中国临床神经科学杂志
Chinese Journal of Clinical Neurosciences 중국림상신경과학
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 影响因子： 0.70
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-0678
- 国内刊号： 31-1752/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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累及小脑后下动脉的椎动脉夹层动脉瘤(Ⅱ型)治疗方法选择和疗效分析(单中心70例分析)
目的 探讨累及小脑后下动脉椎动脉夹层动脉瘤(VADA) Ⅱ型的治疗方法和各种介入治疗的疗效.方法 收集70例VADA Ⅱ型病例,根据临床症状分为对照组(药物随访,12例)和介入治疗组(58例).介入治疗组依据治疗方法分为闭塞组(14例)和血管重建组(44例).血管重建组再根据支架方向的不同分为血管重建(单纯支架)A亚组、血管重建(支架方向VA-VA)B亚组和血管重建(支架方向VA-PICA)C亚组.回顾性分析和比较各组VADA Ⅱ型患者的临床资料、术后疗效和随访(平均2年)结果,结合复习文献资料进行探讨.结果 2年随访结果:对照组、闭塞组、血管重建A亚组和血管重建B亚组+C亚组的治愈率+改善率分别为18.2％、69.2％(9/13例)、47.1％(8/17例)和80.0％(16/20例);并发症发生率分别为18.2％(2/11例)、15.4 ％(2/13例)、11.8％(2/17例)和5.0％(1/20例).血管重建组的单支架、双/多支架和密网支架治愈率+改善率分别为57.1％(12/21例)、69.2％(9/13例)和100％(3/3例);并发症发生率分别为9.5％(2/21例)、7.7％(1/13例)和0.结论 VADA Ⅱ型介入治疗的疗效较药物随访好;支架辅助动脉瘤栓塞的疗效较闭塞和单纯支架治疗好,但并发症发生率差异无显著性;不同数量和类型的支架,其疗效及并发症是否有差异需进一步研究.
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光相干连续断层成像术在视神经脊髓炎谱系病的临床应用
目的 探讨光相干连续断层成像术(OCT)在视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的临床应用.方法 利用OCT对49例NMOSD患者(NMOSD组)和15例健康对照志愿者(对照组)视乳头周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度进行比较;NMOSD组再根据是否伴视神经炎、水通道蛋白抗体状态(AQP4-IgG)等对NMOSD组分为伴视神经炎(NMOSD-ON)亚组(34例);不伴视神经炎(NMOSD-NON)亚组(15例).比较各亚组的RNFL厚度差异;采用扩展病残状态评分(EDSS)评价神经功能缺损程度,分析EDSS与RNFL是否存在相关性.结果 NMOSD患者受累眼的RNFL各象限厚度与未受累眼和对照组比较显著变薄(P＜0.01);NMOSD未受累眼与对照组比较,RNFL厚度差异无显著性(P＞0.05).AQP4-IgG阳性或阴性NMOSD-ON亚组的RNFL厚度比较差异无显著性(P＞0.05);RNFL厚度变化与NMOSD残障的严重程度无相关性(P＞0.05).结论 RNFL变薄仅在NMOSD受累眼表现,厚度变化与AQP4-IgG无关,OCT可能有助于临床对NMOSD诊疗提供参考指标.
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齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩1例家系报道及文献复习
目的 探讨中国汉族人群齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩(DRPLA)患者的临床表现及基因突变特点.方法 收集以共济失调伴不自主动作为主要表现的常染色体显性遗传家族史‘家系的临床资料.应用重复引物多聚酶链反应(TP-PCR)和毛细管电泳技术对脊髓小脑性共济失调1、2、3、6、7、12、1 7亚型相关基因、亨廷顿病相关HTT基因和DRPLA相关ATN1基因的动态突变进行检测,发现异常扩增进一步用PCR及Sanger测序法验证.结合文献复习回顾分析中国DRPLA家系的临床和基因特点.结果 该家系先证者检出ATN1基因5号外显子上CAG三核苷酸重复序列异常扩增,扩增数为9/59.ATN1 CAG三核苷酸重复序列异常扩增数＞48次,可确诊为DRPLA.文献报道DRPLA家系16例,患者临床表现均较典型,异常扩增重复数为54～71次,平均(62.3±4.20)次.结论 中国DRPLA病例报道较少,临床应对疑似病例进行基因筛查,提高诊断率.
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发作间期(痫)样放电与癫(痫)患者认知功能下降有关
目的 探讨发作间期(痫)样放电(IEDs)对癫(痫)患者认知功能的影响.方法 选取6个月内无临床发作的癫(痫)患者164例,随访2年(脱落96例,剔除癫(痫)发作12例,脑电图改变4例),共计收集52例为研究对象,其中有IEDs癫(痫)36例为IED组;无IED癫(痫)16例为无IED组.于随访2年前后分别完成24 h动态脑电图及认知功能评定.IED组根据清醒期有无IED分为清醒期IED亚组和清醒期无IED亚组.采用简易精神状态量表(MMSE),ADDENBROOKE,S认知功能检查中文版(ACE-R),短延时词语记忆[AVLT(N4)及连线测试(TMT)]评价各组癫(痫)患者的认知功能情况.结果 随访前:IED组MMSE、ACE-R,AVLT(N4)及TMT与无IED组比较,均差异无显著性.随访2年后:IED组认知功能评分、ACE-R总分、语言和记忆分值均较无IED组下降,差异有统计学意义(P＜0.05);IED组TMT-B延长值与无IED组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).清醒期IED组和清醒期无IED组认知功能测试差异无显著性.结论 IEDs是导致癫(痫)患者认知功能下降的原因之一,主要表现在语言、记忆、执行功能.未发现清醒期IEDs与癫(痫)患者的认知功能相关.
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半胱氨酸蛋白酶抑制剂C与脑白质疏松相关性研究
目的 探讨半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(CYSC)水平与脑白质疏松的相关性及不同程度脑白质疏松患者血清CYSC水平的差异.方法 选择213例脑白质疏松患者(脑白质疏松组)和201名健康体检者(对照组)为研究对象.应用胱抑素C检测试剂盒(乳胶增强免疫比浊法)检测血清CYSC水平,收集临床资料和脑白质疏松的相关可能危险因素,采用MRI的Fazekas方法对脑白质疏松组进行分级,评估不同程度脑白质疏松患者的CYSC水平差异.结果 脑白质疏松组的高血压病、糖化血红蛋白、肾功能、同型半胱氨酸和CYSC水平[(0.99±0.28)mg· L-1]与对照组[(0.80±0.20) mg·Lq]比较,差异有统计学意义(P＜0.05),提示这些因素和CYSC水平与脑白质疏松的发生和严重程度相关.结论 对不同脑白质疏松患者进行影像学Fazekas分级后发现,随着Fazekas评分增加CYSC水平随之升高.
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过表达SOD1G41S和G41D的重组腺相关病毒载体构建及其在体外N2a细胞中的作用研究
目的 研究家族性肌萎缩侧索硬化(fALS)超氧化物歧化酶1(SOD1)上G41S和G41D两种突变型所致神经元电压门控性钠通道(Nav)电生理特性的差异及其可能的分子机制.方法 构建过表达SOD1野生型(WT)、SOD1G41S及SOD1G41D重组腺相关病毒(rAAV)载体后,体外感染小鼠神经瘤母细胞(N2a),并分为3个实验组:SOD1WT组、SOD1G41S和SOD1G41D组,并以无目的基因rAAV感染的N2a细胞为阴性对照组.利用全细胞膜片钳技术分别记录4组细胞Nav电流,绘制通道快速激活和稳态失活曲线后分析相关参数.比较各组细胞凋亡分子cleaved caspase-3在感染后24、48和72 h不同时间点的表达情况.结果 与对照组和SOD1WT组比较,感染过表达SOD1G41S组、SOD1G41D组rAAV的细胞峰值电流显著增加(P＜0.05),且SOD1G41S组显著高于SOD1G41D组(P＜0.01).SOD1G41S组和SOD1G41D组细胞半数激活电压和半数失活电压显著高于对照组和SOD1WT组(P＜0.05);但SOD1G41S组半数激活电压高于SOD1G41D组(P＜0.05);SOD1G41S与SOD1G41D组半数失活电压比较差异无显著性(P＞0.05);各组激活、失活曲线斜率差异无显著性(P＞0.05).虽然24和48h,SOD1WT、SOD1G41S、SOD1G41D组cleaved caspase-3表达量差异无显著性;但转染72 h后,SOD1G41S组和SOD1G41D组cleaved caspase-3表达量高于SOD1WT组,且SOD1G41S组高于SOD1G41D组.结论 SOD1G41S和SOD1G41D突变通过加快Nav快速激活和抑制失活过程提高神经元活性,SOD1G41S突变Nav活性显著高于SOD1G41D.SOD1G41S突变导致cleaved caspase-3表达水平高于SOD1G41D突变.
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氯化锂-毛果芸香碱致(痫)大鼠海马髓鞘及少突胶质细胞系变化初步研究
目的 研究氯化锂-毛果芸香碱致(痫)大鼠不同时期海马髓鞘损伤及少突胶质细胞系变化.方法 健康成年雄性SD大鼠建立氯化锂-毛果芸香碱慢性癫(痫)模型,分为对照组、急性期组(致(痫)后24 h内)、潜伏期组(致(痫)后2周内)、慢性期组(致(痫)后2个月),各组(均n=4).采用伊文思蓝法检测各组大鼠海马血脑屏障(BBB)通透性改变;免疫荧光染色法检测海马神经元数目、髓鞘碱性蛋白(MBP)表达水平、2',3'-环核苷酸3'-磷酸二酯酶(CNPase)阳性成熟少突胶质细胞数目、未成熟少突胶质细胞标记物(04)表达水平、硫酸软骨素蛋白多糖(NG2)阳性少突胶质祖细胞数目.结果 大鼠致(痫)后,急性期组、潜伏期组和慢性期组大鼠海马各区域BBB通透性均较对照组增加(P＜0.05),以急性期组增加为显著.各组大鼠海马不同区域NeuN阳性神经元数目均较对照组显著下降(P＜0.05).潜伏期组和慢性期组海马各区域MBP表达水平及CNPase阳性细胞数目均显著低于对照组(P＜0.05);各组海马CA1、Hilus区O4表达水平及NG2阳性细胞数目均较对照组显著增加(P＜0.05),以潜伏期组增加为明显.结论 氯化锂-毛果芸香碱致(痫)大鼠海马区BBB通透性增加,未成熟少突胶质细胞和少突胶质祖细胞免疫荧光表达上调,髓鞘及成熟少突胶质细胞存在一定程度损伤.
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胶质母细胞瘤MGMT基因启动子甲基化、MGMT蛋白表达和预后相关性分析
目的 探讨脑胶质母细胞瘤中O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)基因启动子甲基化状态和MGMT蛋白表达水平与临床预后的相关性.方法 收集119例人脑胶质母细胞瘤石蜡包埋样本,提取基因组DNA并进行亚硫酸氢盐修饰,用MethyLight法检测MGMT基因启动子甲基化状态,用免疫组织化学染色法检测MGMT蛋白表达水平,对MGMT基因启动子甲基化状态和MGMT表达水平与患者预后行相关性分析.结果 在119例胶质母细胞瘤样本中,有42例检测到MG MT基因启动子甲基化,甲基化发生率为35.3％(42/119例),MGMT因启动子甲基化与无进展生存期(P=0.011)及总体生存期(P=0.036)延长相关.MGMT蛋白表达水平和临床预后无相关性(P＞0.05),与MGMT基因启动子甲基化状态之间也无相关性(P＞0.05).结论 MGM基因启动子甲基化与胶质母细胞瘤患者预后呈正相关,由免疫组化法测得的MGMT蛋白表达水平和预后及基因启动子甲基化之间无关联性,MGM基因启动子甲基化状态可以作为评判预后的生物学指标之一.
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快眼动睡眠调控机制及快眼动睡眠期行为障碍的神经通路相关研究
快眼动(REM)睡眠行为障碍(RBD)是一种以REM睡眠期骨骼肌弛缓能力障碍为特征的异态睡眠.患病个体因此在REM睡眠期出现不同严重程度的与梦境吻合的异常行为.至今与RBD相关的神经核团及通路尚未完全阐明,存在不同假说.文中从REM睡眠神经调控机制入手,结合猫和大鼠RBD模型发现,回顾近年来RBD相关神经通路研究的进展,并与人类RBD病例对照,综合阐述RBD产生的相关神经通路,为RBD发病机制的研究进一步提供线索.
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白细胞膜微粒在动脉粥样硬化发生发展的作用
白细胞膜微粒是白细胞在活化、损伤或凋亡时,从其表面释放的富含脂质的膜囊泡,其在内皮细胞损伤、血管功能障碍、氧化应激、炎症反应及细胞之间的信号传导等方面发挥重要作用.近来研究发现,在动脉粥样硬化基础上发生的心脑血管疾病、血栓栓塞性疾病、代谢性疾病和恶性高血压病等疾病中白细胞膜微粒明显增高.文中就白细胞膜微粒对动脉粥样硬化发生发展的作用进行概述.
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血压及其变异性与脑白质疏松症的相关性研究进展
脑白质疏松症是指脑室周围或皮质下区(半卵圆中心)弥漫性非特异性白质损害.脑白质疏松症可以增加脑卒中的风险,并与认知功能下降和运动障碍等密切相关.已有研究认为高血压病是脑白质疏松症主要的危险因素.但随着对脑白质疏松症形成的病理生理机制研究的不断完善,学者们发现低血压及血压变异性也与脑白质疏松症相关.文中旨在对血压及其变异性与脑白质疏松症之间的联系研究进行综述.
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血脑屏障破坏后白蛋白进入中枢导致脑兴奋性增高的机制
癫(痫)反复发作的机制一直未完全明了,当前的研究表明癫(痫)的反复发作,导致血脑屏障破坏,随后外周血中白蛋白进入中枢,但其在脑脊液中的浓度难以检测.进入中枢的白蛋白通过依赖转化生长因子-β(TGF-β)信号通路导致钾内向整流通道和水通道蛋白4下调,诱导和维持中枢的神经炎症,影响缝隙连接偶联,参与兴奋性递质转运;以及通过非依赖TGF-β信号通路上调基质金属蛋白酶-9,降低扩散性去极化,导致神经元死亡,缓冲抗癫(痫)药物浓度等影响脑的兴奋性,促进癫(痫)的反复发作.而针对相关机制的干预研究也提供了抗(痫)新思路.
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生长激素促泌素与帕金森病关系的研究进展
帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,黑质多巴胺神经元变性坏死、多巴胺递质的失衡为主要病理改变.生长激素促泌素是一种生长激素释放肽,是目前发现的生长激素促泌素受体(GHSR)的唯一内源性配体,其与GHSR结合后会产生生物学作用,例如促进生长激素的释放,促进摄食,调节能量代谢以及保护心血管系统等.大量的实验还发现在PD中,生长激素促泌素对黑质多巴胺神经元具有保护作用、促进多巴胺释放、对多巴胺神经元具有兴奋作用,并能缓解PD患者的临床症状,本综述将总体介绍PD与生长激素促泌素的研究进展,并为相关的科学研究提供基础资料.
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心厉颤动患者口服抗凝药相关脑出血的研究进展
随着人口老龄化日益严重和口服抗凝剂(OAT)的使用增加,目前OAT相关脑出血的发生率较20世纪90年代相比10年间增加了5倍,其病死率高达67％,自发性脑出血病死率为30％～55％.OAT相关脑出血占脑出血的10％～12％.在世界范围内,OAT相关脑出血的发病率是不应用OAT的7～10倍.文中主要从OAT相关脑出血的流行病学、遗传学、主要危险因素、临床特点、预后、影像学特点及新的治疗策略等进行文献分析,侧重于传统OAT与新型抗凝剂的对比,并且对抗凝药物相关脑出血尚存在争议的问题进行总结.
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10例手术后出现吉兰-巴雷综合征患者的临床特点及预后分析并文献复习
目的 探讨手术后吉兰-巴雷综合征患者的临床特点,方便早期识别手术后软瘫患者.方法 回顾性分析10例手术后吉兰-巴雷综合征患者的临床资料.结果 10例患者在发病前均有明确的手术史,术后首发症状距离手术时间平均为(11±3)d,首发症状出现至高峰期的平均时间为2.5 d,其中6例以肢体无力为首发表现.入院确诊后均给予静脉滴注人免疫球蛋白.随访:4例患者基本恢复正常,3例需在帮助下行走,2例行动受限,l例病故.结论 发生在手术后2周内的,特别是行肢体或腰椎部手术后的软瘫患者,应考虑吉兰-巴雷综合征的可能.
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产单核细胞李斯特菌致成人脑膜脑炎型败血症2例报道并文献复习
目的 总结产单核细胞李斯特菌致成人脑膜脑炎型败血症的临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析2例成人脑膜脑炎型产单核细胞李斯特菌败血症患者的临床资料,并查阅相关文献进行分析.结果 2例患者均以发热、头痛、呕吐、意识障碍等颅内感染为表现,脑脊液及血培养均确定为产单核细胞李斯特菌.1例给予氨苄西林抗感染、透析、气管切开、呼吸机支持、营养支持等治疗好转出院;1例在入院后给予头孢曲松及万古霉素治疗,在培养报告结果后给予氨苄西林治疗,患者出现感染性休克及弥漫性血管内凝血死亡.结论 成人亦可患产单核细胞李斯特菌脑膜炎型败血症,病死率及后遗症发生率高,确诊依靠脑脊液及血培养,抗菌药物首选氨苄西林.
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椎动脉夹层致延髓内侧梗死1例报道并文献复习
目的 报道1例椎动脉夹层导致延髓内侧梗死病例.方法 回顾性描述1例椎动脉夹层致延髓内侧梗死患者的临床资料、实验室和影像学检查结果,并复习相关文献进行分析.结果 患者为青年男性,颈部扭伤后出现延髓内侧梗死,高分辨MRI检查确认病因为梗死侧椎动脉夹层.结论 椎动脉夹层致延髓内侧梗死病例文献报道较少,临床需引起重视,提高诊断率.
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他汀类药物相关抗HMGCR抗体介导坏死性肌病的研究进展
抗3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)抗体介导的坏死性肌病是近年逐渐被认识的一类疾病,该病与他汀类药物的使用密切相关.患者具有坏死性肌病的一般特点,通过抗HMGCR抗体阳性与其他类型的坏死性肌病相鉴别.多数患者可通过激素联合其他免疫抑制剂治疗可控制病情.文中回顾了该病的发病机制、流行病学、临床特点、诊断及鉴别诊断、治疗等研究现状,以加强临床医生对该病的认识.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 z1 |
| 1999 | 01 |
