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骨原发性上皮样血管肉瘤临床病理观察
目的 探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床特征、影像学表现、病理形态特点、诊断与鉴别诊断及预后.方法 分析1例骨原发性上皮样血管肉瘤,结合病理形态特点和免疫组化与其他肿瘤鉴别诊断,并进行文献复习.结果 镜下肿瘤细胞上皮样,轻～中度异型,核分裂象易见,呈片状、巢状、条索状排,部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙,内衬异型瘤细胞,亦可见单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、CD31和AE1/AE3均(+),CK8/18部分(+),CD34和F8(-);网状纤维染色血管腔隙结构(+).结论 原发于骨的上皮样血管肉瘤是一种少见的高度恶性血管源性肿瘤,诊断要结合临床及影像学资料,免疫组化及网状纤维染色有助于明确诊断,并可与转移癌、上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、恶性黑色素瘤、间变性大细胞淋巴瘤等鉴别.
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骨原发性上皮样血管肉瘤6例临床病理学分析
目的 探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 分析6例骨原发性上皮样血管肉瘤临床资料,观察其组织学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 本组男性5例,女性1例,中位年龄46.5岁.其中发生于股骨2例、肱骨2例、胫骨1例、髋骨1例.临床症状均为病变部位疼痛,组织学上,肿瘤组织由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙,内衬异型瘤细胞,部分瘤细胞内见含红细胞的空泡.免疫组化均不同程度表达CD31、vimentin,部分表达ERG、Fli-1、CKpan.4例获得随访资料,其中2例死亡,2例无复发.结论 骨原发性上皮样血管肉瘤罕见,必须与转移癌等鉴别,诊断需结合临床及影像学资料配合免疫组化可以明确诊断.
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肺上皮样血管肉瘤临床病理观察
目的 探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断.方法 分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习.结果 本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+)；Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20％ ～ 70％.结论 肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良.需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别.
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肾原发性上皮样血管肉瘤1例
患者男性,68岁.1个月前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛,呈间断性隐痛,疼痛时间不规律,无放射,伴纳差、乏力;近2个月来体重下降约5 kg.既往高血压病史10余年,高达160/100mmhg.查体:右上腹深压痛,右肾区、输尿管行程区叩痛.增强CT示右侧肾上极可见一大小3.4cm×4.1cm的类圆形肿物,肿物内密度不均,边缘不清,增强后明显不均匀强化,中心可见斑片状低密度强化区,界限欠清,肾窦受压移位;右侧肾上腺区可见一直径约1.4cm的结节影,增强扫描明显强化,边缘清楚,与右肾实质内病变界限欠清.血常规:血红蛋白105g/L.尿常规:白细胞30个/μl,红细胞456个/μl.临床诊断为肾癌,经腹膜后行腹腔镜右肾癌根治术+右肾上腺切除术.
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乳腺癌术后上皮样血管肉瘤一例
患者女,70岁.因左上臂肿物8个月,于2005年7月15日入院.患者于1995年11月曾行左乳腺癌根治术,术后应用直线加速器放射治疗5周,化疗4个疗程.1999年春天开始左上臂肿胀,8个月前发现左上臂出现鸡蛋大肿物,无疼痛不适感,后肿物逐渐增大.体检:左上臂尺侧有一6 cm×6 cm×5 cm大小肿物,质韧,边界较清,表面光滑,活动度差.B超:左上臂内侧软组织内探及一7 cm×6 cm×5 cm的实性低回声团块,边界清晰,内回声不均质,并可见多个小囊状液性回声区,肿块内及周边血流较丰富.术中见肿物约10 cm×8 cm×6 cm大小,张力大,切面呈蜂窝样,有血性液体溢出.
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椎体上皮样血管肉瘤的临床病理分析
目的 提高对椎体上皮样血管肉瘤的冷冻切片及石蜡切片的认识,并对其预后进行分析.方法 报告1例椎体的上皮样血管肉瘤的病理所见,结合免疫组化染色并做文献复习.结果 肿瘤原发于腰3椎体,以骨质吸收及硬化为主.肿瘤细胞呈血管腔隙样排列,有异型性,肿瘤间质中有大量炎性反应,免疫组化结果显示CD31(+)、CDM(+)、FⅧ(+)、CD68(+).结论 该病很少见,除与原发于骨的上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤鉴别外,还需与转移癌及骨髓炎鉴别.若不认真区分,很容易引起误诊.该病若早期发现,经正规手术后辅以化疗,预后较好.
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小肠上皮样血管肉瘤一例
患者男，72岁，主因食欲减退、乏力3个月，腹痛2周于2012年3月入院。大便为黑褐色，半个月体重减轻约3 kg。入院前曾于外院检查腹部超声发现右中下腹肠壁局限性增厚、回声异常伴周围异常回声（血块？），腹腔少量游离积液，给予抑酸、抗炎、对症治疗3d后病情无明显好转。入院查体：慢性病容，贫血貌，全身皮肤黏膜苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大，腹软，右下腹及中下腹偏右压痛（＋），无反跳痛及肌紧张，未触及包块。化验血红蛋白84 g／L，血沉：80 mm／1 h，大便潜血阳性（＋）；腹部X线片提示未见穿孔、梗阻迹象，右下示钙斑。腹部彩超示：肝囊肿，胆结石（多发），盆腔及脾周积液，胰、脾、双肾未见明显异常。行诊断性腹腔穿刺抽出约1 ml暗红色不凝液体。转普外科手术探查见腹腔内大量积血，吸尽积血后于空肠距屈氏韧带200 cm处可见一肿物突破肠腔，大小约4 cm ×6 cm，边界不清与肠壁相融合，肿物处可见明确出血及大量陈旧性血块，肿瘤压迫周围肠管可见部分肠管缺血坏死，周围肠系膜可及肿大淋巴结。术中行小肠肿瘤切除（图1）＋小肠部分切除＋肠端端吻合术，手术过程顺利。病检结果回报示：上皮样血管肉瘤，肠周淋巴结可见瘤转移（2／3）。（小肠）送检肠管长约59 cm，管径1.3～2 cm，距近切缘3 cm处可见一溃疡（2.7 cm ×2 cm ×0.6 cm），溃疡处肠壁全层、肠管浆膜及肠系膜可见多处肿瘤性病灶，伴出血坏死。镜检（图2）：瘤组织或弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶坏死。瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙，衬附异型瘤细胞，单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。免疫组化（图3）：CK （＋）， Vim （＋）， EMA （-）， CK7（＋）， CK20（-），CD117（-），P63（-），SMA（-），CEA（-），LCA（-），MC （-），CR（-），CD34（-），CD31（＋），Ki67（＋）80％。术后患者偶有左下腹疼痛、恶心、呕吐，13 d后症状缓解出院。院外随诊，1个月后患者出现食欲减退，进食量差，间断恶心、呕吐，拒绝医院就诊，渐出现恶病质，全身乏力，消瘦明显，完全卧床，2个月后患者死亡。
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鼻腔和筛窦上皮样血管肉瘤侵犯颅内致死亡一例
患者男,52岁,因右侧鼻腔出血半年,加重伴鼻塞、头痛1个月于2008年6月入院.患者伴右眼溢泪,右面颊麻木感,无复视、视力下降,无发热,于当地医院抗炎对症治疗后无好转.
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以顽固性胸腔出血为表现的肺上皮样血管肉瘤1例
肺上皮样血管肉瘤(PEA)非常罕见,仅见个案报道.目前病因不明确,尚无统一的治疗标准,化疗及放疗都不敏感,临床表现多样,诊断困难.本文介绍1例以顽固性胸腔出血为表现的PEA病例的临床表现、病理、治疗经过及病情进展,进一步加深对该疾病的认识.PEA病理提示广泛出血,发病时有咯血及多发转移者预后极差.
关键词： 上皮样血管肉瘤 上皮样血管内皮细胞瘤 肺 胸腔出血 -
骨原发性上皮样血管肿瘤的临床病理特点
骨原发性上皮样血管肿瘤包括上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤，三者在组织形态学和生物学行为方面构成了从良性、低度恶性到高度恶性的谱系，且它们的生物学行为、治疗及预后均不相同。因其发病率低，临床表现也缺乏特异性，所以术前很难确诊。加之三者的病理组织学改变也存在一定的交叉，故需结合组织形态、免疫表型及分子遗传学等进行综合判断。
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舌部上皮样血管肉瘤1例
患者女性,16岁.2014年1月发现舌尖部出现一白色点状物,无痛,2016年12月后肿物逐渐增大,色变黑,质韧,边界清楚,伴疼痛,无出血、破溃、张口受限.于2017年1月收住郑州大学第一附属医院口腔科就诊.完善相关检查后行舌部肿物切除术.术后免疫组织化学法显示:AE1/AE3(+)、EMA(+)、CD34(+)、CD31 (-)、ERG(+)、S-100(-)、SMA(-)、Desmin(-)、Myogenin(-)、β-Catenin(灶+)、ALK(-)、Ki-67约30％(+),见图1,2.电镜下:肿瘤细胞呈弥漫片状分布,细胞质丰富嗜酸,呈上皮样,有一定异型性,间质可见不规则、互相吻合的血管样腔隙;瘤细胞核大,呈空泡状,核仁明显,个别瘤细胞胞质内有微腔,腔内可见红细胞,并可见病理性核分裂.术后病理诊断:上皮样血管肉瘤(图3).
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肾上皮样血管肉瘤1例报告
患者男性，75岁，反复无痛性全程肉眼血尿1个月入院。无寒战、发热及腰痛，无尿频、尿急、尿痛。B超检查：右肾中上极回声不均质，内见片状低密度回声，皮髓质界限模糊。CT平扫显示：右肾中上部片状不均匀低密度影，边界不清，增强呈不均质强化，增强幅度明显低于对侧肾脏（图1）。PET-CT考虑为恶性肿瘤，行后腹腔镜下右肾根治性切除术。病理报告：右肾中上极实质内五彩样肿物，大小约4 cm×4 cm，与周围组织界限不清，瘤细胞核大，核仁明显，胞浆丰富，红染。免疫组织化学：CK（+++），Vim（+++），CK7（+++），CD31（++）， Ki-67>30%，E-cad（+++）。诊断为上皮样血管肉瘤（图2）。术后随访6个月，无肉眼血尿，CT检查未见肿瘤复发及转移。继续随访至术后14个月，患者消瘦明显，CT检查见肿瘤局部复发合并肝脏转移。
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原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学分析
目的：探讨原发性骨上皮样血管肉瘤的影像特点，以提高其影像诊断水平。方法回顾性分析6例经病理证实原发性骨上皮样血管肉瘤的影像学表现。其中男2例，女4例，中位年龄51．7岁，病程1～12个月。结果6例原发性骨上皮样血管肉瘤患者均行影像学检查，其中单独行X线平片检查1例，X线平片＋CT 1例，X线平片＋MR 2例，X线平片＋CT＋MR 2例。 X线平片及CT表现：5例为单发病灶，1例为多中心发病；5例呈斑片状、地图样的溶骨性骨质破坏，呈轻度膨胀，无硬化边、钙化及骨膜反应；1例呈皂泡状明显膨胀生长，可见基本完整的硬化边，瘤内可见不规则钙化影。 MR表现：肿瘤呈等T1、长T2信号影，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，呈等、稍高或低T1WI信号，T2WI高信号，1例瘤内可见小片状长T1、T2区。结论原发性骨上皮样血管肉瘤是一种以肿瘤性内皮细胞呈上皮样形态为其特征的高度恶性血管源性肿瘤，影像表现缺乏特征性，确诊依靠病理检查。
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颅骨上皮样血管肉瘤1例及相关文献复习
上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)是一种少见的高度恶性的血管源性肿瘤,多发生于四肢的深部软组织内,发生于骨骼较为罕见,其在病理组织学上有一定特征性,影像表现缺乏特异性.本例报道发生在颅骨的上皮样血管肉瘤,旨在提高对本病的认识以及扩展对颅骨占位性病变的诊断思路.
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小肠上皮样血管肉瘤伴出血穿孔1例报告
病人男性,71岁.病人因主诉"发作性脐周及右上腹部疼痛16d加重1d于2012-03-09前来山西医科大学第二临床医院就诊.疼痛呈发作性隐痛,位置固定,可耐受.病来食欲减退,无发热、无恶心呕吐、腹泻黑便.查体:腹部平坦,腹肌柔软,右中下腹部压痛明显,无反跳痛及肌紧张,未触及包块,移动性浊音(-),肠鸣音3～4次/min.曾于当地医院行腹部彩超检查示:腹腔少量积液.转我院后症状无明显加重,给予抗炎、抑制胃酸等对症治疗,腹痛缓解,后再次加重,出现压痛反跳痛,无肌紧张,移动性浊音(±),肠鸣音减弱,无发热.胃镜检查见食管溃疡,性质待定,十二指肠降部黏膜病变性质待定.
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肺上皮样血管内皮瘤及血管肉瘤临床病理观察
目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEH)和肺上皮样血管肉瘤(EA)的病理形态学特点及二者的鉴别诊断.方法对1例肺PEH和1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论.结果PEH形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,痛变中心为粘液透明样变间质,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见.肺EA与PEH相比,肿瘤细胞异型性以及出血、坏死更为显著,且核分裂象多见.免疫组化:二者CD31、CD34及Ⅶ因子均为阳性.结论PEH和肺EA均为特殊类型的血管源性肿瘤,免疫组化可以证实二者细胞来源,鉴别诊断仍需通过病理形态改变.
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胆囊上皮样血管肉瘤1例报道
上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)是血管肉瘤的一种特殊类型,较为罕见.1986年由Enzinger和Weiss[1]首先描述,至今国外文献报道仅40余例,国内文献报道约20余例,现将我院2003年诊断1例报告如下,并结合文献对其病理学诊断、鉴别诊断及预后进行讨论.
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阴茎海绵体肉瘤(附2例报告并文献复习)
目的:探讨阴茎海绵体肉瘤的临床表现、诊断和处理方法.方法:回顾性分析2例原发性阴茎海绵体肉瘤的病理和临床资料,并复习文献进行讨论.结果:2例均行阴茎全切术,术后病理证实1例为阴茎海绵体上皮样血管内皮肉瘤,术后3个月出现肺部转移,8个月后死亡;1例为阴茎海绵体上皮样肉瘤,术后半个月出现脑部转移,1个月后死亡.结论:阴茎海绵体肉瘤罕见,确诊依靠病理,治疗主张行阴茎全切术,淋巴清扫多不必施行,易远处转移,预后较差.
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结肠上皮样血管肉瘤1例
血管肉瘤好发于皮肤和软组织,发生于胃肠道者罕见,而其组织学亚型为上皮样血管肉瘤尤为罕见.现将我院收治的1例发生于结肠回盲部的原发性上皮样血管肉瘤患者的临床病理特点、鉴别诊断经过报告如下.
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鼻咽部上皮样血管肉瘤1例报告
1 病案摘要患者男,50岁,于2002年4月因"回吸性血痰1月余,右鼻出血1天"就诊于福建省某医院,行后筛鼻窦CT检查提示"慢性副鼻窦炎".查体:右侧筛窦区有叩痛,右侧鼻腔有鲜血迹,中甲后端有出血肿物,触之易出血,右鼻咽后壁有少量鲜血附着,于7月在局麻下行右下ESS术,术中见中甲内侧至蝶筛隐窝处大团凝血块及息肉样变组织,右上额窦腔内2.0 cm×3.0 cm×2.5 cm囊肿,蝶窦粘膜肿胀,切除病变组织,病理诊断"鼻咽癌",即转诊上海某医院,行病理会诊,会诊意见:(右蝶窦)上皮样血管肉瘤,累及骨组织.术后化疗3次(具体不详),放疗1次,此后未再出现鼻塞、鼻出血等症状,当时无咳嗽、咳痰、胸痛.2003年5月行胸部CT检查,心肺未见明显异常;B超检查:肝未见占位,腹腔未见明显肿大淋巴结.
