临床荟萃杂志
Clinical Focus 림상췌
- 主管单位： 河北省教育厅
- 主办单位： 河北医科大学
- 影响因子： 0.94
- 审稿时间： 1个月内
- 国际刊号： 1004-583X
- 国内刊号： 13-1062/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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纤维支气管镜检查对结核疑难病例诊断和治疗价值
结核病是严重危害公众健康的全球性公共卫生问题,也是我国重点控制的主要疾病之一.结核病细菌学诊断是"金标准",实际临床工作中细菌学阳性低,造成了结核病诊断上的困难.随着纤维支气管镜在临床广泛应用,对呼吸系统疾病的诊断、鉴别诊断某些疾病的治疗及一些危重病例的抢救起了很重要的作用.为了进一步研究纤维支气管镜对结核疑难病例诊断和治疗价值,回顾性分析我结核科行纤维支气管镜的患者60例,现报告如下.
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颅微出血灶在成年型烟雾病中分布特征及与颅内血管形态的相关性分析
烟雾病为一种慢性进行性的脑血管病,特征表现为双侧的颈内动脉末端及其大分支的血管发生进行性的闭塞或狭窄,同时颅底会形成新生血管网[1].烟雾病患者主要影响其不良预后的因素为出血事件的发生[2],而颅微出血已证明是唯一预测烟雾病患者存在出血倾向的一个因素[3].本研究对81例成年型烟雾病患者进行影像学的检查,观察颅内血管的形态学与颅微出血分布模式间的关系,以探讨颅微出血的相关危险因素,现将结果报道如下.
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三氧化二砷对Burkitt淋巴瘤细胞株Raji凋亡的诱导作用及C-myc表达的影响
目的 探讨三氧化二砷(As2O3)对Burkitt淋巴瘤细胞袜Raji凋亡的诱导作用及C-myc表这的影响.方法 通过噻唑蓝比色法检测观察As2 O3对Raji细胞增殖的影响,流式细胞仪观察As2O3对Raji细胞凋亡的诱导作用,逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)法检测As2O3对C-myc mRNA表达的影响.结果 As2O3对Raji细胞生长有抑制作用,呈剂量和时间依赖关系(P＜0.01);As2O3对Raji细胞有诱导凋亡作用,呈剂量和时间依赖关系(P＜0.01);随着As2O3浓度升高,C-myc的表达水平明显下降(P＜0.01).结论 As2O3对Burkitt淋巴瘤细胞株Raji具有增殖抑制和诱导凋亡作用,其作用机制可能与C-myc表达水平明显下降有关.
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青中年缺血性脑卒中患者颈动脉超声特点及相关危险因素的分析
目的 分析青中年缺血性脑卒中患者颈动脉彩色多普勒超声特点,并探讨与其相关的危险因素.方法 我院神经内科的青中年缺血性脑卒中病患者156例,选择性别和年龄匹配的健康青中年145例作为对照组,同时完成颈动脉血管超声检查和血液学检查指标,分析两组入选者颈动脉超声特点.按超声检测结果将156例脑卒中患者分为稳定斑块组和不稳定斑块组,进行相关危险因素分析.结果 脑卒中组颈动脉粥样硬化斑块检出率、不稳定斑块发生率、颈动脉狭窄率、血管壁内-中膜厚度(intima-media thickness,IMT)及斑块Crouse积分均明显高于健康对照组(P ＜0.01).在各相关危险因素中,年龄、男性、吸烟史、血糖、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高同型半脘氨酸血症(Hcy)、高尿酸血症在不稳定斑块组与稳定斑块组间差异有统计学意义(P＜0.05),其他各项指标两组之间差异均无统计学意义(P＞0.05).年龄(OR=1.846,95％ CI =1.293～2.636,P＜0.01)、吸烟史(OR=1.277,95％ CI=1.221～1.675,P＜0.05)、高同型半耽氨酸血症(OR =1.845,95％ CI =1.040～3.273,P＜0.05)、高尿酸血症(OR=1.033,95％CI=1.010～1.057,P＜0.01)是不稳定斑块的独立危险因素.结论 颈动脉粥样硬化斑块与中青年缺血性脑卒中发生密切相关,IMT增加、斑决检出、颈动脉狭窄及不稳定斑块等颈动脉超声特征性改变对中青年缺血性脑卒中有提示意义.年龄、吸烟、高尿酸血症是青中年缺血性脑卒中患者不稳定斑块的独立危险因素.
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乳酸清除率对感染性创面致严重脓毒症及脓毒性休克患者治疗效果及预后的评估作用
目的 回顾性研究乳酸清除率作为感染性创面致严重脓毒症及脓毒性休克患者治疗效果及预后评估指标的作用.方法 收集入住ICU的感染性创面致严重脓毒症及脓毒症休克患者54例.记录患者创面大小,早期液体复苏前、复苏后24小时平均动脉压(MAP),复苏前后血乳酸及乳酸清除率、降钙素原、血肌酐、氧合指数,28天生存情况、ICU停留时间,并按患者入ICU后第一个24小时内的差值计算急性生理与慢性健康(APACHE)Ⅱ评分.对血乳酸清除率、MAP、创面大小与APACHEⅡ评分进行相关分析.患者按28天治疗结局分为生存组和死亡组.比较两组间各临床及预后指标,并对影响患者预后的因素进行logistic回归分析.结果 与生存组比较,死亡组患者APACHEⅡ评分升高、复苏后24小时乳酸清除率明显下降(P＜0.05).同时,死亡组复苏后24小时血肌酐值升高、复苏后24小时降钙素原升高、ICU停留时间延长(P＜0.05).患者液体复苏后24小时血乳酸与APACHEⅡ评分呈正相关(r =0.773,P＜0.05),复苏后24小时乳酸清除率与APACHEⅡ评分呈负相关(r=-0.574,P＜0.05).多因素logistic回归分析结果显示,复苏后24小时乳酸清除率(OR=3.288)、复苏后24小时降钙素原(OR=0.886)、APACHEⅡ评分(OR =0.596)、复苏前乳酸水平(OR=0.072)为患者存活的独立危险因素.且以复苏后24小时乳酸清除率危险性高.结论 乳酸清除率可以评估感染性创面致严重脓毒症及脓毒症休克患者治疗的效果和判断预后.
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多种胰岛素过敏3例报道并文献复习
目的 总结胰岛素制剂过敏的临床表现和处理措施.方法 对我院3例多种胰岛素制剂过敏患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献复习,分析总结胰岛素制剂过敏的原因、机制、临床表现、诊断与处理方法.结果 胰岛素过敏原因有药物制剂本身、注射途径和患者体质等;绝大多数胰岛素过敏反应属Ⅰ型超敏反应,Ⅲ、Ⅳ型变态反应也有出现;若胰岛素过敏,可选择更换胰岛素、改用口服药物或脱敏治疗.结论 如考虑胰岛素过敏,若患者状况允许首选口服降糖药物治疗,但当患者不得不使用胰岛素时,则须考虑胰岛素脱敏治疗.
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低分子肝素联合阿司匹林治疗进展性脑梗死疗效的Meta分析
目的 评价低分子肝素(low molecular weight heparin,LMWH)联合阿司匹林治疗进展性脑梗死的疗效及安全性.方法 计算机检索PubMed、EMBASE、Science Direct、OVID、Cochrane Library、CBMdisc、CNKI和万方数据库,同时手动检索纳入文献的参考文献,收集符合纳入标准的随机对照试验.运用RevMan 5.0.0软件进行Meta分析.结果 纳入16项随机对照试验共计1 554例受试者,其中试验组779例,对照组775例.两组基线资料均差异无统计学意义.其方法学质量有13篇为B级,3篇为C级.Meta分析结果显示:LMWH联合阿司匹林治疗进展性脑梗死可使患者的神经功能评分下降3.33(95％ CI=-4.15～-2.52,P＜0.01);临床总有效率优于单用阿司匹林或LMWH组,其相对危险度及95％ CI为(RR =1.18,95％ CI =1.13～1.23,P＜0.01);两组间不良反应的发生情况差异无统计学意义(RR =1.30,95％ CI =0.60～2.82,P＞0.05).结论 LMWH联合阿司匹林治疗进展性脑梗死疗效优于单用LMWH或阿司匹林.
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58例非瓣膜病心房颤动致脑梗死的临床、CT/MRI分析
目的 探讨非瓣膜病心房颤动致脑梗死的病因、临床及影像特点.方法 对58例非瓣膜病心房颤动致脑梗死患者的既往史、临床表现、心电图、心动超声图、CT、MRI、CHA2DS2-VASc评分进行回顾性分析.结果 活动状态起病36例,安静状态起病22例,大面积脑梗死52例;死亡8例,好转50例;出现出血转化46例,其中病情加重28例,缺血再灌注18例;多发小梗死未见出血转化4例;CHA2DS2-VASc≥3分55例,CHA2DS2-VASc 0～2分3例.结论 非瓣膜病心房颤动致脑梗死多在活动状态起病,多为大面积脑梗死,易出现出血转化.
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热灌注化疗对恶性腹水患者肿瘤标记物CA125、CA19-9水平的影响
目的 回顾性评价腹腔热灌注化疗治疗恶性腹水前后患者血清肿瘤标记物CA125、CA19-9的水平变化及其与热灌注化疗疗效的相关性.方法 2012年7月至2014年1月包头肿瘤医院确诊为腹腔转移伴腹水的患者40例,选用直径20～22 mm套管针左、右侧下腹部或单侧置管,引流腹水后连通TRL 2 000热灌注化疗机,灌注0.9％氯化钠注射液1 000～2 000 ml,入腹温度43℃,单循环3次.再灌注500 ml 0.9％氯化钠(温度43℃)腹腔保留,同时腹腔内灌注顺铂40 mg/m2+地塞米松5 mg.每周1次,3周为1疗程行疗效评价,分别记录患者治疗前后血清肿瘤标记物CA125、CA19-9变化,分析临床疗效和肿瘤标记物变化的相关性.结果 近期疗效:热灌注化疗治疗前、后比较,两种肿瘤标志物的血清水平差值变化显著,其中治疗前后CA125、CA19-9水平分别为(116.89±21.96) U/ml vs(101.21±11.67) U/ml和(147.91士21.13)U/ml vs (137.49±13.23) U/ml,两者比较差异有统计学意义(P＜0.05);40例患者接受热灌注化疗治疗后,57.5％(23/40)患者有效,42.5％(17/40)患者进展;患者按照化疗疗效分为有效组和进展组,有效组与进展组化疗前后肿瘤标志物CA125、CA19-9差值比较,有效组肿瘤指标下降明显,两者之间的差异具有统计学意义(P＜0.05);患者生存时间越长,热灌注化疗后相应的肿瘤指标下降幅度越大,患者生存时间越短,化疗后肿瘤指标下降幅度越小,甚至有上升的可能,两组比较差异有统计学意义(P ＜0.05).结论 CA125和CA19-9这两种肿瘤标志物化疗前后差值与腹腔热灌注化疗疗效密切相关,可作为评价预后的指标.
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高阳性率经支气管淋巴结针吸活检224例分析
目的 探讨经支气管针吸活检(TBNA)对肿大纵隔淋巴结诊断的应用价值.方法 回顾性分析我院行胸部CT检查发现纵隔淋巴结肿大患者224例,均行TBNA检查,评价该技术的诊断价值和安全性.结果 ①224例患者经TBNA穿刺394组淋巴结,共820针,穿刺成功788针,成功率96.1％(788/820).②恶性肿瘤患者190例,TBNA结果阳性180例,其中64例患者TBNA结果是惟一病理学依据.③64例确诊非小细胞癌患者接受了肺癌根治术,共穿刺172组淋巴结,以术后淋巴结病理结果为参考,判断TBNA在肺癌纵隔淋巴结分期诊断的敏感度、特异度、准确度分别是96.1％、100％、96.5％.④小细胞肺癌TBNA的阳性率高于非小细胞肺癌(P＜0.01);直径≥3 cm淋巴结TBNA的阳性率稍高,但差异无统计学意义.结论 TBNA对纵隔淋巴结诊断有很大帮助,且安全易行,值得基层医院临床推广应用.
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支气管哮喘患者血清嗜酸性粒细胞趋化因子、白细胞介素17及骨膜蛋白的变化及意义
目的 研究支气管哮喘急性发作期和缓解期血清嗜酸性粒细胞趋化因子(Eotaxin)、白细胞介素17(IL-17)、骨膜蛋白(Periostin)的变化,以进一步探索其在支气管哮喘中的作用.方法 选取符合纳入标准的哮喘患者30例(哮喘组),同时选取健康体检者23例(对照组),分别检测哮喘组急性发作期和缓解期及对照组血清Eotaxin、IL-17、Periostin的水平,以及第1秒呼气容积占预计值百分比(FEV1％ pred)变化.结果 哮喘组患者发作期和缓解期血清Eotaxin、IL-17及Periostin分别为(231.98±9.18) ng/L、(831.63±23.56) ng/L、(196.47±6.54) μg/L和(174.44±5.83) ng/L、(607.73±17.71) ng/L、(144.09±4.10) μg/L均高于对照组(108.11±4.33) ng/L、(367.47±18.16) ng/L、(93.38±3.32) μg/L(P＜0.05),且发作期明显高于缓解期(P＜0.05);而哮喘组肺功能水平(FEV1％pred)仅发作期(67.45±1.54)％低于对照组(84.17±0.71)％(P＜0.05);血清Eotaxin及IL-17与FEV1％ pred呈明显负相关(P＜0.05),但Periostin与FEV1％pred不具有相关性.结论 外周血中Eotaxin、IL-17及Periostin水平与哮喘发病具有相关性,该类指标对支气管哮喘患者病情评估和临床用药有重要的参考价值,其具体作用过程和机制还有待进一步研究.
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白细胞介素6和神经元特异性烯醇化酶在惊厥性脑损伤中的临床价值
目的 探讨惊厥性脑损伤患儿血清、脑脊液白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)和神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)水平变化的临床价值.方法 观察惊厥患儿100例,据病情分为惊厥持续状态组38例、多次惊厥组32例,单次惊厥组30例,选择同期无惊厥患儿30例为对照组,测定患儿惊厥发作后24、72小时血清、脑脊液IL-6、NSE的水平变化.结果 惊厥发作后24小时各惊厥组血清、脑脊液中IL-6、NSE均明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);惊厥持续状态组明显高于多次惊厥组,多次惊厥组明显高于单次惊厥组,差异均有统计学意义(P＜0.05).72小时后各惊厥组IL-6、NSE与24小时比较均明显降低,差异有统计学意义(P＜0.05).相关分析示,血清IL-6与NSE呈正相关(P＜0.05),脑脊液IL-6与NSE呈正相关(P＜0.05),血清、脑脊液IL-6呈正相关(P＜0.05);血清、脑脊液NSE呈正相关(P＜0.05).结论 IL-6与NSE参与了惊厥性脑损伤的病理损害过程,能反映惊厥性脑损伤病理损害的严重程度,评估惊厥惠儿预后.
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伴FUS/ERG融合基因急性白血病3例并文献复习
目的 通过分析伴FUS/ERG融合基因急性白血病(AL)临床及实验室检查特点,提高人们对伴FUS/ERG融合基因阳性AL的认识及诊治水平.方法 回顾性分析我院3例伴FUS/ERG融合基因阳性AL患者临床资料,分析和讨论其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.结果 3例伴FUS/ERG融合基因阳性AL患者中,1例为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),另2例为急性髓系白血病(AML);3例患者发病年龄轻(平均年龄13岁),外周血白细胞高;B-ALL患者完全缓解,停药3年后出现右侧睾丸T淋巴母细胞瘤;1例AML患儿确诊18天后死亡;另1例AML患者经化疗获得完全缓解,但出现新的白血病细胞克隆(CD34+ CD117-CD33+ CD64+ CD4+ CD45+++).结论 伴FUS/ERG融合基因阳性AL的发病年龄相对年轻,见于除AML-M3以外的各型AL;白血病细胞负荷大,病情危重,疗效差,易复发,预后不良;FUS/ERG融合基因检测应作为初诊AL分子诊断的常规检测项目.
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胃底腺息肉临床病理特征分析
目的 观察胃底腺息肉(FGPs)的临床病理特征及β-连接素和周期素D1蛋白的表达特点.方法 分析200例FGPs临床病理特点,免疫组织化学方法检测β-连接素和CyclinD1蛋白的表达.结果 500例胃息肉患者中,女性与男性FGPs发病率比较差异有统计学意义(x2=74.630,P＜0.01),男女患者平均年龄比较差异有统计学意义(t=15.690,P＜0.01).FGPs多位于胃底或胃体,直径多小于5 mm.免疫组织化学染色均可见细胞膜β-连接素强表达,细胞核未见表达.细胞浆或细胞核均未见周期素D1表达.结论 FGPs患者中女性多见,未发现存在β-连接素突变和周期素D1异常表达,恶性潜能低.
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生大黄联合连续性血液滤过治疗重症急性胰腺炎并发腹腔高压疗效
目的 探讨生大黄联合连续性血液滤过在治疗重症急性胰腺炎(SAP)并发腹腔高压(IAH)中的疗效.方法 SAP并发IAH患者67例分为3组:A组19例,采用常规治疗;B组23例,在常规治疗基础上加用生大黄水保留灌肠,每日3次,直至肠道功能恢复后停药;C组25例,在B组治疗基础上,行连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)治疗.观察3组患者治疗后第1、3、5、7天的腹内压变化;开始排便时间、肠鸣音恢复时间、和首次排便开始24h内排便次数以及治疗后第7天的APACHEⅡ评分和ICU停留时间.结果 C组腹内压降低、肠功能恢复、治疗后第7天的APACHEⅡ评分和ICU停留时间均明显优于A、B组,B组优于A组(P＜0.05).结论 生大黄水保留灌肠治疗SAP并发IAH患者,可有效降低腹内压,促进肠功能恢复,联合CVVH则疗效更佳.
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以恶心、呕吐为首发症状的视神经脊髓炎1例并文献复习
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种以视神经及脊髓受累为主的自身免疫性疾病.以单向病程或反复复发,进行性加重为特点,常导致严重的残疾甚至危及生命[1-2].临床上该病主要表现为视力下降、肢体无力、感觉障碍等症状,此外视神经脊髓炎也可以累及脑干,导致恶心和呕吐,且该症状多出现在疾病早期[3-4],但首次发病以持续存在的消化道症状患者少见,容易造成误诊.我们报道1例以恶心、呕吐为首发症状,且持续1月余的NMO患者,并结合文献复习.
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双克隆IgG-λ、IgA-κ多发性骨髓瘤1例
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种恶性浆细胞克隆性增殖性疾病.双克隆型MM发病率极低.我院诊治双克隆性IgG-λ、IgA-κc骨髓瘤1例,现报告如下.患者男,58岁,主因腰背部疼痛伴束带感1月余,加重伴截瘫1周于2013年7月8日入住我院骨病科.入院时查体:体温36.6℃,心率82次/min,呼吸20次/min,血压130/75 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),意识清楚,被动卧位,脊柱生理弯曲存在,全身浅表淋巴结无肿大.
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脑血管造影后皮质盲1例报告并文献回顾分析
近20年来,脑血管造影术发展迅速且日益普及,有关脑血管造影术后并发症的报道也不断增加,一过性皮质盲是脑血管造影术后的少见并发症,国外报道其发病率为0.3％～1.0％,并有相关的文献[1-3].目前皮质盲的具体发生机制尚不完全清楚,好发于那些人群也不明确.国内外研究多为个案报道,本文报道我院脑血管造影术后发生皮质盲患者的临床资料,并对相关文献进行分析报道如下.
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心电图aVR导联的临床价值
心电图是常用的心血管疾病检查手段,其中aVR导联的临床价值多年被忽视.实际上aVR导联在冠心病罪犯血管判断,心血管患者近远期预后的预测,心律失常的鉴别诊断及心脏功能的判断方面均能提供重要信息.aVR导联的这些重要临床价值主要基于aVR导联ST段的改变、T波的形态及QRS波群的形态特征.结合心电图其它导联的心电图异常或肌钙蛋白水平,可以对患者的危险分层做出进一步划分.
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抽丝剥茧觅"元凶"——1例不明原因的重度贫血诊治经过
1 病历摘要患者男,47岁,保定市人,主因脸色苍白伴活动后心悸2个月,于2014年8月11日入院.2个月前无明显诱因出现苍白无力伴有活动后心悸,无发热、畏寒,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无骨骼疼痛,就诊于保定市某医院,血常规:白细胞(WBC) 7.45×109/L,血红蛋白(HGB) 36 g/L,红细胞平均体积(MCV) 119.4 fl,血小板(PLT) 340×109/L,凝血4项未见异常,便潜血阴性,心肌酶、肾功能、尿常规正常.
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欧洲呼吸病学会/美国胸科学会官方研究共识:自身免疫特征的间质性肺炎
在临床工作中,有一类患者被诊断为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP),值得注意的是,实际上这类患者与真正的ⅡP有所差异,他们除了间质性肺炎的表现外,还具备一些或临床特征、或血清学特征、或影像学特征提示其存在潜在的自身免疫性紊乱,但这些表现又不足以达到某些已知结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的既定诊断标准.世界各地的研究者对这一类疾病的命名和分类一直没有达成共识,有些称之为未分化CTD相关性间质性肺疾病(undifferentiated CTD associated ILD, UCTD-ILD),以肺部为主要表现的CTD (lung-dominant CTD),或自身免疫特征的间质性肺疾病(autoimmune-featured ILD).由于命名和诊断标准的不统一,影响了对这类疾病的前瞻性研究.为此,欧洲呼吸病学会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立了专门的工作组——ERS/ATS未分化结缔组织病相关性间质性肺疾病专门工作组对此进行了探讨,并于近期达成共识.
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非霍奇金淋巴瘤治疗现状
淋巴瘤是原发于淋巴系统的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤.其中非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)占整个淋巴瘤的90％.NHIL种类繁多,不同的淋巴瘤有不同的治疗原则.目前常用的治疗指南有欧洲肿瘤内科学会(European Society for Medical Oncology)指南、美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network)诊治指南和我国的淋巴瘤诊治规范.我们将结合这3个指南对NHL的治疗现状进行介绍.
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复发性及难治性急性髓系白血病的诊断与治疗
重点介绍复发性及难治性急性髓系白血病(AML)的诊断标准及治疗原则.列举了常用的联合化疗方案.对FLT3-ITD阳性的AML及老年AML的临床特点及治疗策略也一并进行简要介绍.
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慢性髓性白血病患者门诊酪氨酸激酶抑制剂治疗规范化管理
21世纪以来,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)在治疗慢性髓性白血病(CML)方面取得了极大的成功,使慢性髓性白血病-慢性期(CML-CP)成为一种可控制的慢性疾病.接受TKI治疗的CML患者大多数在门诊随诊监测,因此,患者的依从性及对疾病的认知能力;医师优化临床TKI选择、早期疾病监测、治疗疗效的评估等对实现免治疗缓解终彻底清除CML干细胞方面有着重要作用.现就CML患者门诊接受TKI的规范化治疗及监测进行概述.
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多发性骨髓瘤的误诊因素分析
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种异质性的恶性浆细胞疾病,约占所有血液系统肿瘤的l0％左右.部分MM起病缓慢,临床表现可为骨痛、贫血、肾功能不全、感染、出血等,容易发生漏诊和误诊.及时正确的诊断MM对于后续治疗选择有重要意义,现就MM的误诊因素作一分析.
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获得性再生障碍性贫血的诊断及治疗
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种少见的骨髓造血衰竭性疾病,主要表现为骨髓低增生及外周血全血细胞减少.目前认为AA主要是由T细胞异常免疫导致的以骨髓造血细胞为靶的器官特异性自身免疫性疾病,某些基因型与AA发生相关,是为AA遗传易感基因.T细胞异常免疫损伤造血千祖细胞,致其过度凋亡,造血干祖细胞池明显缩小,终造血衰竭.临床上获得性AA需与先天性骨髓造血衰竭和骨髓增生异常综合征(MDS)仔细甄别.除支持治疗外,AA治疗方法主要包括造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和免疫抑制治疗(immunosuppressive treatment,IST).约90％具有人体白细胞抗原(HLA)相合同胞供者(matched sibling donor,MSD)的年轻患者,经HSCT治疗重型AA(SAA)可获治愈;SAA患者经标准IST治疗,约70％获得血液学反应.IST难治性SAA二线治疗的选择包括HLA相合无关/半相合供者HSCT、二次IST治疗、艾曲帕哌的应用等.
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自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状
自身免疫性溶血性贫血(AHIA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加,寿命缩短.据有无病因,分为原发性和继发性,继发者约占50％.据致病抗体佳活性温度分为温抗体型、冷抗体型和冷温抗体混合型.诊断方面注意查明抗体类型及原发病.治疗方案多为经验性治疗,温抗体型AIHA首选糖皮质激素,有效率可达80％,但易复发,停药后持续缓解率小于20％;二线治疗方案包括脾切除和利妥昔单抗(R).近年来国外研究表明,R有效率高达70％以上,部分学者认为应作为首选二线治疗方案,甚至用于一线治疗.传统治疗如环孢素、达那唑、环磷酰胺、硫唑嘌呤、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、促红细胞生成素(EPO)、血浆置换、全血置换等均报道有效;新药研究示阿伦单抗、奥法木单抗有效,但均需要大样本前瞻性随机对照试验提供循证学依据.冷抗体型AIHA对糖皮质激素和脾切除疗效差,R应作为一线治疗方案.
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出血性疾病的诊断思维
出血性疾病是以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的一组疾病,包括血管因素、血小板、凝血以及纤溶等异常.对于出血性疾病的诊断,除了依赖病史和临床出血特征外,实验室检查至关重要.其实验室检查分为初筛试验和确诊试验.初筛试验包括血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)和活化的部分凝血活酶时间(APTT),根据PLT、PT和APTT初筛结果,对出血性疾病进行分类诊断和初步诊断,然后在此基础上再进行相应的确诊试验,后完成对出血性疾病的明确诊断.
