Von Hippel-Lindau病5例分析并文献复习

目的:探讨Von Hippel-Lindau病(VHL病)的临床特点.方法: 回顾性分析5例VHL病患者的病史、影像学资料和病理检查,并结合文献进行分析.结果: VHL病多以小脑血管母细胞瘤为首发症状.5例患者均接受小脑或脊髓血管母细胞瘤切除术,其中2例小脑血管母细胞瘤术后复发,1例小脑血管母细胞瘤术后11年后出现脊髓血管母细胞瘤,余3例未见肿瘤复发,无新病灶出现.结论: VHL病可涉及多个系统,应该早期、全面诊断,采用联合治疗.对于VHL患者及家族成员应长期随访,及早发现新病灶并予治疗.

幼年感染细菌内毒素对成年实验性自身免疫性脑脊髓炎大鼠行为和病理的影响

目的:探讨大鼠幼年时期感染细菌内毒素对其成年后实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)神经功能损伤和中枢神经系统病理学的影响.方法: 取同窝SD幼鼠,于出生后第3和第5天2次给予腹腔注射0.01 mg·mL-1脂多糖(LPS)0.05mL或同等剂量无菌生理盐水.成年后(出生后第8周)用豚鼠脊髓匀浆免疫SD大鼠制作EAE模型,观察并比较这两组大鼠行为学与组织病理学变化.结果: 与生理盐水对照组相比,LPS处理组SD大鼠EAE发病率明显降低(P<0.01),且中枢神经系统内炎症细胞浸润及神经髓鞘脱失也明显减轻(P<0.01).结论: 幼年时期感染细菌内毒素对成年SD大鼠EAE有明显的保护作用.

大鼠脑缺血再灌注后MMP-9的表达及人工合成E-选择素的干预作用

目的:研究肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和基质金属蛋白酶-9(MMP-9)参与大鼠脑缺血再灌注损伤的机制及人工合成E-选择素保护作用的机制.方法: 健康SD大鼠,随机分为手术组、假手术组和治疗组.手术组建立大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤模型;治疗组术前从股静脉注射人工合成E-选择素;假手术组仅将线栓插到颈外动脉,颈内动脉分叉处,其余步骤同手术组.免疫组化检测脑组织中TNF-α和MMP-9的表达,RT-PCR检测MMP-9 mRNA的表达.结果: 手术组TNF-α、MMP-9和MMP-9 mRNA表达与假手术组比较均有明显升高(P<0.05);治疗组TNF-α,MMP-9和MMP-9 mRNA表达水平比手术组明显下降(P<0.05).相关分析表明,MMP-9 mRNA分别与TNF-α和MMP-9的表达呈正相关.结论: 大鼠脑缺血再灌注后TNF-α能够在转录水平诱导MMP-9的表达.人工合成E-选择素降低大鼠脑缺血再灌注后缺血脑组织MMP-9表达的机制可能是抑制TNF-α对MMP-9 mRNA合成的诱导,从而降低了MMP-9的表达.

不同类型癫癎的症状特征研究

目的:分析癫癎发作的临床表现,了解癫癎的症状学特点和发作类型.方法: 通过规范的病史询问,记录和分析399例确诊癫癎患者的发作史和治疗史,明确癫癎分类和癫癎综合征的诊断.结果: 399例癫癎患者经规范诊断,发现癫瘸部分性发作(302例)是主要的发作形式(75.7%).病程中,54.4%的患者只有一种发作形式(217例),36.3%的患者有2种发作形式(145例),9.3%的患者有3种或以上发作形式(37例).结论: 各种癫癎发作类型中常见的形式是部分性发作,约半数患者表现为多种发作形式.

白介素-18基因启动子-607C/A多态性与缺血性脑卒中的相关性

目的:阐明白介素-18(IL-18)与缺血性脑卒中(IS)的相关性.方法: 采用病例对照研究方法,对IS病例组423例和对照组384名(两组研究对象年龄,性别匹配,均为中国汉族人群)应用聚合酶链反应技术(PCR)及凝胶电泳技术进行IL-18基因启动子-60r7 C/A(rs1946518)分析.用Logistic回归分析去除混杂因素的影响,分析其基因型、等位基因型与缺血性脑卒中发病的相关性.结果: -607C等位基因型与IS发病有相关性,是IS重要的危险因素(OR=1.358,P=0.002).结论: 中国汉族人群中,IL-18基因启动子的多态性可能与IS的发病有关,等位基因型-607C可能增加IS的发病风险.

拉莫三嗪对癫癎患者生活质量影响的研究

目的:评价拉莫三嗪对癫癎患者生活质量的影响.方法: 采用多中心、前瞻性的研究方法,对新诊断癫癎患者应用拉莫三嗪治疗,并在基线期及用药6个月后,采用QOLIE-31、MOS SF-36量表、数字符号转换测验、HAMD抑郁量表和女性专用调查问卷对患者进行生活质量评价.结果: 共纳入新诊断癫癎患者282例.MOS SF-36量表的8个项目得分在用药后均有显著提高(P<0.01);QOLIE-31问卷中"对癫癎的担心","情绪"、"活力","认知","药物不良反应"、"社会功能"及"总体自身健康评价"项目得分在用药后均有显著提高(P<0.01).用药后,患者Hamilton抑郁量表平均3.65分,显著低干基线期6.42分(P<0.01);数字符号转换测验得分在用药后与基线期比较有显著提高(P<0.01).结论: 拉莫三嗪初始单药治疗能在一定程度上改善新诊断癫癎患者的生活质量.

经蝶手术对男性青壮年垂体泌乳素腺瘤患者性腺功能的影响(附70例分析)

目的:探讨经蝶垂体泌乳素腺瘤切除手术对男性青壮年患者性腺功能的影响.方法: 回顾性分析复旦大学附属华山医院神经外科2005年10月至2007年11月接受经蝶手术的70例男性青壮年(18～45岁)垂体泌乳素腺瘤(平均年龄36.4岁)患者的年龄和性别分布情况,发病特点,肿瘤分型,治疗与预后等情况.确诊主要依靠血泌乳素与MRI及术后病理检查,随访其术后内分泌指标及MRI以及患者的性功能恢复情况.结果: 70例男性患者中垂体大腺瘤者56例,肿瘤具有侵袭性者28/70例(40%);患者治愈率为55.7%(39/70),未愈为44.3%(31/70);患者性功能恢复正常者16/70例(22.9%),部分改善者23/70例(32.9%),无改善者3in0例(44.3%).结论: 在男性青壮年垂体泌乳素瘤患者中,大腺瘤所占比例较高,巨大型及侵袭性大腺瘤的比例也较高.男性垂体微腺瘤患者手术后性功能恢复良好,巨大型及侵袭性垂体腺瘤患者手术后性功能恢复不佳.

普拉克索治疗帕金森病伴抑郁的临床疗效观察

目的:评价普拉克索治疗帕金森病(PD)伴抑郁的临床疗效.方法: 采用随机对照研究,将68例PD伴抑郁患者随机分为对照组、帕罗西汀组和普拉克索组.治疗12周后评价其疗效,评价指标包括Hamilton抑郁量表(HAM-D),Zung抑郁自评量表和统一帕金森病评分量表(UPDRS),观察各量表评分相对于基线值的变化情况.结果: 普拉克索组HAM-D和Zung总评分第4周时与基线值相比已有下降趋势,而在第8周时与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),其作用与帕罗西汀组相比差异无统计学意义(P>0.05),而UPDRS评分均差异无统计学意义(P>0.05).结果: 普拉克索具有抗抑郁作用,可能在治疗后4～8周时开始发挥比较明显的抗抑郁作用,治疗8周时其抗抑郁作用强度似乎接近于帕罗西汀,抗抑郁作用可能不依赖于其对于运动症状的改善.

三叉神经节离体培养后降钙素基因相关肽调变的细胞内信号转导机制研究

目的:探讨大鼠三叉神经节(TG)离体培养后降钙素基因相关肽(CGRP)表达增高的细胞内信号转导通路.方法: 成年雄性SD大鼠TG在DMEM培养液离体培养12、24和48 h,应用免疫组化和实时定量PCR法分别检测CGRP阳性细胞数和mRNA表达水平变化.在培养液中分别加入一定浓度的炎症抑制剂地塞米松、转录水平特异性抑制剂放线菌素D、蛋白翻译水平特异性抑制剂环己酰胺,以及细胞内丝裂原激活的蛋白激酶(MAPK)信号转导系统ERK1/2、JNK、P38的3条信号通路上关键激酶的特异性阻断剂U0126、SP600125、SB239063与三叉神经节共同培养24 h,免疫组化和实时定量PCR法分别检测CGRP阳性反应细胞数和mRNA表达水平变化.结果: TG离体培养后12、24和48 h后CGRP阳性反应细胞数、平均吸光度和累积吸光度值均比新鲜组织明显增高,CGRP mRNA表达水平也明显增高.浓度为1×10-5 mol·L-1的地塞米松、放线菌素D、环己酰胺以及U0126、SP600125分别与三叉神经节共同孵育24 h后,CGRP mRNA表达水平都显著降低.结论: TG离体培养后CGRP表达水平增高是通过细胞核内转录因子上调mRNA转录和蛋白翻译水平,是TG内非特异性炎症反应的结果,细胞内MAPK信号转导的ERK1/2通路和JNK信号通路参与了上调过程.

尿酸减轻6-羟基多巴胺对PC12细胞的毒性作用

目的:评价尿酸减轻6-羟基多巴胺(6-OHDA)对PC12细胞的毒性作用.方法: 应用PC12细胞制作帕金森细胞模型,分为对照组、尿酸组、6-OHDA组、尿酸+6-OHDA组.采用MTT测定各组PC12细胞活性,免疫荧光法观察各组PC12细胞caspase-3激活情况,流式细胞术检测各组PC12细胞凋亡率.尿酸100～400μmol·L-1不影响PC12细胞生存率,尿酸100～400 μmol·L-1可显著提高6-OHDA 50μmol·L-1作用6、12和24 h造成的PC12细胞生存率的下降(P<0.01);尿酸能减少6-OHDA导致的PC12细胞caspase-3激活,降低6-OHDA导致的凋亡率(P<0.05).结论: 尿酸具有减轻6-OHDA对PC12细胞的毒性作用.

慢性脑供血不全患者高血压病病程和与溶血磷脂酸极性相似磷脂的相关研究

目的:研究慢性脑供血不全患者高血压病病程与血浆溶血磷脂酸极性相似磷脂(AP)的相关性.方法: 随机选择慢性脑供血不全患者97例和正常对照者79名,检测血浆AP、溶血磷脂酸(LPA)、血脂、血糖,脂蛋白和D-二聚体,进行相关分析.结果: 慢性脑供血不全患者高血压病病程≥10年与病程<10年者相比,AP水平中等以上增高人数明显增多,OR=2.643,95%CI=1.136～6.146.AP与高血压病病程显著相关,B=0.28,P=0.006.LPA、血脂、血糖,脂蛋白、D-二聚体等与高血压病病程均不相关.结论: AP对诊断脑供血不全可能有重要临床价值.

替尼泊苷诱导脑胶质瘤细胞凋亡的检测指标评估

目的:观察化疗药物替尼泊苷在脑胶质瘤化疗过程中诱导的细胞凋亡,探讨进行临床疗效有效监控的评价指标.方法: 从40例脑胶质瘤组织中分离胶质瘤细胞,用替尼泊苷对培养的胶质瘤细胞分别干预24,48和72 h.用流式细胞技术测定胶质瘤细胞线粒体膜电位(MMP)、细胞周期、Bcl-2和Bax水平.结果: 随着替尼泊苷干预时间的延长,MMP降低的百分率和细胞周期凋亡峰比例均增加,Bcl-2/Bax的比值下降.结论: 替尼泊苷在脑胶质瘤化疗过程中诱导细胞凋亡的效果显著.在凋亡检测中MMP为敏感和快捷的检测指标.

抑郁大鼠模型额叶及海马区Rho激酶表达变化的初步研究

目的:观察抑郁大鼠模型急性期额叶及海马区Rho激酶(ROCK)的表达变化,探讨Rho/ROCK通路是否与抑郁症形成有关.方法: 建立Wistar大鼠抑郁症模型;在建模成功后24 h迅速断头取前脑,在冰浴上分离出双侧前额叶及海马脑组织,应用Western blot分别测定大鼠额叶及海马脑组织内ROCK Ⅰ及ROCK Ⅱ含量.结果: 与正常对照组比,抑郁模型大鼠左侧和右侧前额叶ROCK Ⅰ表达均显著增高(分别P<0.01,P<0.05),以左侧为著; ROCK Ⅱ表达亦有显著增高(均P<0.05).抑郁模型大鼠左右侧海马区域ROCK Ⅰ表达显著增高(分别P<0.05,P<0.01),以右侧明显,ROCKⅡ表达亦有显著增高(分别P<0.05,P<0.01).结论: ROCK Ⅰ及ROCK Ⅱ可能参与了抑郁症形成的病理过程.

左乙拉西坦治疗儿童癫癎完全控制及其影响因素的研究

目的:研究左乙拉西坦治疗儿童癫癎疗效达完全控制及其影响因素,为临床合理使用左乙拉西坦,使其效果大化提供依据.方法: 采用前瞻性研究,按纳入及排除标准纳入病例,疗程≥3个月,统计完全控制率;对完全控制组和非完全控制组患者进行不同发作类型、治疗方案、年龄及病因等对照研究.结果: 共纳入癫癎患儿110例,其中完全控制56例(50.9%).不同发作类型、病因及不同治疗方案的完全控制率比较差异有统计学意义(P<0.05).结论: 左乙拉西坦治疗儿童癫癎有较高的完全控制率,完全控制率与发作类型,治疗方案及病因有关.

磁共振成像对帕金森病患者黑质致密带的研究

目的:探讨磁共振成像(MRI)辅助诊断帕金森病(PD)的价值.方法: 对30例PD患者、28例健康对照者进行MRI检查,通过T2加权成像(T2WI)测量黑质致密带(SNc)的宽度,计算分析其与中脑直径的比值和病情的关系;通过灰质抑制成像(GMSI)、白质抑制成像(WMSI)对SNc信号进行观察,在其减影像上进行相对信号值的测量.结果: 在T2WI上,PD组SNc的测量宽度(1.173±0.908)mm较对照组(1.722±0.540)mm明显变窄(P=0.027),PD组SNc宽度与中脑直径比值(0.029±0.023)较对照组(0.044±0.014)下降(P=0.017),SNc宽度与病情程度间无显著差异(F=1.484,P=0.236),两者间无明显相关性(r=0.149,P=0.542);在GMSI、WMSI上,PD患者SNc信号丢失以外侧部明显,在其减影图像上,SNc外侧部信号与内侧部信号比值有显著差异(P=0.003 4).结论: MRI(T2WI、GMSI、WMSI)对辅助诊断PD有应用价值.

大鼠局灶性脑缺血再灌注中磷酸化c-Jun氨基末端激酶和蛋白丝裂原活化蛋白激酶磷酸酶1表达变化的研究

目的:观察大鼠局灶性脑缺血再灌注模型磷酸化c-Jun氨基末端激酶(p-JNK)和蛋白丝裂原活化蛋白激酶磷酸酶1(MKP-1)的变化,探索p-JNK和MKP-1在脑缺血再灌注损伤中的作用.方法: 雄性Wistar大鼠,随机分成假手术组,缺血2h再灌注4h、24h、48h和72h组.应用"线检法"实现大鼠右侧大脑中动脉闭塞,2h后拔出线检进行再灌注,并在相应时间点处死大鼠.利用免疫组化法观察p-JNK和MKP-1蛋白表达水平的变化.结果: 与假手术组相比,缺血再灌注组大鼠梗死灶周围区皮质p-JNK和MKP-1蛋白表达水平明显升高(P<0.05),开始于再灌注后4,48 h达到高峰,72 h开始下降.结论: p-JNK和MKP-1相互作用,参与了脑缺血再灌注损伤的形成.

微血管减压术中对岩上静脉的处理

随着显微外科技术的进步,微血管减压术的安全性正在逐步提高.近来,在术中保留岩上静脉(SPV)系统的意义越来越受到关注.由于SPV的属支变异较大,不同患者对切断SPV的反应存在个体差异.在微血管减压术中,应慎重处理SPV以提高手术效果,减少并发症和降低病死率.本文围绕SPV的解剖特点和微血管减压术中对SPV处理的新观点作一综述.

双侧丘脑损害的神经影像学

丘脑损害临床多见,单侧丘脑损害以血管性病损多见;导致双侧丘脑损害的病因则较为复杂,本文就双侧丘脑损害的各类病因予以综述.

后交通动脉瘤性动眼神经麻痹在动脉瘤栓塞术后的恢复

目的:观察电解可脱性弹簧圈栓塞后交通动脉瘤(PcoAA)动眼神经麻痹的恢复情况及影响因素.方法: 对伴有动眼神经麻痹的17例PcoAA患者进行弹簧圈栓塞并随访3个月至1年,观察动眼神经麻痹的恢复情况,分析其与术前动眼神经麻痹程度、病程、动脉瘤大小以及是否有蛛网膜下隙出血等因素的关系.结果: 完全性动眼神经麻痹7例患者中,2例完全恢复,5例部分恢复;部分性动眼神经麻痹10例患者中,8例完全恢复,2例部分恢复.术前部分动眼神经麻痹组的完全恢复率与完全麻痹组比较差异有统计学意义.结论: PcoAA性动眼神经麻痹在栓塞术后可治愈或改善,部分动眼神经麻痹患者更有可能获得完全恢复.

桥本脑病1例报道

临床资料患者,男性,56岁,因"晕厥30 min"于2008年3月28日入院.患者入院30 min前突发意识不清,双眼上翻,面色苍白,四肢抽搐,持续约2 min,无呕吐及大小便失禁,约10 min后神志转清,呼之能应,自诉全身乏力,恶心,无胸闷心悸.既往有高血压病史2年,无癫癎病史及类似症状发作史,家族史无特殊.

甲钴胺代谢及其相关性疾病

出现维生素B12已60余年,但许多医生和研究者对它的生化、生理和神经系统的效果并不完全知晓.现提出钴胺代谢及其肾脏的调节,对蛋白功能的作用.目前尚无诊断钴胺缺乏的金标准.此外,像胰岛素一样存在钴胺抵抗.这种钴胺抵抗在糖尿病,肾功能不全和老年人中导致钴胺功能的缺乏.所以,在许多疾病中需大剂量应用钴胺治疗对神经功能恢复才有效.

不同保存方法对脑胶质瘤和其周边组织RNA保存的研究

目的:探讨不同保存方法对脑胶质瘤和其周边组织RNA保存的影响,为脑胶质瘤组织库规范化建设提供理论依据.方法: 选择复旦大学附属华山医院脑胶质瘤组织库中采用新(RNALater法组5组)、旧(速冻法组4组)两种方法保存的脑胶质瘤组织共9组27份样本(包含肿瘤组织及其配对的瘤周组织),分别抽提总RNA,测定其A260/280比值,凝胶电冰判断其完整性,比较不同保存方法对脑胶质瘤和其周边组织RNA保存的影响.结果: RNA质检合格率RNALater法组为100%,速冻法组为33.3%,两者差异有统计学意义(P<0.05).质检结果为速冻法组中3份肿瘤组织合格,1份近瘤周组织合格,无远瘤周组织合格.结论: RNALater在保存RNA、预防RNA降解方面优于速冻法组.

晚发性小脑性共济失调病例讨论

病例介绍患者住院号623×××,女性,年龄55岁.因行走不稳伴言语含糊10个月于2009年10月14日入住复旦大学附属华山医院神经科.

"第16屇华东六省一市暨江苏省神经病学会议"简讯