中国临床神经科学杂志
Chinese Journal of Clinical Neurosciences 중국림상신경과학
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 影响因子： 0.70
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-0678
- 国内刊号： 31-1752/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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以癫(癎)持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作的临床特征分析
目的:探讨以癫(癎)持续状态起病的线粒体脑肌病合并乳酸血症与脑卒中样发作(MELAS)患者的临床、脑电图、影像学及肌肉病理等特点.方法:对收治并终确诊为MELAS的6例(年龄13-40岁)病例进行总结、分析其临床与脑电图相关特征.结果:6例患者均以癫(癎)持续状态起病,头颅MRI提示脑实质内异常病灶,发作间期脑电图检查提示相应区域有(癎)样放电,肌肉活检见破碎红纤维(RRF).结论:对青少年及成人起病的难治性或进展性癫(癎),临床诊断应考虑线粒体疾病的可能.MELAS患者由于存在线粒体功能损害与ATP能量供应障碍,其神经细胞更易遭受兴奋性毒性侵害,应尽早选择合适的抗癫(癎)药物干预以阻止癫(癎)持续状态的发生.
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烟雾病的临床特点分析
目的:观察烟雾病的临床特点,为临床治疗缺血性脑血管病提供依据.方法:回顾性分析20例烟雾病患者的临床资料,观察其临床特点.结果:本组患者年龄在46～60岁,平均(51.25±4.40)岁,临床表现多样,头颅影像学有改变;脑血管数字减影血管造影(DSA)可见明显烟雾病表现.结论:烟雾病是一种较少见的慢性脑血管进行性闭塞性疾病,是缺血性脑血管病发病的重要原因之一,应尽早行脑血管DSA检查,及时治疗.
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Wilson病患者的铁代谢相关指标研究
目的:研究Wilson病(WD)患者的血清铁代谢相关指标水平.方法:选取未接受过正规驱铜治疗的WD患者103例(WD组),WD组再依据MRI异常分为3个亚组:WD-MRI无异常组、WD-MRI长T2组和WD-MRI短T2组.另选取健康志愿者25名(正常对照组)和乙肝患者18例(乙肝对照组)为研究对象.WD组患者于入院时进行血清铜蓝蛋白以及血清铁代谢指标测定;正常对照组及乙肝对照组均检测铁代谢指标.结果:WD各亚组高铁铁蛋白水平与正常对照组比均显著增高,差异有统计学意义(P<0.05);与乙肝对照组比较则显著降低(P<0.01).WD组转铁蛋白明显降低,与正常对照组和乙肝对照组比较,均差异有显著统计学意义(均P<0.01).WD各亚组的人转铁蛋白受体与乙肝对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01);乙肝对照组与正常对照组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01).结论:WD患者存在铁代谢异常,但不同于乙肝对照组的人转铁蛋白受体高表达,可能是转铁蛋白的低调节所致.
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前循环急性多发脑梗死危险因素及病因分析
目的:了解前循环急性多发脑梗死(AMBI)发病危险因素及病因分析.方法:连续收入73例前循环AMBI患者为试验组,随机收集73例同期入院的前循环急性单发脑梗死(ASBI)患者为对照组.对可能影响AMBI发病的14个危险因素分别进行单因素分析及多元Logistic逐步回归分析.病因分型采用改良TOAST分型方法.结果:AMBI组与ASBI组相比,高血压病、糖尿病、心房颤动、吸烟、年龄及入院时收缩压等危险因素两组间差异有统计学意义.Logistic回归分析显示,年龄(OR=1.03,95%CI:1.01~1.13)、高血压(OR=2.78,95%CI:1.06~7.58)、心房颤动(OR=3.19,95%CI:1.13~9.07)为AMBI发病独立危险因素.与ASBI患者相比,48例一侧半球AMBI患者,动脉粥样硬化血栓形成是其主要病因(P=0.03); 25例双侧半球AMBI患者,心源性栓塞是其主要病因(P=0.01).结论:年龄,高血压病、心房颤动为AMBI发病独立危险因素.动脉粥样硬化血栓形成是一侧半球AMBI患者主要病因;心源性栓塞是双侧半球AMBI患者主要病因.
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31例延髓梗死患者的临床分析
目的:根据头颅MRI对延髓梗死病灶的定位并结合延髓的解剖学特点,探讨延髓梗死临床表现的特征.方法:31例急性延髓梗死患者均行头颅MRI检查,对其病灶位置分布、神经系统症状体征,出院当天改良Rankin量表(mRS)评分等指标进行分析.结果:31例急性延髓梗死病例中:外侧延髓梗死(LMI)16例;内侧延髓梗死(MMI)13例;双侧延髓梗死(BMI)2例.LMI组病灶位于延髓背外侧或外侧;MMI组病灶位于延髓腹内侧,且多位于延髓上段.LMI多表现为不典型或部分性的"Wallenberg综合征",常见的症状或体征为眩晕,Homer征、构音障碍、吞咽障碍、软腭麻痹,肢体共济失调.MMI多表现为感觉运动性卒中(SMS)或纯运动性卒中(PMS),常见的症状或体征为对侧肢体偏瘫、构音障碍、中枢性面舌瘫.31例延髓梗死患者中,BMI 2例均为双侧MMI,其中1例出现四肢瘫痪、双侧肢体深浅感觉障碍、核间性眼肌麻痹、构音以及吞咽障碍,另1例表现为左侧肢体偏瘫、构音障碍、强哭、强笑等症状体征.结论:典型的延髓梗死综合征在临床上少见,LMI多表现为不典型,部分性的"Wallenberg综合征".而MMI往往与桥脑、基底节区腔隙性梗死的临床表现相似.双侧MMI导致四肢瘫痪等双侧锥体束受损表现,预后较差.
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磁共振成像T2*WI观察大鼠自发性脑出血含铁病灶的演变过程
目的:旨在研究用MRI T2*WI检测自发性脑出血后含铁病灶的演变过程.方法:大鼠脑内注射不同体积的自体动脉血(A组10μL;B组50μL;C组100μL).各组术后第1、3,7,14和30天行脑部MRI T2WI和T2*WI扫描,记录图像特征.由Image J软件进行图像分析.结果:大鼠脑内注射自体血后,MRI T2*WI图像较T2WI明显清晰;A、B组大鼠术后7和14 d含铁病灶体积T2*WI较T2WI所测得的体积更大(P<0.05); C组大鼠术后第7、14和30天,T2*WI比较T2WI测得的体积也更大(P<0.05).结论:在自发性脑出血后含铁病灶的检测中,MRI T2*WI较MRI T2WI更为清晰和敏感.
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虚拟现实技术在前颅底脑膜瘤术前计划中的应用探讨
目的:探讨虚拟现实技术在前颅底脑膜瘤术前计划和手术中的应用价值.方法:利用新加坡VI公司Dextroscope系统对10例前颅底脑膜瘤患者的头颅CT、MRI和MRA等影像学资料进行三维重建,获得肿瘤与颅底颅骨、脑组织、脑神经以及颅底动脉等解剖关系图像,并运用系统工具进行模拟手术.结果:10例患者均成功制定了手术计划和模拟手术操作,可直观地显示脑膜瘤的位置、大小及其与颅底动脉的解剖关系.本组病例均按照术前模拟方案实施手术,术中情况与术前模拟基本一致.10例患者均全切肿瘤,取得良好效果,术后无后遗症.结论:虚拟现实技术在前颅底脑膜瘤手术前应用,能在术前获得肿瘤和颅骨、血管的解剖信息;对选择合适的手术入路,减少对脑组织、血管和神经的损伤有益.
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雌激素对脑卒中后抑郁大鼠抑郁行为学及前额叶BDNF表达的影响
目的:探讨雌激素对脑卒中后抑郁(PSD)大鼠的影响及分子机制.方法:应用大脑中动脉栓塞和慢性不可预见温和刺激方法制备大鼠PSD模型.将PSD大鼠分为雌激素组(PSD大鼠皮下注射雌二醇),PSD组(PSD大鼠皮下注射大豆油)和对照组(假手术,皮下注射大豆油).3组的不同干预均持续14 d.观察各组大鼠行为学和前额叶脑源性生长因子(BDNF)的含量改变.结果:雌激素组在雌二醇干预后强迫游泳测试结果表明行为学显著改善:不动时间减少,与PSD组比较(18.4±4.84 vs 52.1±5.38)差异有显著统计学意义(P<0.01),雌激素组挣扎时间增加,与PSD组比较(63.8±12.31 vs 36.3±5.22)差异有统计学意义(P<0.05).前额叶BDNF含量在雌激素组也显著增高:雌激素组与PSD组比较,P<0.05;PSD组与对照组比较,P<0.01.结论:雌激素可能通过BDNF通路改善PSD大鼠的抑郁症状.
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甲基丙二酸血症伴同型半胱氨酸血症及双相障碍1例并文献复习
目的:探讨甲基丙二酸血症(MMA)伴同型半胱氨酸血症(Hcy)患者的神经精神症状、治疗及预后.方法:报告以精神症状为初发表现的晚发性MMA伴Hcy患者1例,并结合文献复习对该病例的年龄、性别、神经精神症状和体征、实验室检查、治疗及疗效等加以分析.结果:包括本文病例及文献报道共计15例MMA伴Hcy患者,其中男性6例、女性9例.该病以神经系统症状为主要表现,也可出现各种精神症状,有病例需历时数年才被明确诊断.国外均报道了用于诊断的细胞类型,国内均缺乏此类检测;MMA水平升高是具有确诊价值的实验室检查项目,可有(或)无Hcy升高,维生素B12水平多正常.羟钴胺、氰钴胺、甲钴胺和腺苷钴胺治疗均有效.结论:当精神疾病患者出现难以用疾病特点和治疗加以解释的神经系统症状和体征时,应考虑器质性疾病或躯体疾病的可能,如MMA伴(或)不伴Hcy.
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缺氧对小鼠离体脑线粒体氧化应激的影响
目的:探讨缺氧对小鼠离体脑线粒体氧化应激的影响.方法:SPF级雄性C57BL/6 小鼠24只,取脑制备线粒体悬液后,随机分成2组(每组12份).缺氧组:线粒体悬液中通入100%N 2和氧清除剂Na2S2O4 0.5 mmol稬-1致PO2测不到;常氧组:线粒体悬液置于空气中.37℃孵育30 min后观察线粒体超微结构并检测超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)和谷胱甘肽(GSH)含量.结果:与常氧组比较,缺氧组线粒体超微结构严重损伤,SOD和GSH减少( P<0.01),MDA增加(P<0.01).结论:缺氧可致小鼠脑线粒体氧化应激损伤.
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共济失调-神经棘红细胞病(附3例报道)
目的:报道3例散发性神经棘红细胞病患者的临床表现.方法:对经电镜证实的3例外周血红细胞中棘红细胞>5%患者的临床表现和分型,结合复习相关文献予以分析.结果:神经棘红细胞病3例,其中男2例、女1例;年龄35~79岁,平均年龄(56.6±22.0)岁;平均病程(2.6±1.0)年(7个月至5年).均为隐匿起病,缓慢进展,表现为明显的小脑共济失调体征和步态.MRI示小脑萎缩.1例伴智能减退和异动症,1例高密度脂蛋白高于正常.扫描电镜发现3例患者周围血红细胞中,棘红细胞均>5%.结论:散发性小脑性共济失调的成人患者应考虑神经棘红细胞病可能.
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异己手综合征7例临床及影像学分析
目的:探讨异己手综合征(AHS)的病因、临床表现、影像学特点以及预后转归.方法:回顾性分析7例AHS患者的临床及影像学资料.结果:以胼胝体型(6/7例)为多见,主要表现为非优势手的对抗失用或手间冲突(4/6例),71.4%患者由脑梗死所致,6例患者存在胼胝体病变;5例患者在对因治疗1个月时有不同程度好转.结论:AHS临床表现复杂多样,影像学检查对AHS的病因诊断、指导治疗具有重要意义.
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临床诊断眼咽远端型肌病1例及文献复习
目的:探讨眼咽远端型肌病(OPDM)的临床表现、肌肉病理和分子遗传学特征.方法:报道1例临床疑似OPDM患者的临床和肌肉病理资料,对患者及其亲属共3名行多聚腺嘌呤结合蛋白核1(pabpnl)基因突变分析,并结合文献报道病例予以比较.结果:患者24岁起病,表现双侧眼外肌麻痹、声音嘶哑.肌肉病理显示个别肌纤维萎缩为主的肌源性损害,pabpnl基因检测无异常GCG重复序列扩增.结论:OPDM起病早,早期仅表现眼外肌及咽喉肌群麻痹,pabpnl基因GCG重复序列无异常扩增.
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缺血性脑卒中NEW-TOAST病因学分型及与预后关系的研究
目的:依据NEW-TOAST及TOAST分型对缺血性脑卒中进行构成比分析,了解NEW-TOAST各亚型与预后的关系.方法:选取2006年1月至2007年12月在暨南大学附属第一医院神经内科住院的缺血性脑卒中患者连续入组.收集所有病例的临床资料,采用NEW-TOAST、TOAST标准进行分型,随访患者1年后的复合终点事件,并做一致性检验.结果:共纳入296例患者,按照NEW-TOAST分型:动脉粥样硬化血栓型(AT)为39.86%;心源性脑栓塞型(CE)为6.42%;小动脉型(SAD)为26.35%;其他原因型(SOD)为1.35%;不明原因型(SUD)为26.01%.TOAST分型中有37例在新分型中转为其他亚型.新分型Kappa=0.81,显示为高度一致.1年随访期内,发生复合终点事件45例,其中AT型为20.56%; CE型为44.44%;SAD型为8.45%;SUD型为12.68%.经卡方检验,CE型的复合终点事件的发生率高(P<0.05).结论:缺血性脑卒中以NEW-TOAST分型中AT型所占比例高,该分型的一致性好,可信度高,可以做为缺血性脑卒中研究的依据,值得进一步临床研究.
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动脉瘤性蛛网膜下腔出血并发脑血管痉挛患者血清血管内皮生长因子表达的变化
目的:探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH)并发脑血管痉挛(CVS)与血清血管内皮生长因子(VEGF)表达的关系.方法:27例动脉瘤性SAH患者为试验组(SAH组),再依据是否并发不同程度CVS分为:无CVS亚组(11例),轻度CVS亚组(9例)、中度CVS亚组(4例)和重度CVS亚组(3例);另设10名健康体检者为对照组.采用ELISA法检测血清VEGF水平.结果:SAH各时间点各组血清VEGF水平为①SAH组发病第1天起即明显高于对照组;②无CVS组不增高.SAH后第1、3、5、7天时血清VEGF水平为①轻度CVS组与中度CVS组相同时间点比较,差异无统计学意义;②重度CVS组明显高于轻度和中度CVS组.SAH后出现脑梗死患者血清VEGF水平明显高于未出现脑梗死患者.结论:SAH后出现CVS患者和出现脑梗死的患者血清VEGF水平明显增高,血清VEGF水平能反映脑血管痉挛的程度.
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帕金森病患者躯体疲劳的临床调查分析
目的:研究帕金森病(PD)患者伴躯体疲劳的分布情况及其相关因素.方法:运用帕金森病疲劳量表对113例原发性PD患者进行疲劳评估,并用统一PD评分量表,Hoehn-Yahr(分期、汉密尔顿焦虑量表、汉密尔顿抑郁量表、简易精神状态量表、帕金森睡眠量表、生活质量评分等量表对PD患者进行测定.结果:PD患者中,疲劳的发生率为41.6%,Logistic回归分析发现生活质量为疲劳的独立相关因素.结论:疲劳在PD患者中很普遍,明显影响患者生活质量.
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库欣综合征的诊断研究进展
库欣综合征是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇产生的症候群,病因众多,诊断流程复杂,包括定性诊断和病因诊断.新的生化检测手段和医学影像学技术的发展促进了库欣综合征诊断水平的提高.本文就库欣综合征的诊断及相关进展做一综述.
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脑桥旁正中梗死研究进展
累及脑桥腹侧表面的旁正中梗死主要是由基底穿支动脉起始部闭塞引起的,属于基底动脉穿支病.由于脑桥旁正中梗死在临床中较为常见,且在急性期常有进展加重或波动的临床特点,本文就其病因,发病机制、临床表现及治疗的研究进展做一综述.
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重症肌无力认知损害的研究进展
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,主要累及神经-肌肉接头突触后膜烟碱样乙酰胆碱受体,临床表现为肌肉无力和活动后易疲劳.目前研究发现,MG患者可有中枢神经系统受损的症状,表现为多项认知功能的损害.本文就国内外学者对MG患者认知损害的相关研究及其可能的机制进行综述.
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非霍奇金T细胞淋巴瘤伴周围神经病1例报道及文献复习
目的:结合文献复习对神经淋巴瘤病的发生、诊断治疗进行讨论.方法:总结收治的1例非霍奇金T细胞淋巴瘤伴周围神经病患者的临床特点和影像学资料,并结合文献予以回顾性分析.结果:病例神经系统症状表现为周围神经损害以运动神经受损为主,神经根亦有部分损害;肌电图可见多种周围神经病变现象.骨髓及颈部淋巴结病理提示为非霍奇金T细胞淋巴瘤.结论:神经淋巴瘤病是一种十分少见的疾病,临床表现常缺乏特异性,容易误诊误治.
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肌萎缩侧索硬化症脑脊液生物学标志物的研究
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种以选择性运动神经元变性为特征的神经退行性疾病.其病因和发病机制目前仍不明确,且缺乏客观的诊断标准和有效的治疗手段.脑脊液(CSF)能反映中枢神经系统病理生理改变,进行CSF中ALS生物学标志物的筛选将有助于疾病的诊断,为ALS发病机制的探讨提供线索.本文就近年来对ALS患者CSF中生物学标志物的研究作介绍.
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进行性四肢无力伴皮肤损害的病例讨论
病例资料患者住院号:634×××,女性,64岁.因"进行性四肢无力、麻木伴皮损1个月"于2010年1月8日入住复旦大学附属华山医院(我院)神经科.现病史患者2009年12月初无明显诱因下出现双下肢麻木、无力,逐渐感行走费力,需他人扶持.12月12日出现周身红色皮疹,大小不一,直径0.5～4 cm,无破溃、瘙痒和疼痛;停药后皮疹未消退.12月16日出现四肢无力,麻木感明显,不能自行行走,双上肢持物不稳.12月30日无明显诱因下出现高热,体温高达39.6℃,呈不规则发热,予抗生素治疗后(具体不详)体温仍在37.5℃左右波动;伴左眼疼痛,左眼视力进行性下降,同时有饮水呛咳、进食稀饭尚可.病程中无明显头疼,恶心,呕吐,咳嗽、咳痰、胸闷、气促、呼吸困难和大小便失禁.
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第21届EASD糖尿病性神经病年会会讯
第21届EASD糖尿病性神经病年会于2011年9月8~11日在葡萄牙的里斯本举行.会议内容丰富,本文就会议内容做一报道.Uazman等报道用角膜聚集显微镜(corneal cenfocal microscopy,CCM)可早期发现糖尿病神经病患者的小纤维神经病.比测定大纤维神经损害(腓总神经、腓肠神经的运动神经传导速度)更敏感.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 z1 |
| 1999 | 01 |
