中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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大龄儿巨型脐膨出一例并文献复习
目的 探讨儿童时期巨型脐膨出的诊疗经验,以提高小儿外科医师对该病的诊疗水平.方法 回顾性分析1例9岁的巨型脐膨出患儿的临床资料,同时通过检索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库,对关键词为巨型脐膨出(Giant Omphalocele)、儿童(Children)、延期(Delayed)的文献进行系统性复习.结果 共9例息儿符合条件纳入本研究,年龄17月龄至15岁;腹壁缺损面积大者为35.0cm×25.0 cma,小者为9.4 cm×7.7 cm;合并法洛四联症和双侧腹股沟斜疝1例,合并动脉导管未闭1例;合并盆腔异位肾和胸骨分裂1例;合并右乳缺如及右侧胸肌发育不良1例.7例行脐膨出一期修补术,2例行分期手术(其中1例腹腔置入组织扩张器,1例使用生物材料补片覆盖),1例出现暂时性血压增高,1例术后行机械通气10 d.结论 巨型脐膨出的治疗策略多样,但在不具备手术条件的时间和地方,应做好囊膜局部护理,待囊膜完全上皮化后再行手术,是个可选方案.儿童时期巨型脐膨出的手术治疗,重点在于自身材料合理运用,重建腹壁达到理想的功能和外观.
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深化的加速康复外科理念在婴儿先天性巨结肠症围手术期的应用
目的 探讨采用术前预康复和加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)程序指导到术后6个月的ERAS程序在婴儿先天性巨结肠症(Hirschsprung'sdisease,HSCR)围手术期应用的安全性及有效性.方法 回顾性分析2016年1月至2017年12月行腹腔镜手术治疗并临床病理确诊的53例HSCR患儿的临床资料.其中,采用术前预康复和ERAS程序到术后6个月的32例患儿为深化ERAS(D-ERAS)组,未进行预康复仅行术后ERAS程序到术后1个月的21例患儿为ERAS组.比较两组患儿术前体重、身高及体质量指数、手术相关资料、留置管道情况、平均住院日、住院费用、炎性相关指标、术后非计划再入院次数等情况.结果 两组手术相关指标及手术前后相关炎性指标比较,差异均无统计学意义.D-ERAS组术前预康复后体重为(7.50±0.14) kg,ERAS组术前体重为(6.91±0.18) kg,组间比较,差异有统计学意义(P=0.01).D-ERAS组术前预康复后体质量指数为(18.75±0.22) kg/m2,ERAS组术前体质量指数为(17.05±0.17) kg/m2,组间比较,差异有统计学意义(P=0.012、0.007).D-ERAS组非计划再入院次数为(0.94±0.21)次,ERAS组为(1.81±0.38)次,组间比较,差异有统计学意义(P=0.034).结论 采用术前预康复和ERAS程序指导到术后6个月的ERAS程序治疗婴儿HSCR安全、有效,完善了传统ERAS程序,使之更加合理.
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认知功能评估在儿童中颅窝蛛网膜囊肿治疗策略选择中的临床意义
目的 探讨中颅窝蛛网膜囊肿对儿童认知功能的影响及认知功能评估在囊肿治疗策略选择中的临床意义.方法 回顾性分析2015年1月至2018年1月诊治的42例中颅窝蛛网膜囊肿患儿(囊肿组)的临床资料.其中22例行囊肿-蛛网膜下腔造瘘术(手术组);另20例患儿家属拒绝手术,要求保守随访观察(保守观察组).同时招募医院附近在校6～14岁健康学生20例为对照组.对照组在年龄、性别、文化程度,父母受教育程度等各方面与囊肿组无明显差异.采用韦氏儿童智力量表对所有参与本次研究的儿童分别进行量化评分,评估言语智商、操作智商及全量表智商,并对各组认知功能评分进行统计学对照分析.其中手术组患儿分别于术前及术后6个月评估每个患儿认知功能;保守观察组息几分别于即时及保守观察6个月后评估认知功能.所有患儿均经磁共振相位对比电影技术检查证实与蛛网膜下腔无沟通.所有参与本次研究的息儿家属均签署知情同意书.结果 囊肿组患儿的言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)及全量表智商(FIQ)分别为90.00±10.35、94.05±10.04、91.79±9.80,对照组患儿分别为101.40±7.87、105.60±7.21、103.60±7.61,组间比较,差异有统计学意义(P=0.0001).手术组首次VIQ、PIQ、FIQ分别为89.41±11.88、94.41±10.60、91.41±11.26,与保守观察组入院即时VIQ、PIQ、FIQ(90.65±8.62、93.65±9.64、92.20±8.19)比较,差异无统计学意义(P＞0.05);但与手术组术后6个月VIQ、PIQ、FIQ(96.82±10.70、99.82±6.43、99.45±7.66)比较,差异有统计学意义(P＜0.05).另外,手术组术后6个月的VIQ、PIQ、FIQ与保守观察组6个月时的ⅥQ、PIQ、FIQ(90.00±9.68、92.80±9.64、91.75±8.56)比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 中颅窝蛛网膜囊肿可造成儿童认知功能损害,行蛛网膜囊肿造瘘术可使认知功能改善.术前评估认知功能可以指导蛛网膜囊肿治疗策略的选择.
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神经管缺陷胎儿孕母与正常胎儿孕母血清的差异蛋白质研究
目的 探讨神经管缺陷(Neural tube defects,NTDs)的产前诊断思路.方法 选取2015年1月1日至2015年12月31日经产前超声诊断为NTDs胎儿的孕母血清10例作为研究组,包括脊柱裂5例,无脑儿2例,脑膨出3例.选取同期正常胎儿的孕母血清10例作为对照组.所有20例孕母均于清晨空腹取外周静脉血5ml,离心后取血清,进行蛋白质提区,利用非标记定量技术鉴定蛋白质肽段,再结合Uniprot数据库对差异蛋白质进行生物信息学分析.结果 共筛选出17个差异蛋白质,其中12个表达上调,包括妊娠带蛋白、补体C1q子组件A、B、C单元、互补DNAFLJ51564、FLJ56954、FLJ78071,血红蛋白α、β亚基,碳酸酐酶1,角蛋白Ⅱ型细胞骨架80,过氧化物氧化还原酶-2;5个表达下调,包括人冠毛素-1,S100A9蛋白,转铁蛋白,互补DNA FLJ61165、FLJ53691.差异表达蛋白质涉及生物调节、信号转导、细胞过程、细胞生长、细胞粘附、细胞组成、运输运动、催化作用和代谢等方面.结论 通过非标记定量技术检测出NTDs胎儿和正常胎儿的孕母血清中存在差异表达蛋白质.
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后尿道瓣膜合并前尿道瓣膜一例并文献复习
目的 探讨后尿道瓣膜同时合并前尿道瓣膜诊治经验.方法 回顾性分析2017年5月收治的1例后尿道瓣膜同时合并前尿道瓣膜的临床资料,并通过PubMed和万方数据库对后尿道瓣膜同时合并前尿道瓣膜的文献进行检索,并针对临床表现、诊断、治疗及随访结果进行分析.英文文献检索关键词为“anterior urethral valve”和“posterior urethral valve",中文文献检索关键词为“前尿道瓣膜”和“后尿道瓣膜”.结果 患儿,男,27 d,因产检发现双肾积水3月余,发热4d入院.术前排尿性膀胱尿道造影发现后尿道瓣膜同时合并前尿道瓣膜,采用导引钢丝同时行膀胱镜经尿道电切治疗,术后7d拔除导尿管,排尿尿线粗、射程远.术后随访9个月,复查排尿性膀胱尿道造影提示前、后尿道扩张有所好转,未见膀胱输尿管反流.泌尿系统超声未见明显异常.利尿肾动态显像提示左肾功能正常,右肾功能轻度受损,分肾功能左侧51.6％,右侧48.4％.肾功能检查血尿素氮、肌酐均正常.本次检索19例患儿除1例未明确说明,13例术前排尿异常患儿10例术后改善,3例术后随访期间存在轻度排尿困难伴滴尿,18例术前膀胱输尿管反流9例术后好转.结论 后尿道瓣膜同时合并前尿道瓣膜术前主要通过排尿性膀胱尿道造影与膀胱镜检查明确诊断,经膀胱镜同时进行瓣膜切开可以获得满意的疗效.
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卡波西样淋巴管瘤病的临床特点及西罗莫司治疗初探
目的 分析卡波西样淋巴管瘤病(kaposiform lymphangiomatosis,KLA)的疾病特征并介绍西罗莫司治疗该病的初步经验,以提高医生对该病的认识与诊疗水平.方法 回顾性分析自2014年KLA被定义以来,复旦大学附属儿科医院收治的4例KLA患儿年龄、性别、发病部位、影像学特征、临床症状和治疗方案及预后.其中,男3例,女1例.年龄10个月至9岁,中位年龄5岁.结果 患儿主要临床症状为呼吸困难,气促,3例伴有体表的皮肤病变或瘀斑.2例双侧胸腔积液,2例单侧胸腔积液.4例CT检查提示息儿伴有多发骨密度降低,MRI检查提示全身多处软组织病变,部分累及纵隔,后腹膜.凝血功能检查:Fib(0.82±0.10) g/L,PT(16.6±1.5)s,APTT (22.7±2.2)s.血常规检查:PLT 16～139×109/L,中位数105×109/L;Hb 69～138 g/L,中位数89 g/L.4例患儿胸腔穿刺检查提示血性胸腔积液,乳糜试验阳性.前期均采取穿刺引流治疗可缓解症状,但病情反复.2例皮肤活检,病理诊断广泛性淋巴管畸形.2例开胸探查,可见背侧胸膜多处明显乳糜样渗出,缝扎后疗效不佳.随后4例患儿接受西罗莫司治疗(0.8 mg/m2),每日2次,口服.1例疗效显著,2例部分有效,1例死亡.目前3例仍在治疗中.治疗期间未观察到明显药物副作用.结论 KLA是一种良性的脉管畸形,但临床症状较重,多合并凝血功能障碍和血性乳糜胸,死亡率高,需加以重视.西罗莫司治疗该病有效,但仍需更多临床病例验证,积累经验.
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彩色超声引导下膀胱穿刺活检在儿童嗜酸性膀胱炎诊断中的应用
目的 彩色超声引导下膀胱穿刺活检在诊断儿童嗜酸性膀胱炎(eosinophilic cystitis,EC)中的应用分析.方法 回顾性分析2014年1月至2017年10月收治的7例采用彩色超声引导下膀胱穿刺活检诊断嗜酸性膀胱炎患儿的临床资料,并结合相关文献分析其诊断价值.7例患儿中,男5例,女2例;平均年龄8.1岁;病程3～20 d;主要临床表现为膀胱刺激征及下腹痛等.5例患儿先行全身麻醉下膀胱镜活检,诊断不明确后加做彩色超声引导下膀胱穿刺活检(局部麻醉1例、全身麻醉4例);另2例直接行彩色超声引导下膀胱穿刺活检(局部麻醉、全身麻醉各1例).将5例先行膀胱镜活检后行彩色超声引导下膀胱穿刺活检患儿的2次诊断结果数字化并配对设计,运用SPSS 24.0统计软件,以α=0.1为标准进行假设检验、比较分析.结果 7例患儿行彩色超声引导下膀胱穿刺活检取材满意,术后无明显并发症;5例行膀胱镜活检未明确诊断患儿加做彩色超声引导下膀胱穿刺活检后均诊断嗜酸性膀胱炎,2例直接行彩色超声引导下膀胱穿刺活检息儿初次即诊断嗜酸性膀胱炎.5例先行膀胱镜活检后行彩色超声引导下膀胱穿刺活检患儿在配对设计后行假设检验:将疑诊视为非漏诊时,两者在EC漏诊率上的差异无统计学意义(x2=1.33＜2.7,P＞0.1);但若将疑诊视为未明确诊断,在诊断准确度上进行比较,两者在EC诊断准确度上的差异具有统计学意义(x2=3.2＞2.7,P＜0.1).结论 彩色超声引导下膀胱穿刺活检诊断儿童嗜酸性膀胱炎准确度高,安全简便,且年长儿可局部麻醉进行,避免了不必要的膀胱镜手术创伤及全身麻醉风险,因此可作为部分儿童嗜酸性膀胱炎的首选诊断方法.
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疝囊对先天性膈疝患儿临床结局的影响
目的 探索存在疝囊与先天性膈疝患儿临床预后的相关性.方法 收集2001年1月至2017年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的160例经手术治疗能够明确有无合并疝囊的先天性膈疝(CDH)患儿的临床资料,复习患儿明确诊断时的孕周、患儿娩出孕周、性别、Apgar评分、出生体重、肝位置、入院时血气分析、伴发畸形、手术方式、有无疝囊、膈肌缺损大小、是否需要补片修补和转归情况等.按有无疝囊,将患几分为疝囊组和无疝囊组,进行对比分析,并采用SPSS 17.0软件进行统计学分析.结果 160例CDH患儿中,行经腹开放手术83例,微创手术77例;术中明确有疝囊63例(疝囊组),无疝囊97例(无疝囊组);需补片修补25例(15.6％),术后存活138例(86.3％).与无疝囊组患儿比较,疝囊组出生体重较大[(3 310.0±397.3)g比(3 099.8±531.2)g]、1分钟Apgar和5分钟Apgar评分较好[(9.04±0.95)分比(8.61±1.23)分,(9.63±0.60)分比(9.19±0.98)分]、O/E LHR较大[(64.58±12.49)％比(50.63±12.15)％)]、入院血气分析中pH较高(7.30±0.13比7.22±0.14)、PaCO2较低(46.63±13.69比60.53±21.00)、且术中需要补片修补的概率较低(6.3％比21.6％),组间比较,差异均有统计学意义(P均＜0.05).而在性别、膈肌缺损大小分级、手术方式、产前诊断、合并其他畸形等方面,两组间差异无统计学意义.与无疝囊组患儿比较,疝囊组术后呼吸机辅助通气时间较短[(4.3±0.7)d比(7.6±1.0)d]、住院周期较短[(21.7±11.5)d比(28.1±15.8)d]、存活率较高(96.8％比79.4％),组间比较,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 合并疝囊的CDH患儿临床症状较轻,术后恢复快,且治愈率较高.
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小儿先天性心脏病复合畸形的经胸微创介入治疗
目的 总结经胸微创介入治疗小儿先天性心脏复合畸形的经验和疗效.方法 回顾性分析2015年3月至2017年5月接受经胸微创同期介入治疗的先天性心脏复合畸形患儿11例的临床资料.其中,男9例,女2例;年龄为(12.3±8.4)个月,范围在4～30个月;体重为(7.9±2.6) kg,范围在5.0～12.5 kg.其中,房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)并发室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)5例,VSD并发动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)1例,ASD并发PDA 2例,VSD并发肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)2例,ASD并发PS 1例.做胸骨下端正中切口或胸骨左缘第三肋间1.5～2.0 cm切口,在经食管超声心动图(transesophageal echocardiography,TEE)的监测、引导下,依顺序分别进行介入治疗.出院前及术后3个月复查心脏彩色超声、胸部X线片及心电图.结果 11例患儿均一次性介入治疗成功.取胸骨下端正中切口9例,胸骨左缘第三肋间切口2例.手术时间为(81±14) min,范围在58～100min;术中出血量为(24±12) ml,范围在10～50ml.8例合并ASD患儿,均为继发孔型,置入封堵器直径为(7.5±1.2) mm,范围在6～14 mm.8例合并VSD患儿,1例干下型,选用偏心封堵器,余7例膜周部,选用对称封堵器;置入封堵器直径为(6.2±1.0) mm,范围在5～9 mm.合并PDA患儿3例,分别置入4～6、6～8、6～8mm型号的封堵器.术后TEE证实封堵器位置良好,无残余分流,对心脏瓣膜功能无影响.合并PS患儿3例,均行球囊扩张术,术后跨肺动脉瓣压差均降低至30 mmHg以下.出院前及出院后3个月随访无不良并发症.结论 经胸微创介入术在治疗小儿先天性心脏复合畸形方面安全可行,近期效果满意.
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联体儿分离术手术方式改进与预后
目的 分析联体儿分离术相关临床资料,比较分离术方法差异,总结预后,探讨联体儿分离术治疗策略.方法 收集2002年11月至2017年11月诊治的8对对称性联体儿的临床资料,回顾性分析其联体类型、手术时间、分离方法、术后并发症及预后,总结不同皮瓣分离治疗对联体儿预后的影响.8对联体儿中,女婴5对,男婴3对;胸腹联体6对,臀部联体1对,坐骨联体1对.结果 3对在联体分离同时行肠造瘘;1对肠造瘘同时行膀胱造瘘术;2对联体分离同时1例患儿因心脏疾病行体外循环.7对(14例)患儿长期存活;1对联体儿分离术后一患儿术后1个月内死亡,另一患儿分离术后半年因其他原因死亡.4对术前采用3D打印技术评估相连脏器性质、范围与关系,且通过对偶皮瓣设计修复分离后皮肤缺损,取得良好术后恢复.结论 联体儿分离术后的总体存活率较高,3D打印技术能对联体几分离手术前进行系统评估及手术模拟,采用对偶皮瓣的方法有助于解决联体儿分离后皮肤缺损问题,同时可美化伤口,提高生存质量.
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小左心室对新生儿完全性肺静脉异位引流术后早期治疗效果的影响
目的 评价小左心室对新生儿完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)术后早期治疗效果的影响.方法 收集2012年1月至2016年1月收治并行手术治疗的新生儿期TAPVC患儿37例,排除合并单心室、心房异构等严重畸形患儿,所有患儿均行双心室根治术.按照左心室舒张末期容积指数(left ventricular end-diastolic volume index,LVEDVI),将LVEDVI＜20 ml/m2的患儿定义为小左心室组(S组,14例),将LVEDV≥20 ml/m2的患儿定义为接近正常左心室组(N组,23例).所有患儿均合并房间隔缺损或卵圆孔未闭;解剖分型按Darling分型:心上型16例,心下型9例,心内型12例.收集患儿手术日龄、体重、性别、分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、术前肺静脉是否梗阻、术前LVEDVI、房间隔缺损大小等指标.采用x2检验、t检验、二分类Logistic回归分析对术中情况、术后并发症情况及死亡危险因素进行分析.结果 术后共死亡6例,S组及N组各3例.两组主动脉阻断时间、体外循环时间、术后机械通气时间、术前呼吸机辅助、术后病死率等比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).术后S组正性肌力药物评分为(21.3±4.1)分,N组为(18.3±4.0)分,组间比较,差异有统计学意义(P=0.037).S组术后出现心律失常10例(71.4％),N组为8例(34.5％),组间比较,差异有统计学意义(P=0.031).两组低心排出量、肺动脉高压危险、是否行透析、吻合口狭窄、肺部感染等并发症的发生率比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).单因素及多因素分析结果显示TAPVC术后早期死亡的危险因素为术前机械通气、体外循环时间、年龄和体重,其中年龄、体外循环时间为其独立危险因素.结论 小左心室并不增加术后病死率,但术后更易出现低心排出量及心律失常.年龄、体外循环时间为影响术后死亡的独立危险因素.
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先天性小肠Ⅰ型闭锁胚胎期再贯通残留液泡的组织学形态观察
目的 探索Ⅰ型肠闭锁隔膜的组织学形态和其内残留的胚胎液泡结构,为再通障碍学说提供理论依据.方法 对15例Ⅰ型肠闭锁隔膜组织进行连续切片和常规HE、Masson染色,观察隔膜的组织学形态,并寻找其内残留的胚胎液泡结构.结果 15例隔膜组织标本中,大体观察隔膜中央有孔洞者3例,12例为完整隔膜组织.HE染色镜下可见隔膜组织断面上、下缘各有黏膜层覆盖.对于中央有孔洞的隔膜在孔洞处黏膜互相延续.隔膜中央断面可见疏松的黏膜下层和纵行平滑肌,无典型环形平滑肌和肠壁浆膜层.2例隔膜组织内发现胚胎期液泡,位于隔膜中央散在纵行平滑肌之间.液泡可见囊壁和囊壁裂隙,外被大量成纤维细胞和纤维条索所包裹.Masson染色显示部分囊壁组织呈现红色坏死团块.结论 Ⅰ型肠闭锁隔膜上、下缘有完整黏膜层覆盖并在孔洞处延续,提示肠管再通过程发生在肠管不同部位,黏膜相互融合,而非单一方向融合.胚胎发育期黏膜、黏膜下层和肌层可能参与此过程.在隔膜中央所见残留的原始胚胎液泡是肠管再通学说的形态学结构依据.
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新生儿消化道穿孔临床特点和预后分析
目的 探讨新生儿消化道穿孔的临床特点和预后.方法 回顾性分析2015年1月至2016年12月65例经手术证实的新生儿消化道穿孔患儿的临床资料.其中,男43例,女22例;早产儿45例,足月儿20例;胃穿孔7例,小肠穿孔34例,结肠穿孔23例,胆道穿孔1例;临床表现以腹胀和气腹为主.结果 本组胃穿孔发病时间多在出生后5d内;早产儿消化道穿孔部位主要在小肠(29例,64.4％),病因主要是新生儿坏死性小肠结肠炎(26例,57.8％),其次是先天性巨结肠症(5例,11.1％)和特发性肠穿孔(4例,8.9％);足月儿主要发生在结肠(11例,55.0％),病因主要是先天性巨结肠症(4例,20.0％)和胃壁肌层缺损(4例,20.0％),其次是新生儿坏死性小肠结肠炎(3例,15.0％).正常出生体重和低出生体重患儿在胃穿孔、小肠穿孔、结肠穿孔三组中的分布差异无统计学意义(P＞0.05);小肠穿孔患儿术前pH值(7.31±0.10)明显低于结肠穿孔患儿(7.38±0.12),组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05);结肠穿孔患儿术前血红蛋白水平(117.6±31.2)g/L明显低于胃穿孔患儿(161.1±32.9)g/L和小肠穿孔患儿(137.8±34.5)g/L,组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05);三组患儿的术前乳酸水平组间比较差异无统计学意义(P＞0.05).死亡4例(6.2％),不同胎龄、出生体重、穿孔部位患儿病死率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).61例存活患儿中,出现切口感染8例(13.1％).结论 新生儿消化道穿孔以早产男孩多见.早产儿穿孔部位多位于小肠,病因以新生儿坏死性小肠结肠炎为主;足月儿穿孔部位多位于结肠,病因以先天性巨结肠症和胃壁肌层缺损为主.新生儿消化道穿孔经积极、及时、正规治疗后可获得良好预后.
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不同β-受体阻滞剂治疗婴幼儿型血管瘤临床应用的研究进展
婴幼儿型血管瘤(infantile hemangioma,IH)是小儿常见病和多发病,对儿童和家属的生理及心理健康危害较大,近年来其治疗有较大的进展.β-受体阻滞剂替代激素作为一线治疗药物,其治疗IH的适应证、疗效及安全性问题一直是学者们关注的重点.本文将对不同的β-受体阻滞剂药物治疗IH的应用情况进行综述,为临床用药和进一步研究提供参考.
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先天性肺囊腺瘤与肺隔离症胎儿期病情与预后评估的研究进展
先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM)和肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)均为肺实质发育异常所致的先天性疾病.随着产前检查技术手段的发展,动态观察和评估胎儿期病灶情况可有助于判断病情严重程度和制定治疗方案.然而,CCAM和PS胎儿期预后评估尚无统一标准.本文将对国内外评估CCAM和PS胎儿期病情及预后的研究进展进行综述,从而为进一步制定标准化治疗方案提供依据.
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儿童动脉瘤样骨囊肿治疗现状
动脉瘤样骨囊肿是一种少见的骨肿瘤,好发年龄在20岁以内.常见病变部位包括股骨、胫骨、腓骨、肱骨、头骨和脊柱后椎板.目前,动脉瘤样骨囊肿的发病机制不清楚,可能与血管、创伤或遗传因素有关.病因不明造成其治疗方法多元化,目前主流的治疗方法是刮除植骨辅以电刀磨钻术,其他治疗方案包括冷冻治疗、硬化剂注射治疗、放射性治疗和整块切除治疗等.本文就儿童动脉瘤样骨囊肿的治疗现状做一综述.
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胆管发育不良的诊治现状与进展
胆管发育不良(biliary hypoplasia,BH)是一种病因尚不明确、临床对其认识并不深入的疾病.目前多将其分为综合征型(即Alagille综合征),及非综合征型(包括其他一系列疾病),但尚有争议.病理可表现为不典型肝炎、淤胆,而肝纤维化程度较轻,且无胆管增生,从而区别于临床更为常见的胆道闭锁.临床多表现为逐渐加重的新生儿梗阻性黄疸,伴有肝纤维化,但疾病进展情况有异质性,部分患儿黄疸可自然消退、肝纤维化进展较常见的胆道闭锁缓慢.术中探查可见肝色泽、质地正常、表面光滑,无肝纤维化表现,术中穿刺胆囊行胆道造影表现为肝外胆管细小而通畅.可结合病史、术中胆道造影及肝病理检查进行诊断.目前尚无确切有效的治疗方法,部分息儿通过保守治疗,黄疸及肝纤维化可无进展,并可长期生存;也有部分患儿终需要接受肝移植治疗.本文就其病因、临床表现、诊断、治疗等相关文献进行综述,以提高临床对这一疾病的认识.
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白细胞介素在胆道闭锁中的研究进展
白细胞介素(interleukin,IL)是由多种细胞产生并作用于多种细胞的一类细胞因子,在传递信息,激活与调节免疫细胞,介导T细胞和B细胞活化、增殖与分化及炎症反应中起重要作用.近年来许多研究表明,多种IL在胆道闭锁的免疫学病因机制方面起着重要作用,这使其为胆道闭锁的诊断和治疗带来了新的希望和思路.本文就IL各家族在胆道闭锁中的研究进展作一综述.
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丁酸对哺乳期大鼠肠黏膜屏障发育的作用
目的 探讨丁酸对SD大鼠肠黏膜屏障的作用情况,为防治坏死性小肠结肠炎等肠道疾病提供实验依据.方法 以生后7 d(P7)的SD新生鼠为实验对象,采用随机数字表法,选取实验组(12只)、生理盐水对照组(8只)和空白对照组(8只)大鼠.实验组给予丁酸,生理盐水对照组给予生理盐水,连续灌胃早晚各1次;空白对照组不做任何处理.10 d后取幼鼠近端结肠组织,利用尤氏灌注系统(Ussing Chamber)检测肠黏膜跨上皮电阻(transepithelial electrical resistance,TER)值;Western Blot检测紧密连接蛋白ZO-1、Occludin及Claudin-1的表达情况;免疫组织化学法检测近端结肠组织ZO-1和Occludin的表达及分布情况(OD值).结果 尤氏灌注系统发现丁酸组在0、30、60、90、120 min的TER值分别为(70.65±5.03)Ω·cm2膏、(72.40±5.58) Ω·cm2、(68.84±5.02) Ω·cm2、(64.64±4.64)Ω·cm2和(58.95±6.23)ΩQ·cm2,生理盐水对照组分别为(63.56±4.28) Ω·cm2、(59.31±4.07) Ω·cm2、(51.73±4.42)Ω·cm2、(45.28±5.18) Ω·cm2和(42.09±4.06) Ω·cm2,空白对照组分别为(59.99±4.21)Ω·cm2、(56.64±3.71)Ω·m2、(51.53±4.00)Ω·cm2、(48.01±7.40)Ω·cm2和(45.41±10.00)Ω·cm2.丁酸组各时间点TER值与生理盐水对照组及空白对照组比较,差异均有统计学意义(P＜0.001);生理盐水对照组与空白对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05).丁酸组紧密连接(TJ)蛋白Occludin及Claudin-1的表达(1.03±0.05、2.02±0.21)较生理盐水对照组(0.74±0.08、1.06±0.09)及空白对照组(0.73±0.05、1.04±0.06)增加,且组间比较,差异均有统计学意义(P＜0.001);而生理盐水对照组与空白对照组间差异无统计学意义(P＞0.05).组织学免疫组织化学检测发现丁酸组肠上皮细胞间ZO-1及Occludin的表达(0.22±0.04、0.26±0.04)较生理盐水对照组(0.16±0.02、0.21±0.02)及空白对照组明显增加(0.16±0.01、0.21±0.02),且组间比较,差异均有统计学意义(P＜0.05);而生理盐水对照组与空白对照组间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 在哺乳期肠黏膜屏障模型中,丁酸增加紧密连接蛋白的表达,能较快促进肠黏膜组织结构与功能发育成熟.
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牙髓干细胞治疗先天性巨结肠症相关性小肠结肠炎的实验研究
目的 以Ednrb基因敲除小鼠为动物模型,探讨应用牙髓干细胞(dental pulp stem cells,DPSCs)治疗先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung disease associated enterocolitis,HAEC)的疗效,为临床治疗HAEC寻找新途径.方法 将同龄内皮素受体B基因突变鼠(花斑鼠)按随机数字法平均分为实验组及对照组,每组8只.实验组采用DPSCs腹腔注射的方式,细胞计数为0.5×106/kg,对照组注射同等量PBS缓冲液.正常组采用同龄野生型小鼠(8只),不做任何处理.对各组小鼠的体重变化、4周时存活情况进行观察记录,对各组小鼠肠炎发生情况进行病理评分.同时观察TNF-α、IFN-γ、TGF-β以及IL-10等炎症因子表达情况,采用免疫荧光技术检测肠道CD4、CD20、CD56及CD68等相关免疫细胞表面标记物表达情况.结果 实验组小鼠寿命明显长于对照组[(26.2±2.5)d比(22.0±3.0)d],4周生存率明显高于对照组(62.50％比16.70％),组间比较,上述指标比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).2周龄时,对照组小鼠血浆中促炎因子TNF-α、IFN-γ含量分别为35.21±2.08和32.31±7.41,与正常组29.52±0.19和18.94±0.49比较,明显升高,且差异有统计学意义(P＜0.05).对照组抑炎因子TGF-β、IL-10含量分别为41.38±2.39和53.89±4.90,较正常组14.84±0.02和43.56±0.97明显降低,且差异有统计学意义(P＜0.05).而DPSCs移植后,实验组TNF-α及IFN-γ含量分别为31.31±0.63和24.75±2.76,与对照组35.21±2.08和32.31±7.41比较,含量明显下降,且差异有统计学意义(P＜0.05).实验组TGF-β、IL-10含量分别为122.97±0.90和69.00±0.28,较对照组14.84±0.20和41.38±2.39明显升高,组间比较,差异有统计学意义(P＜0.05).同时,实验组与对照组比较,CD4、CD20、CD56及CD68等免疫细胞表面标记物表达均有降低.结论 牙髓干细胞具有免疫调节、抑制组织炎症介质释放,减轻组织炎症损伤等作用,可明显减轻缓解HAEC的症状,可为临床治疗HAEC提供一个新的方向.
