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钙视网膜蛋白在全结肠无神经节细胞症不同肠段的表达及临床意义
目的 研究钙视网膜蛋白(calretinin,CR)在全结肠无神经节细胞症(total colonic aganglionosis, TCA)不同肠段的表达,探讨其临床意义.方法 收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2010至2016年TCA行回肠结肠根治手术病例9例,另选取9例因其他疾病切除肠管的正常手术切断缘作为对照.对其进行常规HE及免疫组织化学EnVision法染色,观察CR在结肠、回肠及TCA不同肠段中的表达模式,并对黏膜固有层及黏膜肌层内CR阳性纤维进行计数,同时应用图像分析软件(Image-Pro-Plus)判定CR阳性染色在黏膜固有膜内的平均吸光度,分析其在不同肠段中的表达差异.结果 CR在回肠和结肠中的染色模式相似,含神经节细胞的回肠和结肠黏膜固有膜和黏膜肌层均可见CR染色阳性纤维,其数量差异无统计学意义(P>0.05);无节细胞的回肠和结肠CR阳性纤维数量显著少于对照组和切断缘(P<0.01);回肠移行段黏膜CR阳性神经纤维数量明显少于回肠切断缘(P<0.01),其黏膜下及肌间可见小的神经丛,CR神经纤维呈不连续的束状染色.结论CR在TCA含节细胞肠段和无节细胞肠段的表达存在显著差异,具备辅助诊断TCA的潜在价值,有望成为诊断TCA的重要方法.
关键词： 肠疾病 Hirschsprung病 免疫组织化学 钙视网膜蛋白 -
先天性巨结肠患者人类巨细胞病毒UL139基因多态性的研究
目的 研究人巨细胞病毒(HCMV)UL139基因在先天性巨结肠(HD)临床株中的多态性,探讨其多态性与HD之间的关系.方法 对53株HD患儿痉挛段肠组织标本和6株尿标本的临床株进行UL139开放阅读框(ORF)的扩增及测序.对照组为10个无症状HCMV感染患儿的尿标本.结果 28个HD临床株完成测序,进化树分析结果显示UL139基因DNA序列分为3组5个基因型,G3为主要基因型(48.1%).与对照组比较,X2=7.378,P=0.194.24个临床株同时完成了HCMVUL144基因测序,HCMV UL144与UL139基因经Kendall等级相关分析τ=-0.114,P=0.425.不同临床分型HD分散分布于UL139各个基因型中.结论 HCMV UL139基因具有高度的多态性;UL139基因分型与HD的临床分型无关;UL139基因与UL144基因无相关性.
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成人巨结肠1例分析
对成人巨结肠1例分析如下.1病历摘要 女,70岁.主因间断便秘3 a,加重10 d入院.患者于入院前3 a无明显原诱因出现便秘,大便3～7 d 1次,干球状便,经常口服果导片及中药(具体不详)、肛入开塞路,用药期间便秘症状缓解,但停药后反复,伴全腹胀,排便后腹胀症状消失.无恶心及呕吐.入院前10 d来未排大便,曾应用开寒路及口服熬制中药,无效.有肛门排气.平素饮食尚可,入院前10 d进食量减少,病程中体重减轻3 kg.既往有阵发性心房颤动病史16 a.否认祷尿病及神经系疾患史.
关键词： Hirschsprung病 病例报告[文献类型] 人类 -
先天性巨结肠症患儿家长的健康教育
先天性巨结肠症是一种比较多见的胃肠道发育畸形 [1].2005-01～2006-06我科收治先天性巨结肠症患儿67例,对患儿家长实施健康教育,效果良好,现报告如下.
关键词： Hirschsprung病 卫生教育 -
超声诊断小儿先天性巨结肠的价值
目的 探讨超声在小儿先天性巨结肠(HD)中的诊断价值.方法 回顾性分析35例HD患儿的超声影像学资料.结果 35例HD患儿超声扫查均显示痉挛的结肠段瘪陷、走行僵硬,近端肠管有不同程度扩张,其内充满气粪混杂回声,后壁衰减明显.结论 超声可作为筛查、诊断小儿HD的首选影像学方法.
关键词： 超声检查 Hirschsprung病 儿童 -
婴幼儿先天性巨结肠术前灌肠效果的Meta分析
目的 评价婴幼儿先天性巨结肠术前采用改良灌肠法的灌肠效果.方法 通过数据库检索国内相关文献,并按Cochrane协作网提供的Meta分析方法对其进行定量综合分析,比较两组不同灌肠方法的效果.结果 8篇文献共495例病人符合纳入标准并进入研究.其中住院时间指标存在明显异质性(X2=470.54,P＜0.01),不进行简单合并分析;术前灌肠时间指标存在异质性(X2=57.56,P＜0.01),采用随机效应模型分析,结果显示观察组的术前灌肠时间明显少于对照组(P＜0.01);肠腔清洁度以及术后并发症两项指标均不存在异质性,采用固定效应模型分析,说明改良灌肠法的肠腔清洁度优良率明显高于传统灌肠法,而术后并发症发生率则明显减少(P＜0.01).结论 改良后的灌肠方法提高了灌肠效果,但更加系统性的随机对照试验结果的支持是必需的.
关键词： Hirschsprung病 婴儿 灌肠 Meta分析 -
I期经肛门行新生儿先天性巨结肠根治术的护理
总结了1999年3月至2001年8 月对9 例I 期经肛门行新生儿先天性巨结肠根治术患儿的护理.重点介绍了术前肠道灌洗的开始和持续时间,即为减少直肠黏膜刺激,持续肠道灌洗于术前5天开始;术晨以肛门内注入开塞露、行肛诊协助排便代替常规清洁灌肠,避免灌洗液在扩张段肠管内滞留和对切口的污染.术后使用有效的清洁肛门方式和进行理疗,积极防治肛周感染;保证尿管固定,预防尿管气囊致膀胱颈撕裂;出院前指导患儿家长进行正确有效的扩肛,预防肛门狭窄.术后随诊发现,本组均食欲正常,吻合口无狭窄,近期无小肠结肠炎、便秘及肠梗阻等并发症发生.
关键词： Hirschsprung病 结肠切除术 婴儿 新生 护理 -
80例山西汉族先天性巨结肠症患儿RET 基因单核苷酸多态性分析
目的 研究80 例山西汉族先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HSCR)患儿RET 基因7、12、13、15 号外显子的单核苷酸多态性(single nucleotides polymorphisms,SNPs)与HSCR 发病的关系.方法 通过测序及序列比对的方法,对山西省80 例汉族散发性HSCR 患者和80 例汉族健康儿童进行RET 基因外显子序列分析,比较基因多态性位点等位基因频率在两组的差异.结果 RET基因7 号外显子A432A(GCA→GCG)位点存在多态性,病例组和对照组中该位点的等位基因分布频率存在显著性差异(χ2 =5.668,P <0.05),风险等位基因为G 等位基因,OR =3.05,95%可信区间为1.218 ～7.639;RET 基因13 号外显子L769L(CCT→CTA)位点存在多态性,病例组和对照组中该位点的等位基因分布频率存在显著差异(χ2 =37.458,P <0.01),风险等位基因为G 等位基因,OR =4.632,95%可信区间为2.832 ～7.577.7 号外显子D489N(GAC→AAC),15 号外显子S904S(TCC→TCG)存在多态位点,病例组与对照组中P >0.05,该位点与疾病无显著相关性.其余已报道多态位点本次试验未发现.结论 RET 密码子A432A、L769L 的基因多态性与80 例山西汉族HSCR 患儿的发生密切相关.
关键词： Hirschsprung病 原癌基因蛋白质c-ret 多态性 单核苷酸 -
先天性巨结肠患儿钡剂残留与Cajal间质细胞相关性的研究
目的 通过比较先天性巨结肠患儿钡灌肠检查24 h后钡剂残留情况与肠壁Cajal间质细胞(ICCs)数量之间的关系,探讨钡剂残留对判断肠管切除范围的指导意义.方法 研究对象为34例在我院诊断为先天性巨结肠并行根治手术的患儿.从每段切除肠管的近端及远端分别取一块标本行HE染色检测神经节细胞.每例患儿另取3块标本做免疫组化染色观察ICCs,分别位于钡剂残留水平以下3～5 cm(A组)、残留处(B组)以及残留水平以上3～5 cm处(C组).采用ImagePro-Plus图像定量检测比较三组标本ICCs数量的差异.结果 HE染色示34例患儿远端标本均未见神经节细胞,且近端标本神经节细胞正常.免疫组化染色后ICCs呈棕黄色,主要位于肠壁肌层及黏膜下层中.A组标本肌层中ICCs较稀疏,黏膜下层ICC几乎消失.B组标本ICCs变异度较大,部分标本ICCs丰富,另有部分标本ICCs显著减少.C组标本肌层、黏膜下层中均可见丰富的ICCs.采用ImagePro-Plus测量三组标本照片的平均光密度,结果A组显著低于C组,两者相比差异有统计学意义.采用配对四格表比较两者相关性结果显示,根据钡剂残留判断ICCs减少的特异度为95.5%,敏感度71.7%.结论 先天性巨结肠息儿钡剂残留段肠管ICCs减少,巨结肠根治术肠管切除范围应包括钡剂残留段肠管,否则会因保留ICCs异常肠管而导致便秘复发.
关键词： Hirschsprung病 间质细胞 灌肠 -
直肠肛管后壁纵切结直肠斜吻合术治疗先天性巨结肠23例
目的 探讨直肠肛管后壁纵切结直肠斜吻合术治疗先天性巨结肠的疗效.方法采用直肠肛管后壁纵切结直肠斜吻合术治疗先天性巨结肠23例,其中3例在新生儿期行暂时性肠造瘘术.9例因病变肠段达结肠肝区在腹腔内行结肠大部切除,将保留结肠逆时钟旋转180.拖出吻合.结果23例均经随访,排便功能优良率为20/22.近期并发症有切口不全裂开和小肠结肠炎,远期并发症有便秘和污粪及小肠结肠炎.结论作者的经验是充分的术前肠道准备和营养支持;确定保留肠壁的神经节细胞及血供正常;注意术后小肠结肠炎的发生和及时正确的治疗.
关键词： Hirschsprung病 直肠/外科学 结肠/外科学 吻合术 外科 -
先天性巨结肠X线诊断36例
目的观察先天性巨结肠多种X线征象,提高诊断率.方法对临床疑诊先天性巨结肠36例,首先摄取腹部平片,再行钡剂灌肠检查;检查前不做清洁灌肠,肛门插管不宜过深,一般距肛门入口向上2cm～4 cm,并采用低压灌肠,造影剂用0.9%生理盐水调配成45%W/V钡混悬液,当造影剂充盈扩张段时停止灌肠,X线下多方位观察、摄片;24 h～48 h随访观察钡剂滞留情况.结果腹部摄片显示肠曲充气扩张36例,充气的直肠管腔较小合并低位梗阻征象23例.钡剂灌肠显示病变段肠管处收缩痉挛状态,外形呈不规则的锯齿状,管腔直径小于正常32例,近端扩张36例,年长的一例肠腔宽径达21 cm,横、升结肠均扩张增宽;显示肠管狭窄与扩张之间的移行段32例;大量钡剂滞留征象36例.结论钡剂灌肠对先天性巨结肠诊断有定位、定性作用
关键词： 巨结肠 先天性/放射摄影术 先天性/外科学 灌肠 Hirschsprung病 -
腹腔镜辅助经肛门Soave拖出术治疗先天性巨结肠症及同类性疾病
目的 探讨腹腔镜辅助经肛门Soave手术治疗先天性巨结肠症及同类性疾病的可行性和效果.方法 2010年3月至2011年12月,对31例先天性巨结肠症及同类性疾病的患儿实施腹腔镜辅助经肛门Soave手术,作者改进这种技术,在经脐或经肛门腹腔镜监视下联合直肠肌鞘入路游离左半结肠或全部结肠,然后拖出体外完成直肠乙状结肠或次全结肠切除术. 结果 本组31例患儿均顺利完成手术,16例行直肠乙状结肠切除,15例次全结肠切除术,平均手术时间(117 ±13) min,切除肠段35 ～ 80 cm,术中估计出血5～20 ml,1例因小肠梗阻开腹探查.随访无吻合口狭窄和便秘复发,仅1例出现小肠结肠炎.结论 经脐或经肛门腹腔镜辅助Soave手术治疗先天性巨结肠及同类性疾病安全、有效,手术创伤更小.
关键词： Hirschsprung病 腹腔镜 结肠切除术 -
经肛门巨结肠根治切除术后结肠形态及功能的初步评价
目的探讨经肛门巨结肠根治术后结肠形态及功能的变化.方法对58例经肛门巨结肠根治术后儿童进行排便功能问卷调查、钡灌肠X线和结肠传输时间检查,评价其结肠形态及功能的变化.结果本组58例儿童均有便意,54例排便良好,4例便频或稀便,9例污便,5例便秘,2例患有小肠结肠炎,无便失禁.钡灌肠X线显示结肠形态恢复良好,乙状结肠迂曲减少或消失,与切除肠段的长短相关.全部病例术后直肠肛管角(度)较术前及对照组显著开大[(123±15)°比(85±8)°比(79±12)°,P＜0.01],有症状组更为显著[(136±16)°比(111±14)°,P＜0.05].全部病例术后全结肠传输时间较术前均明显缩短[(27±8)h比＞168 h,P＜0.01],与对照组比较略有降低但不显著[(27±8)h比(29±8)h,P＞0.05],有症状组显著缩短[(25±6)h比(29±8)h,P＜0.05].结论经肛门巨结肠根治术后结肠功能良好.少数患儿排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、"新直肠"储便功能代偿不全以及拖出结肠致直肠肛管角开大有关.
关键词： Hirschsprung病 结肠切除术 -
婴幼儿经肛门巨结肠根治术后直肠肛管三维向量测压的研究
目的探讨经肛门巨结肠根治术后直肠肛管三维向量测压改变,以评价其肛门括约肌功能.方法对58例在婴幼儿期接受经肛门巨结肠根治术儿童进行随访,平均随访时间为15.8个月,全部为普通型巨结肠.对所有患儿进行排便功能问卷调查,根据临床症状分为无症状组和有症状组,并进行肛门括约肌三维重建,做肛管大压力、向量容积、对称指数和直肠肛管反射检查.结果临床问卷调查显示58例均有便意,54例排便次数平均为1～2次/d,仅4例8～10次/d,9例污便,5例便秘,2例有小肠结肠炎,无便失禁.直肠肛管反射3例阳性,2例弱阳性.便秘组的大静息压(mmHg)明显高于无症状组和对照组[(167±36)比(157±47)比(152±33),P＜0.05;(211±36)比(200±65)比(190±38),P＜0.05].污便组向量容积(cm×cmiHg2)和对称指数较术前及对照组显著降低[(381±109)比(520±254)比(662±31),P＜0.05;(0.69±0.32)比(0.75±0.19)比(0.70±0.07),P＜0.05].便秘组对称指数高于对照组[(0.74±0.02)比(0.70±0.07),P＜0.05].结论婴幼儿经肛门巨结肠根治术后肛门括约肌功能良好.少数病例排便功能障碍的发生可能与术后"新直肠"储便功能代偿不全及(或)肛门括约肌痉挛失迟缓或损伤修复有关.
关键词： Hirschsprung病 外科手术 肛门 -
Cajal间质细胞在先天性巨结肠和巨结肠同源病结肠中的分布研究
目的 研究先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)和巨结肠同源病(allied Hirschsprung's disease,AHD)肠壁内Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICCs)的分布状态,探讨HD和AHD的发病机制.方法 选择确诊为HD和AHD的患者各20例,取巨结肠根治术吻合口远端的全层肠壁作为实验组,另取16例正常结肠标本作为对照组.用鼠抗人c-kit单克隆抗体(CD117)标记ICCs,ImagePro-Plus图像分析系统检测ICCs.结果 对照组中大量ICCs分布在肌间神经丛周围和环纵肌层内,ICCs包绕神经丛周围,肌层间ICCs连续分布;HD组远端肠管中肌层间和各肌层内ICCs明显减少甚至缺如,与对照组比较差异有统计学意义,P＜0.01;AHD组远端肠管中神经丛大小不一,ICCs分布差异大,大多数神经丛区ICCs减少,环肌层内ICCs明显减少,与AHD组和对照组比较差异有统计学意义,P＜0.01.HD组远端结肠中ICCs减少比AHD组显著,差异有统计学意义,P＜0.01.结论 HD、AHD病变肠管中除了神经节细胞的异常外,同时存在ICCs异常;ICCs在HD和AHD的分布不同可能与两者临床症状差异有关;肠管中ICCs数量可能与临床症状及预后有一定关系.
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心形吻合术治疗先天性巨结肠的远期效果
目的总结心形吻合术治疗巨结肠的经验. 方法回顾11年来心形吻合术治疗巨结肠的疗效,技术操作及改进,并发症的发生率和防治. 结果 193例手术患者得到随访者152例,早期术后并发症15例,其中尿潴留2例,肠炎10例,吻合口狭窄1例,肠梗阻2例.晚期并发症22例,其中肠梗阻2例,便秘5例,切口疝2例,肠炎6例,7例偶有污粪.无盆腔、腹腔伤口感染、肛门失禁和死亡. 结论心形吻合术能明显减少术后并发症,提高疗效.
关键词： Hirschsprung病 胃肠吻合术 手术后并发症 -
324例肠神经元发育异常患儿病理特点与术后并发症关系分析
目的探讨肠神经元发育异常的病理特点及其与术后并发症之间的关系.方法总结324例肠神经元发育异常患儿的术后病理检查的特点,并对照相应的治疗效果和术后并发症,进行统计分析.结果 324例患儿中,先天性巨结肠(Hirschsprung′s disease,HD)210例,肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysplasia,IND)38例,HD伴IND 45例,神经节细胞减少症8例,HD伴神经细胞节减少22例,神经节细胞未成熟症1例.不同病理类型在扩张段神经元正常的比例分别为HD 88.1%,HD伴IND 24.4%,IND 18.4%,神经节细胞减少症4/8,HD伴神经细胞节减少 27.7%,神经节细胞未成熟症0/1.全组有46例患儿术后出现反复小肠结肠炎(EC).HD、HD伴IND、IND患儿的术后反复EC发生率分别为6.7%、35.6%、28.9%;切缘正常组与切缘IND组术后反复EC发生率分别为8.7%、38.2%;经肛门手术和经腹手术术后EC的发生率分别为18.0%和8.3%.术后仍有反复腹胀、便秘或严重的EC行再次手术9例,其中4例为HD伴IND,1例为IND,3例HD,1例HD伴神经细胞节减少.结论肠神经元发育异常的神经元分布与大体病理改变有不平衡性,巨结肠同源病较HD神经元分布更不典型;单纯HD的治疗效果较好,术后小肠结肠炎发生率低;切缘仍有IND病变以及经肛门手术是术后反复EC的危险因素;术中冰冻切片对判断切缘神经元有重要意义;IND的切除范围仍有不确定性.
关键词： Hirschsprung病 手术后并发症 病理学 小肠结肠炎 肠神经元发育异常 -
腹腔镜辅助再次手术治疗先天性巨结肠及巨结肠同源病的临床分析
目的 探讨腹腔镜辅助再次手术治疗先天性巨结肠(HD)或巨结肠同源病(HAD)的临床价值.方法 选择2010年6月至2013年6月于华中科技大学同济医院附属同济医院经手术治疗及保守治疗无效的30例HD或HAD患儿为研究对象,对其进行腹腔镜辅助再次手术治疗.本研究遵循的程序符合华中科技大学同济医学院附属同济医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书.结果 本研究30例患儿再次手术均成功完成(100.0％),其中,腹腔镜辅助再次手术成功为27例(90.0％),因腹腔肠管粘连严重而行中转开腹治疗成功患儿为3例(10.0％).30例患儿随访结果显示,术后无任何异常症状患儿为16例(53.3％),术后出现污粪、便秘症状患儿为14例(46.7％,经保守治疗症状缓解).结论 对经手术和保守治疗无效的HD或HAD患儿进行腹腔镜辅助再次手术具有手术创伤小、术后恢复快、手术效果确切、短期随访疗效满意等优势,但对该类患儿再次手术术式的选择,仍需要综合考虑患儿病情及首次根治术术式,采取个体化治疗方案,以达到佳治疗效果.
关键词： Hirschsprung病 腹腔镜 便秘 再手术 -
T型钙离子通道α1H亚型在先天性巨结肠大鼠模型病变肠段的分布及功能变化
目的 研究T型钙离子通道α1H亚型(Cav 3.2)在先天性巨结肠大鼠模型发生发展中的作用.方法 将80只6～8dSD乳鼠通过随机数字表法分为两组,每组40只.模型组经肛门灌注0.2％苯扎氯铵建立先天性巨结肠模型,对照组用生理盐水作为替代.分别在4、6、8周每组随机抽取10只乳鼠处死,通过大体形态学观察、组织病理学观察、免疫荧光的方法来鉴定先天性巨结肠模型是否建立成功.同时通过免疫组织化学、蛋白免疫印迹和免疫荧光双标技术检测模型大鼠病变肠段中Cav 3.2的分布变化及其与Cajal间质细胞特异性标志物c-kit共变情况;离体肌条组织电生理检测模型大鼠病变肠段及干预Cav 3.2后的变化.组间数据资料采用t检验.结果 处理后8周通过大体形态学观察,组织病理学观察,免疫荧光方法鉴定先天性巨结肠模型建立成功,即处理肠段肌间神经节细胞的减少甚至缺如.免疫组织化学检测Cav 3.2在模型大鼠病变肠段的分布,对照组结肠组织Cav 3.2主要分布于环行肌与纵行肌之间,多呈连续分布;模型组随着处理时间的延长,狭窄段组织Cav 3.2的分布逐渐减少,连续性遭到破坏.蛋白免疫印迹检测处理后大鼠Cav 3.2蛋白表达的变化,结果与免疫组化检测一致,随着处理时间的延长,Cav 3.2的表达逐渐减少,8周时减少明显.处理后4、6、8周模型组Cav 3.2的相对表达量分别为0.63±0.06、0.38 ±0.06、0.26±0.07;对照组分别为0.63±0.06、0.62±0.09、0.63±0.06,两组在处理后6、8周相比,差异均有统计学意义(t值分别为5.27和8.63,P值均＜0.05);Cav 3.2和c-kit共变情况分析显示,与对照组相比,狭窄段组织c-kit和Cav 3.2的共同阳性区域明显减少甚至消失.离体肌条组织电生理结果发现:与对照组相比,模型组狭窄段组织的自发性节律性收缩波基本消失;而在对照组产生自发性节律性收缩的前提下,加入Cav 3.2的特异性阻滞剂ZnCl2后,肌条的节律性收缩基本消失,与模型组表现类似.结论 Cav 3.2亚型的异常很可能介导了先天性巨结肠疾病状态下Cajal间质细胞功能的改变,并终导致肠功能障碍.
关键词： Hirschsprung病 大鼠 钙通道 -
成年人先天性巨结肠的X线诊断
目的研究成人先天性巨结肠症的X线表现。方法对6例患者作了钡灌肠检查，全部经手术证实。结果成人先天性巨结肠症主要的X线表现为直肠部可见3～7 cm的局限性狭窄，其近端的结肠壁增厚、肠腔明显扩张，宽达22cm，狭窄段和扩张段之间可见长2～6cm、呈圆锥或漏斗状逐渐扩张的移行段。2例合并有粪石形成。结论钡灌肠是术前诊断本病的可靠和简便的方法。
关键词： Hirschsprung病 成年人 放射摄影术
