中国临床神经科学杂志
Chinese Journal of Clinical Neurosciences 중국림상신경과학
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 影响因子： 0.70
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-0678
- 国内刊号： 31-1752/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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粒细胞集落刺激因子和促红细胞生长素单药或联合治疗急性脑梗死的临床分析
目的 ①观察重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和重组人促红细胞生长素(EPO)单用或联合应用对大鼠脑缺血再灌注(I/R)后的保护作用.②探讨临床应用G-CSF和EPO治疗急性脑梗死的疗效及安全性.方法 ①大鼠实验:72只大鼠制备局灶性I/R模型,分为G-CSF组(给予G-CSF)、EPO组(给予EPO)和对照组(均n=24),各组又分为ld、7d、14d、28 d,共4个亚组(均n=6).于再灌注后不同时间点进行神经功能评分及梗死面积检测.②临床试验:72例急性脑梗死患者随机分为治疗组(36例)和对照组(36例).两组均按急性脑梗死常规方法治疗,治疗组在此基础上分别添加G-CSF(G-CSF亚组,12例)、EPO(EPO亚组,12例)和G-CSF+EPO联合(G-CSF+EPO亚组,12例)治疗.采用美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)和改良Rankin量表进行评分.结果 ①大鼠实验:再灌注后14和28 d,两组神经功能评分均高于对照组(P＜0.05),梗死面积均明显小于对照组(P＜0.05).②临床试验:治疗后1、7和14 d各组NIHSS评分和改良Rankin量表评分比较差异无显著性(P＞0.05).与对照组比较,治疗后28d、3个月、6个月、1年、2年各治疗亚组NIHSS评分、改良Rankin量表评分均显著好转(P＜0.05或P＜0.01).G-CSF+EPO亚组疗效明显优于G-CSF亚组和EPO亚组(P＜0.05).治疗后14d,治疗组与对照组比较脑梗死体积差异无显著性(P＞0.05);治疗后28d各亚组脑梗死体积均明显小于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01).G-CSF、EPO治疗期间未出现明显不良反应.结论G-CSF、EPO能明显改善大鼠的神经功能症状、减小梗死面积,对大鼠I/R损伤有保护作用.G-CSF和EPO单药或联合治疗急性脑梗死患者耐受性良好,可改善临床预后.
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精神发育迟滞相关基因CDKL3失活对侧脑室旁区细胞增殖的影响
目的 探讨精神发育迟滞相关基因CDKL3失活对侧脑室旁区细胞增殖的影响,揭示CDKL3相关精神发育迟滞的病理机制.方法 将体外培养的原代海马神经元随机分为细胞敲减1组、细胞敲减2组、细胞敲减3组和细胞对照组,采用质粒细胞电转法干扰各组神经元中CDKL3基因表达,采用Western blot法验证基因干扰质粒的效率.将小鼠胚胎随机分为胚胎敲减1组、胚胎敲减2组、胚胎敲减3组和胚胎对照组,采用质粒胚胎电转法干扰各组活体小鼠侧脑室旁区细胞中CDKL3基因表达,采用免疫荧光组化法及荧光共聚焦显微成像技术检测各组侧脑室旁区脑组织单位体积中增殖细胞/总细胞的百分比.结果 敲减侧脑室旁区细胞中的CDKL3可导致侧脑室旁区的GFP-BrdU-Hoechst 共标细胞/GFP阳性细胞百分比显著下降.结论 CDLK3失活可抑制富含神经前体细胞的侧脑室旁区的细胞增殖,影响皮质神经元的数量,参与非特异性精神发育迟滞的病理过程.
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颈部血管多普勒超声、数字减影血管造影、磁共振血管成像在颈动脉狭窄检查中的对比研究
目的 对比分析颈部彩色多普勒超声(CDUS)、数字减影血管造影(DSA)以及磁共振血管成像(MRA)在颈动脉狭窄度评估方面的差异.方法 回顾性分析81例经DSA诊断为颈动脉狭窄患者的临床资料,将其CDUS和MRA的数据与DSA结果进行比较,评价各种影像学检查在颈动脉血管狭窄及斑块检出中的敏感度、特异度和符合率.结果以狭窄率30％、50％、70％分别为节点,MRA、CDUS与DSA 3种方法检出的敏感度分别为78％、85％、73％,特异度分别为99％、98％、96％,符合率分别为90％、92％、91％,阴性预测率分别为94％、93％、90％,阳性预测率分别为95％、96％、90％,阳性似然比分别为77.8、42.5、18.25.MRA与DSA比较,敏感度分别为65％、89％、79％,特异度分别为95％、96％、98％,准确度分别为85％、92％、93％,阴性预测率分别为94％、95％、93％,阳性预测率分别为90％、93％、94％,阳性似然比分别为13.0、21.5、9.5.结论 诊断颈动脉狭窄病变时,MRA特异度高,与DSA检测结果一致性较好;MRA与DSA的一致性较CDUS强.
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无症状/轻症状高肌酸激酶血症20例临床研究
目的 明确无症状/轻症状高肌酸激酶血症的病因及肌肉病理的诊断价值.方法 对20例无症状/轻症状高肌酸激酶血症患者行肌肉病理检测,部分病例进一步行酶学和基因检测.结果 纳入的20例患者中,病理异常17例(85.0％),提示诊断11例(55.0％):dysferlin相关肌病6例,dystrophin相关肌病4例,Pompe病1例;另3例分别确诊为calpain相关肌病、炎性肌病及药物相关肌病.共14例(70.0％)获得确诊.肌酸激酶＜2 000 U·L-1、2 000～10 000 U·L-1和＞10 000 U·L-1患者中分别确诊2/4例(50.0％)、9/13例(69.2％)和3/3例(100.0％).结论 肌肉活检对无症状/轻症状高肌酸激酶血症患者的诊断有重要价值;肌酸激酶水平与确诊率有一定关联.
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中国华东地区家族性肌萎缩侧索硬化症患者SOD1基因突变检测及临床特点分析
目的 对中国华东地区26例临床确诊为家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)家系的先证者进行铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变筛查.方法 收集26例FALS家系先证者的外周血样本及临床资料.采用PCR技术结合DNA直接测序法对外周血DNA进行SOD1基因5个外显子的突变筛查,并分析SOD1基因突变与临床表型的关系.结果 有6例先证者检测出3种SOD1突变.其中3例为位于2号外显子的已知错义突变p.His46Arg(c.140A＞G),均表现为单侧下肢远端起病,上运动神经元损害不明显,平均病程可达10年以上.2例为位于2号外显子的已知错义突变p.Va147Ala(c.143T＞C),临床表型较复杂,病变进展相对较快.1例为位于2号外显子新的错义突变p.Gly37Arg(c.112G＞C),单侧上肢远端起病,上下运动神经元均受损,进展缓慢.结论 中国华东地区FALS患者中SOD1基因突变仍占首位,突变与临床表型相关,其中His46Arg的临床表型具有特征性,有助于疾病预后判断.
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肌萎缩侧索硬化症患者脑脊液和血清中自介素-2水平与疾病进展率的相关性研究
目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者脑脊液和血清白介素-2(IL-2)水平与ALS疾病进展率的相关性.方法 收集52例ALS患者(ALS组)和31例非ALS患者(对照组)为研究对象.采用酶联免疫吸附试验检测两组患者血清和脑脊液中IL-2水平.结果 ①ALS组血清和脑脊液IL-2水平与对照组比较均显著增加,差异均有统计学意义(P＜0.05);②ALS组血清和脑脊液IL-2水平未见相关性(r=0.041,P=0.84);③ALS组脑脊液IL-2水平与疾病进展率呈正相关,脑脊液IL-2水平与疾病进展率的相关系数分析有统计学意义(r=0.58,P=0.002);④ALS组血清IL-2水平与疾病进展率无相关性(r=0.086,P=0.545).结论 脑脊液IL-2水平与ALS疾病进展率具有正相关关系.
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MiR-133b对MPP+诱导的帕金森病多巴胺能神经元模型中酪氨酸羟化酶表达的影响
目的 探讨miR-133b对1-甲基-4-苯基吡啶离子(MPP+)诱导的帕金森病(PD)多巴胺能神经元模型中酪氨酸羟化酶(TH)表达量的影响.方法 采用大鼠胚胎(孕14 d)中脑腹侧组织进行原代细胞培养,依据不同处理方法分为4组:①空白对照组,无任何干预措施;②阴性对照组,使用携带空载miRNA慢病毒颗粒(miR-NC)持续转染48 h,换液后无血清培养基继续培养24 h;③miR-NC+MPP+组,使用携带空载miRNA慢病毒颗粒持续转染48 h,换液后10 tmol·L-1Mpp+继续作用24 h;④miR-133b+MPP+组,使用携带miR-133b慢病毒颗粒持续转染48 h,换液后10 μmol.L-1 Mpp+继续作用24 h.采用Western blot法分别检测各组TH蛋白表达水平.结果 与miR-NC+MPP+组比较,miR-133b+MPP+组TH蛋白表达量显著升高,差异有统计学意义(F=22.598,P＜0.05).结论 miR-133b可提高PD多巴胺能神经元模型中TH蛋白表达水平,发挥一定的神经保护作用.
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急性动脉硬化性脑梗死患者颅内动脉狭窄的危险因素分析
目的 探讨脑动脉硬化合并颅内动脉狭窄的危险因素.方法 选择经头颅磁共振成像(MRI)证实的148例急性脑梗死患者为研究对象,根据MRA结果分为颅内动脉狭窄组(84例)和无颅内动脉狭窄组(64例).收集研究对象的基本情况、临床和影像学资料,检测空腹血糖、三酰甘油、胆固醇、高密度脂蛋白(HDL-C)、低密度脂蛋白、载脂蛋白A(Apo-A)、载脂蛋白B(Apo-B)、脂蛋白-a,采用单因素及多因素Logistic回归分析颅内动脉狭窄的危险因素.结果 性别(P=0.037 2)、吸烟(P=0.000 1)、糖尿病史(P=0.000 4)、高血脂(P=0.005 1)、高血压病史(P=0.002 5)、脂蛋白-a(P=0.007 3)、Apo-B(P=0.047 8)是颅内动脉狭窄的危险因素;HDL-C(P=0.0164)是颅内动脉狭窄的保护性因素.其中吸烟是第一位的、重要的危险因素.结论 吸烟、糖尿病史、高血脂、高血压病史、男性是颅内动脉狭窄的危险因素,脂蛋白-a、Apo-B、HDL-C与颅内动脉狭窄相关.危险因素越多,颅内动脉狭窄的程度越重.
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电视胸腔镜与经胸骨手术治疗重症肌无力伴胸腺瘤的临床对比研究
目的 比较重症肌无力(MG)伴胸腺瘤患者行胸腔镜胸腺切除和经胸骨胸腺切除术的疗效.方法 回顾性分析2000至2014年276例行电视胸腔镜(电视胸腔镜组)、胸骨正中劈开(胸骨正中劈开组)和第二肋间胸骨横断小切口(胸骨横断小切口组)入路行胸腺扩大切除术的MG伴胸腺瘤患者的临床资料及其治疗效果.结果 电视胸腔镜组的性别、年龄、病程、术前肺活量预计值、重症肌无力基金会分级和总有效率等数据与胸骨正中劈开组和胸骨横断小切口组比较,差异无统计学意义(P＞0.05);而手术切口长度、留置引流管数、术后引流时间、术后住院时间、术后出现并发症的例数均显著低于胸骨正中劈开组和胸骨横断小切口组,差异有统计学意义(P＞0.05).结论虽然3种胸腺切除手术方式在治疗MG的总有效率方面差异无显著性,但胸腔镜手术患者的围手术期优势明显.
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颞叶前部与模块特异性脑区间的语义功能网络
目的 通过对语义痴呆病例的研究进一步验证颞叶前部与模块特异性脑区间的语义功能网络.方法 收集16例语义痴呆病例的静息态脑功能磁共振成像(fMRI)和结构MRI数据,以及对应各模块范畴的行为任务成绩.以患者大脑颞叶前部损伤严重点为中心构建全脑功能连接网络,用功能连接强度和各行为成绩做相关分析.结果 颜色任务成绩和左侧距状回/上枕叶存在显著相关性(r=0.75,P＜0.01),操作任务成绩与双侧辅助运动区存在显著相关性(r=0.81,P＜0.01),其他行为任务成绩与功能连接强度无相关性(P＞0.05).结论颞叶前部与模块特异性脑区间存在语义功能网络连接.
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应用基因编辑技术探索建立中枢神经系统动静脉畸形小鼠模型
目的 采用CRISPR/Cas9技术编辑小鼠Alk1基因,探讨条件性敲除Alk1建立中枢神经系统动静脉畸形动物模型的可行性.方法 利用CRISPR/Cas9技术在小鼠Alkl基因的特定位点插入两个LoxP序列;经传代并与SM22-Cre小鼠交配后培育出Alk12LoxP/2LoxP/Cre目标小鼠.该目标小鼠8周龄时通过他莫昔芬腹腔注射激活Cre重组酶的表达,从而条件性敲除Alkl基因诱导脑动静脉畸形的生成.2周后取小鼠脑组织标本,进行苏木精-伊红染色和病理分析.结果 7只目标小鼠中,2只脑组织病理切片发现管腔大小不一的异常血管病灶.结论 条件性敲除Alkl基因可初步建立中枢神经系统动静脉畸形动物模型.
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腺苷参与生酮饮食提高大脑中动脉阻塞模型小鼠脑缺血耐受作用
目的 探究生酮饮食对大脑中动脉阻塞(MCAO)模型小鼠的作用及可能的作用机制.方法 建模前小鼠予以3周饮食预处理,随机作用为标准饮食对照组、高碳水化合物饮食组和生酮饮食组(各组n=30),采用MCAO法建立脑缺血模型,TTC染色法观察脑梗死体积,伊文斯蓝染色检测血脑屏障通透性,激光多普勒血流仪测量局部脑血流量,活体微透析结合高效液相色谱法(HPLC)检测脑内缺血区腺苷水平.结果 生酮饮食组体重显著降低并伴随血β-羟基丁酸含量明显增加(P＜0.05).生酮饮食后小鼠对缺血耐受性明显增强,小鼠梗死体积、神经功能评分、血脑屏障通透性下降(P＜0.05),局部脑血流量及腺苷含量增加(P＜0.05),阻断腺苷A1受体其神经保护作用消失.结论 生酮饮食能显著增加小鼠对缺血的耐受性,可能是通过增加缺血区细胞外腺苷水平、上调局部脑血流量实现的,而腺苷的这一作用可能通过其A1受体所介导.
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中枢神经系统T细胞增殖症临床分析
目的 探讨中枢神经系统T细胞增殖症的临床表现、影像特点和病理特征以及治疗策略.方法 对病理活检诊断明确的3例中枢神经系统T细胞增殖症病例进行临床资料分析.结果 中枢神经系统T细胞增殖症主要临床表现为急性或亚急性起病,偏瘫、共济失调等神经系统功能缺损,但缺乏特异性表型.头颅影像学表现以脑白质病变以及脑干、小脑累及的占位性病变为主,伴有明显团块样、点状或环形强化.病理活检提示病灶中大量T细胞浸润.经过免疫抑制治疗患者预后良好.结论 中枢神经系统T细胞增殖症是一种罕见的疾病,经病理活检可确诊,积极治疗预后较好,但需临床医生重视.
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帕金森病患者认知功能与平衡障碍关系的研究
目的 探讨帕金森病(PD)患者认知功能与平衡障碍之间的关系.方法 纳入2013年1月至2014年11月门诊及住院诊断为PD患者50例(PD组).采用剑桥老年人精神疾病检查量表测定PD患者的认知功能,采用重心平衡检查系统测试患者的平衡障碍.按临床痴呆评定表CDR评分将PD组分为轻、中、重度3亚组,与平衡障碍数据作相关性分析.同时纳入正常者40例为对照组.结果 PD患者认知障碍程度越重、重心摆动面积越大,重心摆动面积与认知功能有较好的曲线关系,重心摆动面积增大,单位时间轨迹长增大,PD组和对照组间比较差异有统计学意义(P＜0.05);感觉整合测试平均综合分重度亚组＜中度亚组＜轻度亚组,3组间比较差异有统计学意义(P＜0.05);经感受器分析,重度、中度、轻度亚组的视觉、前庭觉平衡比率均未达正常值,与对照组比较明显降低(P＜0.05).结论 随着认知功能障碍加重其平衡障碍也显著加重,PD患者认知功能障碍严重程度与平衡障碍之间存在一定的相关性.
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认知储备能与认知功能障碍的新进展
认知储备能(CR)可以理解为不同个体预防认知功能障碍或痴呆发病的能力,有助于理解在认知功能障碍或痴呆发病过程中,认知功能下降的差异性.CR主要分为不可塑性认知储备假说和可塑性认知储备假说,除了脑容量、民族、遗传等不可调控CR外,生活方式、受教育程度、语言学习、移民以及收入等,均是后天能够影响CR的可调控因素.在充分认识CR性质的前提下,通过可增加CR的方法,可以在一定程度上预防认知功能障碍的发生或延缓此类疾病的进展.文中主要从CR的概念、分类、影响因素、评价方法等方面进行综述.
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急性缺血性脑卒中出血性转化的发生率
急性缺血性脑卒中按发生原因分为自发性出血性转化和继发性出血性转化.自发性出血性转化即出血性脑梗死,发生率为5％～10％(文献报告)或1.4％～7.3％(多项研究证实)或0～3.4％(汇总分析),溶栓后自发性出血性转化发生率为9％～12％(头颅CT证实)或10.0％～19.8％(多项研究证实),血管介入治疗后自发性出血性转化发生率为8.1％～37.0％,抗血小板聚集治疗和抗凝治疗后自发性出血性转化的发生率分别为4.0％～5.3％,和1.4％～13.0％.
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家族性皮质肌阵挛震颤伴癫(痫)研究进展
家族性皮质肌阵挛震颤伴癫(痫)是种常染色体显性遗传、成年起病、良性病程的罕见癫(痫)综合征.主要临床表现为肌阵挛样震颤、伴或不伴癫(痫)发作.依据临床表现及神经电生理检查显示肌阵挛样震颤源于大脑皮质可做诊断.抗癫(痫)药物可有效控制患者的肌阵挛样震颤和癫(痫).近期研究已提出数个可能的致病基因位点及机制,文中对其临床表现及发病机制的研究进行综述.
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利西拉肽对阿尔茨海默病保护作用机制的研究进展
近年来,越来越多的临床和实验数据表明2型糖尿病与阿尔茨海默病之间关系密切.2型糖尿病和阿尔茨海默病具有共同的病理生理特征:β淀粉样蛋白沉积、tau蛋白过磷酸化和葡萄糖合成酶3活性增加.研究发现2型糖尿病患者患阿尔茨海默病的风险与正常人比较有增加的趋势.对阿尔茨海默病动物模型脑组织进行研究,结果表明应用胰高血糖素样肽1类似物治疗后,脑内胰岛素抵抗得到改善,四羟壬烯酸、丙二醛等氧化应激指标显著减少,而其他病理特征有逆转的趋势,特别是新型的胰高血糖素样肽1受体激动剂利西拉肽作用更显著,且不良反应事件更少.新文献证实利西拉肽具有神经保护作用,可用于阿尔茨海默病的治疗.文中就利西拉肽在阿尔茨海默病中的作用做一综述.
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CYP2C19基因多态性对氯吡格雷药效的影响
氯吡格雷一种广泛应用的抗血小板聚集药物,在缺血性脑血管病二级预防中起着重要的作用.然而,在临床实践中不断发现,不同的患者对氯吡格雷的反应性差异比较大,某些患者对氯吡格雷的反应性较低或无反应,称之为氯吡格雷低反应或氯吡格雷抵抗,氯吡格雷的低反应或抵抗在缺血性脑血管病复发中起到重要的作用.参与氯吡格雷反应下降的因素有很多,包括基因的多态性(如细胞色素P450、ABCB1及P2Y12基因多态性)、药物的互相作用(质子泵抑制剂、他汀类等)、患者的依从性、Ⅱ型糖尿病、慢性肾病等,但目前机制尚未完全清楚.而CYP2C 19作为细胞色素P450(CYP450)家族中一类重要的亚型,在多种药物代谢中体现出其重要性.氯吡格雷作为一种常见的抗血小板药物,其代谢也受CYP2C19基因多态性的影响,不同基因型患者对氯吡格雷的治疗反应性不同.文中就CYP2C19的几个主要基因多态性位点对氯吡格雷代谢的影响作综述.
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干燥综合征继发脑干和长节段脊髓病变1例报道并文献复习
目的 报道1例干燥综合征继发脑干和长节段脊髓病变病例.方法 回顾性描述1例干燥综合征继发脑干和脊髓病变患者的临床资料、实验室和影像学检查结果以及唇腺活检病理,并复习相关文献进行分析.结果 患者为青壮年女性,临床表现为急性起病的右侧肢体麻木和无力,伴口齿不清,血清SSA、Ro-52及SSB均阳性,MRI示双侧脑干及脊髓(胸7-胸11)长节段异常信号,唇腺活检示腺体间淋巴细胞浸润伴小血管周围炎.经大剂量激素冲击治疗后患者右侧肢体无力好转.结论 干燥综合征引起脑干和脊髓的同期病变病例报道较少,临床需引起重视.详细的病史追溯、血清自身抗体筛查和唇腺活检病理对诊断具有重要意义.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 z1 |
| 1999 | 01 |
