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脾上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析
目的 探讨脾血管内皮细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 报道3例罕见的脾血管内皮细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化及治疗预后进行分析.结果 男性1例,女性2例,年龄27 ～51岁,平均年龄35岁.患者因影像学检查示脾占位就诊.大体观察均为局限单个边界清楚肿物.镜下均可见大量血管内皮泡沫样细胞、血管增生及扩张.免疫组化:CD31和CD34(+),CD68局部(+),SMA((廿)),CK(-).结论 脾上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,确诊需依靠病理检查及免疫组化,具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标记物阳性是该病病理诊断的两个重要特征.需同脾其他肿瘤鉴别.
关键词： 脾 上皮样血管内皮细胞瘤 梭形血管内皮细胞瘤 病理诊断 -
骨上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析
目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征.方法 对3例骨EHE的临床资料、病理形态学、免疫组化染色进行观察,并进行随访.结果 3例患者中男性1例,女性2例,年龄26～63岁,平均年龄40.3岁.临床症状主要是局部疼痛;X线表现无特异性,多为溶骨性缺损病变.组织学特点为肿瘤细胞排列成短条索状或巢状,瘤细胞呈上皮样,具有内皮细胞分化特征,分布于浅蓝色或深红色间质中.免疫组化:肿瘤细胞CD34、CD31和Fli-1(+).2例术后随访未见复发,1例发生肝转移.结论 原发于骨的EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,部分病例组织形态与其他血管肿瘤有延续性,正确诊断需结合临床影像学资料、详细的组织学观察以及免疫组化染色.
关键词： 骨肿瘤 上皮样血管内皮细胞瘤 免疫组化 诊断 鉴别诊断 -
肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析
目的：探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤（ PEH ）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法总结6例PEH的临床症状、影像学表现，仔细观察病理形态改变以及免疫表型，对患者进行随访。结果 PEH临床症状隐匿，影像学多表现肺部多发小结节。病理镜下表现嗜酸性小结节边界尚清，结节中央区肿瘤细胞稀少、陷在变性间质中不易察觉，周边部肿瘤组织较丰富，凸向肺泡腔内呈“铸型”填充生长。瘤细胞边界不清，细胞异型性小，胞质内见空泡和红细胞，形成原始血管腔。肿瘤细胞表达血管内皮细胞标志物CD31、ERG、CD34及第八因子相关抗原。随访8个月～5年，1例诊断半年后发生骨转移，目前所有患者情况均可。结论 PEH少见，术前难以诊断，病理改变具有一定的特征，但也极易误诊为肺部良性肿瘤或其他恶性肿瘤，需要借助免疫组织化学鉴别诊断。 PEH属于低～中度恶性肿瘤，手术切除为主，可辅以放化疗。
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肝上皮样血管内皮细胞瘤MRI表现
目的 探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)磁共振成像(MRI)表现特点.方法 回顾性分析解放军总医院经病理证实的8例EHE患者MRI表现和临床资料.结果 8例患者中,男3例,女5例,1例单发,7例多发.162个病灶在肝脏外周分布多见.T1WI:100个(61.7％)病灶表现为略低信号,62个(38.3％)病灶中心表现更低信号,呈“靶征”.T2WI:29个(17.9％)病灶表现为两环样“靶征”,66个(40.7％)病灶表现为三环样“靶征”,67个(41.4％)病灶表现为均匀略高信号.DWI:116个(71.6％)病灶呈晕环样高信号,46个(28.4％)病灶呈均匀高信号.动态增强扫描:动脉期病变周围轻度强化,门静脉期持续强化,延迟扫描122个(75.3％)病灶中心强化,40个(24.7％)病灶中心未见强化,1例行肝胆特异性对比剂扫描,肝胆期病变中心延迟强化;30个病灶见“肝包膜凹陷征”;7个病灶见“棒棒糖征”,16个病灶见病变包绕血管.结论 肝EHE的MRI平扫、弥散加权成像(DWI)及动态增强扫描具有特征性,术前正确认识其表现有助于诊断.
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肝上皮样血管内皮瘤临床及组织学观察
目的:分析肝脏原发的上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)临床与病理表现,以提高对EHE的认识.方法:回顾性分析4例EHE的临床、影像、组织学形态及免疫组化表达及特殊染色结果,结合随访结果复习相关文献进行讨论.结果:4例患者中,男2例,女2例,年龄分别为55、36、41和44岁.临床表现为腹胀、右上腹痛,其中1例非常罕见的类似布加氏综合征(BCS)的表现.2例肝功能异常.影像学上均表现为肝内多发结节或弥漫性病变,临床考虑肝癌或BCS.3例为肝脏穿刺标本,1例为肝脏全切标本,后者切面见弥漫性灰白色病变,与周围肝组织分界不清.光镜下细胞形态以上皮样细胞为主,排列成短条索状或小巢状,包埋于特征性黏液玻璃样基质中.瘤细胞胞质丰富,可见明显的胞质内空泡似印戒样.3例穿刺标本细胞形态温和,未见核分裂相,2例有坏死.1例肝脏全切标本细胞异型性较明显,可见核分裂相,＞1/10 HPF,并见大片凝固性坏死.免疫组化示,CD31、CD34、F8及VEGF阳性,广谱CK偶见灶性阳性.特殊染色瘤细胞PAS及AB-PAS均阴性.随访2～22个月,1例肝移植术后死亡,2例出院后死亡,1例失访.结论:EHE为一种少见的恶性肿瘤,临床与影像学表现无特异性,极易误诊为其他肝脏肿瘤,需要引起重视.
关键词： 肝脏 上皮样血管内皮细胞瘤 临床 病理分析 回顾性研究 -
颅底鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤误诊分析
为了探讨颅底、鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤(EH)的临床、影像及病理学特点,结合文献回顾性分析2例颅底鼻腔EH患者的诊断和治疗.该病病因不清,临床症状少且轻微,无特征性.影像学主要表现为不规则占位影,侵袭性生长,血供丰富.病理学上肿瘤呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变.瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见.免疫组化显示,CD31、CD34阳性,广谱CK偶见灶性阳性,其他抗体阴性.初步研究结果提示,颅底鼻腔EH为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,具有独特病理学特征,临床及影像学特征不明显,容易误诊,需要引起重视,组织病理学是确诊关键.
关键词： 上皮样血管内皮细胞瘤 误诊 颅底 鼻腔 -
肝脏上皮样血管内皮细胞瘤的影像学和病理学特征
目的：分析肝脏上皮样血管内皮细胞瘤（ EHE）的影像学和病理学特征，提高对肝脏EHE的认识。方法回顾性分析5例经病理证实的肝脏EHE的CT和磁共振成像（ MRI）影像学和病理学特征。结果5例肝脏EHE患者均为多发，共92个病灶。全组病灶均位于肝包膜下2 cm区域内，28个病灶可见包膜凹陷征。3例行MRI检查的36个病灶中，77．8％的病灶T2压脂序列呈晕环征，91．7％的病灶增强扫描序列呈晕环征；91．7％的病灶 T2压脂序列可见病灶外缘环状低信号影，36．1％的病灶肝胆期可见中心或边缘轻度强化。2例行CT检查的56个病灶中，有7个病灶呈典型晕环征。结论肝脏EHE影像学特征以包膜下分布为主，结节可相互融合，可见包膜凹陷征及晕环征；T2压脂序列病灶外缘环状低信号影和肝胆期病灶轻度强化，有助于肝脏EHE的诊断与鉴别诊断。MRI对于病灶内部特征的显示优于CT。
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弥漫型肝脏上皮样血管内皮细胞瘤一例
患者女,44岁.阵发性右上腹部不适1年加重1个月伴乏力于2009年7月4日入院.体检:右上腹压痛阳性.实验室检查:乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎e抗体(HBeAb)、乙型肝炎核心抗体(HbcAb)均为阳性.甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)均为阴性.总胆红素(TBIL)33.6 μmol/L(0～15.00 μmol/L),直接胆红素(DBIL)10.9 μmol/L(0～6.84 μmol/L),间接胆红素(IBIL)22.7 μmoL/L(0～15.00 μmol/L).丙氨酸转氨酶(ALT)47.6 U/L(0～40 U/L),γ-谷氨酰转肽酶(GGT)171.5 U/L(0～50 U/L),天冬氨转氨酶(AST)60.1 U/L(0～40 U/L).
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以顽固性胸腔出血为表现的肺上皮样血管肉瘤1例
肺上皮样血管肉瘤(PEA)非常罕见,仅见个案报道.目前病因不明确,尚无统一的治疗标准,化疗及放疗都不敏感,临床表现多样,诊断困难.本文介绍1例以顽固性胸腔出血为表现的PEA病例的临床表现、病理、治疗经过及病情进展,进一步加深对该疾病的认识.PEA病理提示广泛出血,发病时有咯血及多发转移者预后极差.
关键词： 上皮样血管肉瘤 上皮样血管内皮细胞瘤 肺 胸腔出血 -
肝脏恶性上皮样血管内皮瘤超声表现
目的 分析肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床资料及影像学特点.方法 报道首都医科大学宣武医院1例HEHE患者,回顾性分析其临床及影像学资料,并结合文献进行分析.结果 HEHE为肝脏罕见原发性血管性肿瘤,临床症状缺乏特异性.超声表现为散在类圆形高回声,形态规则,边界清晰,该例患者同时伴有双下肺多发结节影,临床确诊主要依据病理学诊断,HE染色中可见上皮样血管内皮细胞.结论 HEHE是一种少见的低度恶性肿瘤,易误诊,影像学结合临床特点有助于提示其诊断,病理及免疫组化是其诊断金标准.
关键词： 肝脏 上皮样血管内皮细胞瘤 超声检查 -
肺上皮样血管内皮细胞瘤研究进展
Dail等[1]于1975年首次发现以双肺多发结节影为特征的病例,经一系列免疫组化及电镜研究的证实该肿瘤起源于血管内皮细胞,并于1983年对20例病例进行了分析报道,称其为“细支气管肺泡血管瘤”.1982年,Weiss和Enzinger[2]首次提出“上皮样血管内皮细胞瘤”的命名.上皮样血管内皮细胞瘤可同时或序贯发生于许多部位,如皮肤软组织、骨、肝和肺等,其中,肺受累者比较少见.
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肝上皮样血管内皮细胞瘤超声表现1例
患者女,50岁。因“反复右背痛3年余,并发右上腹痛1月余”来我院就诊,为阵发性隐痛,无转移性痛及无放射痛。无乏力消瘦,无畏寒发热。既往体健,否认肝病病史。查体：腹软,皮肤巩膜无黄染,未触及肿大淋巴结,双肺呼吸音清。实验室检查：血常规、肝肾功能、肿瘤标志物正常。外院 PET-CT 提示：肝脏多发低密度灶,考虑转移病灶；右肺多发小结节影,转移可能；右侧颈部小淋巴结影,转移待排。遂以“肝内多发占位性病变：转移癌？”收入院。
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多发性肺腺纤维瘤一例的多层螺旋CT诊断
患者女，52岁，主因发现肺内多发结节3年，咳嗽、咳痰1个月余入院。3年前当地医院CT检查发现两肺多发结节，考虑转移瘤，未予进一步治疗，1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，少量黄痰，无痰中带血及咯血，无胸闷气短，无乏力盗汗及午后低热，偶有胸背部疼痛，无声音嘶哑及饮水呛咳，双锁上未触及肿大淋巴结。查体：患者一般情况可，无消瘦，胸、腹腔积液等恶液质改变。既往史：30余年前行“子宫肌瘤切除术”，高血压病史2年，无肿瘤家族史。行CT检查可见两肺多发大小不等结节，边缘光滑，密度均匀，较大病灶位于左肺下叶前基底段，呈椭圆形，长径约3 cm，平扫CT值42 Hu，增强扫描强化明显，CT值74 Hu（图1～5），比较其3年前CT片其长径长径约2 cm，可见增大，CT诊断：两肺多发结节，考虑低度恶性或良性肿瘤性病变，上皮样血管内皮细胞瘤？肺间叶源性肿瘤？建议胸腔镜检查。手术：胸腔无粘连，探查左肺下叶多枚结节，其中1枚位于前基底段，直径约3 cm，行结节及周围组织楔形切除。病理：肺组织切开可见一个2.5 cm×1.8 cm×1.2 cm肿物，切面灰白质韧。诊断：肺腺纤维瘤生长活跃。
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上皮样血管内皮细胞瘤1例报告及文献复习
上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的血管源性肿瘤,好发于肝脏、肺、骨、头颈部以及软组织等部位.目前国内外文献尚未见发生于臂丛神经束膜血管内的病例报道.本文报告1例发生于臂丛神经束膜结缔组织血管内的上皮样血管内皮细胞瘤,并结合文献对其临床症状、影像学表现、组织病理特征和治疗方案以及预后进行讨论.
关键词： 上皮样血管内皮细胞瘤 臂丛神经 神经鞘瘤 -
肝上皮样血管内皮细胞瘤一例
上皮样血管内皮细胞瘤是一种好发于软组织及多器官的低度恶性肿瘤,目前国内肝上皮样血管内皮细胞瘤病例报道较少,且临床诊断困难,治疗缺乏统一标准.徐州医科大学附属医院肝胆外科2016年9月收治肝上皮样血管内皮细胞瘤患者1例,经超声引导射频消融术治疗痊愈,随访1年未见复发.作者借此结合文献分析上皮样血管内皮细胞瘤的诊断及治疗.
关键词： 肝脏 上皮样血管内皮细胞瘤 诊断 治疗 预后 -
胸椎管内上皮样血管内皮细胞瘤1例报告
发生于椎管内的上皮样血管内皮细胞瘤临床少见.现报告1例如下.1 病例 男,39岁.因"胸、背部及腹壁疼痛2个月"于2004年10月9日入院.患者于2个月前无明显诱因出现胸背部疼痛及腹壁放射痛,尤以平卧、俯卧时及夜间明显.MRI检查示脊柱占位性病变,未予特殊治疗.近2个月来,疼痛逐渐加重.查体:T9～12棘突压痛,叩击痛;腹壁反射、提睾反射正常;四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出.MRI:T9椎管内见一类圆形异常信号(10 mm×21 mm),呈等T1、长T2不均匀信号;增强后明显强化,病变境界清晰,相应脊髓向前向左侧推移.
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肝多发上皮样血管内皮细胞瘤PET/CT显像一例
患者男,54岁,因“偶发右上腹疼痛8个月”入院.患者于2010年4月无明显诱因出现右上腹疼痛,并伴有右肩背部放射痛,无发热、黄疸.外院胃镜检查未见异常,未作任何治疗.2010年12月再发右上腹痛,行超声检查,结果示:肝右叶多发实质性占位,均考虑原发性肝癌(结节型)可能性大,建议进一步检查;门静脉肝右叶前上段及后下段显示不清,考虑受侵犯可能;肝硬化,脾大.遂来本院就诊.体格检查:血压、血常规、肝功能及甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎等各项检查均正常;肿瘤指标:AFP、CEA、CA19-9均阴性.胃镜检查提示:浅表性胃炎;轻度食管静脉曲张.
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单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床病理分析
目的 探讨骨原发血管源性肿瘤的临床病理特征及诊断要点.方法 回顾性分析北京积水潭医院单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床、影像学、组织学及免疫表型特点.结果 107例骨原发血管源性肿瘤中男性65例,女性42例,其中70例普通血管瘤,19例上皮样血管内皮细胞瘤,13例血管肉瘤,2例Kaposi型血管内皮细胞瘤,1例上皮样血管瘤,1例假肌源性血管内皮细胞瘤,1例Gorhams病.患者年龄3～80岁(平均39岁),接近50％血管源性肿瘤位于中轴骨及骨盆,18例为多发.影像学表现以溶骨性改变为主,可以伴不同程度的周围硬化.普通血管瘤由于形态学特点可以直接诊断,部分非普通血管瘤病例需做免疫组化证实.92％病例CD31呈阳性(33/36)和83％病例CD34呈阳性(30/36).结论 骨原发血管源性肿瘤在中国人群中发病率与西方国家相似,血管瘤、上皮样血管内皮细胞瘤和血管肉瘤是其主要亚型.结合影像学和病理形态学特点及免疫表型,有利于骨原发血管源性肿瘤诊断.
关键词： 骨原发血管肿瘤 血管瘤 上皮样血管内皮细胞瘤 血管肉瘤 免疫组织化学 -
颅骨上皮样血管内皮细胞瘤1例
患者女性,63岁,头部隐痛不适20余年,未明显加重;半年前患者无意发现左侧颞顶部有一肿块突出头皮,8 cm×8 cm大小,触之略痛,无红肿胀痛、无破溃流脓,期间时有头痛、头晕,伴右侧肢体感觉异常,无明显活动障碍,近期自觉肿块较前增大而就诊.既往体健,否认外伤手术病史.入院检查:意识清醒,血压、体温、脉搏、呼吸均在正常范围.颅神经检查和运动共济检查均阴性,右侧肌力正常,左侧肌力4～5级.双侧肢体感觉正常.左侧颞顶部见一肿块10 cm×8.5 cm大小,突出皮面约0.5 cm,无破溃红肿,无压痛.CT检查示左侧颞顶部巨大且密度低于脑脊液的占位,颅骨被侵蚀,中线明显右移(图1).MRI检查示左侧颞顶部巨大脑外占位伴邻近颅骨骨质破坏,来源于血管或颅骨.手术所见:左侧颞顶部骨质破坏,咬除病变骨形成10 cm×9 cm大小骨窗,骨窗下见大片油脂样物,清除后显露脑膜,见脑膜上覆盖薄层骨片样透明钙化组织,与脑膜粘连,边界不清,彻底清除后,脑膜完整无破坏.
关键词： 骨肿瘤 上皮样血管内皮细胞瘤 病例报道 -
上皮样血管内皮细胞瘤4例临床病理分析
上皮样血管内皮细胞瘤( epithelioid haemangioendothelioma, EHE) 亦称为组织细胞样血管内皮瘤,多见于成年女性,可发生于肝脏、皮肤、肺、淋巴结等全身多部位. 肿瘤由排列成巢的上皮样或组织细胞样内皮细胞构成,具有特殊的玻璃样或软骨样间质成分. EHE是1种以血管为中心的中间型肿瘤,具有转移潜能[1]. 因此我们搜集4 例 EHE患者的临床资料,共同讨论EHE临床表现预后及病理组织学特点.
关键词： 上皮样血管内皮细胞瘤 脾 骨 软组织
