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抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例并文献复习
目的 总结抗NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)的临床特点.方法 收集作者医院收治的1例具有特殊表型的CIDP患者的临床资料,经流式细胞技术及免疫组化方法检测其血清抗NF155 IgG4抗体,并结合文献进行复习.结果 该患者抗NF155抗体阳性,且为IgG4亚型.临床具有发病年龄早、远端对称性脱髓鞘性周围神经病、感觉性共济失调及震颤等表现,影像学可见脊神经根对称增粗水肿,神经病理学可见有髓纤维中度减少伴髓鞘脱失.结论 抗NF155 IgG4抗体阳性的CIDP患者具有较为特异的临床特征,确诊需进行血清NF155 IgG4抗体检测.该病对丙种球蛋白治疗效果差,提高对本病的认识和鉴别能力对治疗具有指导意义.
关键词: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 神经束蛋白 155 免疫球蛋白G 4亚型 -
远端潜伏期指数在POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值研究
目的:探讨远端潜伏期指数(TLI)在鉴别POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)中的应用价值。方法分析18例POEMS综合征(POEMS组)、58例CIDP患者(CIDP组)和30名正常者(对照组)的正中神经和尺神经运动传导参数,包括远端潜伏期、传导速度和TLI。结果 POEMS组与CIDP组正中神经和尺神经传导速度以及TLI存在差异。POEMS组TLI大于正常上限的比例在正中神经和尺神经分别为55.6%(10/18)和52.9%(9/17);CIDP组大于正常上限的比例分别为25.9%(15/58)和24.1%(13/58),小于正常下限的比例分别为22.4%(14/58)和20.7%(12/58),POEMS与CIDP组间差异有统计学意义(P﹤0.05)。CIDP组TLI大于正常上限的患者多伴有传导阻滞或波形离散。结论 POEMS综合征和CIDP的髓鞘脱失各具特征。TLI与传导阻滞和波形离散等参数相结合有利于鉴别POEMS综合征和CIDP。
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例误诊原因分析
目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的误诊原因.方法回顾性分析20例早期均被误诊的CIDP患者的临床、脑脊液、电生理及肌活检的资料.结果本组早期误诊占同期住院CIDP患者的76.92%,平均误诊时间10个月,误诊为脊髓肿瘤、腰椎间盘突出症、中毒性周围神经病各5例,颈椎病3例和肌病2例;其误诊原因有起病隐袭、症状不典型、查体不全面及缺乏特殊检查等.结论 CIDP早期诊断较难.对可疑CIDP的病例应及时作有关检查,全面分析,尽早确诊.
关键词: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 误诊分析 -
磁共振扩散张量成像在CIDP周围神经病变中的研究进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病( chronic in-flammatory demyelinating polyneuropathy ,CIDP)又被称为慢性吉兰-巴雷综合征,是一种免疫介导的周围神经病,其病程为慢性进展或缓解复发, CIDP 的全球发病率大约是( 1.0 ~8.9)/100000[1] ,80%~90%患者脑脊液表现为蛋白-细胞分离. 典型临床症状为对称性近端或远端瘫痪和感觉丧失.
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腓骨肌萎缩症1型和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者神经电生理检查结果对比观察
目的:对比观察腓骨肌萎缩症(CMT)1型(CMT1)患者与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的神经电生理检查结果,探讨神经电生理检查在两者鉴别诊断中的价值。方法16例 CMT1患者和21例 CIDP 患者,均接受神经电生理检查。结果所有患者四肢周围运动感觉神经的传导速度减慢或消失, CMT1、CIDP 患者的运动神经远端潜伏期相比,P <0.05;CMT1患者运动神经4.5%的神经节段出现传导阻滞或异常波形离散,而 CIDP 患者有21.8%的神经节段存在传导阻滞,两组相比,P <0.01;CMT1、CIDP 患者的交感神经皮肤反应异常率相比,P >0.05。结论 CMT1患者与 CIDP 患者的神经电生理检查结果有不同,神经电生理检查有助于两种疾病的鉴别。
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病自主神经损害对交感神经皮肤反应和自主神经症状量表评分的影响
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic in‐flammatory demyelinatting polyradiculoneuritis ,CIDP )又称慢性吉兰‐巴雷综合征,病因尚不十分明确,自身免疫是发病的重要机制。现阶段大多根据临床表现判定自主神经损害情况[1]。本次研究随机选取2008‐09—2013‐09我院收治的25例CIDP患者与25例健康体检者进行综合对比分析,了解慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病自主神经损害对交感神经皮肤反应和自主神经症状量表评分的影响,旨在提高对C ID P患者自主神经损害的诊断能力。
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的诊断标准
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断迄今形成了五个标准.Barohn标准构成了基本框架,强调临床表现,有助于及时临床诊断.AAN标准特异性较强,但电生理标准过严,敏感性较低.INCAT标准比AAN特异性更强,主要用于临床研究,采用功能障碍量表作为临床受累的证据.Saperstein标准根据临床必须特点分成多数表现和少数表现,前者同时有近端和远端肢体无力,后者只有远端无力.多数表现的类型对免疫治疗有较好的反应.Nicolas标准包括了更多异常的组合,其敏感性为90%,特异性为97%.
关键词: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 诊断标准 临床 电生理