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  • 补肾健脾升阳法治疗Shy-Drager综合征1例

    作者:罗银星;张影;王玉民

    Shy-Drager综合征又称特发性直立性低血压,属多系统萎缩的一个类型,常以植物神经功能障碍为首发表现,随之可先后出现小脑、锥体外系、脑干和脊髓病变等一系列临床表现的一组综合征.其病因不明,临床较为少见,并易误诊.目前尚无有效的治疗药物,笔者采用中医辨证治疗Shy-Drager患者1例,收到比较满意的效果,现报道如下.

  • Shy-Drager综合征6例分析

    作者:李洪亮;李艳;徐建洋

    Shy-Drager综合征是中年以上起病的中枢神经多系统变性疾病,病因不明,病程呈缓慢进展,少见,表现为直立性低血压及其它自主神经紊乱,并伴小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常[1].为增强临床医师对该病的认识,减少误诊,现将本院近10年来收治的6例Shy-Drager综合征确诊前经过分析如下.

  • Shy-Drager综合征合并卧位高血压病例报告(附1例)

    作者:林彬彬;彭峰;林金秀

    患者,男性,72岁,以"反复晕厥10余年,加剧半个月"为主诉入院.10余年来反复晕厥,多于行走时发作,3~4次/年,晕厥前多感头晕,类似头晕发作时取蹲位晕厥可不发作,发作时神志不清,持续约40~50s后自行苏醒,醒后无特殊不适.

  • 自主神经功能障碍型多系统萎缩临床诊断及治疗

    作者:杨虹;曾昆;魏桂荣;李红戈

    目的:通过对自主神经功能障碍型多系统萎缩(Shy-Drager综合征,SDS)的临床和影像学特征、治疗方法和预后的研究,从而探讨SDS的早期诊断和治疗.方法:采用回顾性分析方法,收集我院神经科2005-06至2010-07诊断为SDS患者37例,男性22例(59.5%),女性15例(40.5%).对37例SDS的特点及其他临床和影像学特征进行综合分析,尤其是直立性低血压的血压变化和伴发症状.结果:37例SDS患者临床以直立性低血压(30例,81.1%)、头昏或晕厥(29例,78.4%)、睡眠呼吸暂停综合征(28例,75.7%)常见.头颅计算机断层摄影术(27例,73.0%)和核磁共振成像(29例,78.4%)异常阳性率高.经药物等治疗均有不同程度改善.发病后4年无1例死亡,5年3例死于睡眠呼吸暂停综合征,2例死于肺部感染所致呼吸衰竭.结论:SDS临床以自主神经功能障碍为主要表现,早期诊断和针对性的治疗能够降低患者死亡率、提高生存时间和生活质量.

  • 以勃起功能障碍为首发症状的Shy-Drager综合征1例

    作者:张圣平;肖恒军;洪良庆;张炎;刘小彭;张浩;高新

    Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)又称特发性直立性低血压[1],临床很少见.近期我们收治1例以阴茎勃起功能障碍(Erectile Dysfunction,ED)为首发症状的Shy-Drager综合征早期年轻患者,结合文献报告如下.

  • Shy-Drager综合征21例临床分析

    作者:王凤丽

    目的进一步提高Shy-Drager综合征的诊断治疗水平.方法回顾分析21例Shy-Drager综合征患者的临床资料,总结诊断、治疗经验.结果本病临床少见.21例中多有典型的自主神经功能障碍、小脑症状及锥体外系受累表现,部分尚有锥体束征,无认知障碍.影像学多见脑干、小脑萎缩.结论详细的病史和全面的神经系统检查,辅以影像学检测有助早期正确诊断.目前治疗限于对症治疗,采取多种综合方法改善病情,可起到治标目的.

  • 作者:

    关键词:
  • 帕金森叠加综合征32例临床特点探讨

    作者:田亚莉;陈昕

    目的 探讨帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据;方法 按照Gilman及NIND-SPSP的诊断标准,回顾性分析32例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料;结果 诊断MSA32例,其中OPCA 17例、SDS9例、SND2例,诊断PSP3例、可疑1例.头颅MRI显示OPCA的主要病变在脑干、小脑;PSP的主要病变在中脑;SND病变在壳核及尾状核;而SDS仅部分有小脑病变,大部分正常;MRI检查显示21例有脑形态改变,SPECT显示MSA病例有DAT的结构和功能改变.结论 帕金森叠加综合征不同临床亚型的可有不同临床特点,临床表现与头颅MRI、SPECT结合可提高OPCA、PSP、SND的诊断率,但SDS头颅MRI的诊断意义不大.

  • 一例Shy-Drager综合征的护理体会

    作者:刘洁;刘淑玲

    Shy-Drager综合征是一种中枢神经系统的变性疾病,直立性低血压是其突出症状.其临床表现的特点包括由卧位改变为直立位时血压迅速下降及其他自主神经紊乱,并伴有小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常[1].由于本病并不常见,而且病情较为特殊,因此对临床治疗和护理工作具有一些不同于其他疾病的要求,现将一例Shy-Drager综合征患者的护理体会介绍如下.

  • Shy-Drager综合征误诊分析

    作者:朱成朔;孙涛;刘国安

    目的 探讨Shy-Drager综合征的临床特点,以提高认识,减少误诊.方法 回顾分析我院收治1例Shy-Drager 综合征的临床资料.结果 本例以双上肢震颤5年,加重伴发作性头晕1年,近5个月加重入院.病程早期于外院及我院均误诊为帕金森病,予相应治疗症状无缓解.经相关实验室检查,并再次细致查体、详细询问病史,诊断性治疗排除帕金森病,终确诊为Shy-Drager综合征.予盐酸米多君配合中医针灸和埋线治疗,病情好转出院.结论 Shy-Drager综合征为罕见病,对其认识不足是误诊的主要原因.临床应注重查体和病史资料的综合分析,拓宽诊断思维,进而避免误诊误治.

  • 多系统萎缩的早期综合诊断

    作者:姚晴宇;许著一;孙杨;马涛;徐德恩

    目的:探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床表现及神经影像学新特征(脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”)在MSA早期诊断中的临床意义.方法:回顾性分析21例临床诊断为多系统萎缩(MSA)患者的临床表现和头部MRI资料.结果:21例MSA患者中,Shy-Drager综合征(MSA-A)9例,早期临床表现为体位性低血压,泌尿生殖功能障碍,头部MRI检查脑桥“壳核裂隙征”和“十字征”为Ⅰ期;橄榄体脑桥小脑萎缩(MSA-C)5例,3例发病后1年头部MRI脑桥“十字征”达Ⅱ期;“壳核裂隙征”为Ⅰ期,2例发病后3年头部MRI脑桥“十字征”达Ⅳ期.黑质纹状体变性(MSA-P)7例:早期临床均有运动迟缓、震颤等表现,3例发病后1年脑桥“十字征”Ⅰ期,“壳核裂隙征”Ⅲ期;3例发病后2年脑桥“十字征”Ⅰ期,“壳核裂隙征”Ⅰ期;另1例发病后9月脑桥“十字征”Ⅰ期,“壳核裂隙征”Ⅱ期.结论:认为临床表现与头部MRI检查显示的新的影像学特征结合有助于MSA早期诊断.

  • 盐酸米多君治疗直立性血压调节障碍的临床观察

    作者:李君良;赵斌;李燕珍;韩陈保;邢永前

    目的观察盐酸米多君(管通)对直立性低血压患者的疗效和安全性.方法直立性低血压患者口服盐酸米多君(5~7.5 mg/d),随访6周,用Thulesius直立性血压调节障碍诊断图记录卧立位血压变化情况和临床症状改善.结果24例完成观察.在治疗后第2、4、6周立位收缩压较治疗前分别提高了0.96、2.14、2.42kPa,与治疗前相比(配对t检验)P分别为小于0.05、0.01、0.001.总有效率分别为45.8%、75.0%、87.5%.头晕、头昏、晕厥症状发生比例分别由治疗前的87.5%、75.0%、20.8%降低到第6周的25.0%、20.8%、4.2%.1例65岁帕金森氏病患者出现皮肤瘙痒、1例24岁特发性直立低血压患者出现竖毛反应外未发现其他副反应.结论盐酸米多君可安全有效地用于直立性低血压患者的治疗.

  • Shy-drager综合征肌肉活检1例

    作者:张杰涛;汤绍芳;袁梦华;邱明才

    患者男,55岁,因"头晕8年,发作性晕厥2年"入院.8年前无明显诱因出现头晕,无耳鸣,无恶心、呕吐,无心悸、胸闷,无复视旋转,约数秒钟后缓解,之后头晕反复发作,持续数秒至几分钟后自行缓解,血压波动120~70/70~50 mmHg.2年前出现站立时昏厥、意识丧失,约1min后清醒,无大小便失禁,无面色苍白,无肢体抽搐,之后昏厥反复发作,均在坐起或站起时诱发,发作前有视物不清,发作后有肌无力,在由卧位站立后立即测血压为80~50/60~30mmHg.

  • Shy-Drager综合征1例报告

    作者:王峰;李雪冬

    1 病例介绍患者,女,64岁,主因"发热1月余",于2011年7月18日以"发热原因待查"收入院.患者于1个月前出现发热,体温高达39.1 ℃,伴乏力,无寒战、咽痛、咳嗽、呼吸困难,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻及腰痛、尿痛等症状.曾就诊于北京某三级医院,尿常规检查可见大量白细胞,肺CT:双下肺纹理重,间质性改变不除外,血培养结果回报MRS,血钠血氯减低,血钠低117 mmol/L,考虑:"(1)发热原因待查:伴瘤综合征?尿路感染?肺间质病变合并感染;(2)低钠低氯血症;(3)Shy-Drager综合征?".

  • 针药并用治疗Shy-Drager综合征直立性低血压疗效观察

    作者:田靖;吴敬

    目的 观察针灸治疗Shy-Drager综合征(SDS)直立性低血压的临床疗效.方法 将22例SDS患者随机分成治疗组和对照组,每组11例.治疗组采用针灸配合西药治疗,对照组采用单纯药物治疗.治疗1个疗程后观察两组临床症状及血压变化情况.结果 治疗组总有效率为90.9%,对照组为45.5%,两组比较差异具有统计学意义(P<0.01).两组治疗后卧位及立位收缩压和舒张压与同组治疗前比较,差异均具有统计学意义(P<0.01).治疗组治疗后卧位及立位收缩压和舒张压与对照组比较,差异均具有统计学意义(P<0.05).结论 针药并用是一种治疗SDS直立性低血压的有效方法..

  • 针刺治疗Shy-drager综合征

    作者:张连城;王占奎

    Shy-drager综合征[1]又称特发性直立性低血压(Idiopathic orthostatic hypotension)属多系统萎缩(Miltiple system artophy,MSA)的一个类型,是多以植物神经功能障碍为首发表现,随之可先后出现小脑、锥体外系、脑干和脊髓病变等一系列临床表现的一组综合征.其病因不明,临床较为少见,并易误诊.目前尚无有效的治疗药物,针刺在改善症状和体征方面具有一定的疗效.

  • 校正QT间期在Shy-Drager综合征中的变化

    作者:马建芳;傅毅;陈生弟

    目的:比较Shy-Drager综合征(SDS)患者的校正QT间期与正常人间的差异,并探讨其意义.方法:回顾比较20例SDS患者和20名年龄与性别相匹配的正常人的校正QT间期.结果:SDS患者的校正QT间期较正常人显著延长[(0.409±0.029)ms比(0.385±0.024) ms,P<0.05].结论:SDS患者的校正QT间期延长,该指标对其临床诊断有一定帮助.

  • Shy-Drager综合征26例的临床分析

    作者:马建芳;傅毅;陈生弟

    目的:探讨Shy-Drager综合征(SDS)的临床和辅助检查的特点,为临床诊断提供依据.方法:回顾性分析26例临床诊断为SDS患者的临床资料、头颅磁共振(MRI)、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)、校正QT间期和尿流动力学检查.结果:14例患者行头颅MRI检查,6例患者出现壳核T2低信号.19例患者行EAS-EMS检查,均有自发电位.13例患者行尿流动力学检查,9例有尿道流出梗阻现象.20例患者行心电图检查,平均校正QT间期达0.409 ms.结论:临床表现结合头颅MRI和EAS-EMG有助于提高SDS的诊断.

  • Shy-Drager综合征12例临床分析

    作者:陈小希;林大梁;耿同超

    Shy-Drager综合征(SDS)为中枢神经系统广泛萎缩性病变,临床上表现为直立性低血压及其他自主神经紊乱,伴有小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常,现将12例该综合征报道如下.1 临床资料2003年1月至2012年12月诊断为SDS患者共12例,男11例,女1例;年龄38~61岁,平均49岁;发病年龄28 ~51岁,平均42岁;病程1~20年,平均4~5年.临床表现卧立位血压差均达到4.0/2.7 kPa以上,高达9.3/6.7 kPa,有1例立位测不出血压.12例均有植物神经症状,其中排尿困难10例,尿失禁7例,阳痿10例.伴小脑症状11例,锥体外系症状9例,4例有智能障碍,7例病理反射阳性,5例周围神经受累.肌电图检查2例示神经源性损害,4例行脑干听觉诱发电位(BAEP)检查均异常.6例脑电图检查其中4例为边缘状态,2例中度异常.

  • Shy-Drager综合征6例临床分析

    作者:林仕芳;林海谅;林艾羽;慕容慎行

    目的通过对Shy-Drager综合征(简称SDS)的临床资料及其误诊情况进行分析,认识并正确诊断本病.方法收集我科6例SDS病人的临床资料及误诊情况并进行回顾性分析.结果本病是一种进行性多系统变性病,临床表现以直立性低血压等植物神经系统损害为突出,并有其他植物神经障碍及中枢神经多系统受累表现,颅脑CT、MRI检查可正常或提示非特异性改变,临床上易造成误诊.结论充分认识本病,结合临床资料及影像学结果综合考虑,可提高本病诊断的准确性.

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