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关于行为异常型额颞叶痴呆早期临床特点分析
目的:研究行为异常型额颞叶痴呆患者的早期临床特点.方法:回顾性研究且统计2015年12月至2017年12月期间收治的20例行为异常型额颞叶痴呆患者,将其作为实验组,选取同期收治的50例可能的或者很可能的行为异常型额颞叶痴呆患者作为参照组,总结两组患者临床特点.结果:实验组额颞叶痴呆患者异常行为患者沮丧行为、丧失同情心、悲伤或懒散以及持续、强迫、僵硬行为对比参照组,P<0.05,统计学存在组间数据分析意义;且20例行为异常型额颞叶痴呆患者MMSE评分(17.21±3.21)分、ADL评分(30.54±4.21)分、CDR评分(1.71±0.51)分.结论:行为异常型额颞叶痴呆患者存在多样化的临床症状.
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额颞叶痴呆一例
患者,女性,73岁.主因“进行性言语障碍8年,加重伴认知功能下降3年,右手欠灵活伴行走困难1年余”于2012年10月9日收入我院神经内科病房.患者于2004年开始无明显诱因出现言语费力、欠流畅,计算力好,理解力好,无其他症状;2005年引起家人重视,并于2005年6月来医院就诊,神经系统查体:言语费力,欠流畅,余无明显阳性体征.行头部MRI示多发脑白质脱髓鞘改变;头颅PET未见明显异常.考虑“原发性进行性失语”可能,予都可喜、脑通、茴拉西坦等治疗,症状仍逐渐进展.至2008年12月言语障碍较前进一步加重,言语不流畅,构音欠清.复查头颅PET示双侧颞叶放射性摄取稍低,左侧明显,左额叶下回放射性摄取稍减低,较2005年减低趋势加重.2009年开始言语障碍进展加快,查体:舌肌、咽喉肌等局部肌肉未见异常,予改善循环治疗和语言康复训练.
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肌萎缩侧索硬化伴额颞叶痴呆一例
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种少见的神经系统变性疾病,主要表现为慢性进行性肌肉萎缩无力,可累及延髓支配的肌肉及呼吸肌.额颞叶痴呆(FTD)是一种局灶的、非阿尔采默病性的痴呆,主要表现为行为障碍或/和语言障碍.两种疾病合并发生很少被注意,近年来随着TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)蛋白病的提出,人们发现二者有共同的病理基础,二者并存的现象逐渐得到关注.目前,国内对此病的报道少见,本文作者将其医院诊断的1例进行报道.1病例报告患者男性,70岁,因"进行性言语及记忆力障碍1年,饮水呛咳6个月"人院.入院1年前,患者无明显诱因逐渐出现吐词不清、说话结巴、言语减少,不乐意与人交流.开始时说话断续,后来仅说几个字或一两个词,并渐出现记忆障碍,表现为对既往发生的事情记忆错误或无记忆,忘记熟人的名字.
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各类痴呆发病机制研究中值得注意的一些问题
痴呆既是一组症状也是一种临床综合征,以痴呆作为主要临床表现的疾病有阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)、血管性痴呆(vascular dementia,VD)、路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、帕金森病痴呆等.针对痴呆发生机制的研究,特别是针对AD发病机制的研究是一个非常重大的课题,因为一方面AD的发病率正逐年上升、引起社会各种负担越来越重,另一方面人类智力的良好开发与益寿延年梦想的实现均与痴呆发生机制的阐明息息相关.以探索痴呆发生机制为主题的研究论文通常能发表在影响因子较高的学术期刊上,这方面的研究每年都有许多令人激动的新信息[1],同时也有一些在研究中值得注意的问题.
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额颞叶退行性变的研究进展与FTDC诊断标准介绍
额颞叶退行性变(frontotemporal lobe degeneration,FTLD)是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病,包括3种临床综合征:行为变异额颞叶型痴呆(behavioral variant frontotemporal dementia,bvFTD)即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆(semantic dementia,SD)和进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA).根据美国的流行病学调查和病理学分类,FTLD是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)引起年轻发病的痴呆类型[1,2].FTD在病理改变和临床表现上都具有多样性,同时,FTD还可合并运动神经元病(MND)或帕金森综合征,使其临床诊断十分困难.
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额颞叶痴呆二例的影像学表现
额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的原发退行性痴呆,占老年前期痴呆的20%[1].由于该病缺乏特异性临床检测方法,确诊主要依靠尸检病理结果,因此极易误诊为Alzheimer病(Alzheimer disase,AD)或精神疾病.现报道2例,并结合磁共振成像(MRI)及质子磁共振波谱(1H-MRS)检查进行分析.
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肌萎缩侧索硬化患者认知功能障碍的弥散张量成像研究
目的 比较不同认知水平的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的弥散张量成像(DTI)数据,探索其脑内微结构改变.方法 将2013年9月至2017年3月北京协和医院神经科的55例ALS患者及20名健康对照者纳入研究,所有受试者均进行成套的神经心理学测验及DTI扫描.按照其认知功能,ALS患者被进一步分为3个亚组:27例无认知功能障碍的ALS(ALS-Cn)、17例ALS伴认知损害(ALS-Ci)及11例ALS合并额颞叶痴呆(ALS-FTD).应用基于体素和基于图谱的分析方法,比较不同亚组间部分各向异性(FA)与平均弥散率(MD)数据的差异.结果 在基于体素的分析中,4组受试者在扣带回、胼胝体、脑干、小脑等区域的FA值差异有统计学意义,在双侧额叶、颞叶、扣带回、胼胝体、小脑等区域的MD值差异有统计学意义,且ALS-FTD患者较ALS-Ci、ALS-Cn及健康对照者的差异范围依次增大,显著性依次增强.在基于图谱的分析中,患者组间的皮质脊髓束FA差异无统计学意义,但均较健康对照组显著降低;MD差异亦无统计学意义,但均较健康对照组显著升高;ALS-FTD组较其他3组存在广泛的运动区外的纤维束完整性损害与微结构破坏.结论 ALS患者的脑白质结构与其认知状态存在相关性,在ALS-Cn、ALS-Ci、ALS-FTD谱系疾病中呈梯度性变化.
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重视迅速进展性痴呆的鉴别诊断
迅速进展性痴呆(rapidly progressive dementia,RPD)是一宽松而广义的诊断名词,近年很快被人们所接受.能够引起RPD的因素很多,包括神经变性疾病:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、弥漫性路易小体病(diffuse lewy bodies dementia,DLBD)、额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、皮质基底节变性(cortical baseal degeneration,CBD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)及阿尔茨海默病(AD).
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家族性额颞叶痴呆合并帕金森综合征临床和影像学特征分析
目的：报道1个由微管相关tau蛋白（ MAPT）基因突变所致的17号染色体相关的额颞叶痴呆合并帕金森综合征（ FTDP－17）家系，并分析先证者的临床和神经影像学特征。方法收集家族性FTDP－17家系1个，对其先证者及另外1例患者进行病史询问、神经心理评估、体格检查、MRI检查、视频脑电图、脑葡萄糖代谢SPECT和多巴胺转运体PET检查、基因检查。结果该家系4代中共有15例患者，其中6例存活。首发症状为头晕及行动迟缓、僵直、面部表情减少，病程后期出现认知功能下降、言语重复及吞咽困难。基因检查显示17号染色体MAPT基因11号外显子c．1788T＞G点突变。2例患者头颅MRI早期正常，晚期出现额颞叶为主的脑萎缩。 SPECT检查结果提示颞叶、额叶、顶叶及基底节区葡萄糖代谢不均匀减低，11 C多巴胺转运体 PET 显示基底节区多巴胺转运体不均匀减低。结论我们报道1个以帕金森综合征为早期主要表现的 FTDP－17家系。脑葡萄糖代谢SPECT及脑多巴胺转运体PET有助于FTDP－17的诊断。
关键词： 额颞叶痴呆 帕金森综合征 微管相关tau蛋白基因 葡萄糖代谢 多巴胺转运体 -
右侧颞叶变异型语义性痴呆的临床特征分析
目的 总结我国右侧颞叶变异型语义性痴呆的临床特征,通过与左侧颞叶萎缩的语义性痴呆对比,了解功能与解剖的联系.方法 我院认知障碍门诊诊断的70例额颞叶变性患者,根据头颅MRI确认右侧颞叶萎缩患者3例,以5例左侧颞叶萎缩的语义性痴呆患者做对照,比较其认知、行为和人格特征.并对3例右侧颞叶萎缩患者进行头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层扫描(18F-FDG-PET)及统计参数图分析.结果 右侧颞叶萎缩以面容失认、导航能力受损更常见,早期缄默、脱抑制、固执和强迫等多种行为异常发生率高,不同于左侧语义性痴呆的早期命名和单个词的理解障碍.18F-FDG-PET均显示右侧颞叶代谢减低,颞极明显,伴有不同程度其他脑区受损.结论右侧颞叶萎缩具有很大的临床异质性,以早期的面容失认、行为改变、导航能力障碍为主要特征,可能是一种独立的临床实体.
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行为异常型额颞叶痴呆38例临床和影像学特点
目的 探讨行为异常型额颞叶痴呆(bvFTD)患者的临床及影像学特点.方法 对2007年1月至2013年9月登记的38例bvFTD及22例阿尔茨海默病(AD)患者的临床及影像学资料进行回顾性分析,收集了包括Addenbrooke改良认知评估量表(ACE-R)、额叶行为量表(FBI)、额叶功能量表(FAB)的评估结果(分)以及MRI检查结果,并进行比较.结果 (1)bvFTD早期常见的症状依次为执行功能障碍、行为去抑制、淡漠、同情心丧失、记忆力下降、口欲亢进、强迫化行为,误诊率高(31/38).(2)bvFTD患者与AD患者在发病年龄上差异有统计学意义,性别、教育程度、病程差异无统计学意义.bvFTD组与AD组相比,在ACE-R [(38.0±19.8)分与(25.7±15.9)分]、FBI[(30.9±10.0)分与(17.8±7.6)分]、FAB[(8.0±3.1)分与(9.7±2.6)分]评估结果上差异有统计学意义(t=2.472、5.313、-2.127,均P＜0.05).FBI量表诊断bvFTD佳划分界值为24.5分,敏感度为76.3％,特异度为95.5％.(3)bvFTD组患者头颅MRI表现为双侧大脑半球前部对称或不对称性额颞叶萎缩,萎缩的程度及范围变异大,8例患者伴有不同程度海马萎缩.结论 bvFTD患者早期症状复杂,易误诊,首发症状多为行为、执行功能障碍.成套行为-认知量表有助于bvFTD诊断.与AD相比,bvFTD的典型MRI改变为前脑(额颞叶)萎缩.
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额颞叶痴呆患者14例临床及影像学特点分析
额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一种常见的累及前额叶及颞叶前部的神经退行性疾病,是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的第2种常见的变性病性痴呆[1].
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额颞叶痴呆和阿尔茨海默病患者认知功能及神经精神行为比较
目的 比较额颞叶痴呆(FTD)与阿尔茨海默病(AD)患者认知功能和神经精神行为的差异以及与痴呆严重程度的关系.方法 选择符合入组条件的FTD患者38例、AD患者46例,分别采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和简易精神状态检查(MMSE)量表评价认知功能;神经精神量表(NPI)和额叶行为量表(FBI)评价神经精神行为;汉密尔顿抑郁量表21项版本(HAMD-21)评价情绪状态;以及临床痴呆评定量表(CDR)划分痴呆严重程度.结果 与AD患者相比,FTD患者年龄(岁)较小(70.13 ±8.36与66.46±7.04;t =2.124,P=0.037),发病年龄(岁)较旱(68.58±8.51与64.43±6.82;t=2.396,P=0.019),MoCA评分(分)低于AD患者[12.50 (8.00,16.25)与17.00(10.75,21.00);Z=-2.428,P=0.015],而NPI、FBI、FBI-A、FBI-B及HAMD-21分值(分)高于AD患者[NPI:15.00(7.00,25.50)与9.50(4.00,17.75),Z=-2.251,P=0.024;FBI:21.00(13.00,27.00)与16.00(10.75,23.00),Z=-2.159,P =0.031; FBI-A:13.00(8.00,16.00)与9.00 (6.00,12.00),Z=-2.159,P=0.041; FBI-B:9.00 (7.00,14.00)与7.00(3.00,11.00),Z=-2.051,P=0.040;HAMD-21:7.00(2.75,14.00)与5.00(3.00,8.00),Z=-2.061,P=0.039];亚项分析显示:FTD患者在执行功能(Z=-2.140,P=0.032)、语言(Z=-3.357,P=0.001)、抽象能力(Z=-2.498,P=0.012)和延迟回忆(Z=-4.317,P=0.000)等认知方面差于AD患者,AD患者的记忆力(Z=-1.999,P=0.046)和定向力(Z=-2.941,P=0.003)较FTD患者损害明显;FTD患者在激越(Z=-3.255,P=0.001)、脱抑制(Z=-3.093,P=0.002)和易激惹(Z=-2.214,P=0.027)等神经精神行为障碍较AD患者严重;NPI(r =0.279,P=0.010)、FBI(r=0.353,P=0.001)、FBI-A(r =0.386,P=0.000)和FBI-B(r=0.273,P=0.012)与CDR评分呈正相关,MoCA评分与CDR评分呈负相关(r=-0.760,P=0.000);两组患者的MoCA和NPI各亚项分值随着痴呆程度加重发生相应变化.结论 FTD和AD患者在认知功能和精神行为症状方面存在差异,FTD患者执行功能、语言、抽象能力和延迟回忆较差,而AD患者记忆力、定向力较差.随着病情的发展,FTD患者逐渐出现定向力障碍,AD患者的认知功能障碍几乎波及各个领域.FTD患者激越、脱抑制、易激惹行为多见,AD患者病程晚期出现抑郁.临床工作中对痴呆患者的认知功能和精神行为症状的动态观察有助于FTD和AD的鉴别.
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额颞叶痴呆伴Kluver-Bucy综合征1例诊治分析
社区卫生服务机构老年病房经常收治认知功能障碍者，笔者所在中心病房自2006年启用以来共收治痴呆患者203人次，包括阿尔茨海默症、中风后遗症等。2012年6月诊治1例额颞叶痴呆患者，现对其进行分析。
1病例资料
1.1临床表现及病史患者男，58岁,退休司机，因妄想、思维错乱伴口部明显过多活动3年入院。患者意识清楚，精神状况不稳定，睡眠差，二便及日常生活需家人陪护照料。患者家人3年前发现其有妄想、情绪低落、意志消沉、思维错乱、回答不切题、语言表达障碍及注意力涣散等行为异常，且逐渐加重，治疗后认知及行为异常改善不明显。半年前，患者出现口部过多活动，表现为不停咀嚼，甚至把肥皂放入口中咀嚼；且有贪食症状，尤其贪食碳水化合物类食物，应用抗精神病药物治疗无效。追问病史，5年前即出现性行为亢进，并因此而离婚。查体：肥胖体型，步态不稳，回答不切题，定时定向、计算能力受损，执行力受损，四肢肌力呈铅管状增高，站立困难，四肢肌力5级。患者有糖尿病病史10余年，曾住院治疗，用胰岛素控制，后改为口服降糖药，空腹血糖控制在6.7～7.9mmol/L，餐后血糖控制在10.8～13.0mmol/L。 -
TAR DNA结合蛋白-43和肉瘤融合/脂肪肉瘤转运蛋白与两种神经系统变性疾病关系的研究进展
神经系统变性疾病是一类由神经元变性和继发性脱髓鞘引起的慢性病,近来研究显示TAR DNA结合蛋白-43 (TDP-43)和肉瘤融合/脂肪肉瘤转运蛋白(FUS/TLS)与肌萎缩侧索硬化(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)有关.与TDP-43和FUS/TLS相关的基因突变可导致其蛋白表达异常,进而引起细胞骨架蛋白降解和RNA代谢障碍.TDP-43和FUS/TLS相关ALS与FTD的病理学表现也具有相似的形式.虽然TDP-43与FUS/TLS之间的相互作用尚不清楚,但可以推测与二者相关的神经系统变性疾病可能具有相同的发病机制.
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他汀类药物与老年痴呆危险性
老年人较易发生获得性的进行性认知功能损害,通常被称为老年痴呆(senile dementia).随着人均寿命延长和老年人口迅速增加,老年痴呆已成为许多国家主要的保健和社会问题之一.现已明确,老年痴呆可由多种不同的病理机制引起,除常见的阿尔茨海默病(AD)外,还包括血管性痴呆、混合性痴呆、额颢叶痴呆等.除少数发病早、呈显性遗传的家族性AD和额颞叶痴呆系由遗传突变引起外,大多数老年痴呆患者的病因目前还不清楚[1].
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额颞叶痴呆患者的临床特征与早期诊断
目的：探究额颞叶痴呆患者的临床症状以及早期诊断方法。方法：选自本院2002年-2013年收治的额颞叶痴呆患者20例，对其临床资料以回顾性方法进行分析，归纳此类患者的临床特征。结果：额颞叶痴呆患者早期症状由高到低排列主要如下：人格改变、记忆力下降、语言障碍、精神行为症状。随着病情的逐渐加深，患者会出现各种非典型性的症状，诸如失眠、注意力不集中、冷漠、情绪不稳定以及收藏癖等。对额颞叶痴呆患者的早期诊断，符合率大约为50%。结论：额颞叶痴呆患者临床表现多种多样且没有典型表现，对此类患者的早期诊断需综合考虑各种因素，警惕患者的首发症状。
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额颞叶痴呆神经精神症状与照料者负担相关性
痴呆照料者是保证痴呆患者生活质量的核心群体.痴呆分为阿尔茨海默病(AD)、额颞叶痴呆(FTD)、路易体痴呆(DLB)、血管性痴呆(VaD)等,FTD又分为3个亚型:行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)、进行性非流利性失语(nfvPPA)、语义性痴呆(svPPA).本文通过回顾FTD患者神经精神行为症状(BPSD)及FTD照料者负担的相关性研究,得出FTD患者的BPSD高于AD患者,不同亚型的FTD患者照料者承担的负担对比AD更重.本文回顾了FTD患者BPSD的临床评价常用量表及照料者负担量表,并有针对性地提出了减少FTD患者BPSD症状的心理护理方法,对FTD照料者提供了指导及支持的策略,也为降低FTD照料者负担提供了临床护理思路及参考.
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额叶变异型阿尔茨海默病的临床及影像学特征
目的 探索额叶变异型阿尔茨海默病(DAD)的临床及影像学特点.方法 分析2例在天津市环湖医院痴呆诊疗中心确诊的DAD患者的临床表现、辅助检查及影像学资料.结果 患者以认知功能障碍和精神行为异常起病,认知功能障碍累及包括记忆、语言、执行功能等多个认知领域,随着病情的进展,精神行为异常的表现越来越突出.18F-FDG PET显示双额内外侧、颞叶外侧、顶叶、岛叶、楔前叶及扣带回、双尾状核、左丘脑代谢减低.11C-PiB PET显示大脑皮层Aβ沉积.结论 fvAD与额颞叶痴呆的临床表现相似,PiB-PET检查有助于两者的鉴别.
关键词： 额叶变异型阿尔茨海默病 非典型阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 精神行为异常 -
Tau蛋白与神经变性疾病关系的研究
Tau蛋白是一种微管相关性蛋白,在中枢神经轴突运输中起着重要作用,在神经变性疾病中扮演着重要角色.以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为"Tau蛋白病理相关性运动异常",主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(frontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17,FTDP-17),进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP),以及皮质基底节变性(cortico-basal degeneration,CBD)等,其中FTDP-17为以Tau蛋白为病理基础的家族性疾病的代表,而后两者则为散发性疾病的代表.现仅将在临床表现、分子遗传学改变和病理基础等方面对这类疾病的研究进展综述如下.
