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左卵巢冠von Hippel-Lindau病相关的透明细胞乳头状囊腺瘤一例
患者女,28岁.体检发现左附件包块11 d于2006年11月24日入院.5个月前曾有左右小脑血管母细胞瘤手术病史.妇科检查:左附件区肿块4 cm×3 cm大小,活动好,质硬.B超:左卵巢实性肿块.腹部CT:胰腺多发性囊肿(图1),双肾多发性小囊肿.MRI:左右小脑血管母细胞瘤术后软化灶(图2).临床诊断:von Hippel-Lindau(VHL)病,左附件肿瘤.行腹腔镜下左输卵管+左卵巢冠肿块切除术.
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小脑血管母细胞瘤临床病理学观察
血管母细胞瘤（ hemangioblastoma）是好发于小脑半球的一种间叶源性血管肿瘤，我们回顾性分析本院37例血管母细胞瘤，探讨该肿瘤的临床病理、生物学行为特性和免疫表型，并探讨其诊断、鉴别诊断及预后。
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多灶性小脑血管母细胞瘤
多灶性小脑血管母细胞瘤临床少见,常合并VHL病.作者1970年2月-2002年12月共收治多灶性小脑血管母细胞瘤7例,占同期小脑血管母细胞瘤7%(7/98),前后共进行18次手术,切瘤23枚.
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von Hippel-Lindau病一例
患者男,22岁,学生.因头痛、头晕不适1个月余,伴恶心呕吐10余天于2010年2月入院.MRI示左侧小脑大囊小结节样占位病变.见图1.诊断为小脑血管母细胞瘤(Lindau病),行小脑血管母细胞瘤切除术.术后患者自述左眼视物不清半年,因双眼近视,自以为近视加重,未就诊.查体:右眼裸眼视力为0.1,矫正视力为1.0,左眼裸眼视力为HM/眼前,矫正视力不提高,左眼前节正常,散瞳后见视乳头颞上发出一支粗大滋养动脉及其伴随的粗大迂曲静脉,颞上网膜中周部见瘤体,局部视网膜脱离.见图2.FFA示左眼网膜颞上粗大动脉充盈早于视盘充盈,较其他动脉充盈早1～2s.颓侧网膜大量荧光渗漏.遗问家族史,得知患者伯父、堂哥3年前均确诊为小脑血管母细胞瘤.本例患者诊断:von Hippel-Lindau(VHL)病,左眼继发性视网膜脱离.
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Von Hippel-Lindau综合征二例误诊分析
Von Hippel-Lindau综合征是一种涉及多器官的遗传性肿瘤综合征，存在中枢神经系统和（或)双侧视网膜血管母细胞瘤，可同时累及肾脏、胰腺、肾上腺和附睾等器官，表现为多器官并发肿瘤及囊肿。该病临床罕见，发病率约为2．5‰，是一种家族性常染色体显性遗传病，为位于3 p25-26染色体肿瘤抑制基因突变所致［1-2］。由于该病的特殊性，易漏误诊。我院2005—2015年累计收治并确诊两例VHL 综合征，病初均误诊，现报告如下。
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小脑血管母细胞瘤的诊断和治疗
目的:分析小脑血管母细胞瘤的临床特点及治疗.方法:回顾性分析小脑血管母细胞瘤并经病理及手术证实的患者资料.结果:小脑血管母细胞瘤患者21例,发病年龄为28～57岁,男性多于女性,肿瘤位于小脑半球19例,小脑蚓部2例.21例行CT检查,囊性肿瘤19例,实质性肿瘤2例.行MRI检查13例,肿瘤为囊性者11例,实质性者2例.19例囊性结节型肿瘤中,手术行瘤结节全切除17例,大部切除2例;2例实质性肿瘤行部分切除.瘤结节部分切除加放射治疗3例.术后恢复良好20例,死亡1例.结论:本病临床表现多为颅高压症状、共济失调等.CT、MRI检查可以定位或定性.治疗首选手术切除,预后良好.
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复发性小脑血管母细胞瘤
目的:探讨不同原因复发性小脑血管母细胞瘤外科治疗特点.方法:对10例经26次手术的复发性小脑血管母细胞瘤复发原因及其结果进行分析.结果:合并VHL病术后复发率57%(4/7),散发性小脑血管母细胞瘤为7.5%(6/80),后者手术结果恢复良好6人.合并VHL病者症状改善3例,但留有小脑机能障碍,另死亡1例.结论:对囊腔壁结节型应避免手术探查时遗漏,实质性肿瘤力争全切除,不能全切除者辅以γ刀治疗;合并VHL病、多灶性小脑血管母细胞瘤易复发,预后差;有VHL病应终身随访.
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小脑血管母细胞瘤16例临床分析
血管母细胞瘤(又称血管网状细胞瘤)为颅内良性血管性肿瘤,发病率低,好发于幕下小脑半球;若能及时诊断并彻底切除预后良好.我院自1996年7月～2001年7月间共收治小脑血管母细胞瘤16例,采用显微外科手术治疗,疗效满意.现分析报道如下.
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家族性小脑血管母细胞瘤
小脑血管母细胞瘤(cerebellar hemangioblastoma)是常见的小脑肿瘤之一,占成人后颅窝肿瘤的第四位,占全部脑肿瘤的2%.有关家族遗传性的小脑血管母细胞瘤又称Lindau病,文献报道很少[1～3].本文报告1970年～1999年间我科收治经手术病理证实的4例家族性小脑血管母细胞瘤,现结合文献报道如下.
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小脑血管母细胞瘤的MRI表现及其病理探讨
目的 分析小脑血管母细胞瘤的MRI表现与病理特点,探讨二者之间的关系.方法 回顾性分析经手术病理证实的32例小脑血管母细胞瘤,探讨其MRI表现和病理特点.结果 MRI表现大囊小结节型21例,实质型9例,囊性型2例.T1 WI上肿瘤囊性部分呈均一低信号,实性部分或瘤结节呈稍低或等信号；T2WI及FLAIR上肿瘤囊性部分呈均一高信号,实性部分或瘤结节呈稍高信号；增强后实性部分或瘤结节明显强化.病理表现实性部分或瘤结节主要由基质细胞构成,囊性部分主要由毛细血管网构成.结论 小脑血管母细胞瘤具有典型的MRI表现,且与其病理基础密切相关.MRI是诊断小脑血管母细胞瘤的有效检查方法.
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Hippel-Lindau病合并主动脉夹层一例
病例资料 患者,男,48岁.因突发胸背部疼痛人院.体检:T 35.8℃,R26次/分,P 68次/分,BP 146/82mmHg (左)、158/78 mmHg(右),一般状况可,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹部检查未见异常.既往有高血压病史,口服药物治疗,曾于10年前做过小脑血管母细胞瘤手术,其母因患肿瘤(类别不详)去世.MRI提示急性主动脉夹层.主动脉CTA示主动脉夹层,双肾、肝脏、胰腺多发囊肿,双肾及右肾上腺多发肿瘤性病变(图1～4).
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小脑血管母细胞瘤的CT、MRI诊断
目的 探讨小脑血管母细胞瘤的CT和MRI表现,以提高诊断水平. 方法对39例经过手术病理证实的小脑血管母细胞瘤进行影像学分析,所有病例均行MRI平扫及增强扫描,25例行CT扫描.结善21例均单发生于右侧,18例发生于左侧,大囊小结节35例,单纯囊肿型3例,完全实型1例;直径＜5.0cm26例,＞5.0 cm 13例.肿块大多无包膜,形态呈类圆形,增强扫描囊腔及囊壁不强化、壁结节明显强化,各种病变均有一定的影像表现特点. 结论熟悉小脑血管母细胞瘤的形态及强化特点,对于诊断与鉴别诊断有重要价值.
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VHL综合征临床特点及影像学表现--附3例报告并文献复习
目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征的临床和影像学特征. 方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hippel-Lindau综合征的临床和影像学资料. 结果3例均为男性,均合并小脑血管母细胞瘤和肾透明细胞癌、肾囊肿.1例合并胰腺囊肿和腹壁血管瘤,1例合并肾上腺腺瘤和睾丸囊肿,1例有家族史.小脑血管母细胞瘤发病时间25～35岁,肾脏透明细胞癌发病时间35～50岁. 结论Yon Hippel-Lindau综合征病变可累及多个器官,临床表现多样,对合并中枢神经系统血管瘤和肾胰囊肿或透明细胞癌的可疑该病患者,应对该患者及其家族成员进行长期随访追踪并定期全面地影像学体检,以尽早发现,尽早治疗.
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小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断效果分析
目的 采用CT和MRI对小脑血管母细胞瘤患者进行诊断,分析影像学特点,并比较二者的诊断价值.方法 选取自2013年6月~2016年6月收治的具有相应症状同时手术病理确定为小脑血管母细胞瘤者共62例作为研究对象,所有患者均进行CT检查与MR检查,将检查结果 分为CT组与MR组,观察影像学特征,进而对CT组与MR组的灵敏度、特异度、诊断准确率等进行比较.结果 CT组的灵敏度(70.69%)和诊断准确率(70.97%)均低于MR(93.21%,93.55%),差异具有统计学意义(P<0.05).但CT组特异度(80.27%)与MR组(82.03%)差异无统计学意义(P>0.05).CT组:准确诊断44例,有31例表现为圆形大囊小结节型,13例表现为不规则形实质型,在实质内核中央出现低密度坏死区域.MR组:准确诊断58例,其中42例表现为圆形大囊小结节型,有16例表现为实质型.结论 MR应用于小脑血管母细胞瘤诊断中具有一定临床价值,灵敏度高,漏诊率小,影像学表现清晰.
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VEGF/VEGF-R2/P-SRC轴在小脑血管母细胞瘤囊变和血管生成过程中的作用
目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)及其受体(VEGF-R2)和磷酸化酪氨酸蛋白激酶(P-SRC)轴在小脑血管母细胞瘤瘤囊形成中的意义,以及在促进血管生成方面的作用.方法 通过免疫组化DAB法检测40例小脑血管母细胞瘤中VEGF、VEGF-R2和P-SRC的表达,以CD34单克隆抗体标记血管内皮细胞并进行微血管计数(MVC).结果 小脑血管母细胞瘤组织中VEGF、VEGF-R2和P-SRC阳性表达率分别为87.5％ (35/40)、95.0％(38/40)、92.5％(37/40),高于正常小脑组织(P＜0.01)；囊性、实性瘤组织VEGF表达差异无统计学意义；囊性瘤组织VEGF-R2和P-SRC表达强于实性瘤组织(P＜0.05)；VEGF-R2和P-SRC的表达呈正相关(x2=25.87,P＜0.05).囊性、实性瘤组织比较MVC差异无统计学意义,但都高于正常小脑组织(P＜0.001),血管母细胞瘤VEGF的表达强度与MVC呈正相关(x2=158.4,P＜0.05).结论 VEGF/VEGF-R2/P-SRC轴参与了小脑血管母细胞瘤的囊变过程和血管形成过程.其中VEGF-R2/P-SRC轴直接参与小脑血管母细胞瘤的囊变过程,但并不参与小脑血管母细胞瘤的血管生成过程；而VEGF则在诱导血管生成中有重要作用.
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囊性小脑血管母细胞瘤及颈脊髓空洞并存1例
患者男,40岁。因头痛伴行走不稳3月于2001年10月16日入院。查体:神志清楚,双侧视神经乳头水肿,颈阻(+),闭目难立征及其加强试验(+),余检查(-)。
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小脑血管母细胞瘤诊断中磁共振的临床应用研究
目的 分析磁共振检查诊断小脑血管母细胞瘤的效果.方法 选择本院接诊且经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤患者36例,对所有患者磁共振检查结果 进行分析.结果36例患者中共有37个病灶,其中7个病灶位于小脑蚓部,18个病灶位于右侧小脑半球,12个病灶位于左侧小脑半球.磁共振检查的结果显示,实质肿块型11个;大囊小结节型22个;单纯囊型4个.结论 多数小脑血管母细胞瘤患者的MRI表现都具备特征性,极少数存在多样性表现的情况.
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Von Hippel-Lindau综合征1例报告
Von Hippel-Lindau综合征(VHL)是一种以小脑血管母细胞瘤为主要特征的少见、多器官疾病,很少累及幕上脑实质,国内仅见少数累及大脑的VHL病例报道.作者见到1例同时累及幕上、下脑实质,且幕上为多发血管母细胞瘤,影像学及临床资料较完整,报告如下.
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小脑血管母细胞瘤术后血红蛋白值的变化及其分析
目的 探索小脑血管母细胞瘤患者术后血液中血红蛋白值的变化情况,并分析其与肿瘤的大小之间的关系,提高对本病的认识及诊疗水平.方法 回顾性分析24例小脑血管母细胞瘤患者的术前、术后的血红蛋白检测值及肿瘤病灶的大小,分析术后血红蛋白值变化情况及其与肿瘤大小的关系.结果 患者术后第1天、第7天、第21天的血红蛋白值显著下降,术后第1天与第21天的血红蛋白值之间差异有统计学意义(P＜0.05).患者血液中血红蛋白的变化值与肿瘤的大径、肿瘤体积之间的相关系数差异无统计学意义(P＞0.05).本组1例囊实性复发患者术后血红蛋白值下降不明显.结论 患者肿瘤切除术后血红蛋白值下降,当肿瘤切除后血红蛋白值轻度下降,可作为肿瘤未全切的指标.患者血液学中血红蛋白值的变化与肿瘤直径、体积之间无相关性.
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小脑血管母细胞瘤的显微外科治疗
1926年Lindau对他的16例小脑囊肿病人进行仔细研究,发现囊壁上有血管瘤.1928年Cushing和Bailey强调这种肿瘤起源于血管组织,称之为血管母细胞瘤(hemangiolastoma或angioblastoma).从1998年11月至2004年10月我院共收治小脑血管母细胞瘤6例,其中两例为实质性,位于小脑蚓部,4例为囊性,位于小脑半球.经手术治疗及病理证实.
