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进行性核上性麻痹的临床特征及头部磁共振特点
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种少见的中枢神经系统变性疾病,临床上主要表现为早期出现明显的姿势不稳伴反复跌倒、轴性肌张力增高、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、皮质下痴呆及对左旋多巴反应差的特点;约占帕金森综合征的7%,占非典型帕金森症状的50%[1].我国无相关流行病学报道,大部分病例为散发,目前对该病的诊断主要依靠临床表现,无相关生物学标志物,易与其他帕金森综合征混淆,从而造成误诊[2].现通过回顾分析我院收治的17例PSP患者的临床特征,提高对此病的认识.
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Gallyas-Braak银染色方法在神经组织病变中的应用
Gallyas银染色为多种银染色法的一种.1971年由Gallyas[1]首先报道,后经Braak等[2]和Gallyas本人等[3]修订,主要用于阿尔茨海默病的病理组织学研究.近年来国外应用该染色方法发现不仅能显示神经原纤维缠结,而且对各种胶质细胞变性包涵体有良好的显示作用,故对多系统萎缩,进行性核上性麻痹,皮质基底节变性等变性疾病有重要的诊断价值.近来,我们开展了此方法,应用于神经系统变性病的诊断和研究工作中,并取得良好结果.现介绍给同道参考.
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进行性核上性麻痹头部磁共振的神经影像学特点
目的 探讨进行性核上性麻痹(PSP)患者头部磁共振检查的神经影像学特点,并与帕金森病(PD)进行比较.方法 对17例PSP患者和30例PD患者的常规.MRI检查进行回顾性形态学测量分析.结果 17例PSP患者均可见矢状位T<,1>加权像中脑上缘平坦或凹陷,PD患者仅有4例(13%)(P<0.01);正中矢状位T<,1>加权像上计算中脑断面面积以及中脑与桥脑断面面积比值,PSP组均低于PD组(P<0.01);PSP组与PD组的中脑前后径大小虽然存在差异,但是有明确的重叠现象;PSP组轴位T<,2>加权像上导水管腹侧出现弥散性高信号,虽然具有较高的特异性,但是具有较低的敏感性.结论 MRI检查中脑萎缩对PSP具有较高的诊断价值,并能与PD相鉴别.
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进行性核上性麻痹的治疗及康复进展
进行性核上性麻痹是一组较罕见的神经系统变性疾病.其病因及发病机制尚不明确.目前关于进行性核上性麻痹的早期诊断及预后评估,尚无确切的生物学标记物.本文介绍进行性核上性麻痹的病理及病理解剖、诊断标准、亚型谱及临床表现、影像学、量表评价、治疗方法及康复进展、并发症防治及危险因素等.患者应基于多学科团队管理,包括障碍的康复及姑息治疗、教育及支持,以提高患者及照料者的生活质量.
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针刺结合康复训练对进行性核上性麻痹患者功能状态的影响:1例报告
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种罕见的神经变性病,PSP的主要病理改变有基底节、脑干、小脑等部位的神经细胞缺失、胶质增生、神经纤维缠结等,PSP与tau蛋白在中枢神经系统不同部位的沉积密切相关[1-3].
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帕金森叠加综合征10例临床分析
目的 分析帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据.方法 回顾性分析10例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料.结果 诊断多系统萎缩(MSA)-C型5例,MSA-P型2例,进行性核上性麻痹(PSP)3例.MSA-C型以小脑症状突出,MSA-P型以锥体外系症状表现为主,PSP以姿势异常、躯干僵直、核上性眼球运动障碍为主要表现.头颅MRI显示MSA-C型的主要病变在脑干、小脑,MSA-P型病变在壳核,PSP的主要病变在中脑.结论 临床表现结合头颅MRI检查可提高帕金森叠加综合征的诊断率.脑干、小脑萎缩有助于MSA-C型诊断,壳核萎缩及壳核背外缘T2WI低信号支持MSA-P型诊断,中脑萎缩支持PSP诊断.
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进行性核上性麻痹与多系统萎缩的头部MRI和FDG-PET比较
目的 对比研究进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA)的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征.方法 对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查,并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积,其中5例PSP和19例MSA进行了18F-FDG PET检查.结果 (1)MRI:11例PSP正中矢状位T1加权像均可见中脑上缘平坦或凹陷表现,呈"蜂鸟征",而MSA患者和健康对照组未见上述表现.37例MSA患者中有34例轴位T2加权像桥脑可见"十字征"样长T2异常信号.PSP患者正中矢状位T1加权像上中脑截面面积分别低于MSA组和健康对照组(P<0.01).(2)PET:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢;MSA组主要表现为额、顶、颞叶普遍低代谢,纹状体对称性代谢降低,丘脑代谢高于纹状体.结论 PSP中脑MRI特征和头部葡萄糖代谢特征与MSA和健康对照有明确差异,有助于PSP与MSA的鉴别诊断.
关键词: 进行性核上性麻痹 磁共振 正电子发射计算机断层扫描 -
进行性核上性麻痹一例脑实质超声表现
患者男,88岁,因双手震颤7年、步态不稳6年、加重1年于2011年11月入院.患者于7年前起无诱因出现双手静止性震颤,紧张时加重,为此就诊于多家医院,诊断为帕金森综合征,服用美多巴等治疗未见明显效果.6年前出现走路不稳,行走时向前冲,后退及转身时易跌倒,症状进行性加重,近1年来经常摔倒,在人搀扶下才可行走十余米,入院前1个月已不能行走,靠轮椅活动.近年来患者经常感到四肢乏力、视觉疲劳和视物不清,偶有饮水呛咳.既往高血压病史十几年,长期规律服药,血压控制良好.查体:神清,表情较淡漠,反应迟钝.靠轮椅行动,躯干僵直、颈部向一侧倾斜姿势.理解和对答正确,构音不清.眼球运动受限,上视不能.听力明显减退.鼻唇沟对称,伸舌居中.未见肢体震颤,左侧肢体齿轮样、右侧铅管样肌张力增高,四肢肌力正常,感觉障碍(-).腱反射右上肢(+),双下肢(++),双侧Babinski'sign(+).血常规、生化检查结果在正常范围.
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光学相干断层扫描在非典型帕金森综合征中应用的研究进展
非典型帕金森综合征(APS)包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹和皮质基底节综合征等,存在视网膜损伤.光学相干断层扫描(OCT)作为一种无创、非接触性、可重复的生物成像技术,可用于评估视网膜的结构改变.我们对近年来OCT技术应用于APS的研究进展进行综述,以期为临床提供参考.
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重视帕金森叠加综合征的基础和临床研究
帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndromes)是指临床上表现有帕金森病样症状,而病理学上显示有不同组织学特征改变的一组中枢神经系统变性疾病.帕金森叠加综合征约占帕金森病和运动疾病门诊病例的15%~20%.与原发帕金森病相比,帕金森叠加综合征除具有帕金森综合征(parkinsonism)的临床特点,如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍外,尚有其他系统功能损伤,如植物神经功能衰竭、小脑功能障碍、纵轴张力增高、核上性眼球运动麻痹等,帕金森叠加综合征往往对常规的抗帕金森病药物的治疗反应不佳.对帕金森叠加综合征所应包括的疾病类型目前尚未达成共识,但通常使用的帕金森叠加综合征术语包括多系统萎缩(multipe system atrophy,MSA),进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP),皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD),路易小体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)等疾病谱[1].
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重视迅速进展性痴呆的鉴别诊断
迅速进展性痴呆(rapidly progressive dementia,RPD)是一宽松而广义的诊断名词,近年很快被人们所接受.能够引起RPD的因素很多,包括神经变性疾病:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、弥漫性路易小体病(diffuse lewy bodies dementia,DLBD)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、皮质基底节变性(cortical baseal degeneration,CBD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)及阿尔茨海默病(AD).
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嗅棒气味识别能力测试在中国帕金森病患者中的运用:一项配对病例对照研究
作为帕金森病(Parkinson's disease,PD)为常见的非运动症状之一,嗅觉减退在PD的早期诊断及鉴别诊断中具有重要作用.西方研究数据显示,作为疾病早期预警指标之一,嗅觉减退可见于90%的PD患者.通过对嗅觉的分析有助于特发性震颤、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性及Parkin突变PD与散发性PD的鉴别诊断.
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进行性核上性麻痹病1例
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PsP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(nft)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。本病存活期1~20年,平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短,以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。常见的死亡原因是肺炎,其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭及肾脏感染。
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进行性核上性麻痹2例报道并文献复习
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种临床少见的神经系统变性疾病,多发生于中老年人,临床主要特点为缓慢进展、垂直性核上性眼肌麻痹、帕金森综合征、轴性肌张力障碍、智能受损、假性球麻痹,临床以对症治疗为主.由于患者表现多样,病例少见,临床很容易误诊.我科今年收治2例PSP病例,结合文献,报道如下.
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进行性核上性麻痹2例临床分析及诊断思路
目的:分析2例曾被误诊的核上性麻痹(PSP)患者的病例特点。方法通过2例起病隐匿的PSP病例分析,探讨PSP的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗及具有PPS样表现的疾病诊断思路。结果2例患者均为老年男性,起病缓慢,病情呈进行性加重,以帕金森综合征、假性球麻痹及认知功能障碍等为主要表现,其中2例均有眼球向下运动缓慢,2例患者均符合疑诊PSP,经相应治疗症状缓解不明显。结论 PSP发病率低,易误诊为帕金森病、阿尔茨海默病,临床工作中应注意鉴别,从而降低误诊率。
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帕金森叠加综合征32例临床特点探讨
目的 探讨帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据;方法 按照Gilman及NIND-SPSP的诊断标准,回顾性分析32例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料;结果 诊断MSA32例,其中OPCA 17例、SDS9例、SND2例,诊断PSP3例、可疑1例.头颅MRI显示OPCA的主要病变在脑干、小脑;PSP的主要病变在中脑;SND病变在壳核及尾状核;而SDS仅部分有小脑病变,大部分正常;MRI检查显示21例有脑形态改变,SPECT显示MSA病例有DAT的结构和功能改变.结论 帕金森叠加综合征不同临床亚型的可有不同临床特点,临床表现与头颅MRI、SPECT结合可提高OPCA、PSP、SND的诊断率,但SDS头颅MRI的诊断意义不大.
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帕金森叠加综合征6例临床分析
目的 提高帕金森叠加综合征的诊断率,并制定出有效的治疗方案.方法 回顾性分析6例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料.结果 CT扫描发现脑干或小脑萎缩者4例,MRI扫描5例,均发现脑干或小脑萎缩.肌电图检查3例,提示周围神经性损害者1例,正常2例.脑电图检查5例,2例轻度不正常,3例正常.结论 临床表现结合头部CT、MRI检查可提高帕金森叠加综合征的诊断率,生活护理指导及综合治疗对于改善患者的生活质量很重要.
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进行性核上性麻痹评定量表介绍及应用研究
进行性核上性麻痹评定量表被设计作为常规评价该疾病的残疾及严重程度的工具.本综述目的在于介绍该评分量表,并总结其临床应用.该量表包含6个领域、28个评分项,其中22项评分由0~4分、6项0~2分.总分100分.多个研究表明,进行性核上性麻痹评定量表是该疾病有用的衡量工具.该量表能全面评价疾病的主要特征,且对疾病的进展预测敏感.
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磁共振弥散成像在帕金森病/综合征诊断中的应用
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是中老年人常见的慢性、进行性锥体外系疾病.其三大临床主征为运动迟缓、肌僵直、静止性震颤.但引起上述症状群的疾病很多,临床表现与PD相似,统称为帕金森综合征.如多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、进行性核上性麻痹(pro-gressive supranuelear palsy,PSP)等[1].PD、MSA和PSP临床表现相似,即使到中晚期有些病例也很难进行鉴别,但其治疗及预后均不同,因此早期明确诊断十分重要.
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Tau蛋白与神经变性疾病关系的研究
Tau蛋白是一种微管相关性蛋白,在中枢神经轴突运输中起着重要作用,在神经变性疾病中扮演着重要角色.以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为"Tau蛋白病理相关性运动异常",主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(frontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17,FTDP-17),进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP),以及皮质基底节变性(cortico-basal degeneration,CBD)等,其中FTDP-17为以Tau蛋白为病理基础的家族性疾病的代表,而后两者则为散发性疾病的代表.现仅将在临床表现、分子遗传学改变和病理基础等方面对这类疾病的研究进展综述如下.