疗要求患儿体位在静止状态下进行.由于患儿年龄较小很难得到配合,体位移动给治疗造成困难甚至不能完成,直接影响到放疗质量.为了帮助该患儿能够顺利完成放疗,我们通过细心的护理,使患儿积极配合,顺利完成放射治疗.现将护理体会介绍如下.
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腹膜后神经母细胞瘤1例并文献复习
神经母细胞瘤(Neuroblatoma)又称交感神经母细胞瘤(Sympathicoblastoma)[1],属于外周神经母细胞瘤(Peripheral Neural Blastoma)或原始神经外胚叶肿瘤(Primitive Neuroectodermai Tumor,PNET)[2],来源于原始神经脊细胞,由各个发育阶段的神经母细胞构成[3].多见于儿童,是儿童恶性肿瘤常见病,占儿童恶性肿瘤的10%~12%.生长通常迅速,早期常出现转移,病程短,属高度肿瘤.5年生存率很低,仅5%左右[3].我院2006年收治1例,现介绍如下.
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外周原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤临床病理
外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)/尤文肉瘤(EWS)是一类少见的、发生于中枢神经系统和交感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤.主要由原始神经外胚层细胞组成,并可有多向分化的潜能.其免疫表型表达CD99(O13)及两项以上的神经标记物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位.笔者着重对其临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断、预后等方面进行综述.
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前庭大腺原始神经外胚叶肿瘤1例
原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是起起源于原始神经管,胚基细胞未分化的高度恶性肿瘤,由Hart等于1973年首次报道后,国内外也有了相继报道,但目前尚未见关于前庭大腺PNET的报道.
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高级别子宫内膜间质肉瘤合并宫内早孕1例
1 病例摘要
患者,女,28岁,已婚,因“停经77天,下腹胀痛5天”入院,末次月经2013.12.04。我院妇科彩超提示:①左侧壁内见4.7×3.8 cm 低回声结节(子宫肌瘤可能);②宫腔偏右侧见胚囊(宫内早孕),门诊以“子宫肌瘤?;宫内早孕”收入我科。入院查体:体温:36.5℃,脉搏:86次/分,呼吸:18次/分,血压:123/78 mmHg,神情,心肺阴性,腹平软,压痛及反跳痛(-)。妇检:外阴:已婚已产型;阴道:通畅;宫颈:光滑;宫体:前位,体积增大,质软,左侧壁触及一直径约5 cm 圆形质硬凸起,表面光滑,压痛(+);附件:未触及明显异常。既往:体健。平素月经规律。否认家族遗传病史。入院辅助检查未见异常。经充分术前准备于2014年02月20日行人工流产术及腹腔镜下探查术。先行人工流产术后腹腔镜下见:子宫偏大,表面血运丰富,子宫左侧壁近宫底处一见肌瘤样突起,约5 cm×4 cm 大小,左侧输卵管缺如(左侧输卵管切除术后),左侧卵巢及右侧妇检外观正常。结合术前患者及家属要求保留生育功能的意愿遂行腹腔镜下子宫肌瘤核除术,肌瘤核除过程中见:瘤组织与周围肌层组织界限尚清,质软,色暗红,瘤体内见大量糟脆组织流出。术中冰冻示:(左侧宫角)送检组织细胞呈短梭形,分裂像多见,并见有较多坏死,考虑为恶性肿瘤,肉瘤可能性大,待石蜡切片进一步确定。术中经与患者家属充分沟通后,强烈要求保留生育功能,仅行病灶切除术,待术后病理回报。术后第7日病理回报:(左侧宫角)小圆细胞恶性肿瘤,不能除外原始神经外胚叶肿瘤,建议进一步会诊确定,免疫组化染色结果:Ki67阳性率50%、Vimentin (+)、CD10(-)、CK (AE1/AE3)(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon (-)、LCA (-)、CD34(-)、SMA(-)、ER(-)、PR(-)、Myogenin(-)、SALL-4(-);(肌瘤)考虑为恶性肿瘤,建议进一步会诊,另送绒毛及蜕膜组织,免疫组化染色结果:CD10(灶 +)、CD99(+)、WT1(+)、CK(AE1/AE3)(-)、ER(-)、PR(-)、a-inhibin(-)。经中国人民解放军总医院会诊示:病变符合子宫内膜间质肉瘤,会诊意见建议再次手术。于2014年03月10日行筋膜外子宫切除术、右侧附件切除术、左侧卵巢切除术、大网切除术、右侧盆腔淋巴结切除术、腹主动脉旁淋巴结切除术、腹膜可疑病灶切除术)。术中见:腹膜弥漫性增厚,大网表面有可疑转移病灶,直径约2 cm,子宫大小约7 cm×6 cm×5 cm,左侧壁略外凸,子宫左侧壁与左侧腹壁粘连致密,由于患者肿瘤原发灶位于子宫左侧宫角,癌灶侵袭广泛粘连,无法暴露左侧卵巢、骨盆漏斗韧带、卵巢固有韧带、圆韧带等解剖结构,左侧腹膜后间隙失去正常解剖结构,呈弥漫性增厚,组织糟脆,易出血,导致无法暴露左侧髂血管区间隙,故未清扫左侧盆腔淋巴结。术后第 5天病理回报:子宫宫角处:恶性肿瘤,符合高级别子宫内膜间质肉瘤,肌壁见有浸润,脉管有浸润,大网内见肿瘤浸润,(左侧卵巢区)内见肿瘤浸润,(腹膜)见肿瘤浸润,(右侧附件)未见肿瘤,宫颈及阴道断端未见肿瘤,淋巴结均未见癌转移。术后给予顺铂、表阿霉素和异环磷酰胺(PEI)方案规范化疗5个疗程,化疗后每3个月定期随访,患者一般状态良好,未见肿瘤复发及转移征象。 -
卵巢原始神经外胚叶肿瘤1例分析并文献复习
原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)是一类高度恶性小圆细胞性肿瘤。PNET 很少发生在卵巢。现结合文献复习,对我院2013年收治的1例原发于卵巢晚期 PNET 病例分析如下。
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卵巢原发性神经外胚叶肿瘤1例
在卵巢畸胎瘤中常可见神经外胚层成分,但卵巢肿瘤中出现单一的原发性神经外胚叶肿瘤(PNET)却罕见.延边大学附属医院于2011年5月收治1例卵巢PNET患者,现报告如下.1 临床资料患者,女性,53岁,2个月前开始有右上腹部不适而收入院.腹部CT检查结果示,右侧卵巢和肝脏内侧可见巨大肿块,行病理活检,诊断为肉瘤.后经多次化学治疗,未见好转,来院行肿物切除术.手术中探查发现,在肝脏、肠系膜和大网膜上均有多发性散在小肿块,右侧卵巢可见巨大肿块,此肿块与子宫及输尿管黏连.
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臀部尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤临床病理观察
目的 报道1例起源于臀部的骨骼外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(ES/PNET).结合文献资料,复习其临床、病理特征、免疫表型、细胞基因、鉴别诊断、治疗及预后等.方法 采用经常规制片、HE染色,又辅以免疫组化染色.结果肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,免疫组化可有神经源性表达;病理诊断(左臀部)骨外ES/PNET.结论 ES/PNET诊断标准除原始小细胞外,常向神经分化,其免疫表型表达CD99及两项以上的神经标志物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位.
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胸壁原始神经外胚叶肿瘤2例报告
例1,男性,9岁,学生.主诉发现背部肿块1个多月,于1999年4月入院.有右胸痛,发热,T38℃,无其他特殊不适;体检背部右侧隆起,质地中等;胸部CT示右第Ⅸ后肋骨皮质破坏,局部胸膜增厚,右背部软组织增厚.局部穿刺抽取组织病理检验为原始神经外胚叶肿瘤(PNETs).先后给化疗(匹服平、长春花碱酰胺、足叶乙甙、环磷酰胺、卡铂、表阿霉素)11次,放疗(共5 000cGY)2次,期间多次粒细胞明显下降,给予对症处理及自体骨髓移植1次.化疗4次后胸部CT检查发现背部软组织影已基本消失.目前已生存6年,无特殊不适,各项检查未见明显异常.
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肾脏原始神经外胚叶肿瘤伴全身多发转移一例报告
原始神经外胚叶肿瘤(PNET)是一种起源于神经嵴胚胎与残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,有EWS基因和ETS相关癌基因家族的易位,一般发病年龄在35岁以内,好发于儿童和青少年.该肿瘤在肾脏罕见[1].中国人民解放军第113医院收治1例肾脏PNET患者,现对其临床特点以及治疗预后结合文献进行分析.报道如下.
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体部原始神经外胚叶肿瘤的CT诊断
外周原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectod ermal tumors,pPNETs)是一种少见的可能起源于中枢和交感神经系统外神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤[1],可发生于全身各部位,其中骨骼系统多,体部(胸、腹、盆腔)相对少见,而腹腔尤其罕见.
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颅内多发原始神经外胚叶肿瘤CT误诊1例
病史:男,2岁,突发抽搐呕吐易哭闹1月余.1个月前曾有头部外伤史,1周后突发抽搐呕吐,体温38.5℃,在当地给予抗炎脱水治疗后症状没有缓解,于1999年11月17日来我院就诊.入院检查:神清,痛苦貌,体质明显消瘦,颈稍抵抗,肺部听诊少许干罗音,心律不齐,节律不规整,发育正常,因患儿不配合肌力及神经系统未检.
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蝶窦原始神经外胚层瘤1例
外周性原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)是一种比较少见的软组织肿瘤,多见于儿童和年轻人,发生在鼻腔鼻窦者以上颌窦和鼻前庭为多见.现将我科收治的1例有鼻咽癌病史的蝶窦pPNET的病例报告如下.患者,女,46岁,12年前因回吸涕中带血取鼻咽部活检诊断为鼻咽癌,经系统放疗后,症状消失.半月前因发现回吸涕中带血来我院就诊,查体:右侧鼻黏膜稍充血,双侧鼻咽部未见明显异常.