中国临床神经科学杂志
Chinese Journal of Clinical Neurosciences 중국림상신경과학
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 影响因子： 0.70
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-0678
- 国内刊号： 31-1752/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
3例急性白血病并发中枢神经系统损害患者的临床特征分析及文献复习
目的 报道3例急性白血病患者在完全缓解期并发中枢神经系统(CNS)损害,以提高对此类疾病的认识.方法 分析3例急性白血病并发CNS损害病例的临床特征、诊疗方法,并复习相关文献进行讨论.结果 ①3例急性白血病患者均在完全缓解期并发CNS损害.其中,急性淋巴细胞白血病并发脑膜白血病及周围神经病变；急性髓细胞白血病并发脑膜白血病及脑实质或脊髓白血病细胞浸润,形成占位性病灶.②经三联化疗药物鞘内注射、头颅加全脊髓放疗,CNS症状获得明显改善.结论 ①急性白血病可在完全缓解期甚至停止治疗后并发CNS损害,急性淋巴细胞白血病易出现神经系统副癌综合征；②急性白血病并发CNS损害,其累及的部位和程度不同,临床表现也不同；③鞘内注射化疗药物联合放疗及神经营养药物对急性白血病并发的CNS损害治疗有效；④造血干细胞移植不能完全阻止急性白血病并发CNS损害.
-
6例同心圆硬化患者的临床及影像学特征分析
目的 探讨同心圆硬化的临床特征、影像学表现、治疗及预后.方法 回顾性分析6例同心圆硬化患者的临床表现、影像学特征、病理结果、治疗及随访.结果 6例患者中,男4例、女2例,年龄23～63岁(平均发病年龄为41.8岁).均呈急性或亚急性起病.首发症状:主要为偏侧肢体无力3例；其他临床症状:包括共济失调3例,智能减退2例,反应迟钝2例,病理征阳性3例.头颅MRI检查有同心圆样特征性改变.3例行立体定向脑组织活检,病理检查证实符合同心圆硬化改变.结论 同心圆硬化常急性或亚急性起病,以运动障碍、精神异常、智能减退为主要临床表现,MRI检查有诊断价值,激素治疗常有效,预后多良好.
-
颈动脉颅外段狭窄或闭塞的外科治疗方案推荐
目的 通过外科治疗颈动脉颅外段狭窄或闭塞,评价既定推荐策略的合理性.方法 将纳入的70例颈动脉颅外段狭窄患者根据既定选择策略分为4组:①仅可行颈动脉内膜剥脱术(CEA)治疗组(必行CEA组,3例).②仅可行颈动脉支架血管内成形术(CAS)治疗组(必行CAS组,25例).③同时可行CEA与CAS,选行CEA组,11例.④选行CAS组,31例.另同时期纳入颈动脉颅外段闭塞行颅内外血管搭桥术(EIAB)患者31例为EIAB组.分别观察5组颈动脉狭窄患者的临床预后.结果 颈动脉狭窄必行CEA组、必行CAS组以及颈动脉闭塞行EIAB患者的临床预后与既往随机对照临床试验结果相似或稍好；颈动脉狭窄选行CEA组与选行CAS组患者的组间临床预后比较无显著差异.结论 只有制定合理的外科治疗方案选择策略,才能实现个体化外科治疗以保证理想的临床预后.
-
NMDA受体拮抗剂MK-801对新生大鼠室管膜下区胶质纤维酸性蛋白表达的影响
目的 研究N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体拮抗剂MK-801对新生7d大鼠室管膜下区(SVZ)胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响.方法 将40只新生SD大鼠分成对照组和MK-801组,各组按出生后口(P)时间点再随机分成4个亚组:P7d、P14d、P21 d、P28d组.新生大鼠均于生后第3天给药,MK-801组腹腔注射MK-801 10 mg·kg-1；对照组腹腔注射同量生理盐水.通过免疫组化学方法观察大鼠SVZ区GFAP阳性细胞数.结果 ①对照组GFAP阳性细胞数于P14 d开始增加,至P21 d达大值；但P28 d时阳性细胞迅速下降；②MK-801组GFAP阳性细胞数与对照组相比,P7d和P28 d无明显差异,P14 d(65.40±6.11)和P21 d(239.60±12.92)细胞数明显减少；而对照组P14 d(79.20±5.26)、P21 d(265.20±7.40)GFAP阳性细胞数明显增多,差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论 NMDA受体拮抗剂MK-801对正常新生大鼠SVZ区GFAP的表达有抑制作用,能够抑制SVZ区神经干细胞的增殖和分化.
-
新疆地区维吾尔族、汉族单胺氧化酶B基因多态性与帕金森病的相关性研究
目的 探讨中国新疆地区维吾尔族、汉族人群多巴胺代谢酶-单胺氧化酶B(MAO-B)基因内含子13G/A多态性与帕金森病(PD)遗传易感性的关系,以及PD患者基因型与临床特点的关系.方法 研究对象为中国新疆地区241例PD患者(PD组),其中维吾尔族95例(维吾尔族PD组)、汉族146例(汉族PD组)；另选择247名健康对照者(对照组),其中维吾尔族104例、汉族143例.收集并分析PD患者临床资料；采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析法(PCRRLFP)进行MAO-B基因多态性分析,研究基因型和等位基因频率分布情况.结果 ①PD组与对照组MAO-B基因G/A基因型及等位基因频率差异无统计学意义.②维吾尔族PD组和汉族PD组与对照组的基因型及等位基因频率差异无统计学意义.③男性PD组和女性PD组与相同性别对照组的基因型及等位基因频率分布差异无统计学意义.④发病年龄≤70岁PD患者与对照组基因型频率、等位基因频率差异无统计学意义；＞70岁的PD患者与对照组基因型频率、等位基因频率差异有统计学意义.⑤新疆地区维吾尔族、汉族PD患者的3种基因型的临床特点差异无统计学意义.结论 MAO-B基因的AA基因型与A等位基因频率增高是发病年龄＞70岁新疆维吾尔族和汉族PD患者的危险因素.PD患者MAO-B基因3种基因型的临床特点无差别.
-
代谢综合征脑磁共振波谱和弥散张量成像的相关性研究
目的 了解代谢综合征(MS)患者脑细胞代谢及神经纤维微结构的变化.方法 研究对象分为MS组15例,其中男性4例、女性11例；年龄47～70岁,平均年龄(62.60±6.74)岁.对照组17例,其中男性5例、女性12例；年龄50～69岁,平均年龄(58.41±5.52)岁.均予以一般项目及头颅MRI、磁共振波谱(MRS)及MR弥散张量成像(DTI)检查,分析两组N-乙酰天冬氨酸(NAA)、乙酰胆碱(Cho)、肌酸(Cr)及部分各向异性(FA)值检查结果.结果 MS组NAA/Cr、NAA/Cho明显降低,Cho/Cr明显升高；FA值明显降低；NAA/Cr与糖尿病、低密度脂蛋白相关,FA值与高血压病、高脂血症、肥胖相关；NAA/Cr、NAA/Cho与MS病程年限相关(均P＜0.05).结论 病程5年以上的MS患者脑细胞代谢及神经纤维微结构已有损害,其程度与代谢异常程度及病程明显相关.
-
获得性神经肌强直的临床特征分析
目的 探讨获得性神经肌强直主要临床表现和电生理特征.方法 回顾性分析3例获得性神经肌强直男性患者的临床和肌电图特点,并结合文献进行分析.结果 3例患者发病年龄21～64岁.3例患者均无中枢损害,其中2例表现为典型的骨骼肌游走性波浪状蠕动,另1例为肌肉疼痛、痉挛和肌无力、多汗.3例患者经电生理检查提示神经传导均正常,2例肌电图均可见特征性肌纤维颤搐表现.结论 获得性神经肌强直主要表现为肌肉不自主颤搐、痉挛和假性肌强直,可合并多汗等植物神经损害表现.
-
脑卒中后抑郁与脑源性神经营养因子基因Val66Met单核苷酸多态性的相关性研究
目的 探讨脑卒中后抑郁(PSD)与脑源性神经营养因子(BDNF)基因Val66Met单核苷酸多态性(SNP)的相互关系.方法 选择86例PSD患者为PSD组,68例脑卒中无PSD患者为无PSD组,另选择46名健康者为对照组.3组研究对象年龄及性别基本匹配.采用酶联免疫吸附法检测BDNF浓度和等位基因特异性聚合酶链反应(A-S PCR)技术检测BDNF基因Val66Met位点SNP的分布.结果 PSD组和无PSD组间BDNF表达差异有统计学意义(t=-2.038,P=0.043);两组间基因型频率(x2=0.340,P=0.844)和等位基因频率(x2=0.036,P=0.849)差异均无统计学意义.结论 BDNF表达与PSD发生相关,但BDNF基因Val66Met位点SNP与PSD未发现有相关关系.
-
1例伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病患者的家系分析及基因检测
目的 分析伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床特点.方法 对1例先证CADASIL患者的临床表现、实验室检查、家系研究及基因检测进行分析,通过家系分析结合基因检测揭示该家系的遗传特征,结合文献资料探讨CADASIL的诊断和治疗进展.结果 先证患者以反复发生缺血性脑卒中为主要临床表现,头颅MRI提示双侧基底节区、半卵圆中心、桥脑多发腔隙性梗死灶.家系分析4代34人中有13例CADASIL患者,症状轻重不等,已有8例患者可能因该病死亡,现患病者5例；另有头晕及一过性肢体无力症状2例,未经诊治.基因检测提示NOTCH3基因的第4号外显子点突变.结论 该CADASIL患者及家系中患同病者符合常染色体显性遗传规律,家系分析和基因检测对CADASIL的诊断有重要意义,可揭示该病的遗传特征.
-
广西地区一家系先天性肌强直的临床资料和基因测定
目的 探讨先天性肌强直(MC)一家系的临床特点及CLCN1基因部分外显子位点突变的情况.方法 收集广西壮族自治区1例MC患者的临床及家系资料,提取家系成员和对照组(无血缘关系的健康体检者6名)的外周静脉血DNA,采用聚合酶链反应(PCR)扩增部分CLCN1基因,测定该基因第3、5、8、13、14、15、16号外显子序列,并对突变位点进行分析.结果 MC患者的6名家系和对照组成员的PCR扩增凝胶电泳分析表明,同一引物对应各样本条带均无显著差异；CLCN1基因被测序的第3、5、8、13、14、15、16号外显子序列均未发现有突变位点.结论 该MC患者及家系中患者的MC致病基因位点未位于CLCN1基因这7个外显子序列上,需要对CLCN1基因全外显子序列进行检测分析.
-
自主性运动对β淀粉样蛋白25-35诱导小鼠神经细胞凋亡及氧化应激水平的影响
目的 研究自主性运动对β淀粉样蛋白25-35(Aβ25-35)诱导小鼠学习记忆损伤的影响及其血清氧化应激水平的调控作用.方法 采用2月龄C57b1/6雄性小鼠双侧侧脑室注射Aβ25-35快速部分模拟散发性阿尔茨海默病(AD)的学习记忆损伤；Y迷宫检测小鼠短期学习记忆能力；化学比色法检测血清丙二醛(MDA)、羟自由基、总抗氧化能力(T-AOC)、谷胱甘肽(GSH)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)及总超氧化物歧化酶(T-SOD)活力；Hochest染色观察海马CA1区神经细胞损伤情况.结果 与对照组相比,模型组短期学习记忆能力明显下降(进臂正确率:52.43±2.34、62.43±0.53,t=4.166,P=0.044);海马CA1区神经细胞凋亡比例明显增加(4.43±0.30、1.81±0.33,t=5.863,P=0.004);血清MDA含量上升(43.51±5.22、21.03±1.29,t=-4.181,P=0.043).与模型组相比较,治疗组小鼠短期学习记忆能力显著改善(进臂正确率:72.72±1.71,52.43±2.34,t=-6.838,P=0.002)；海马CA1区神经细胞凋亡比例明显下降(2.86±0.22、4.43±0.30、t=4.260,P=0.013)；血清GSH、GSH-Px、T-AOC活力显著提升.结论 自主性运动能提高Aβ25-35小鼠抗氧化应激能力,减轻神经细胞损伤,改善Aβ25-35诱导的小鼠学习记忆缺陷.
-
Notch信号通路在神经干细胞分化与再生的研究进展
Notch信号通路是旁抑制效应调控神经干细胞分化及再生的重要信号通路之一,Notch信号通路维持神经干细胞静态,抑制神经干细胞的分化,对调节神经再生具有重要作用.
-
钙蛋白酶的研究进展
钙蛋白酶是一类Ca2+依赖性的半胱氨酸蛋白酶,可催化多种底物限制性水解.钙蛋白酶家族在神经退行性疾病、糖尿病多发性神经病变、肌营养不良的发生和发展,以及肿瘤生存、凋亡、侵袭中的作用研究已经有了一定的进展.文中就钙蛋白酶在神经系统疾病和肿瘤中作用的相关文献作一综述.
-
去泛素化酶圆柱瘤蛋白研究进展
圆柱瘤基因(CYLD gene)是一种肿瘤抑制基因,其突变或者缺失可导致圆柱瘤、毛发上皮瘤、Brooke-Spiegler综合征等病变.目前其分子结构已经研究清楚,但其编码的去泛素化蛋白酶CYLD蛋白的功能却未完全清楚.CYLD蛋白是一种去泛素化酶.CYLD蛋白的N末端主要功能是参与微管微丝的运动与调节.其C末端主要功能却是通过去泛素化各种蛋白的泛素化链,抑制核因子κB(NF-κB)活化,从而调节细胞的生存与肿瘤的发生.同时发现,CYLD蛋白还参与调节肿瘤坏死因子、缺糖缺氧等诱导的凋亡.因此,概述CYLD蛋白的结构与功能可为脑缺血再灌注损伤提供新的治疗靶点.
-
帕金森病伴疼痛发病机制的研究进展
帕金森病(PD)是中老年人常见的中枢神经系统退行性疾病,疼痛是PD较常见的非运动症状,其发病机制尚未完全阐明,目前认为PD伴疼痛与多个因素有关,文中就PD合并疼痛的发病机制研究进展作一综述.
-
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩(MSA)是一种散发的、迅速进展的神经系统变性疾病,临床表现为自主神经功能障碍和帕金森病样症状、小脑性共济失调的不同组合.对此疾病早期识别的研究进展导致了诊断标准的修订,包含首次将神经影像学特征列入诊断标准.例如MRI显示壳核、小脑中脚、脑桥、小脑萎缩；FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减退；SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴胺能失神经支配.MSA的影像学特征可以作为临床生物学标记物用于早期识别MSA.
-
正常压力型脑积水的影像学研究进展
总结近年影像学在正常压力型脑积水(NPH)的诊断和预后判断方面的进展.在Pubmed中应用下列检索词进行检索:“normal pressure hydrocephalus”、“imaging”+“diagnosis”、“prognosis”等,共检索到67篇文献,总结并加以讨论.在NPH的诊断和预后方面,影像学检查方法有着不可替代的优点,各种影像学方法的潜在价值也正在被不断探明.但创伤性检查仍将在未来一段时间内作为NPH的诊断和预后主要检查手段.
-
水通道蛋白-4的研究进展
水通道蛋白-4(AQP4)主要在脑组织中表达,起着调节脑内水转运的重要功能,参与脑水肿的病理生理过程.其参与星形细胞对K+摄取和释放,神经胶质细胞迁移,神经胶质瘢痕形成的生理过程.AQP4参与了许多疾病病理过程,如癫(痫)、视神经脊髓炎.AQP4可能为中枢神经系统疾病治疗提供新的途径.
-
以体位性瘫痪为首发症状的张力性颅内积气1例报道
病例资料病史:患儿,男,中学生,16岁.2006年9月以"2周前无明显诱因出现右侧上下肢反复不灵活、四肢乏力"到徐州医学院附属医院神经内科就诊.既往史:2004年1月头颅额部脑外伤,伤后曾在外院住院治疗3个月后出院,有颅脑手术和引流管放置史.体格检查:神志清,偏瘫步态.左颞顶部陈旧瘢痕.脑神经正常.平卧位:四肢活动良好,肌力V级,肌张力正常,生理反射(+),Babinski、Chaddock征均(-).直立位:左侧上下肢体瘫痪,肌力Ⅱ级,肌张力低下,生理反射(-),但Babinski、Chaddock征均(-).
-
急性缺血性脑卒中伴脑微出血与糖化血红蛋白及血脂的相关性研究
目的 探讨急性缺血性脑卒中患者脑微出血(CMBs)与糖化血红蛋白(HbA1)及血脂的相关性.方法 选择2010年2月至2012年10月104例急性缺血性脑卒中患者,根据MR磁敏感加权成像(SWI)上有无CMBs分为CMBs组(49例)和无CMBs组(55例).比较两组患者的一般临床资料及生化指标,并进一步行Logistic回归分析与CMBs发生相关的危险因素.结果 与无CMBs组比较,CMBs组患者总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白均明显降低,两组患者总胆固醇差异有统计学意义(P＜0.05),HbA1明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).CMBs组年龄有升高趋势,但差异无统计学意义(P＞0.05).结论 HbA1及低浓度胆固醇是急性脑梗死患者发生CMBs的独立危险因素.
-
代谢性脑病
代谢性脑病是由不同代谢障碍引起全脑功能紊乱的一种临床综合征.本文就有机酸代谢障碍、肝性脑病、尿毒症性脑病及其血透后脑病、可逆性大脑后部白质脑病、Hashimoto脑病和电介质失衡脑病的临床表现和神经影像学进行讨论.
-
增生或肥大性橄榄核变性
病例资料患者男性,56岁,面部感觉异常伴头晕近2年.右侧肢体无力,伴言语不清7个月.影像学表现 MRI表现见图1.图1A为脑桥左侧病灶,T1WI呈低信号,T2WI呈中央高信号、周围低信号,提示海绵状血管瘤伴出血可能大;图1B为延髓左侧异常信号灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号.诊断 增生或肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration).
| 年 | 期数 |
| 2018 | 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 z1 |
| 1999 | 01 |
