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上皮样血管内皮瘤22例临床分析
目的 探讨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特点、鉴别诊断及预后.方法 对22例手术切除或穿刺诊断的EHE临床和病理学特点进行分析,对免疫组化标志物的表达状况进行检测.结果 22例EHE患者,年龄4～73岁,平均年龄44.2±1.3岁,发病以中年男性为主.肿瘤分别位于软组织、骨、肺、肝、脑,除肝脏外均为单个结节.17例行手术切除,1例肝动脉化疗栓塞治疗,1例CT引导下氩氦刀治疗,1例激光PDT治疗,1例对症治疗,1例放弃治疗.随访1个月～15年,16例患者健在,5例患者死亡,1例失访.其中5例术后40 d～7年复发,4例发生局部侵犯,5例广泛转移.EHE组织学特征为具有血管分化的树突状细胞和有胞质内血管腔的上皮样细胞,间质致密纤维化及黏液样变.免疫组化分析表明, EHE至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项.结论 EHE是一种低度恶性软组织肿瘤,其病因学尚不清楚.熟悉其临床及病理特征对避免漏诊及误诊具有重要意义.早期发现、局部手术扩大切除和结合术后放化疗或肝移植有助于延长患者生存期.
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纵隔上皮样血管内皮瘤一例并文献复习
本文报道1例发生于纵隔的上皮样血管内皮瘤(EHE),并复习相关文献,分析其临床病理特点及治疗与预后情况,以提高对本病的认识.1 资料与方法1.1 病例摘要:患者男性,67岁.因胸前区疼痛3d余入院.患者无明显诱因突发左侧胸部剧烈疼痛,疼痛放射至肩背部、右侧胸部、腹部.患者因疼痛不能站立,伴头晕、短暂意识丧失,全身大汗淋漓;伴心悸、气促及呼吸困难;轻微恶心、呕吐感.曾在当地医院行补液治疗及抗感染、吸氧等对症支持治疗,症状有所好转.
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骨上皮样血管内皮瘤2例报道并文献复习
目的探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法观察和分析2例骨上皮样血管内皮瘤的病理形态特征和免疫组化标记,并结合文献复习,总结骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点和鉴别诊断.结果常见的临床症状是骨疼痛;X线呈溶骨性骨破坏;肿瘤多呈分叶状,瘤细胞呈条索状、巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中;CD34、CD31、CK和vimentin(+),EMA部分(+).结论原发于骨的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别.
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肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察
目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点.方法 通过HE切片及免疫组化染色观察1例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论.结果 肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成.肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构.免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+).结论 肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断.
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穿刺活检诊断原发性肝上皮样血管内皮瘤7例临床病理分析
目的 探讨原发性肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 回顾性分析7例通过穿刺活检诊断的原发性肝上皮样血管内皮瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化,结合随访结果复习相关文献.结果 本组7例中男性4例,女性3例,临床表现主要为右上腹胀痛,少数仅于体检时发现肝占位,2例肝功异常,5例影像学显示肝多发性占位.镜下上皮样或梭形瘤细胞呈单个散在、条索状和巢状分布,可见细胞质内空泡及红细胞,伴有黏液样或纤维样间质,免疫组化染色ERG、CD31、CD34、F8因子均弥漫(+),CD10大部(+),少数AE1/AE3、SMA和CK8/18(+).3例出院后1～3个月内死亡,3例带瘤生存,1例失访.结论 HEHE为少见血管源性恶性肿瘤,临床表现及检查无特异性,需结合组织学形态、免疫组化,必要时用FISH或RT-PCR检测WWTR1-CAMTA1融合基因确诊.
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骨原发性上皮样血管内皮瘤4例临床病理分析
目的 探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断,以提高对该病变的认识.方法 观察4例骨原发性EHE的临床病理特征及免疫组化表型特征,并结合文献分析讨论.结果 骨EHE好发于年轻男性,男女之比为2∶1.主要临床表现为局部疼痛,其临床病程长短不一,可复发转移.病变以多中心性居多,X线下为无特征性的溶骨性病变.镜下上皮样瘤细胞呈条索状或巢团状分布于黏液样或透明变性的间质中,形成不同发育阶段的血管,可见单细胞血管腔.免疫组化:瘤细胞CD34、CD31、F8因子、vimentin和广谱CK(+).结论 骨EHE是一种少见的血管源性恶性肿瘤,具有独特的临床病理学特征及预后,临床及影像学诊断有困难,病理学检查是佳诊断手段,应注意与感染、转移癌及其他良性病变相鉴别.
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伴纵隔B3型胸腺瘤的肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察
目的 提高对肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)临床病理特征以及遗传学特点的认识.方法 应用HE染色、免疫组化方法对伴纵隔B3型胸腺瘤的临床病理特征、免疫表型进行分析,并结合文献讨论.结果 PEHE好发于中年女性,临床无特异性症状,影像学检查表现为肺内多发或孤立性病灶;镜下显示黏液样或玻璃样变的背景中瘤细胞呈短索状或小巢状排列,可见胞质内空泡;肿瘤细胞表达血管内皮标记.结论 肺上皮样血管内皮瘤少见.无特异性临床表现,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化检查.
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淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察
目的 探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤(EH)的临床病理学特点及鉴别诊断要点.方法 分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论.结果 组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清.免疫组化示肿瘤细胞CD31(+),CD34和FⅧRAg(-).结论 淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别.
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肺孤立性上皮样血管内皮瘤3例临床病理观察
目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 应用HE和免疫组化染色对3例孤立性PEH的临床病理特征、免疫表型进行分析,并结合文献讨论.结果 PEH表现为肺内孤立性结节,镜下肿瘤呈明显分带,肿瘤周边细胞丰富,中央硬化,肿瘤细胞为圆形或多角形,具有上皮样细胞形态,呈巢状、条索状、腺样结构,肿瘤间质玻璃样变性或黏液样变性.瘤细胞胞质内见空腔形成.肿瘤细胞血管内皮标记(+).结论 PEH是低度恶性血管源性肿瘤,其病理形态具有一定特征,主要依靠组织病理学和免疫组化确诊.
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腰椎软组织上皮样血管内皮瘤临床病理观察
目的 探讨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 观察l例腰椎软组织EHE的病理组织学表现及免疫组化染色,同时复习相关文献.结果 患者女性,29岁.4年前无明显诱因出现腰痛,伴有下肢放射痛.MRI示腰4、5椎体水平腹膜后、椎旁异常信号肿块,累及椎体及邻近结构.手术切除肿物及椎体.镜下肿瘤细胞呈上皮样,胞质嗜酸,可见胞质内空泡,内含红细胞.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、CD31和laminin(+),CD34、CD68、FⅧRAg、CK、S-100、SMA、Syn和CD56(-),Ki-67阳性指数为10％.随访16个月未复发或转移.结论 EHE是一种少见的血管肿瘤,易误诊为转移癌或肌上皮肿瘤,依据其独特的病理组织学特点及免疫组化可做出正确诊断.
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上皮样血管内皮瘤临床病理学分析
目的探讨上皮样血管内皮瘤(EH)的病理形态及免疫组化特点.方法对5例不同部位的EH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行讨论.结果 5例中男性2例,女性3例,年龄37-75岁,中位年龄54岁;肿瘤发生部位分别是腹壁、肺、阴茎、鼻前庭、骨.光镜下见肿瘤细胞形态多样,排列成巢状、条索状甚至腺样结构.瘤细胞短梭形,胞浆内空泡,此特征为单细胞原始管腔结构.肿瘤细胞表达血管内皮细胞标记如CD34、Ⅷ因子、UEA等,部分病例同时表达CK和/或Vim.结论 EH的病理形态具有一定的特征性,诊断时需要和转移性癌、上皮样血管肉瘤鉴别,同时在概念上需要与上皮样血管瘤区别.本病生物学行为与组织学形态有不一致性,治疗按低度恶性处理.
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形态类似转移癌的脑膜上皮样血管内皮瘤
目的 探讨颅内多发的脑膜上皮样血管内皮瘤(MEHE)的临床特点、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性分析1例中枢神经系统原发性脑膜上皮样血管内皮瘤的临床表现、影像学特点及病理组织学形态,通过免疫组化染色进一步确认肿瘤的血管内皮起源.结果 患者临床主要表现为发作性头部胀痛,持续数小时可自行缓解,偶有恶心、呕吐,病程长达2年.头部CT及MRI显示枕骨、双侧顶骨及右乳突多发占位,肿瘤推挤压迫枕叶和小脑.组织病理学示在纤维、脂肪组织中见巢状、上皮样分布的肿瘤组织,局部见坏死,部分区域富于血管;肿瘤细胞为卵圆形、短梭形及梭形,胞质丰富、红染,部分胞质空亮,泡状细胞核,核分裂偶见(1个/10 HPF);病理形态非常类似转移性腺癌.免疫组化示肿瘤细胞AE1/AE3、EMA、GFAP、S-100、ER、PR均(-),CK7局灶(+),vimentin、CD31、CD34、FⅧ均(+),Ki-67增殖指数10％.患者术后未做进一步治疗,随访28个月生活能自理,偶有头痛、头晕等不适.结论 MEHE是一种罕见的颅内肿瘤,属于低度恶性,病理极易误诊为转移癌;完整手术切除是治疗首选,放化疗效果有待探讨.
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细胞学诊断上皮样血管内皮细胞瘤1例
患者男性,59岁.7年前出现右面颊部包块,有触痛.病理诊断:上皮样血管内皮瘤.再就诊时,右颌下,颏下,皮下均有结节,境界清楚,0.2～3 cm大,质中等硬,行两部位FNAC检查,并切除病检.
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眼眶上皮样血管内皮瘤2例
例1女性,47岁.左眼球突出伴视力下降1个月.检查:左眼视力0.6,左眼眼球轻度突出,各方向运动自如;右眼无明显异常.CT:左眼球稍前突,球后肌锥内可见一类圆形占位性病变,边界清楚,大小1.8 cm×2.1 cm,增强后明显不均匀强化.临床考虑神经鞘瘤.遂行左眼眶内肿物摘除术,术后未行放、化疗,随访近3年,无复发.例2男性,12岁.左眼眶发现肿物1个月,检查:左眼视力0.25,上睑下垂,眼球外凸,向下方移位.眼眶上方并可触及一个乒乓球大的肿物,边界尚清,质硬,活动度差;右眼无明显异常.CT:左眼球上方可见一界限清楚的类圆形占位性病变,边界清楚,大小3.3cm×3.1 cm,密度均匀.临床考虑横纹肌肉瘤.遂行左眼眶内肿物摘除术,术后6月内死亡.
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儿童上皮样血管内皮瘤1例报道
上皮样血管内皮瘤(epithelioid heman-gioendothelioma,EHE)是近20年才认识的一种较少见的低度恶性血管源性肿瘤,在病理学特征、生物学行为和预后方面都介于血管瘤和血管肉瘤之间,全身各部位均可发生,以软组织多见.我院收治1例发生于儿童肠道的上皮样血管内皮瘤,现结合文献对其诊断、鉴别诊断和治疗进行探讨.
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肝脏上皮样血管内皮瘤一例
患者男,57岁.因上腹部不适6个月,于2004年3月15日入院.彩色超声波检查:肝右叶膈顶部2 cm×2 cm低回声光团,界清;彩色多普勒:其内未见明显血流,PD测及少量静脉频谱,诊断为实质占位,良性病变可能;CT:病灶低密度,界限稍模糊,动态增强后未见明显强化,门脉期边缘可见轻度强化,周围见轻度水肿带,印象为占位,炎性假瘤可能性大;MRI:类圆形异常信号,T1WI为低信号,界尚清,T2WI中心明显高信号,周边略高信号的靶征,增强后动脉期无明显强化,门脉期及延迟期呈周边明显强化,印象为异常信号灶,考虑为慢性肝脓肿(图1).手术见肝脏周围轻度粘连,病变位于右后叶Ⅶ～Ⅷ段,质硬,界不清,周围肝轻度肝硬化,门静脉主干无瘤栓,行肝右叶部分切除术.
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中间型血管肿瘤研究的新进展
在病理学家对血管肿瘤的概念描述中,血管内皮瘤(hemangioendothelioma)常是中间型血管肿瘤的代名词[1],它在传统分类上包括[2]:梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell hemangioendothelioma)、上皮样血管内皮瘤(epitheliod hemangioendothelioma)、卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma)、恶性血管内乳头状血管内皮瘤(malignant endovascular papillary angioendothelioma,Dabska 瘤)和网状血管内皮瘤(retiform hemangioendothelioma).
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肝脏上皮样血管内皮瘤并囊性变1例
患者,女,73岁.发现腹部肿物2年,始发约拳头大小,无疼痛.近三个月肿物逐渐长大,且感上腹饱胀,纳差,故来我院就诊.
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骶骨上皮样血管内皮瘤1例
患者女,42岁.3个月前无明显诱因出现右侧臀后部皮肤烧灼感,局部疼痛,外用膏药后烧灼感症状加重.CT示S2～3椎体右侧骨质破坏,右侧第2骶孔膨大,边缘轻度硬化,内见软组织肿块,考虑神经源性病变.MRI示患者S2～4椎体右侧可见团块状稍长T1混杂稍长T2信号(图1A),内见圆形长T1短T2信号及点片状长T2信号,肿瘤与骨质交界处呈线形长T1短T2信号,DWI呈不均匀高信号.病变呈膨胀性改变,超出骶骨前缘,突入子宫后间隙,相应硬膜囊受压.
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肝上皮样血管内皮瘤1例
上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma， E H E ）是一种罕见的血管源性肿瘤。1982年首先由Weiss等[1]报道，好发于四肢软组织、肺脏、骨、肝脏等器官。其中肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid haemangioendothelioma，HEHE）更为少见，1984年Ishak等[2]首次报道了32例HEHE。近年来对于该病的认识虽逐渐提高，但在临床上仍极易误诊、漏诊。本文报道了本院1例HEHE患者的诊治并对该病的临床、影像、病理学特征进行探讨。
