中国临床神经科学杂志
Chinese Journal of Clinical Neurosciences 중국림상신경과학
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
- 影响因子： 0.70
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1008-0678
- 国内刊号： 31-1752/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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10例新发难治性癫持续状态患者的临床分析
目的：总结并分析新发难治性癫持续状态(NORSE)的临床特点及预后。方法采用回顾性研究分析2011至2013年收治的10例NORSE患者的临床资料，并对其预后进行随访，平均随访时间1.5年。结果9例患者发热后出现难治性癫持续状态(RSE)。急性期癫发作以部分发作为首发表现8例，继发全面性发作6例。急性期头颅MRI未见异常4例，颅内囊肿2例，余4例提示颅内信号异常。所有患者均接受正规抗癫药物治疗(3~9种)，其中使用大剂量苯巴比妥4例、咪达唑仑7例、激素5例、静脉注射免疫球蛋白5例、生酮饮食治疗3例。随访期内仅1例应用3种抗癫药物14个月后无明确临床发作，7例仍有临床发作；1例处于植物状态，1例死亡。格拉斯哥预后评分5分1例，4分6例，3分1例，2分1例，1分1例。结论 NORSE是一组病因不明易发展为RSE的疾病，多种治疗常无效，预后多不良并遗留认知行为障碍。
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奥拉西坦注射液治疗血管性痴呆的临床研究
目的：探讨奥拉西坦注射液尼莫地平治疗血管性痴呆的疗效。方法将86例血管性痴呆患者随机分为治疗组(43例)给予奥拉西坦，4 g，静脉滴注，qd；对照组(43例)给予尼莫地平片40 mg，口服tid。两组同时给予抗血小板聚集、调脂、改善微循环、改善脑代谢、康复理疗等常规治疗，疗程2周。采用MoCA、MMSE、ADL量表分别在治疗前及治疗后第1、2周进行测评。患者出院后门诊随访1和3个月，并进行神经系统检查及量表评定。结果两组神经系统量表评分均有提高，治疗组高于对照组，组间差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论奥拉西坦及尼莫地平治疗血管性痴呆均有效，奥拉西坦疗效更佳，值得临床推广应用。
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凝血酶导致的星形细胞死亡中自噬激活以及作用研究
目的：探讨凝血酶导致的星形细胞死亡中是否存在细胞自噬，以及自噬在此过程中的作用。方法孕21 d SD大鼠原代培养星形细胞分为：生理盐水组，凝血酶组(凝血酶处理)，自噬抑制剂3-甲基腺嘌呤(3-MA)组(3-MA干预)，凝血酶+3-MA组(凝血酶+3-MA共处理)。应用Western blot法检测微管相关蛋白轻链3(LC3)转化，免疫组化学染色检测beclin 1表达水平，单丹磺酰尸胺(MDC)染色观察细胞自噬空泡；乳酸脱氢酶(LDH)和活/死细胞计数评估细胞死亡。结果星形细胞经凝血酶处理24 h后，①LC3Ⅰ向LC3Ⅱ转化和beclin 1表达明显上升(P﹤0.05)。②MDC染色示自噬空泡数显著增加；3-MA可降低LC3Ⅰ向LC3Ⅱ的转化，下调beclin 1表达(P﹤0.01)和减少MDC染色自噬空泡(P﹤0.05)。③细胞死亡检测，星形细胞经凝血酶处理后LDH水平和活/死细胞计数与生理盐水组比较，死亡细胞比例上升(均P﹤0.05)；3-MA干预后，LDH水平和活/死细胞计数中的死亡细胞比例较凝血酶组进一步上升(均P﹤0.05)。结论凝血酶导致的星形细胞死亡过程中存在细胞自噬，抑制细胞自噬加重细胞死亡。
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亚急性联合变性的脊髓MRI特征
目的：分析脊髓亚急性联合变性(SCD)的脊髓MRI影像特征，探讨MRI对SCD的诊断价值。方法回顾性分析临床诊断为SCD患者的临床和脊髓MRI，并复习相关文献进行分析。结果10例SCD患者MRI均显示颈髓和(或)胸髓后索和侧索T2WI高信号，横轴位呈“八字”征、“圆点”征、“三角”征、“双目望远镜”征以及“小字”征。结论 MRI提示脊髓后索和侧索选择性受累是SCD的特征性表现，具有重要诊断价值。
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上海地区帕金森病患者慢性疼痛及其有关影响因素的临床研究
目的：评估上海地区原发性帕金森病(PD)患者中与PD相关疼痛症状的患病率及流行病学特征。方法对上海市12个综合性医院共1058例诊断明确的原发性PD患者进行结构问卷调查。包括运动障碍的严重程度、抗PD治疗、疼痛相关数据(疼痛发作时间点、持续时间、程度、部位、其他症状、治疗情况)等资料进行收集与分析。结果1058例PD患者中1096例完成调查，约有28.8%(296例)有PD相关性疼痛症状。在PD早期阶段，与男性PD疼痛患者比较女性具有发病率高(P﹤0.05)、年龄层级高(P﹤0.05)、发病年龄高(P﹤0.05)、疼痛频率高(P﹤0.05)、疼痛先于运动障碍症状出现的频率高(P﹤0.05)和疼痛持续时间较长(P﹤0.05)的特点。PD合并疼痛患者就无合并疼痛患者而言，具有较大的左旋多巴等效剂量(P﹤0.05)、睡眠障碍(P﹤0.05)和(或)运动障碍的高发生率(P﹤0.05)。常见的疼痛类型是骨骼肌疼痛，其次是肌张力障碍疼痛；男性患者疼痛持续时间较女性患者短；疼痛多在服用抗PD药物后出现。结论慢性PD相关性疼痛是常见且复杂的并发症，发病机制复杂；PD慢性疼痛的综合治疗是富有挑战的课题，终会找到有效的治疗策略。
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远端潜伏期指数在POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值研究
目的：探讨远端潜伏期指数(TLI)在鉴别POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)中的应用价值。方法分析18例POEMS综合征(POEMS组)、58例CIDP患者(CIDP组)和30名正常者(对照组)的正中神经和尺神经运动传导参数，包括远端潜伏期、传导速度和TLI。结果 POEMS组与CIDP组正中神经和尺神经传导速度以及TLI存在差异。POEMS组TLI大于正常上限的比例在正中神经和尺神经分别为55.6%(10/18)和52.9%(9/17)；CIDP组大于正常上限的比例分别为25.9%(15/58)和24.1%(13/58)，小于正常下限的比例分别为22.4%(14/58)和20.7%(12/58)，POEMS与CIDP组间差异有统计学意义(P﹤0.05)。CIDP组TLI大于正常上限的患者多伴有传导阻滞或波形离散。结论 POEMS综合征和CIDP的髓鞘脱失各具特征。TLI与传导阻滞和波形离散等参数相结合有利于鉴别POEMS综合征和CIDP。
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以神经系统病变为首发症状的多发性骨髓瘤1例报道并文献复习
目的：报告1例以神经系统病变为首发症状，合并肾功能衰竭及骨质增生的多发性骨髓瘤病例。方法回顾性分析多发性骨髓瘤患者的临床表现、骨髓活检结果、诊疗经过，结合复习文献对多发性骨髓瘤临床特点、诊断标准进行探讨。结果本病例为中年女性，临床表现为四肢关节疼痛伴进行性肌萎缩、无力6个月，伴贫血、高钙、肾功能衰竭及骨质增生。血、尿轻链测定示K、L链明显异常；尿蛋白电泳见单峰突起的M蛋白；骨髓涂片示浆细胞系统异常增生，原幼浆细胞占46.8%。结论对40岁以上患者出现神经系统症状，合并骨痛、贫血以及严重脏器损害时要考虑多发性骨髓瘤可能。骨髓细胞学和尿血蛋白电泳检查可明确诊断。
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老年人脑白质改变的危险因素及其与认知功能障碍的相关性研究
目的：探讨老年人(≥75岁)脑白质改变(WMC)发生的危险因素及其与认知功能障碍的相关性。方法根据影像学改变选择WMC患者76例(WMC组)和无WMC者74例(对照组)为研究对象。对WMC组进行影像学Fazekas视觉等级评分，根据评分将WMC分为轻度、中度和重度。采用Logistic法分析WMC发生的危险因素。应用神经心理学量表评估分析WMC对认知功能的影响。结果与对照组比较，WMC组的年龄、高血压病、糖尿病、纤维蛋白原水平差异有显著统计学意义(分别P=0.003、P﹤0.001、P=0.006、P﹤0.001)。Logistic分析发现年龄、高血压病、纤维蛋白原水平是WMC的独立危险因素。WMC组的简明精神状态检查、蒙特利尔认知评估、画钟试验、6项躯体性日常生活能力、8项工具性日常生活能力等认知功能量表检测均差异有显著统计学意义(均P﹤0.001)，在校正年龄等因素后仍存在差异。结论年龄、高血压病、糖尿病、纤维蛋白原水平与老年人WMC有关，年龄、高血压病、纤维蛋白原水平升高是WMC的独立危险因素。中、重度WMC可引起≥75岁老年人认知功能和日常生活能力下降。
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丝氨酸/苏氨酸激酶通路参与促红细胞生成素保护帕金森病大鼠的实验研究
目的：观察促红细胞生成素(EPO)对帕金森病(PD)模型大鼠的保护作用并探讨其机制。方法实验大鼠分为3组，①PD组：6-羟基多巴(6-OHDA)定向注射至右侧前脑内侧束建立PD模型；②EPO组：在模型制备前持续1周给予腹腔注射EPO10000U·kg-1·d-1；③假手术组：大鼠脑内立体定向注射生理盐水。采用ELISA法检测大鼠脑脊液EPO含量变化，术后3周评估大鼠行为学改变，免疫组化学、免疫荧光及蛋白印迹法分别检测酪氨酸羟化酶(TH)、EPO受体(EPO-R)及丝氨酸/苏氨酸激酶(Akt)磷酸化(Ser473)的表达。结果①EPO组脑脊液内EPO含量[(416.59±9.34)μU·L-1]增加，与假手术组[(2.20±1.92)μU·L-1]比较，差异有统计学意义(P﹤0.05)；②EPO组的行为学改善，黑质多巴胺能神经元的丢失减少，黑质EPO-R的表达增加，与PD组及假手术组比较，差异有统计学意义(P﹤0.05)；③EPO组黑质Akt磷酸化(Ser473)的表达明显增加，与PD组及假手术组比较，差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论 EPO腹腔注射可以改善PD大鼠的运动症状，与EPO增加PD大鼠的磷酸化Akt(Ser473)表达可能有关。
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晚发型糖原贮积病Ⅱ型1例患者的临床和病理及其家系GAA基因分析
目的：研究1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ)患者的临床、病理和遗传特征。方法回顾性分析1例晚发型GSDⅡ患者的临床资料和骨骼肌病理特征，同时取得患者和家属知情同意后对其家系进行遗传咨询，提取外周血白细胞基因组DNA，应用聚合酶链反应(PCR)扩增酸性-α-葡萄糖苷酶(GAA)的基因编码区，直接测序分析GAA基因突变情况。结果①患者男性21岁，临床表现为呼吸肌、四肢近端肌无力。肌电图提示肌源性损害。三角肌病理和免疫组化染色提示肌源性损害，酸性磷酸酶染色(+)。血GAA活性明显低于正常，符合晚发型GSDⅡ诊断。②家系GAA基因分析提示，患者及其父亲和2位姑姑(父亲的妹妹)均携带一个未见报道的GAA基因新突变：位于第8号外显子的缺失突变(p.Met439del)；患者及其母亲、外祖母均携带一个已报道的GAA基因16号外显子错义突变(p.Trp746Cys)；该家系中发现一些非致病性杂合突变。结论在晚发型GSDⅡ家系中发现一个新的GAA基因第8号外显子缺失突变p.Met439del。先证者因存在双杂合突变导致GAA活性下降并出现晚发型GSDⅡ的临床和病理改变。
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重症肌无力的发病机制
重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。MG的发病机制主要涉及免疫因素和遗传因素。免疫因素包括多种致病抗体、细胞免疫、细胞因子、补体及胸腺等。随着免疫学研究的不断进展，MG的发病机制也有了更深入的研究。
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小胶质细胞显像原理及其在帕金森病和阿尔茨海默病的应用
神经炎症伴随小胶质细胞的激活是一系列神经系统疾病的共同特征。在激活的小胶质细胞中，转位蛋白(TTSPO)表达上调。利用TSPO放射性配体进行正电子发射断层扫描显像，可以观察和研究脑内神经炎性反应的进展及严重程度。文中综述小胶质细胞显像的原理及在神经退行性疾病，如在帕金森病和阿尔茨海默病的应用。
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轻度认知功能障碍筛查量表研究进展
轻度认知功能障碍(MCI)患者是老年性痴呆(SD)的高危人群。痴呆的发病率随着世界人口老龄化的加剧而迅速攀升，中晚期痴呆的治疗效果欠佳，而对MCI的早期筛查和干预可延缓痴呆病程的进展。文中对国内外MCI筛查量表的研究分析得出，记忆与执行筛查(MES)量表、Dem Tect、中文修订版轻度认知功能障碍测试(CAMCI)和阿尔茨海默病调查问卷(AQ)4种筛查量表可作为MCI筛查的首选筛查量表。
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脑卒中流行病学调查相关文献复习
脑卒中作为一个全球性的健康问题，是影响伤残调整寿命年第3位的原因。脑卒中造成的死亡和残疾为发展中国家带来了沉重的经济负担。中国作为拥有世界上多人口的发展中国家，在经历经济迅猛发展的同时，老年人口的数量也在不断增加。流行病学研究显示，脑卒中的发病率随着年龄的增加而增长，脑卒中的病死率从1990至2000年以来逐渐增加，从21世纪初开始逐渐下降，这可能与有效控制脑血管病相关危险因素和急性脑卒中的早期预防密切相关。中国是一个地理环境差异明显的国家，中国人的生活方式在过去的30年中也发生了巨大变化，地理差异和血管危险因素的不断变化决定了中国脑卒中的患病率和亚型。文中就中国脑卒中的决定因素以及潜在方向进行讨论。
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他汀类药物在脑卒中治疗中的地位
脑卒中与他汀类药物的关系已经在近几年的流行病学研究中被确认，并逐渐引起临床医生的重视。有研究发现在脑卒中治疗中，早期或大剂量使用他汀类药物能显著获益，这除了他汀类药物有效的降脂效果外，其多效性效应起到了重要作用，对认清脑卒中和他汀类药物之间关系非常必要。尽管有报道称他汀类药物有可能会增加颅内出血风险，又或者存在肌病及转氨酶升高等不良反应，但他汀类药物还是安全的，且对于缺血性脑卒中患者而言，服用他汀类药物带来的获益更明显。现就近年有关脑卒中与他汀类药物之间的相关性研究进展做一综述。
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重症肌无力与妊娠
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，妊娠期的MG患者中约有30.4%出现症状恶化；24.6%出现症状好转；45.0%无明显变化。妊娠期MG人群可能有早产的风险，10%~20%的新生儿会出现MG症状。推荐妊娠期MG人群经阴道分娩，剖宫产仅考虑在有产科指征的情况下进行，通常采用硬膜外麻醉。在妊娠期MG的治疗中，溴吡斯的明、泼尼松、丙种球蛋白被公认为是安全可靠的，在哺乳期也可以使用。
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肌营养不良蛋白聚糖的研究现状
肌营养不良蛋白聚糖是一种跨膜糖蛋白，广泛表达于各种组织的基底膜和细胞膜交界面。肌营养不良蛋白聚糖基因在骨骼肌等多种类型的细胞中表达，虽然肌营养不良蛋白聚糖基因突变本身未发现与疾病有关。但是，肌营养不良蛋白聚糖翻译后加工(主要是糖基化)水平的改变会导致肿瘤等疾病。文中对肌营养不良蛋白聚糖的结构和作用、肌营养不良蛋白聚糖与疾病的关系、肌营养不良蛋白聚糖的研究进展进行综述。
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脑血管介入栓塞联合立体定向放射疗法治疗高血运性脑部恶性肿瘤临床观察
目的：观察脑血管介入栓塞疗法与立体定位放射疗法(SRT)联合治疗高血运性脑部恶性肿瘤的临床疗效。方法将经MRI或PET/CT检查或采取手术治疗，术后病理诊断为原发性脑肿瘤及脑转移瘤，且经全脑血管造影(DSA)或CT血管造影(CTA)明确病灶为高血运性脑部恶性肿瘤的36例患者(其中原发性脑肿瘤6例，脑转移瘤30例)，随机分为治疗组24例(采用脑部SRT治疗)和对照组12例(在采用SRT的同时行脑肿瘤主要供血动脉血管内介入栓塞治疗)。对两种治疗方法的临床疗效进行分析。结果治疗组总有效率为72.9%，对照组为41.7%，两组比较差异有统计学意义(P﹤0.05)。治疗组治疗后神经系统症状明显减轻，KPS评分增加，患者无进展生存期及总生存期增加，与对照组比较，差异均有统计学意义(P﹤0.05)。结论脑血管介入栓塞疗法联合SRT治疗高血运性脑部肿瘤效果确切，可以改善患者的神经系统症状、提高KPS评分、增加患者无进展生存期及总生存期，很大程度上延长了患者的生命，其疗效值得临床关注。
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运动神经元病
运动神经元病是一组散发或遗传的神经变性病。主要累及运动神经元，病程进展而死亡。文中就其临床表现和诊断标准、流行病学和遗传学进行综述。
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慢性智能减退、共济失调并脾肿大病例讨论
病例资料
患者住院号：891×××，男性，29岁，汉族，上海市人。职业：IT职员。因“智能减退、言语不利伴行走不稳进行性加重9年”于2014年6月9日收入复旦大学附属华山医院神经内科。
| 年 | 期数 |
| 2018 | 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 |
| 2004 | 01 02 03 04 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 z1 |
| 1999 | 01 |
