中国临床神经科学杂志
Chinese Journal of Clinical Neurosciences 중국림상신경과학
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 影响因子： 0.70
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-0678
- 国内刊号： 31-1752/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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铁调素对体外多巴胺能神经细胞内铁聚积的作用
目的:探讨铁调素在多巴胺能神经细胞内铁代谢调节的作用.方法:体外培养MES23.5细胞,经用枸橼酸铁胺处理4h后应用RT-PCR检测铁调,mRNA的表达,Western blot检测膜铁转运蛋白1(FPN1)的表达.结果:高铁作用4h后观察到MES23.5细胞内铁调素表达增高,FPN1表达降低(P＜0.05).结论:铁调素通过减少FPN1影响多巴胺能神经元的铁转出,参与帕金森病的铁聚积.
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磷酸二酯酶4D基因rs33395位点与维吾尔族和汉族缺血性脑卒中的相关性研究
目的:探讨中国维吾尔族和汉族人群中,磷酸二酯酶4D(pde4d)基因rs33395位点的多态性与缺血性脑卒中的相关性.方法:采用PCR限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)和基因测序方法检测病例组(226例缺血性脑卒中患者,其中维吾尔族110例、汉族116例)和对照组(220例无神经系统疾病的患者,其中维吾尔族102例、汉族118例)的pde4d基因rs33395多态性.并对各组基因型分布和等位基因频率进行比较.结果:在病例组和对照组中,CT基因型分布频率高,T等位基因分布频率高于C等位基因；但各组中,维吾尔族与汉族两民族间及同民族内部基因型和等位基因频率的分布均差异无统计学意义(P＞0.05).结论:pde4d基因rs33395可能与维吾尔族、汉族缺血性脑卒中无相关性.
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雌激素对大鼠脑缺血后自发抑郁行为及缺血半暗带纹状体内脑源性神经生长因子的影响
目的:探讨雌激素对大鼠脑缺血后自发性抑郁行为的作用及对缺血半暗带纹状体内脑源性神经营养因子(BDNF)表达的影响.方法:应用大脑中动脉线栓术建立大鼠脑缺血模型.脑缺血模型大鼠随机分为对照组,脑卒中组,雌激素干预(皮下注射17β-雌二醇大豆油0.1 mL,×2周)组.观察脑缺血后及雌激素干预后抑郁行为学改变,检测缺血半暗带纹状体内BDNF表达.结果:脑缺血后,大鼠强迫游泳不动时间延长.雌激素组不动时间缩短,缺血半暗带BDNF阳性细胞数明显高于脑卒中组.结论:大鼠脑缺血后可以自发产生抑郁样症状,雌激素治疗可以改善这些症状,提高缺血半暗带BDNF表达可能为其治疗机制之一.
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硫胺素对MPTP致成年小鼠脑室管膜下区神经发生受损的保护作用
目的:探讨硫胺素对1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)诱导的急性帕金森病(PD)小鼠模型脑室管膜下区(SVZ)神经发生的保护作用.方法:给予C57BL小鼠腹腔注射MPTP,ld内连续4次,每次注射间隔2h,每次20 mg·kg-1,制作PD模型(PD组)；在PD组基础上给予小鼠腹腔注射硫胺素100 mg·kg-1·d-1(从MPTP使用前1周开始注射至MPTP使用后1周)设为硫胺素干预PD组(PDT组).另设正常对照组(Ctrl组)和正常硫胺素组(CtrlT组).利用免疫荧光染色法检测各组小鼠脑SVZ区5-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU)和双皮质蛋白(Dcx)阳性细胞的分布和数目.结果:PD组SVZ区BrdU和Dcx阳性细胞与Ctrl组比较均显著减少(P＜0.05)；PDT组SVZ区BrdU和Dcx阳性细胞与PD组比较明显增加(P＜0.05).结论:MPTP诱导的急性PD小鼠模型脑SVZ区神经发生明显减少,硫胺素对PD小鼠模型脑SVZ区受损的神经发生具有保护作用.
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加速度记录仪定量化评价血管性痴呆精神行为症状的研究
目的:便携式加速度记录仪定量化评价血管性痴呆患者(VD)精神行为症状(BPSD)程度的前瞻性研究.方法:将便携式加速度记录仪佩戴于21例VD患者非利手侧手腕,于第1和第18周连续记录6d以上,量化记录身体活动,并通过神经精神问卷(NPI)与AD病理行为评分表(BEHAVE-AD)评价VD患者的BPSD变化,解析加速度记录仪所得身体活动的平均活动量(MA)、昼间活动量(DA)以及夜间活动量(NA)的变化,分析BPSD的变化与身体活动量变化的相关性.结果:第18周时BEHAVE-AD总评分和NPI总评分呈增加趋势,与第1周比较无统计学意义(分别P=0.082和0.079)；BEHAVE-AD评分中的行为紊乱、日夜节律紊乱、焦虑和恐惧评分和NPI量表中的激越、易激惹、睡眠障碍评分与第1周比较差异有统计学意义.第18周时VD患者MA、DA、NA均增加,与第1周比较,其中NA差异有统计学意义(P=0.037)；BEHAVE-AD评分中的行为紊乱加焦虑和恐惧评分改变量与MA的改变量呈直线相关(r=0.674,P=0.032);日夜节律紊乱评分改变量与DA改变量呈直线相关(r=0.721,P=0.046); NPI量表的激越评分加易激惹评分的改变量与MA改变量呈直线相关(r=0.668,P=0.042);睡眠障碍评分的变化量与NA的变化量呈直线相关(r=0.809,P=0.029).结论:利用加速度记录仪所得的身体活动的MA、DA与NA参数在一定程度上能够体现VD患者的BPSD程度,动态观察VD患者BPSD随时间推移所发生的变化,在临床上客观、定量化评价VD患者的BPSD程度有一定可行性.
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Duchenne型肌营养不良的临床和病理及抗肌萎缩蛋白表达
目的:归纳总结Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床表现,组织病理特点及抗肌萎缩蛋白表达情况.方法:通过临床、病理及免疫组化染色方法, 对16例DMD患者的临床表现,肌肉病理改变和肌肉抗肌萎缩蛋白表达情况进行观察分析.结果:年龄＞4岁的14例患儿均有比较典型的DMD临床表现；而年龄＜4岁的2例患儿症状较轻.肌肉病理显示2例为早期改变、11例为中期改变、3例为晚期改变,病理改变严重程度与年龄相关.免疫组化染色显示16例患者的肌肉标本抗肌萎缩蛋白均完全缺失.结论:DMD患者的临床和病理表现的严重程度与年龄有关,检查抗肌萎缩蛋白在肌纤维膜上表达是诊断DMD的金标准.
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短程大剂量甲泼尼龙治疗难治性眼肌型重症肌无力的临床观察
目的:评价甲泼尼龙治疗难治性眼肌型重症肌无力(MG)的临床疗效,并通过外周血白细胞糖皮质激素受体(GR)不同亚型mRNA表达水平的变化,对其疗效机制进行初步探讨.方法:应用大剂量甲泼尼龙治疗20例难治性眼肌型MG患者,采用临床绝对评分法在治疗前和治疗后3～4周对患者进行评估；同时采用RT-PCR和实时定量PCR方法在治疗前后对其中5例患者外周血白细胞的GR-α和GR-βmRNA表达水平进行检测.结果:与治疗前相比,所有病例在短程大剂量甲泼尼龙治疗3～4周后均出现了临床绝对评分的显著改善(14.53±3.95vs3.84±2.61,P＜0.000 1);其中5例患者治疗后3～4周外周血白细胞GR-α mRNA表达增加(P＜0.05),GR-β mRNA表达降低(P＜0.05).结论:短程大剂量甲泼尼龙治疗难治性眼肌型MG可明显改善症状,其机制可能与上调GR-α mRNA和下调GR-β mRNA有关.
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蒙特利尔认知评估量表在缺血性脑卒中人群中的应用价值探讨
目的:探讨蒙特利尔认知功能评估(MoCA)量表筛查缺血性脑卒中后非痴呆型血管性认知功能障碍(VCIND)的应用价值,并与简易精神状态检查(MMSE)量表比较.方法:选取非认知功能障碍(NCI)组76例,VCIND组66例.由2名神经科医生进行MoCA及MMSE量表评估.结果:MoCA总平均分为(22.61±4.722)分,MMSE为(27.35±2.615)分,总分相关分析r=0.765,P=0.000.排除受教育程度影响因素后,受教育年限≤9年者:MoCA除命名分项外,其余各分项在两组间均差异有统计学意义(P＜0.05).受教育年限＞9年者:MoCA除命名、计算力和定向力分项外,其余各分项在两组间均差异有统计学意义(P＜0.05).应用ROC曲线及约登指数大值初步确定MoCA用于识别VCIND与NCI组佳分界值为24/25分,其筛查VCIND的灵敏度和特异度分别为64.29％和79.31％,优于MMSE(灵敏度61.67％,特异度64.63％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论:MoCA筛查VCIND灵敏度和特异度较高,是一种有效的筛查VCIND量表,但应用于中国人群尚存在不足.
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Calpain蛋白病的临床表型和基因型分析(附一家系报道)
目的:分析比较一对疑为calpain蛋白病变中国姐弟的capn3基因型和临床表型.方法:对其姐进行肌肉活检作病理学检查和calpain-3/dysferlin联合免疫印迹检测.根据文献设计引物,采集该17岁的姐姐和13岁的弟弟外周血进行capn3基因全部24个外显子直接测序,同时行MRI以观察肌肉组织受累情况.结果:本研究为首次对国内肢带型肌营养不良症2A (LGMD 2A)患者进行基因筛查.姐姐表现为典型LGMD症状,伴有翼状肩及跟腱挛缩,MRI亦提示大腿后群肌肉受累；免疫印迹检测结果提示为calpian蛋白病患者.直接测序发现姐弟均携带capn3基因的一个位点错义突变c.146G＞A及另一个位点c.329G＞A.本研究还对c.329G＞A位点在1 10名正常人血标本进行单核苷酸多态性分析,仅1例携带杂合突变,预测软件提示此位点改变无显著意义.弟弟携带同样的基因突变,但表现为无症状的高磷酸肌酸激酶(CK)血症.结论:calpain蛋白病患者中,相同的基因型可以出现不同的临床表型,不仅可表现为LGMD2A,而且还可以表现为无症状高CK血症.
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帕金森病患者不同脑区的代谢变化及其意义
目的:应用磁共振波谱(1H-MRS)测定帕金森病(PD)患者不同脑区代谢产物的变化,探讨其与PD运动症状的关系,在活体上验证Braak病理分级.方法:临床确诊的PD患者为PD组；与PD组年龄、性别、文化程度相匹配的为正常对照组,两组各10例,应用Hoelm-Yahr分级及UPDRS评价PD运动功能,1H-MRS测定延髓、受累较重侧中脑、壳核及皮质运动区感兴趣区的代谢产物含量,分析代谢产物含量与PD运动评分的关系.结果:PD组中脑及壳核NAA/Cr比值明显低于正常对照组(P＜0.05)；中脑Cho/Cr比值明显高于正常对照组(P＜0.05).其余部位的NAA/Cr和Cho/Cr比值,PD组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05).NAA/Cr和Cho/Cr比值与PD患者Hoehn-Yahr分级、UPDRS总分、UPDRS运动评分、症状严重侧肢体运动评分均无相关性(P＞0.05)；PD组延髓、中脑、壳核及皮质运动区之间NAA/Cr相对值、Cho/Cr相对值均差异无统计学意义(P＞0.05).结论:1H-MRS测定的PD脑代谢产物含量与PD病情无关,不能反映Braak病理分级.
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盐酸法舒地尔治疗实验性自身免疫性脑脊髓炎的潜能与抗炎作用
目的:探讨盐酸法舒地尔对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的治疗效果及机制.方法:雌性C57BL/6小鼠,随机分为EAE对照组、盐酸法舒地尔干预组和盐酸法舒地尔治疗组.采用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白多肽诱导慢性EAE模型.干预和治疗分别在免疫后第3天和症状出现时予以腹腔注射盐酸法舒地尔,观察EAE模型小鼠体重变化和临床症状,进行苏木精-伊红和CD4+T细胞染色,同时检测磷酸化肌球蛋白磷酸酶(p-MYPT1)和核因子(NF-κB).结果:盐酸法舒地尔可推迟并改善EAE小鼠症状,减轻中枢神经系统炎细胞浸润,抑制脊髓和脑p-MYPT1及脊髓NF-κB的表达.
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红景天苷和脑源性神经营养因子与神经干细胞共移植对致癇鼠神经干细胞定向分化的研究
目的:探讨红景天苷和脑源性神经营养因子(BDNF)、神经干细胞(NSCs)共移植对致癇鼠NSCs定向分化影响.方法:将戊四氮致癇大鼠分为模型组、NSCs组、NSCs+BDNF组和NSCs+BDNF+红景天苷组.取新生大鼠海马组织,将培养的NSCs与BDNF+红景天苷+BDNF和基础培养基分别移植至致癇鼠海马组织中,苏木精-伊红染色及免疫组化检测不同时间点5-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU)、谷氨酸脱羧酶(GAD65)阳性细胞数,并观察大鼠行为学改变.结果:NSCs+BDNF+红景天苷共移植组与其他组比较,各时间点BrdU、GAD65阳性细胞数均增多(P＜0.05).第3周开始,大鼠癫癇发作次数少(P＜0.05).结论:BDNF与红景天苷联合有利于神经干细胞向γ-氨基丁酸能神经元分化.两者联合移植至致癇鼠后能减少大鼠的癫癇发作次数.
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阿米洛利对实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠中枢神经系统中细胞因子表达的影响
目的:观察阿米洛利对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠脑组织中白介素17(IL-17)、白介素10(IL-10)和干扰素-γ(IFN-γ)的影响.方法:C57BL/6小鼠27只随机分成3组:EAE-生理盐水组、EAE-阿米洛利组和空白对照组.用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白和完全弗氏佐剂混合抗原乳剂诱导小鼠EAE动物模型.EAE-阿米洛利组免疫当日开始给予阿米洛利10 mg.kg-1干预,连续14 d；EAE-生理盐水组给予相同剂量的生理盐水；空白对照组小鼠不做任何处理.每天评估EAE小鼠神经功能变化；采用苏木精-伊红染色观察病理学改变；ELISA法检测发病高峰期(免疫后第19天)脑组织中促炎因子IL-17和IFN-γ、抑炎因子IL-10改变.结果:与EAE-生理盐水组相比,EAE-阿米洛利组①日均神经功能评分降低(P＜0.05),大临床症状评分明显降低(P＜0.01)；而两组间发病率无明显差异.②苏木精-伊红染色:中枢神经系统炎症细胞浸润减少(P＜0.01).③IL-17和IFN-γ表达降低(P＜0.01),IL-10表达增加(P＜0.05).结论:阿米洛利能够减缓小鼠EAE病情,其机制可能与下调中枢神经系统IL-17和IFN-γ的表达,上调IL-10的表达有关.
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胰岛素生长因子-1对痴呆大鼠模型的学习记忆能力及海马超微结构的影响
目的:探讨胰岛素样生长因子-1(IGF-1)对痴呆大鼠模型学习记忆能力及海马超微结构的影响.方法:Wistar 雄性成年大鼠分为正常对照组、假手术组、痴呆组、小剂量IGF-1组和大剂量IGF-1组.采用切断大鼠双侧穹窿-海马伞,建立隔-海马胆碱能系统损害的痴呆模型.痴呆模型制备1d后开始侧脑室给药,小剂量IGF-1组给予IGF-1 10 μL(0.2 μg·μL-1),大剂量IGF-1组给予IGF-1 10 μL(0.5 μg·μL-1),均连续21 d；痴呆组和假手术组则在相同时间给予生理盐水10μL；正常对照组不予任何处置.利用水迷宫观察大鼠行为学改变,并用电镜观察海马神经元超微结构的改变.结果:①痴呆组与正常对照组和假手术组比较,逃避潜伏期明显延长,跨越平台次数明显减少,均差异有显著统计学意义(P＜0.01)；②小剂量IGF-1组和大剂量IGF-1组与痴呆组比较,逃避潜伏期明显缩短,跨越平台次数明显增多(P＜0.01)；③IGF-1小剂量组与大剂量组比较,逃避潜伏期明显缩短,跨越平台次数明显增多(分别P＜0.01、P＜0.05).透射电镜观察:痴呆组海马CA1区大部分神经元肿胀、空化；神经毡呈空化改变；突触前、后膜融合,突触小泡减少.小剂量IGF-1组和大剂量IGF-1组海马CA1区均可见神经元核基质呈轻度空化改变,胞质内都可见粗面内质网、线粒体及脂褐素；神经毡内轴突内神经丝较痴呆组增多；突触小泡较多.结论:①穹隆-海马伞切断术后可导致大鼠的学习记忆能力下降；②穹隆海马伞切断术后引起大鼠海马胆碱能神经元损伤；③IGF-1可以改善痴呆模型大鼠超微结构,提高学习记忆能力.
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组织型纤溶酶原激活剂在部分中枢神经系统中的作用
组织型纤溶酶原激活剂(tPA)的溶栓作用已被人们所熟知.近年研究发现tPA不仅是一种溶栓药,tPA的作用还具有:①通过多种途径参与突触调节、突触重塑(包括长程增强效应)；②上调基质金属蛋白酶-9的表达,参与血脑屏障的破坏、水肿形成、出血性转化,也能促进血管重构、血管发生、神经发生和轴突再生；③通过细胞外信号调节激酶途径参与了阿尔茨海默病的病理过程.本文重点讨论tPA在中枢神经系统中所发挥的多元化作用.
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辣椒素对脑血管病危险因素的影响及其镇痛止痒作用
辣椒素是辣椒中的主要辛辣成分.本文就辣椒紊对脑血管病危险因素的影响及其镇痛、止痒作用的研究现状做一综述.
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多巴胺能药物治疗帕金森病的长时程反应
长期以来左旋多巴为帕金森病(PD)药物治疗的金标准.但众所周知,PD随左旋多巴治疗时间延长,会不可避免地出现运动症状并发症,此现象与多巴制剂的长时程反应(LDR)逐渐消退密切关联.由此,探究和恰当掌握抗PD药物的长时程反应特性,不仅有助于深入研究PD的病理机制,也有益于合理药物治疗方案的运用,大化发挥抗PD药物作用效能.本研究就LDR的形成时机、持续时间及强度等表现特征,以及形成机制、临床意义等方面进行阐述,以期能为PD临床治疗策略做出更好选择.
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磁敏感成像诊断颅内多发海绵状血管瘤的价值
目的:探讨磁敏感加权成像(SWI)对颅内多发海绵状血管瘤的诊断价值.方法:采用SWI序列并与常规MRI扫描序列进行对照,对5例颅内多发海绵状血管瘤患者进行扫描,分析MR不同扫描序列对颅内多发海绵状血管瘤图像的区别.结果:5例患者中TlWI发现海绵状血管瘤病灶15个,T2WI发现病灶37个,T2 FLAIR发现病灶53个,SWI发现病灶179个.结论:MR SWI序列在颅内多发海绵状血管瘤显示方面具有较高敏感性,尤其对于小病灶的检出,应将其列入颅内多发海绵状血管病常规检查.
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三脑室脊索瘤样脑膜瘤1例报告及文献复习
目的:探讨三脑室脊索瘤样脑膜瘤的临床特点.方法:回顾性分析1例三脑室脊索瘤样脑膜瘤患者的临床表现、影像学资料、手术方式和病理检查结果,并结合复习相关文献.结果:患者入院时精神状态较差,白天睡眠次数增多.术前头颅MRI示鞍上三脑室区域团块状异常信号灶,约2.5cm×2.5cm×2.12cm大小,T1W呈等低信号,T2W呈高低混杂信号,增强后见病灶均匀强化明显.考虑:①三脑室脑膜瘤；②淋巴瘤；③生殖细胞瘤.手术经纵裂胼胝体入路作肿瘤部分切除.病理检查为三脑室脊索瘤样脑膜瘤(WHO Ⅰ～ Ⅱ级).结论:成年人三脑室脊素瘤样脑膜瘤少见,确诊需病理证实,其生物学特征有待更细致和深入的临床研究.
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帕金森病患者发生慢性硬膜下血肿的临床特点分析
目的:分析中晚期帕金森病(PD)患者慢性硬膜下血肿的临床特征.方法:报道临床确诊为PD合并慢性硬膜下血肿的患者2例,结合其临床症状变化及头颅CT/MRI等影像学检查,分析总结PD患者发生慢性硬膜下血肿的临床特征.结果:PD患者合并慢性硬膜下血肿常导致运动障碍等PD症状加重,手术清除血肿后症状明显改善.结论:对于运动障碍加重的中晚期PD患者,应警惕慢性硬膜下血肿发生的可能,需行头颅CT或MRI检查.
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以视力损害为首发表现的7例梅毒患者临床分析
目的:探讨以视力损害为首发表现的神经梅毒患者的临床表现及诊断.方法:回顾分析以“视力损害”为首发表现的7例梅毒患者的临床表现.结果:7例患者均以视力模糊或下降为首发表现,均首诊于眼科,经检查眼底及视力均有损害,初诊为视神经炎、葡萄膜炎等,后经梅毒血清学实验及脑脊液检测均为阳性.结论:以视力损害为首发的神经梅毒临床较少见,3例为梅毒性视网膜炎血管损害,4例为中枢神经系统梅毒的眼部表现.对不明原因的视力损害,尤其是葡萄膜炎、视网膜炎的患者要考虑梅毒的可能性,必须常规行血清和脑脊液的梅毒相关检查.
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神经眼科中的眼底病和视神经病
神经眼科包括神经病学和眼科学之间有密切联系的疾病.神经内科医生需要掌握神经眼科疾病诊断的要点.认识和治疗神经眼科疾病并非易事,本文主要介绍几种常见的神经眼科中的眼底病和视神经病.
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颅内多发占位病变的病例讨论
病例资料患者住院号:209×××,男性,46岁.汉族.工商业者,浙江省金华人.因头晕全身无力27 d,加重伴意识障碍17d,于2010年7月9日入住浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科.现病史 患者于27d 前（2010年6月12日）开始出现头晕伴全身无力，开车时脚踩刹车无力。
| 年 | 期数 |
| 2018 | 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 z1 |
| 1999 | 01 |
