中国临床神经科学杂志
Chinese Journal of Clinical Neurosciences 중국림상신경과학
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 影响因子： 0.70
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-0678
- 国内刊号： 31-1752/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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远隔缺血预处理诱导大鼠缺血脑保护的基因表达谱分析
目的：检测远隔缺血预处理对大鼠缺血半暗带脑组织基因表达的影响，探讨远隔缺血预处理诱导的内源性脑保护机制。方法雄性SD大鼠24只随机分为常规缺血组(n=12)和远隔预处理组(n=12)。常规缺血组应用远端大脑中动脉阻塞术(dMCAO)建立局灶性脑缺血模型；远隔预处理组给予左侧股动脉15 min夹闭/15 min再通3个循环缺血预处理后，再予以dMCAO。两组大鼠分别在缺血1、3、6和24 h后取脑，采用Agilent大鼠全基因组芯片检测两组脑缺血半暗带区基因表达的变化，获取差异表达基因，并对差异基因进行GO分析和Pathway功能注释(KEGG数据库)。结果远隔缺血预处理后：①缺血半暗带区脑组织基因出现差异表达(P<0.05且差异倍数>2)，随着缺血时间延长差异基因个数逐渐增加，在缺血6 h达高峰；②GO分析结果提示差异基因涉及刺激反应、生长、生物调节、细胞杀伤等多个生物过程；③对差异基因进行KEGG通路分析，结果提示Jak-STAT信号通路、p53信号通路、丝裂原蛋白激酶(MAPK)信号通路、谷氨酸突触信号通路、血管内皮生长因子(VEGF)信号通路等多条分子通路出现差异调节，差异调节通路的数目也在缺血6h达高峰。结论远隔缺血预处理诱导半暗带基因差异表达，差异基因通过多条分子通路影响多个生物过程。基因表达谱芯片为远隔缺血预处理脑保护机制提供了全面的数据和信息，对各个靶点、各条通路的进一步深入研究具有全面、广泛的指导意义。
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发育期癫大鼠移植骨髓源性神经干细胞对海马BDNF和bFGF表达的影响
目的：将骨髓源性神经干细胞(BMSCs)移植到发育期癫大鼠海马区，观察大鼠海马脑源性神经营养因子(BDNF)和碱性成纤维生长因子(bFGF)表达的变化。方法选择21日龄发育期大鼠，分离大鼠骨髓基质细胞，在特定条件下培养使其诱导分化为神经干细胞(NSC)。建立戊四氮(PTZ)点燃癫大鼠模型，将BMSCs经侧脑室注射移植至癫大鼠海马区；侧脑室注射磷酸缓冲液(PBS)作为对照。分为4组(均n=8)：对照组(无癫发作)，PTZ致组(癫造模，无治疗)，假手术组(癫+PBS侧脑室注射)，治疗组(癫+NSC侧脑室注射)。于3、7和14 d处理后用免疫组化法检测大鼠海马区BDNF和bFGF表达。结果致组大鼠海马区(齿状回、CA1区)BDNF和bFGF表达较对照组增加(P<0.05)，治疗组海马区(齿状回、CA1区)BDNF和bFGF表达较假手术组也有所增加(P<0.05)。结论 BMSCs移植可以增加PTZ致大鼠海马BDNF和bFGF表达，从而发挥对癫后脑损伤的保护作用。
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关节挛缩伴强直脊柱综合征1例报道并文献复习
目的：报道1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为主要表现的肢带型肌营养不良2A(LGMD2A)病例，提高对以关节挛缩及强直脊柱综合征为主要表型的肌肉疾病的认识。方法收集1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为表征终确诊为LGMD2A患者的临床资料、肌肉活检(病理染色、Western blot)、基因检测和肌肉影像学等资料，结合文献复习进行分析。结果患者除早期出现的全身关节挛缩伴强直脊柱外，合并有四肢近端肌肉萎缩、无力，明显翼状肩。家族史提示常染色体隐性或X连锁隐性遗传可能；肌肉MRI示大腿后群、内侧群，小腿后群显著受累；肌肉病理检查示肌营养不良表现；Western blot检测示calpain-3条带完全缺失，CAPN3基因检测示患者携带c.534A>G(I178M)及c.411dupC(C137fs)双杂合突变，并均为新发突变。终诊断为LGMD2A。结论临床中对于早发关节挛缩伴强直脊柱综合征的患者，需考虑LGMD2A可能，肌肉MRI可为LGMD2A的诊断和鉴别诊断提供重要线索。
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脊髓神经鞘瘤微创小椎板切除术45例分析
目的：探讨微创小椎板切除技术在脊髓神经鞘瘤手术中应用的意义。方法回顾性分析45例接受微创小椎板切除法治疗脊髓神经鞘瘤患者的临床资料。结果肿瘤位于硬膜下髓外32例，硬膜下硬膜外哑铃状肿瘤6例，硬膜外鞘袖型5例，髓内肿瘤2例。肿瘤大径2~9 cm。手术应用微创小椎板切除法在显微镜下行肿瘤切除，45例均达全切除。住院期间32例症状好转，13例稳定。出院后随访时间5~40个月，获随访43例，好转38例，稳定5例；无手术区肿瘤复发、病情加重，无脊柱稳定性相关并发症，未见脊柱变形。结论微创小椎板切除入路手术切除脊髓神经鞘瘤安全、创伤小，术后不需脊柱稳定性加固，较常规手术操作难度无明显增大；但在较大体积的髓内型脊髓神经鞘瘤慎用。
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急性缺血性脑卒中患者神经源性丝氨酸蛋白酶抑制剂的表达与其预后的关系
目的：探讨急性缺血性脑卒中(AIS)患者神经源性丝氨酸蛋白酶抑制剂(NSP)的表达与其预后的关系。方法选择发病72 h之内的119例AIS住院患者(AIS组)作为研究对象，用双抗体夹心酶联免疫分析法测定其入院时血清NSP含量，并以改良Rankin量表(mRS)作为脑卒中3个月后的预后评判标准，将mRS≥2分者为预后不良(45例)，mRS<2分为预后良好(74例)。同时选择104例老年体检者为对照组。结果 AIS组NSP水平较对照组升高(P=0.000)；预后良好患者其入院时梗死灶体积和美国国立卫生研究院卒中量表评分(NIHSS)明显小于预后不良患者(P<0.05)；且预后良好患者入院时NSP水平高于预后不良患者(P<0.05)。对预后有影响且差异有统计学意义的各项指标经Logistic回归分析，NSP水平与预后有明显关系(OR=0.4979，95%CI：0.2698~0.9188，P<0.05)。结论 AIS患者的NSP表达可能与其预后有关。
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Kennedy病一家系的临床特点及雄激素受体基因突变分析
目的：探讨 Kennedy病(KD)的临床表现及基因突变特点。方法对一KD家系进行详细的临床检查，总结所有患者的临床表现，并对雄激素受体(AR)基因1号外显子CAG序列重复数进行检测。结果该家系中有3例患者，均为男性。2例以下肢无力起病，1例以乳房发育为首发症状。3例患者均存在脊髓及延髓肌群肌无力萎缩、乳房女性化及性功能减退，血清肌酸激酶及雌二醇水平增高。肌电图均显示慢性神经源性损害，运动合并感觉神经受累。AR基因1号外显子中CAG重复次数分别为49、50及48次。结论 KD的临床表型具有多态性，致病基因具有遗传不稳定性。
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眼轮匝肌睑部重复电刺激在眼肌型重症肌无力诊断中的价值研究
目的：探讨不同面神经支配肌尤其是眼轮匝肌睑部重复电刺激(RNS)在眼肌型重症肌无力(MG)的诊断价值。方法分析61例眼肌型MG患者，比较不同面神经支配肌RNS阳性率。结果额肌的RNS阳性率为8.47%(5/59例)，眼轮匝肌睑部疲劳试验前RNS阳性率为73.77%(45/61例)，疲劳试验后RNS阳性率提高至88.52%(54/61例)；眼轮匝肌眶部和鼻肌的RNS阳性率分别为50.82%(31/61例)和42.62%(26/61例)。眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌(P=0.000~0.009)，且疲劳试验后RNS阳性率高于疲劳试验前(P=0.037)。结论眼肌型MG患者眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌，疲劳试验可进一步提高其阳性结果。
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3-羟基丁酸尿症伴小脑性共济失调病例报告
目的：报告3-羟基丁酸尿症伴小脑性共济失调的病例。方法收集以共济失调为首发症状的3-羟基丁酸尿症患者的临床资料，结合文献复习进行分析。结果3-羟基丁酸尿症患者经临床体检发现有小脑共济失调的体征和尿中3-羟基丁酸、乙酰乙酸、2-酮-3-甲基戊酸、2-酮-异己酸显著升高。结论发现1例3-羟基丁酸尿症伴小脑性共济失调病例。
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听神经瘤患者手术前后焦虑、抑郁及相关因素评估
目的：评估颅内听神经瘤患者手术前后的神经心理状态改变，初步分析影响听神经瘤患者情绪变化的相关因素。方法选取2009年3月至2012年3月94例诊断为单侧颅内听神经瘤患者，所有患者均由同一神经外科医生经枕下乙状窦入路进行手术治疗。随访时应用9项病例健康问卷(PHQ-9)和7项广泛性焦虑(GAD-7)自评量表评定患者术后情绪状态及回顾评估术前心理状态，对手术前后患者的抑郁焦虑情况与年龄、性别、肿瘤部位、术后House-Brackmann分级和肿瘤大直径行Logistic回归分析。结果终完成有效问卷82例(因不能完成问卷和既往精神疾病史等原因排除12例)。其中，男28例、女54例，平均年龄(47.88±11.05)岁，随访时间(33.83±11.98)个月。情绪量表评定结果显示，术前存在抑郁9/82例(11.0%)，焦虑4/82例(4.9%)；术后存在抑郁6/82例(7.3%)，焦虑3/82例(3.6%)。经Fisher’s精确检验，术前有抑郁症状的患者多于术后(χ2=10.09，df=1，P=0.016)；Logistic回归分析显示听力障碍改善不佳(P=0.012)和年龄(P=0.044)是术后患者出现抑郁症状的危险因素。结论听神经瘤患者的术前抑郁、焦虑症状在肿瘤切除后可明显改善，随着术后康复时间的延长抑郁状况可进一步好转。对存在听力恶化或高龄患者，及时发现抑郁焦虑症状并予干预，有助于术后恢复。
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高通量测序技术与多重连接探针依赖扩增技术在PMP22全基因分析中的应用比较
目的：探讨高通量测序技术与多重连接探针依赖扩增(MLPA)技术检测周围神经髓鞘蛋白22基因(PMP22)全基因突变中的应用比较。方法收集5例拟诊为腓骨肌萎缩症1型(CMT1)/遗传性压迫易感性神经病(HNPP)患者的外周血标本，采用高通量测序技术进行PMP22基因检测。结果高通量测序技术检测的基因全长捕获测序分析发现PMP22基因缺失突变1例，重复突变3例，所得结果与MLPA检测结果一致；点突变1例与一代测序(Sanger测序)结果一致。结论应用高通量测序技术不仅能准确检测出PMP22基因点突变，还能检出外显子缺失和重复突变，为CMT1和HNPP患者的早期诊断、鉴别诊断、预后判断及产前诊断提供遗传学帮助，成为一站式PMP22基因检测平台。
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胰高血糖素样肽1及其类似物治疗阿尔茨海默病作用机制研究进展
研究发现阿尔茨海默病(AD)的许多病理特征和认知功能下降可能与脑内胰岛素抵抗有关。对AD动物模型和轻度认知功能障碍患者的脑组织进行研究，结果表明应用胰高血糖素样肽1(GLP-1)类似物如利拉鲁肽、艾塞那肽治疗后，脑内胰岛素抵抗和许多病理特征减少或是逆转。这一研究结果为GLP-1类似物对AD的潜在治疗研究提供理论基础。对GLP-1及其类似物在AD中的潜在治疗作用做一综述。
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轻度认知功能障碍患者的步态障碍研究进展
对轻度认知功能障碍(MCI)患者的步态研究已有多年。认清MCI时期的步态异常对于诊断、鉴别诊断MCI是治疗干预的关键时期，但需要进一步阐明MCI步态障碍的临床表现，诊断思路。根据目前已有的国内外研究，提出了一个对于此概念性的框架和用于操作的研究标准。这些建议仅用于研究，目前不涉及临床应用。希望这些建议能够提供一个新的对于MCI诊断思路，终推动更早期识别一些疾病，推进治疗干预MCI的进展。
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癫合并焦虑
近年来人们日益认识到癫(Ep)合并情感性精神障碍的重要性，但多数研究集中于抑郁症。然而，Ep伴发焦虑障碍十分普遍，文献报道焦虑障碍的患病率达11%~46%。有研究表明，Ep和焦虑具有双向联系，且可能有共同的病理生理基础。焦虑严重影响Ep患者的生活质量，放大抗癫药物的不良反应。尽管如此，临床上常忽略对焦虑症状的筛查。Ep患者的焦虑症状可分为仅出现于Ep发作前、中和后(围Ep发作期)的焦虑，类似原发性焦虑障碍的焦虑症，或与Ep本身或其治疗有关的焦虑。对Ep焦虑症状的治疗包括：更有效的控制Ep发作治疗围Ep发作期的焦虑，而大多数形式的焦虑发作以认知行为治疗或药物治疗为主。
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脑白质病变临床特点与白质传导束关系研究进展
脑白质病变(WML)是脑小血管病的一种，与年龄、高血压等血管危险因素相关。WML与脑卒中、记忆、语言、步态及情绪等有密切联系，而且其进展预示着临床预后较差。利用MR微细结构成像技术了解到脑白质传导束的病变与其多样化的临床表现相关。MRI技术为WML的病理生理机制提供了依据，为进一步了解WML多样化临床表现提供了新视角。
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糖原合成酶激酶-3参与神经保护的研究进展
糖原合成酶激酶-3(GSK-3)是一种丝氨酸／苏氨酸蛋白激酶，有两种亚型，即GSK-3α和GSK-3β。GSK-3的活性受磷酸化和非磷酸化机制调节，可以磷酸化多种蛋白质，参与细胞分化、凋亡等多种生理过程的调节。GSK-3与脑缺血、阿尔茨海默病及其他神经精神疾病的发生都有关。
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嗅觉障碍与α突触核蛋白病
在神经变性疾病中，嗅觉障碍很常见，除帕金森病外，还可见于路易小体痴呆、多系统萎缩、单纯性自主神经衰竭等α突触核蛋白病，以及特发性快动眼期睡眠行为障碍。其中，帕金森病和路易小体痴呆患者的嗅觉减退程度较严重，而多系统萎缩较轻；单纯性自主神经衰竭和快动眼期睡眠行为障碍存在嗅觉减退，其程度可能较帕金森病轻。嗅觉障碍可在疾病早期出现，且嗅觉测试简便易行，有助于这些疾病的早期诊断及鉴别诊断。
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小胶质细胞的概述及其与脑缺血的关系
炎症反应在脑缺血损伤中扮演着重要角色，主要表现在免疫细胞的激活，其中主要的是小胶质细胞的激活。小胶质细胞的激活受到严格控制。脑缺血后小胶质细胞被激活，活化后的小胶质细胞形态和功能发生改变。小胶质细胞在脑缺血中发挥脑保护和神经毒性双重作用。因此，抑制小胶质细胞过度活化，拮抗神经毒性因子、促进神经保护因子、阻断小胶质细胞的炎症反应将为缺血性脑血管病的治疗提供新思路。
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早期脑室-腹腔分流术和颅骨修补术治疗脑外伤的临床疗效分析
目的：观察分析早期脑室-腹腔分流术同期联合颅骨修补术治疗脑外伤伴脑积水的临床疗效、并发症及其预后。方法将收治的50例典型脑外伤患者，分为观察组(25例)：入院后3个月内择期行脑室-腹腔分流术及同期颅骨修补术；对照组(25例)：择期先进行脑室-腹腔分流术，3个月后择期进行颅骨修补术。回顾性分析两组患者的临床治疗方案、疗效、并发症及预后。结果50例患者入院时均伴有不同程度的颅骨缺损及脑积水。术前格拉斯哥昏迷评分(GCS)观察组：为3~5分6例，6~8分19例；对照组为3~5分7例，6~8分18例。治疗后GCS评分，观察组(13.21±1.67)与对照组(10.85±1.92)比较，差异有显著统计学意义(P<0.01)。两组的优良率、并发症比较，均差异有统计学意义(P<0.05)。结论早期脑室-腹腔分流术同期联合颅骨修补术治疗脑外伤伴颅骨缺损和脑积水疗效显著，预后较分期手术佳，术后并发症相对较少。
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SML100型多功能失眠治疗仪治疗失眠症的随机、单盲、空白对照临床疗效研究
目的：观察SML100型多功能失眠治疗仪治疗失眠症的临床疗效及安全性。方法采用随机单盲、空白对照的临床研究设计，选取失眠症患者分为试验组(66例)和对照组(66例)，两组临床试验疗程均为7 d。对两组研究对象的利兹睡眠评估问卷评分、睡眠综合疗效评价、睡眠日记(入睡时间、睡眠时间、醒来次数、起床感觉)进行疗效比较。结果治疗后，试验组的利兹睡眠评估问卷评分、睡眠综合疗效评价、睡眠日记等方面疗效均优于对照组。结论 SML100型多功能失眠治疗仪治疗失眠症安全有效。
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脑卒中及短暂性脑缺血发作的二级预防指南核心内容（2014年AHA/ASA版）
2014年版脑卒中及短暂性脑缺血发作的二级预防指南(美国心脏协会和美国卒中协会)旨在为缺血性脑卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)的二级预防提供全面、及时、基于循证依据的建议。该版指南在脑卒中危险因素的控制、血管阻塞的干预、心源性脑卒中的抗凝治疗和非心源性脑卒中的抗血小板治疗等方面提出了基于循证依据的建议。该建议还包括其他各种情况下的脑卒中二级预防，这些情况包括主动脉弓粥样硬化、动脉夹层、卵圆孔未闭、高同型半胱氨酸血症、高凝状态、抗磷脂抗体综合征、镰状细胞病、脑静脉窦血栓形成和妊娠状态。该版指南有专门章节阐述颅内出血后的抗血小板和抗凝治疗以及指南的执行情况。文中就2014年版脑卒中及短暂性脑缺血发作的二级预防指南核心内容做一介绍，为帮助临床医生对缺血性脑卒中患者的病因能有合理的解释并着手治疗时以减少脑卒中复发和其他血管事件的发生。
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眼底樱桃红斑（唾液酸沉积症Ⅰ型1例报道及文献复习）
目的：探讨晚发型唾液酸沉积症Ⅰ型的临床特点。方法收集1例明确诊断的唾液酸沉积症Ⅰ型患者的临床资料，就病史、体征、常规实验室检查、眼底摄片、脑电图、头颅MRI和NEU1基因检测结果结合文献复习进行分析。结果患者为17岁女性；视力减退6年余，反复癫发作、行走不稳1年余。查体存在小脑体征。眼科检查示双侧樱桃红斑伴视神经萎缩。脑电图见尖慢波、棘慢波、多棘慢波。基因检测示NEU1基因存在杂合突变c.544A>G(S182G)及c.239C>T(P80L)，分别来自其父母，且均为已知突变，结合表型可诊断为唾液酸沉积症Ⅰ型。结论唾液酸沉积症Ⅰ型以晚发的视力损害、肌阵挛、樱桃红斑、共济失调、癫为特征，酶活性分析、电镜检查及基因检测为可靠的确诊手段。
| 年 | 期数 |
| 2018 | 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 z1 |
| 1999 | 01 |
