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小脑髓母细胞瘤伴软骨分化一例
患者女,8岁.突发性头痛、呕吐6 d,于2000年12月1日入院.头痛剧烈,呕吐为非喷射性,次数多,无法进食.无晕厥、步态不稳.体检:神清,双瞳等大,对光反应灵敏.眼底检查无视神经乳头水肿及眼底出血.神经系统检查无阳性体征.入院头颅CT示小脑蚓部类圆形混杂密度影3.3cm×3.1 cm×3.0 cm,第四脑室受压变形,第四脑室以上层面脑室系统扩大,余脑实质密度正常,脑中线无移位.
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小脑髓母细胞瘤与幕上原始神经外胚叶肿瘤的分子生物学改变
髓母细胞瘤是一种小脑神经上皮性肿瘤,是常见的儿童中枢神经系统肿瘤,好发年龄高峰为8岁,多数发生在20岁以前.2000年的WHO神经系统肿瘤病理分类中强调髓母细胞瘤的病理组织学分型,除了经典的髓母细胞瘤以外,还有促纤维增生型、大细胞型/间变型、髓肌母细胞型和黑色素型等.其中经典的髓母细胞瘤占大多数,镜下观察由致密成群、核染色质丰富并缺乏胞质的肿瘤细胞组成.可见假菊形团结构,核分裂象及凋亡小体多见[1].
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成人髓母细胞瘤伴多发性骨转移一例
患者男性,47岁.因头痛伴行走不稳半月于1994年10月20日入院.入院后神经系统检查:双侧视乳头水肿,四肢肌力V级,闭目难立征(+),MRI示左侧小脑半球有2cm×3cm×2cm等信号瘤结节,伴有3cm×4cm×3cm囊腔.患者于1994年10月30日行小脑肿瘤切除术,术中见肿瘤位于皮质下1cm,灰白色,质软脆,大小2cm×3cm×2cm,有囊腔,肿瘤在肉眼下全切除.术后病理诊断:左侧小脑髓母细胞瘤,向胶质细胞分化.术后予全脑+脊髓放疗,头部全脑照射剂量为4000cGY,术野局部加量到5000cGY,全脊髓照射3000cGY,总疗程为7周.术后每年复查头部CT均未见肿瘤复发.1998年10月,患者觉左侧胸部疼痛,摄胸片示左侧第三肋骨骨质破坏.遂再次入院.体检见左侧上胸部皮下有一4cm×3cm×3cm包块,无红肿,伴压痛.肝、肾、脾、胰B超检查结果正常.胸部CT:左侧第三肋骨骨质破坏,肺内未见异常.于1998年12月行左侧第三肋骨切除术,术中见左侧第三肋骨骨质破坏,胸膜脏层完好.术后病理报告:肋骨转移性髓母细胞瘤,瘤细胞侵犯骨组织.术后ECT检查示:全身多处骨转移,予以153Sm-DTMP治疗.治疗后患者存活至今.
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小脑髓母细胞瘤合并小脑血管畸形1例
目的:对小脑髓母细胞瘤合并小脑血管畸形患者的诊治过程进行探讨。方法对我院收治的1例小脑髓母细胞瘤合并小脑血管畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果患者症状好转,取得理想疗效,恢复健康,回归社会。结论小脑髓母细胞瘤合并小脑血管畸形可以治愈,但要密切观察患者预后,防止复发。
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儿童小脑髓母细胞瘤根治性切除术的长期临床研究
目的:分析了"根治性"切除的9例儿童小脑髓母细胞瘤长期临床观察,并研究其预后.方法:对自1990年1月~2002年12月收治的9例儿童小脑髓母细胞瘤患者全部行"根治性"切除术,病理证实.无瘤技术操作,"根治性"切除术的切除范围为肉眼肿瘤边缘外1.5 cm,术后低剂量放射治疗后颅窝、脊髓,剂量相同.结果:"根治性"切除术9例儿童小脑髓母细胞瘤患者均存活至今,5年生存率为100%.结论:对儿童小脑髓母细胞瘤外科手术应行无瘤技术操作,显微镜下切除肿瘤边缘外1.5 cm,术后低剂量常规放射治疗.
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14例小脑髓母细胞瘤全脑全脊髓照射疗效分析
目的回顾性分析14例小脑髓母细胞瘤患者全脑全脊髓放射治疗效果,探讨其疗效及放疗技术要点.方法对1996年7月至2004年3月收治的14例已行手术切除、病理证实的小脑髓母细胞瘤患者,在全脑全脊髓放射治疗后,分析3年、5年生存率及局控率.结果 14例小脑髓母细胞瘤患者全脑全脊髓放射治疗后,其3年、5年生存率分别为69.64%、61.45%;3年、5年局控率分别是61.90%、61.90%.结论小脑髓母细胞瘤患者术后行全脑全脊髓放射治疗,其3年、5年生存率及局控率均比较满意,早期及晚期副反应均可接受.
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小脑髓母细胞瘤椎管内种植转移1例分析
1 病历摘要 患者女性,16岁,学生。因反复头痛、呕吐两月余,步态不稳1周于2001年4月6日入院。体检:神志清,对答切题,瞳孔等大,对光反射灵敏,颈软,指鼻试验阳性,闭目难立,蹒跚步态。实验室检查:血……
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小脑髓母细胞瘤误诊1例
1 病例简介患者女性,16岁,因头痛伴时有呕吐半月,近日加重而入院.入院前1年曾诊断为鼻窦炎,一直抗炎治疗,但效果不佳.入院检查,体温37.8℃,脉转76次/分,血压12/8 KPa,精神差,嗜睡,语音低微,双眼睑轻度浮肿.白细胞15×109/L,中性粒细胞86%.经抗炎及对症等治疗,呕吐有所减轻,但头痛一直无缓解,入院后21小时病人突然呼吸、心跳停止,经抢救无效死亡.
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专家解读五大类儿童肿瘤
福建省莆田市的12岁少年小雄(化名),查出患有小脑髓母细胞瘤,经过治疗病情逐步稳定.但仅过了4个月,腹部恶性淋巴瘤又让这个孩子遭受了手术、化疗等一系列痛苦的治疗.在普通百姓眼里,恶性肿瘤是成人病.然而,近年来儿童肿瘤不断攀升的发病率,让人触目惊心.儿童恶性肿瘤虽然只有成人的1/10,但随着儿童感染性疾病的残废率下降和先天性畸形的治愈率上升,恶性肿瘤已成为儿童主要死因之一,仅次于意外死亡而位居第二位.
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35例儿童小脑髓母细胞瘤术后化疗的护理体会
小脑髓母细胞瘤是目前威胁儿童生命健康的一大杀手,发病率仅次于白血病居第二位.其病因是胚胎时期,由于家族遗传、外界干扰、病毒等因素,造成胚胎细胞或未成熟原始母细胞发生恶变,在儿童期形成肿瘤,病理特点表现为:恶变程度高、年龄偏小、预后差.1999年10月~2001年10月我科收治患儿35例,通过积极治疗精心护理,达到预期目标,患儿生存质量大有改善,现报告如下:
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成人小脑髓母细胞瘤MR成像和NSE表达水平
目的:探讨成人小脑髓母细胞瘤的MRI表现及神经元特异性烯醇化酶(Neuron-Specific Enolase,NSE)特点.方法:对17例经手术病理证实的成人小脑髓母细胞瘤的MR表现进行分析.免疫组化法检测肿瘤组织中NSE表达.ELISA试剂盒检测血清NSE水平.结果:髓母细胞瘤均位于小脑半球,其中右侧11例,左侧6例,部分累及小脑蚓部,肿瘤形状多不规则,小脑皮髓质同时受累,实质部分多分布性,10例为男性,发病年龄大者为64岁.肿瘤实性部分与小脑灰质比较,T1WI为略低信号,T2WI为等或稍高信号.髓母NSE表达水平和强度显著高于正常人脑组织细胞瘤(P<0.01),17例髓母细胞瘤中NSE大部分呈强阳性表达.病理学显示光学显微镜下组织是原始的、未分化的肿瘤细胞,核梭形,形成许多菊形团瘤细胞.部分组织体积较小,向髓母细胞分化.局部分化为神经节细胞.结论:成人小脑髓母细胞瘤的MRI表现有一定的特征性,能够与其他小脑肿瘤相鉴别.NSE可作为小脑髓母细胞瘤的神经损伤指标.
关键词: 成人 小脑髓母细胞瘤 磁共振成像 神经元特异性烯醇化酶 -
小脑髓母细胞瘤合并颅脑外伤一例报告
患者,男,12岁,汉族,因跌伤头部,头痛、头昏6天,伴恶心、呕吐,加重3天入院。患儿入院前6天,由2米高台跌下,头顶着地,即昏迷(具体时间不详)。醒后感头痛、头昏,伴恶心、呕吐,未诊治,3天后头痛剧烈,呕吐频繁、眩晕、行走不稳。查体:蹒跚步态,神清,精神差,双瞳孔等大等圆,左:右=4.0mm:4.0mm,对光反射灵敏。强迫头位,左下肢肌力V-,肌张力降低,双侧指鼻试验(+),轮替试验(+),闭目难立征(+),左侧巴彬斯基征(+),高登征(十),奥喷汉姆征……
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儿童小脑髓母细胞瘤全脑脊髓放射治疗的护理体会
小脑髓母细胞瘤是目前威胁儿童生命健康的一大杀手,发病率仅次于白血病,居第二位.其病因是胚胎时期,由于家族遗传、外界干扰、病毒等因素,造成胚胎细胞或未成熟原始母细胞发生恶变,在儿童期形成肿瘤.
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如何应对儿童肿瘤
家在福建省莆田市的12岁少年小雄(化名),查出患有小脑髓母细胞瘤,经过治疗病情逐步稳定.但仅过了4个月,腹部恶性淋巴瘤又让这个孩子遭受手术、化疗等一系列痛苦.在普通百姓眼里,恶性肿瘤是成人才会得的病.其实近年来,儿童肿瘤不断攀升的发病率让人触目惊心.随着感染性疾病的病死率下降和先天性畸形的治愈率上升,恶性肿瘤己成为青少年主要死因之一,每年约有3万名儿童被诊断患有恶性肿瘤.