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大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化临床病理观察
目的 探讨伴髓上皮瘤和间叶分化大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断.方法 对1例发生在左侧颞顶叶的含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化进行组织学、免疫组化观察,并结合文献复习.结果 患儿男性,5岁.头颅CT示左侧颞顶叶肿瘤性病变伴钙化,左侧颞骨骨质破坏,考虑左颞顶叶占位.光镜下瘤组织由疏密相间区域构成,致密区域见原始小圆核或短梭形瘤细胞呈片状密集分布,核染色质深,异型性明显,见核分裂象伴多灶性坏死,可见横纹肌样细胞,部分区域见柱状上皮构成的原始神经管样结构或Homer-Wright菊形团形成伴结缔组织增生;稀疏区见分化良好的胶质神经毡样基质内有小型神经元样瘤细胞或节细胞样瘤细胞散在分布.免疫组化:原始神经管样结构基底部vimentin(+),原始瘤细胞和横纹肌样细胞nestin、INI-1和p53(+),横纹肌样细胞NF、Syn、MAP2和CgA(+),Ki-67为局灶20%,原始神经管样结构CK和EMA(-),横纹肌样细胞SMA(-),横纹肌样细胞GFAP和NSE灶(+),小型神经元样瘤细胞S-100和NeuN(+),Olig2(-/+),β-catenin和desmin(-).结论 大脑内含有多量神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化确诊依赖于影像、组织学和免疫组化,需要与髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、室管膜母细胞瘤和脉络丛乳头状癌鉴别.
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具有大量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤——中枢神经系统的原始神经外胚叶肿瘤的一种特殊类型(英)
中枢神经系统的胚胎性肿瘤常见于儿童,呈进展的临床病程.肿瘤大部分由未分化细胞构成,这些细胞具有分化成胶质、神经元和少数分化成间叶成分的潜能.
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外周神经母细胞性肿瘤临床病理特点
外周神经母细胞性肿瘤(peripheral neuroblastic tumors,pNT)由神经母细胞瘤(neuroblastoma)、节细胞性神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)和节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)组成,是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤,也是儿童常见的颅外恶性实体瘤.据报道,美国每年新增pNT诊断病例约有650例,病死率占儿童恶性肿瘤的15%[1-2].pNT的临床生物学行为具有高度异质性,预后取决于患儿诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况[3-5].
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儿童常见外眼肿瘤与视网膜母细胞瘤诊疗进展
儿童眼部肿瘤以先天性和胚胎性肿瘤为主,其中恶性肿瘤主要为原发性肉瘤和胚胎性肿瘤,横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤多见;良性肿瘤主要为上皮来源、血管源性和神经源性良性肿瘤,以皮样囊肿、脂肪瘤、角膜皮样瘤多见[1] .
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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤影像表现三例
非典型畸胎瘤样/横纹肌样肿瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,在 WHO(2007)神经系统肿瘤分类中,AT/RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤(WHO Ⅳ级),占1~17岁儿童中枢神经系统原发肿瘤的1.3%,占0~2岁婴幼儿中枢神经系统肿瘤的6.7%[1].国内关于此瘤的报道大多涉及病理学[2],有关影像学方面报道非常少[3],且均为个案报道.笔者搜集3例AT/RT,并对其影像表现进行分析.
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MRI对椎管内胚胎性肿瘤的诊断价值
目的 评价MRI对41例椎管内胚胎性肿瘤的诊断价值.方法 经手术证实的椎管内胚胎性肿瘤共31例,余10例经CT扫描证实,回顾性分析其MRI表现.结果 脂肪瘤(13例)具有特征性MRI表现,T1WI呈高信号,T2WI呈中等高信号;通过脂肪抑制技术高信号变为低信号. 皮样囊肿(3例)及表皮样囊肿(20例),MRI表现为T1WI低或等低及T2WI高或等高混杂信号影,两者MRI不易鉴别.畸胎瘤(5例),MRI可同时出现脂肪信号、骨质信号及软组织信号,亦可无骨质信号而表现为软组织和脂肪信号. 结论 椎管内胚胎性肿瘤诊断主要依据MRI表现,结合好发部位和年龄特征可进一步提高诊断正确率.
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小儿肾胚胎瘤外周血染色体变化的初步观察(附5例分析)
我院自1963~1977年14年的统计(1),肾胚胎瘤的发病率占同时期住院胚胎性肿瘤的68.8%.近年来,国外的研究证明:实体性肿瘤染色体异常的频率达80~100%.为探讨其发病与染色体变化的关系,我院自1980年7月至1981年7月,对5例肾胚胎瘤病儿术前进行了外周血细胞遗传学的检查.
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神经母细胞瘤的研究与治疗现状
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于神经嵴的胚胎性肿瘤,由未分化的交感神经细胞组成。NB的发病率在15岁以下儿童中约为1/10万,是临床上1岁内儿童中常见的恶性肿瘤[1]。因肿瘤发生部位、分化程度的不同,其临床表现、生物学特征、生物行为也存在较大的差异。一方面,NB恶性程度高,发生早期转移甚至全身骨髓转移多;另一方面,NB却是发生自发性消退或转变成良性肿瘤比例高的恶性肿瘤[2]。随着对NB发病机制的深入研究,新的药物和方案的导入,患儿的整体存活率有较大的提高,但高危患儿的存活率与生活质量却无显著的改善。现将近年来的研究与治疗进展总结如下。
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非典型畸胎样/横纹肌样瘤一例
病例资料患者,男,1岁,15天前无明显诱因出现睡眠增多,饮食同前无明显变化,体温不高,5天前患儿呈现嗜睡状态,刺激后不能睁眼,无自主活动。既往体健。CT 表现:平扫右侧中颅窝混杂密度肿块,实性部分呈稍高密度,其内可见点片状小囊状低密度影(图1)。MRI 表现:中颅窝可见巨大肿块,大小约67 mm×58 mm×64 mm,肿块局部边界欠清晰,信号不均匀,大部分为实性成分,呈等或稍长T1、稍长T2信号,内见散在长T2信号(图2a、b);肿块大部分实性成分在DWI上呈稍高信号(图2c);增强扫描肿块实性成分呈明显强化,囊变区无强化,占位效应明显,瘤周水肿不明显(图2d)。病理:送检标本镜下见实片状分布的肿瘤细胞,细胞圆形及短梭形,细胞核圆形、卵圆形,部分细胞胞浆丰富,核偏位,核分裂易见,可见片状坏死,伴小血管增生;结合免疫组化及特殊染色结果,诊断为非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumour,AT/RT),WHO IV级(图3)。
关键词: 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 胚胎性肿瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
颅内髓上皮瘤的影像学表现
目的 总结颅内髓上皮瘤的影像学表现特点.资料与方法 分析1例婴儿原发性侧脑室内髓上皮瘤的MRI表现及病理资料,结合文献,对这一罕见疾病的CT及MRI表现、组织病理学表现及临床诊断等进行探讨.结果 MRI示肿瘤位于左侧侧脑室内,体积较大且不规则,信号亦不均匀,增强扫描实性部分明显强化,病理学表现支持髓上皮瘤的诊断,部分呈脉络丛乳头状瘤改变.结论 该病例为罕见的原发性侧脑室内髓上皮瘤,其影像学表现具有多样性,要在术前明确该病的诊断存在一定困难,终确诊离不开病理及免疫组化结果等.
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颅内生殖细胞肿瘤研究进展
颅内生殖细胞肿瘤(Intracranial germ cell tumors GCTs)是一种少见的发生于中线位置的颅内胚胎性肿瘤,主要发生于儿童和青少年.其组织学形态与起源与性腺和其他性腺外的颅内生殖细胞肿瘤相似.2 007年WHO将颅内生殖细胞肿瘤分为8个亚型.不同组织学亚型在治疗及预后方面差别很大.随着MRI及显微外科等的发展,对颅内生殖细胞肿瘤的认识有了很大提高.本文论述了颅内生殖细胞肿瘤在组织病理学特点、组织起源、遗传学改变、临床特点及神经影像特点等方面的研究进展.
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小脑蚓部髓上皮瘤1例及文献复习
髓上皮瘤是颅内肿瘤中罕见的中枢神经系统的胚胎性肿瘤,文献报告仅30例左右.我们2006年5月遇见1例发生于幼儿小脑蚓部的髓上皮瘤,现结合文献复习,探讨其临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后情况.
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神经母细胞瘤自然退化的研究进展
神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)是一种来自交感神经系统的胚胎性肿瘤,是人类所知的能够发生自然退化的肿瘤中自然退化概率高的肿瘤.自然退化不仅仅发生于低等级的NB,甚至发生于已发生转移的NB患者.本文就NB自然退化现有的研究进展展开综述.
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成人骶尾部畸胎瘤1例报告
畸胎瘤属胚胎性肿瘤,几乎可发生在身体的任何部位,骶尾部是性腺外畸胎瘤常见的发生部位[1].骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma,SCT)是婴幼儿和儿童时期常见的骶尾部肿瘤.成人SCT国内外报道较少[2],早期手术为SCT首选治疗方法,成人型SCT的临床表现有排便困难、肛周或骶尾部疼痛,反复臀部流脓等,直肠内指诊大多可触及直肠后肿块.由于SCT病例稀少,临床医师经验不足,易发生漏诊及误诊.我科于2009年5月收治成人SCT 1例,现就手术方法及术中注意事项进行分析,报道如下.